1. BENEMERITA UNIVERSIDAD
AUTONOMA DE PUEBLA
FACULTAD DE MEDICINA
NOSOLOGIA Y CLINICA DEL
APARATO RESPIRATORIO
TRASTORNOS VASCULARES PULMONARES
PROFESORA:
DRA. GONGORA GUTIERREZ BLANCA ROSA
ALUMNOS:
GOMEZ ROSAS JUAN CARLOS
HERNANDEZ RIOS KARLA ANGELICA
LOPEZ RIVERA ARTURO DE JESUS
LUCAS BENITEZ LAURA NOHEMY

2. Hipertensión Arterial Pulmonar

3. Definición:
• Enfermedad compleja, grave, progresiva, de
gran letalidad e incurable.
• Se define Hemodinámicamente como una
Presión de Arteria Pulmonar Media mayor de
25 mm Hg (3.3 kPa) y una presión capilar
pulmonar menor de 15 mmHg medidas por
cateterismo cardiaco derecho con gasto
cardiaco normal o bajo.

4. Definición:
• Hipertensión arterial Primaria: Hipertensión
Pulmonar sin causa conocida, caracterizada
con un aumento progresivo de la presión
pulmonar arterial y de las resistencias
pulmonares.

5. Epidemiologia:
• Su prevalencia se calcula en 15 casos por
millón en todas sus formas.
• La edad promedio de los pacientes fue 50 ± 15
años: el 25% tenía 60 años y un 10% de ellos
70 años o más.
• En la gran mayoría de los casos son
diagnosticados en etapas avanzadas de la
enfermedad.

7. Epidemiologia:
• En EUA según la NIH:
– El 30%de los pacientes estaba tratado con
bloqueantes de los canales de calcio y solo el 4,6%
de ellos tenia una prueba de vasorreactividad
positiva.

8. Clasificación:
• Se clasifica de distintas formas, actualmente
se utiliza la clasificación de Venecia revisada
del 2003:
– Hipertensión arterial pulmonar
– Hipertensión pulmonar venosa
– Hipertensión pulmonar asociada a alteraciones del
aparato respiratorio y/o hipoxemia
– Hipertensión pulmonar debida a trombosis
crónica y/o enfermedad embolica
– Misceláneos.

9. Clasificación:
• 1. Hipertensión arterial pulmonar (PAH)
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
1.1. Idiopática (IPAH) (antes PPH)
1.2. Familiar (FPAH)
1.3. Vinculada con (APAH):
1.3.1. Enfermedad de la colágena vascular
1.3.2. Cortocircuitos congénitos generalizados/pulmonares
1.3.3. Hipertensión porta
1.3.4. Infección por VIH
1.3.5. Fármacos y toxinas
1.3.6. Otros trastornos (enfermedades tiroideas, enfermedad por depósito de
glucógeno, enfermedad de Gaucher, telangiectasia hemorrágica
hereditaria, hemoglobinopatías, trastornos mieloproliferativos, esplenectomía)
1.4. Que acompaña a ataque venoso capilar notable
1.4.1. Enfermedad venooclusiva pulmonar
1.4.2. Hemangiomatosis capilar pulmonar
1.5. Hipertensión pulmonar persistente del neonato

10. Clasificación:
• 2. Hipertensión de la pulmonar con afección de la
mitad izquierda del corazón
– 2.1. Afección de la aurícula o el ventrículo izquierdo
– 2.2. Afección de las válvulas cardiacas del lado izquierdo
• 3. Hipertensión de la pulmonar que depende de
neumopatías, hipoxemia o ambos factores
–
–
–
–
–
–
3.1. Neumopatía obstructiva crónica
3.2. Neumopatía intersticial
3.3. Respiración con alteraciones hípnicas
3.4. Trastornos de hipoventilación alveolar
3.5. Exposición por largo tiempo a grandes alturas
3.6. Anormalidades del desarrollo

11. Clasificación:
• 4. Hipertensión de la pulmonar por enfermedad
trombótica, embólica (o de ambos tipos) por largo
tiempo
– 4.1. Obstrucción tromboembólica de las arterias
pulmonares preexistentes
– 4.2. Obstrucción tromboembólica de las arterias
pulmonares
– 4.3. Embolización pulmonar no trombótica (tumores,
parásitos, cuerpos extraños)
• 5. Diversos
– Sarcoidosis, histiocitosis X, linfangiomatosis, compresión
de vasos pulmonares (por adenopatía, tumores o
mediastinitis fibrótica)

12. Clasificación:
• 1. hipertensión arterial pulmonar
– hipertensión pulmonar primaria
• A: esporadica
• B: familiar
– relacionada a:
•
•
•
•
•
•
A: enfermedad vascular de la colagena
B: cortocircuitos congenitos sistemicos pulmonares
C: hipertension portal
D: infeccion por VIH
E: drogas o toxinas
F: hipertension pulmonar persistente del recien nacido

13. Clasificación:
• Grupo 2: hipertensión venosa pulmonar:
–
–
•
Enfermedad cardiaca auricular o ventricular izquierda
Enfermedad cardiaca valvular izquierda
Grupo 3: asociada a alteraciones del aparato
respiratorio / hipoxemia:
–
–
–
–
–
–
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
Enfermedad intersticial pulmonar
Alteraciones respiratorias del sueño
Hipoventilación alveolar
Exposición crónica a altitud elevada
Enfermedad pulmonar del neonato

14. Clasificación:
• Grupo 4. Hipertensión pulmonar debida a
trombosis crónica y/o enfermedad embólica:
– Obstrucción tromboembólica de las arterias
pulmonares proximales
– Obstrucción tromboembólica de las arterias
pulmonares distales
– Embolismo pulmonar no trombótico
•
Tumor, parásitos, materiales extraños

15. Clasificación:
• Grupo 5: misceláneos
– Esquistosomiasis
– Sarcoidosis
– Linfangiomatosis
– Compresión de los vasos pulmonares
• Adenopatía
• Tumores
• Mediastinitis fibrosante

16. Clasificación: NYHA

17. Clasificación:
• Por histopatología:
– Arteriopatia plexogenica
– Tromboembolismó recurrente
– Enfermedad veno-oclusiva

18. Etiología:

19. Etiología:
• Entre los factores ya enlistados anteriormente,
se sabe a ciencia cierta que los definitivos son
los causales debido a la alta incidencia con
respecto al segundo golpe.
• A estos factores se agregan: síndrome CREST,
calcinosis, fenómeno de Reyunad, LES
mutación genética (BMPR-II)

20. Etiología:
• Salvo estos factores de riesgo, la etiopatogenia se
debe a varios mecanismos, los cuales contribuyen
a la misma, los cuales son:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Vasoconstricción
Remodelado de los vasos
Proliferación del musculo liso
Inflamación
Apoptosis endotelial
Proliferación resistente a la apoptosis
fibrosis
Trombosis in situ
Lesiones plexiformes

21. patogenia:
• Uno de estos factores predisponentes aunado
a la vasoconstricción constituyen la patogenia
de la HAP.
• Fisiológicamente existe un equilibrio entre
constrictores y dilatadores
• Los constrictores activan la proliferación
vascular celular
• Los dilatadores la inhiben

22. patogenia:
• El primero golpe esta dado por un factor
predisponente
• El segundo golpe esta dado por un estado de
hipoxia que genere una vasoconstricción.
• Esta vasoconstricción se debe, entre otras
cosas a:
– Disfunción de los canales de K o su expresión
anormal (esto explica la HAP idiopatica)

23. patogenia:
• El desequilibrio entre los vasodilatadores y los
vasoconstrictores genera una desviación hacia
los vasoconstrictores

24. patogenia:
• Este desequilibrio libera distintos factores,
entre ellos prostaciclina, troboxano A2, oxido
nítrico, endotelina 1 y serotonina.
• Ademas de estos, se agrega:
– Factores inducidos por la hipoxia
– Factor de crecimiento igual a insulina
– Factor de crecimiento endotelial
– Factor de crecimiento transformante beta
– Factor de crecimiento derivado de los fibroblastos
– Factor de crecimiento derivado de plaquetas

25. Patogenia:
• Todos estos factores general el remodelado
endotelial y muscular, sobre todo de la capa
muscular lisa
• El efecto es el engrosamiento de la misma,
con la consecuente aumento de las
resistencias pulmonares
• Aumenta esto la presión contra el endotelio,
aumentan las fuerzas de cizallamiento y la
liberación de mas factores.

26. Patogenia:
• Estos cambios a nivel molecular pueden estar
generados por:
– Alteraciones del gen receptor II de moleculas de
crecimiento.
– Alteración por sobreexpresión del receptor de
serotonina
• Al igual existe baja expresión de todas las
sustancias vasodilatadoras

29. Patogenia:
• Se sabe que la inflamación es el siguiente paso
lógico
• Sin embargo actualmente se desconoce el
verdadero papel que pudiera desempeñar
• Esta inflamación pudiera estar determinada o
afectada por infecciones principalmente de
tipo viral

30. Patogenia:
• El exceso de factores del crecimiento, aunado
al aumento exponencial de angiopoyetina, nos
lleva a que las células que antes morían, dejen
de hacerlo (efectos antiapoptoticos).
• El siguiente paso es la generación de
trombosis, esta es en el sitio de la lesión, en
este caso, la trombosis se encuentra
aumentada, sobre todo en la de tipo
idiopatica

31. Patogenia:
• Esta trombosis se da principalmente por el
tromboxano A2, el cual es un agregarte
plaquetario y protrombotico.
• Como efecto final la neoformación de vasos, la
fibrosis que sucede después de la inflamación,
los factores de crecimiento genera un patrón
“plexiforme” con lo cual se culmina la
patogénesis

33. Cuadro clínico:

34. • Paciente de sexo femenino, 36 años, con antecedentes de
asma leve intermitente, 3 partos previos por vía vaginal sin
complicaciones. No fumadora, no antecedentes
tromboembólicos, no ingesta de anorexígenos, no elementos
clínicos sugestivos de afección conectivovascular.
• Comienza en el año 2002 con disnea de esfuerzo lentamente
progresiva clase I.
• En mayo de 2005 cursando gravidez de 35 semanas agrava su
disnea que se hace clase funcional III, agregando mareos,
hemoptisis leve y edemas de miembros inferiores.
• En ese momento se diagnostica hipertensión pulmonar en
estudio ecocardiográfico, se descarta enfermedad
tromboembólica y se coordina cesárea sin incidentes.
• Del examen físico se destacaban ritmo regular de 90 pm, R2
aumentado en foco pulmonar, ingurgitación yugular sin
hepatalgia y edemas pretibiales.
• El examen pleuropulmonar al igual que el resto del examen
físico no mostraron alteraciones.

35. Historia clínica:
• Se debe investigar sobre:
– Ingesta de supresores del apetito, agentes
quimioterapeuticos.
– Infección de VIH
– Tromboembolia pulmonar
• En el padecimiento actual se debe buscar:
disnea en el ejercicio, fatiga, debilidad, angina,
sincope, presincope, edemas periféricos,
ascitis y distensión abdominal.

36. Historia clínica:
• La disnea es el signo capital, tanto como
clasificarlo y como tratarlo
• Se deberá buscar antecedentes de hemoptisis,
disfonía por compresión extrínseca del
laríngeo recurrente etc.

37. Exploración física:
• Se deberá buscar:
– Pulso venoso
– Incremento del segundo componente del ruido
cardiaco en el foco pulmonar
– Aparece un R3 en el mismo foco
– Soplo de Graham Steel
– Soplo de CIV

38. Exploración física:
• Reflujo hepatoyugular, hepatoesplenomegalia
y ascitis
• Dedos en palillos de tambor
• Fenómeno de Reynaud

39. • ECG: ritmo sinusal de 100 pm, eje eléctrico a derecha, bloqueo
incompleto de rama derecha.
• Radiografía de tórax: aumento del diámetro del tronco de arteria
pulmonar.
• Ecocardiograma doppler transtorácico: cavidades izquierdas
normales con FEVI 66%, dilatación severa e hipertrofia del VD,
desplazamiento del septum interventricular, presión sistólica
pulmonar estimada en 80 mmHg.
• Los estudios de evaluación etiológica descartaron hipertensión
pulmonar tromboembólica (angioTC y centellograma vq sin
alteraciones).
• Los estudios de funcionalidad respiratoria y la TC de tórax de alta
resolución no mostraron alteraciones.
• Del resto se destacan: perfil tiroideo normal, funcional y
enzimograma hepático sin alteraciones, conectivograma normal,
prueba serológica VIH negativa.
• El estudio hemodinámico con cateterismo derecho confirmó
hipertensión arterial pulmonar severa, con test de vasorreactividad
pulmonar negativo (descenso de la RVP del 11% y de la PAPm de
5%).

40. Diagnostico:
• Serología: buscar VIH u otros marcadores de
importancia
• Radiología de Tórax: salvo que sean etapas
avanzadas, se ve cardiomegalia y aumento del
tronco de la pulmonar
• ECG: hipertrofia de ventrículo derecho y
sobrecarga cardiaca
• Ecocardiografia tipo Doppler / color

41. Diagnostico:
• Gammagrafia: solo para descartar
tromboembolia pulmonar
• TAC, pruebas de esfuerzo
• Prueba de esfuerzo:
– Sencilla: 6 min. Menor de 332 m. se relaciona con
supervivencia menor.
– complejas:

42. Diagnostico:
• Cateterismo cardiaco:
– Aumento de la presion mayor de 25 mmhg,
disminucion de mas de 15 mmhg de la presion
capilar
– Administración postvasodilatador se llega a menos
de 40 mmhg. (test de vasorreactividad positivo)
• Velocidad de regurgitación tricuspidea

51. Bibliografía:
• Guía de practica clínica sobre hipertensión
arterial pulmonar IMSS 433-11
• Harrison (2012) principios de medicina
interna.
• Elizondo, J. et al (2003) neumología y cirugía
de tórax, Vol 65.
• Escribano P. (2005) manual de medicina
respiratoria; Sociedad Española de
neumologia y cirugia toracica.