2. Se da por tabicación
tronco-conal ectópica:
el tabique que separa
Cardiopatía los canales aórtico y
cianógena más pulmonar se desarrolla
frecuente dentro del territorio que
normalmente le
corresponde al canal
pulmonar.
Asociada a 10% de todas las
Síndromes: Down, cardiopatías
DiGeorge, etc. congénitas
3. • Louis Arthur Fallot fue quien
estableció la correlación
entre los aspectos
anatomopatológicos y
manifestaciones clínicas, en
1888.
• Denominándola
“maladie bleue”
4. • La incidencia mundial estimada de
cardiopatías congénitas oscila entre el 0.5% y
el 1.25% en recién nacidos vivos.
• Su incidencia es de 2 en 10.000 en el total de
los recién nacidos vivos
5. • Cardíacas: el 17% persistencia del conducto
arterioso, el 13% CIA
• Extracardíacas: el 9% síndrome de Down y
11% las siguientes asociaciones: ano
imperforado, polidactilia, traslocación del
cromosoma 21 y sordomudez.
6. 1) CIV: el tabique conal se desplaza hacia
delante y hacia la izq y queda
desalineado con la porción más anterior
del tabique IV CIV a nivel infundibular
2) Estenosis pulmonar: Sec. al desarrollo
anterior e izquierdo del septum
infundibular
3) Aorta cabalgante: conecta este vaso
con ambos ventrículos
4) Hipertrofia Ventricular Derecha
8. Cianosis Progresiva (entre 3 y 6 mes)
Hipoxemia y Fatigabilidad (con esfuerzo), ya que el GC a expensas
de sangre insaturada
Crisis Hipóxicas: cianosis, inquietud, taquipnea, dificultad respiratoria,
convulsiones, muerte. (Gravedad)
Hipocratismo Cianótico: * después del 1er año de vida
Encuclillamiento: hace que el Px repose y los requerimientos de O2
periféricos, e incrementa el retorno venoso y favorece la dilatación de
la arteria pulmonar
9. Hipodesarrollo físico
Cianosis central variable en intensidad *piel, mucosas
Soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar (con
frémito). A mayor intensidad de soplo, mejor
pronóstico.
Poliglobulia
Cardiomegalia sólo en etapas tardías (adolescencia),
por sobrecarga sistólica del ventrículo
derechohipertrofia
10. Rx de Tórax
• Corazón de tamaño
normal
• Arco de la pulmonar
excavado
• Punta redondeada y
levantada
11. Ecocardiograma ECG
1. Muestra la Comunicación
Muestra Crecimiento
Interventricular auricular y ventricular
2. Grado de cabalgamiento derecho, con sobrecarga
sistólica
Estenosis Pulmonar
3. Hipertrofia ventricular
derecha
4. Circuito venoarterial
(contraste)
12. • Manejo de las crisis hipóxicas
Oxígeno con mascarilla, bicarbonato de
sodio, sedantes, propanolol.
* Fenobarbital 3.5 mg/kg IM
• Manejo Quirúrgico
Paliativa – (Fístula sistémico-pulmonar tipo Blalock-
Taussig) Se crea una fístula de arteria sublavia a arteria
pulmonar (mejora flujo pulmonar) < 6 meses.
Fístula de Waterston (conexión de Ao ascendente con arteria
pulmonar derecha).
Correctiva – Cierra la CIV y reorientación aórtica. > 6 meses
Mortalidad del 4%
13. • El tratamiento electivo es el corrector.
• En la actualidad se indica la reparación
quirúrgica en la infancia temprana.
• El tratamiento paliativo se realiza en
pacientes demasiado pequeños o con
hipoplasia de pulmonar.
14. • 66% de los pacientes no tratados
quirúrgicamente sobrevive al primer año de
vida
• 26% vive hasta los 10 años
• La corrección quirúrgica tiene buena
expectativa a largo plazo, con un pronóstico
de sobrevida a diez años del 87%-97% y una
sobrevida actuarial del 85% a 36 años de
seguimiento, con una aceptable calidad de
vida
15. Malformación de la válvula 60% se
tricúspide caracterizada por el asocian
adosamiento de los velos a CIA de
valvulares del endocardio grado
ventricular derecho. variable
dilatada
Hay un
auriculizacion del
ventriculo derecho
haciendo una
auricula derecha
18. • Se desconoce la causa exacta, pero se cree
que el uso de algunos fármacos durante el
embarazo , como el litio o las
benzodiazepinas, puede jugar un papel.
• Es mas común en personas de raza blanca
19. 1) Cianosis progresiva y muerte temprana en los
primeros días o meses.
*La enfermedad puede o no ser cianótica
3) Cianosis, fatigabilidad, cardiomegalia, arritmias
(infancia o adolescencia)
4) “Corazón quieto”
5) Auscultación: presencia de ritmo de 3, 4 ó 5
tiempos que puede o no acompañarse de soplo de
insuficiencia tricuspídea.
20. Electrocardiograma • RX
• Crecimiento
• Cardiomegalia globosa
Auricular Derecho
• Bloqueo AV de 1er • Cambios en flujo
grado (25%) pulmonar
• Bloqueo de rama
derecha (75%) Ecocardiograma
• Arritmias Reconoce el padecimiento en
la mayoría de los casos
21. Cirugía con no muy buenos resultados
1. Cuando no hay insuficiencia tricuspídea:
Consiste en la plicatura longitudinal de la porción
atrializada del ventrículo derecho, desinsertar e
implantar las valvas anterior y posterior al anillo
tricuspídeo y reforzar éste con un anillo protésico.
2. “Reconstrucción” de la válvula (Tratamiento
conservador cuando hay insuficiencia tricuspídea)
22. ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR
Se denomina estenosis
pulmonar a toda reducción
del área funcional de la
válvula pulmonar
Se presenta en el momento
del nacimiento
El flujo sanguíneo del
ventrículo derecho del
corazón se obstruye al nivel
de la válvula pulmonar
Es más común en los
pacientes con Sx de Noonan
23. Se produce por la fusión de
las comisuras :
En 20% la válvula es bicúspide.
En 10% las valvas son muy
gruesas
Representa del 8 – 10% de
las cardiopatías
congénitas.
Se caracteriza por:
Hipertrofia del Ventrículo
Derecho.
Arteria Pulmonar
presenta dilatación
postestenótica
24.
25.
26. La severidad del
problema depende • Disnea
del grado de
obstrucción valvular:
• Fatiga
• Cianosis
• Dolor torácico
• Bajo aumento
Asintomáticos de peso o retraso
en el desarrollo
en bebés.
Cianosis
27. Cateterismo cardiaco, por medio de la dilatación percutánea
de la válvula
Administración de prostaglandina (en RN con estenosis
grave)
Fístula sistémico pulmonar
Valvuloplastía pulmonar percutánea, en la mayoría de los
casos los resultados son excelentes.
Solo en un 4% se requiere de un segundo procedimiento en
15 años
28. • Cardiopatía en la cual existe discordancia
ventrículo arterial con concordancia
atrio ventricular; la Ao es anterior y
emerge del ventrículo derecho y la AP es
posterior y emerge del ventrículo izquierdo
29.
30.
31. • Discordancia Ventriculoarterial
• Prevalencia: 2 a 7 casos por cada 10,000 RN vivos
– Más frecuente en sexo masculino
• 2º lugar dentro de las cardiopatías cianógenas
• Mayor incidencia en hijos de madre diabética y añosas
– Asociación con ingesta de anfetaminas, trimetadiona y hormonas
sexuales 1
Asociada a CIV, CIA y PCA.
Sin tratamiento ni lesiones asociadas la mortalidad es de
100%, pero con Tx quirúrgico disminuye hasta un 10% 1
32. Los circuitos no están conectados entre sí; hay un circuito sistémico
(derecho) y uno pulmonar (izquierdo).
33. Mal
Cianosis Hipoxemia Insuficiencia
Intensa
estado
Severa Cardiaca
general
34. • El paciente con TGV nace por lo general de
término, con buen peso y talla, pero pronto
expresa cianosis intensa que no responde al
uso de oxígeno
• Conforme el conducto arterioso va cerrando,
la cianosis va incrementándose
35. • Manifestaciones:
taquicardia, taquipnea, cardiomegalia, galo
pe, hepatomegalia, anasarca.
• Soplos de CIV o estenosis pulmonar.
• Deformación precordial por abombamiento
debido a la dilatación del VD
36. Es indispensable el diagnóstico lo más temprano posible
El paciente necesitará obligatoriamente Tx quirúrgico
Se inicia prostaglandina E1 en infusión continua para evitar el
cierre don conducto arterioso y mejorar la oxigenación tisular
Empleo de digital y diurético (en caso de IC)
Puede necesitar ventilación mecánica, catéteres centrales venoso y
arterial y monitorización de PVC y TA
Tratamiento Definitivo: Mustard o Senning. Cuando no hay
mejoría o >6 meses