BAIXA ESTATURA POR DGH:COMPROMETIMENTO PERENE EM CRIANÇA/INFANTIL/JUVENIL

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Como nenhum teste laboratorial nos dá segurança absoluta do diagnóstico de DGH, eles apenas devem ser considerados como auxiliares no diagnóstico de pacientes que apresentam elementos clínicos que sugerem DGH. No entanto, também não existe um único quadro clínico que define DGH. Tipicamente, o paciente apresenta baixa estatura (BE) importante, baixa velocidade de crescimento (VC) e atraso de idade óssea (AIO).

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BAIXA ESTATURA POR DGH:COMPROMETIMENTO PERENE EM CRIANÇA/INFANTIL/JUVENIL

  1. 1. A DEFICIÊNCIA DE HORMÔNIO DE CRESCIMENTO-DGH É CARACTERIZADA POR UMA COMBINAÇÃO DE ANORMALIDADES ANTROPOMÉTRICAS, CLÍNICAS, BIOQUÍMICAS E METABÓLICAS CAUSADAS DIRETAMENTE PELA SECREÇÃO DEFICIENTE DE HORMÔNIO DE CRESCIMENTO-GH E, INDIRETAMENTE, PELA REDUÇÃO NA GERAÇÃO DE HORMÔNIOS E FATORES DE CRESCIMENTO GH-DEPENDENTES Quanto à apresentação, a DGH (deficiência de hormônio de crescimento) pode: 1. Ser idiopática ou orgânica; 2. Aparecer de forma isolada ou combinada com deficiência de outros hormônios hipofisários; 3. Estar associada a uma disfunção primária das células hipofisárias ou
  2. 2. pode ser secundária a alguma disfunção na produção do hormônio liberador de GH (GHRH) no hipotálamo; 4. Ser esporádica ou familial; 5. E, finalmente, a deficiência de GH pode ser completa ou parcial. Como nenhum teste laboratorial nos dá segurança absoluta do diagnóstico de DGH, eles apenas devem ser considerados como auxiliares no diagnóstico de pacientes que apresentam elementos clínicos que sugerem DGH. No entanto, também não existe um único quadro clínico que define DGH. Tipicamente, o paciente apresenta baixa estatura (BE) importante, baixa velocidade de crescimento (VC) e atraso de idade óssea (AIO). A magnitude destes achados pode variar, dependendo da duração e da gravidade da DGH 3 (B). Os aspectos clínicos clássicos das formas graves de DGH são facilmente caracterizados: • O recém-nascido apresenta tamanho normal, pode apresentar hipoglicemia (agravada quando o DGH se associa com deficiências de ACTH e TSH), icterícia prolongada com hiperbilirrubinemia direta devido à colestase e à hepatite de células gigantes 4 (B). Pode, ainda, apresentar micropênis, criptorquidia e hipoplasia da bolsa escrotal, principalmente quando a DGH se associa à deficiência de gonadotrofina 5 (C). • A deficiência do crescimento não é expressiva logo após o nascimento, tornando-se mais evidente após o 2º ano de vida, quando pode atingir valores bastante baixos como -3 ou -4 desvios-padrão (DP) em relação à média para idade e sexo 6 (D). • As proporções corpóreas são normais 7 (B).
  3. 3. • Outras características como obesidade truncal, aumento da espessura de pregas cutâneas, desenvolvimento muscular diminuído, aparência facial infantil com fronte proeminente e nariz em sela, atraso no fechamento das fontanelas, atraso na dentição, cabelos finos e esparsos, voz aguda e infantil, idade óssea atrasada para idade cronológica, podem ser observadas em crianças com DGH 6 (D). • Formas clínicas menos evidentes podem ser observadas em crianças com DGH parcial e/ou de início mais tardio na infância. Portanto, o aspecto da DGH não é único, uma vez que pode apresentar-se com graus variáveis de baixa estatura e de diminuição da VC–velocidade de crescimento, com discreto até grande AIO–idade óssea com ou sem outras características fenotípicas 3 (B). Toda a criança deve ter, ao longo de todo o seu processo de crescimento, visitas regulares ao pediatra, endocrinologista ou neuroendocrinologista orientado pelo pediatra, para acompanhamento do crescimento, assim permitindo identificação precoce de qualquer tipo de anormalidade. Recomendamos visitas com intervalo de 6 meses, com avaliação da altura e determinação da VC– velocidade de crescimento. A altura e a VC–velocidade de crescimento devem ser analisadas por meio de gráficos apropriados e/ou pelo cálculo do Z (escore de desvio padrão em relação à idade e ao sexo) 8 (D).
  4. 4. • Crianças que sofreram irradiação craniana devem ter avaliação clínica e laboratorial com maior frequência, verificando altura de pé e sentada, estádio puberal, função hipofisária e tireoidiana. Crianças com taxa de crescimento normal devem ser reavaliadas clinicamente a cada três ou quatro meses. O tratamento com GH deve ser considerado: se a velocidade de crescimento observada durante o período de um ano for abaixo do esperado; se a altura prevista estiver abaixo do percentil 10; se houver precocidade puberal ou se houver evidências de DGH nos testes de estímulo 1 (D). • Crianças submetidas à irradiação corpórea total (TBI-total body irradiation): devem ser avaliadas a cada três ou quatro meses. Após um ano do tratamento, deve ser feita uma avaliação endocrinológica completa e tratar apropriadamente a disfunção tireoidiana e suprarrenal 1 (D). • A DGH pode instalar-se com a quimioterapia particularmente intratecal, mesmo que a irradiação não seja usada 9 (B).
  5. 5. • Formas transitórias de DGH podem ser observadas antecedendo o estirão da puberdade que pode variar de um indivíduo para outro podendo ser a prevista, se não apresentar ou apresentar aquém do esperado é, frequentemente, acompanhada de puberdade tardia. A pulsatilidade do GH pode ser restabelecida com a administração de doses baixas de esteróides sexuais. • A deficiência transitória de GH por privação psicossocial é observada em crianças emocionalmente afetadas e seu crescimento pode desencadear baixa estatura é recuperado quando são afastadas do ambiente hostil. • DGH isolado de causa genética pode apresentar herança autossômica dominante 11 (B), autossômica recessiva 12 (B) e ligada ao X, esta última associada à hipogamaglobulinemia 13 (C). SHORT STATURE DUE TO GH-DEFICIENT GROWTH HORMONE: PERENNIAL IMPAIRMENT IN CHILD, INFANTILE AND YOUTH. THE GROWTH HORMONE DEFICIENCY (GHD) IS CHARACTERIZED BY A COMBINATION OF ABNORMALITIES ANTHROPOMETRIC, CLINICAL, BIOCHEMICAL AND METABOLIC CAUSED DIRECTLY BY THE SECRETION OF POOR GROWTH HORMONE (GH) AND INDIRECTLY REDUCTION IN GENERATION OF HORMONES AND GROWTH FACTORS GH-DEPENDENT: PHYSIOLOGY-ENDOCRINOLOGY-NEUROENDOCRINOLOGY-GENETICS- ENDOCRINE-PEDIATRICS (SUBDIVISION OF ENDOCRINOLOGY): DR. JOÃO SANTOS CAIO JR. ET DRA. HENRIQUETA VERLANGIERI CAIO. As for presentation, the GHD (GH deficiency - growth hormone) can occur:
  6. 6. 1.Being idiopathic or organic. 2.Appear in isolation or combined with other pituitary hormone deficiency. 3.Being associated with a primary dysfunction of the pituitary cells or may be secondary to a dysfunction in the production of GH releasing hormone (GHRH) from the hypothalamus. 4.Be sporadic or familial. 5.Finally, GH deficiency can be complete or partial. As no test gives us absolute certainty of the diagnosis of GHD, they should only be considered as aids in the diagnosis of patients presenting with clinical features that suggest DGH. However, there is also no single clinical setting DGH. Typically, the patient presents important low stature, slow growth velocity (GV) and delayed bone age. The magnitude of these findings can vary, depending on the duration and severity of GHD 3 (B). The classic forms of severe GHD have clinical aspects of growth hormone are easily characterized: • The baby has normal size, may have hypoglycemia (aggravated when the GHD are associated with deficiencies of ACTH and TSH), with prolonged jaundice hyperbilirubinemia due to cholestasis and giant cell hepatitis 4 (B). May also presents micropenis, cryptorchidism, and
  7. 7. hypoplastic scrotum, especially when the GHD is associated gonadotropin 5 (C) deficiency. • Deficiency of growth is not significant soon after birth, becoming evident after the 2º year of life, when it can reach very low values like -3 or -4 standard deviations (SD) from the mean for age and sex 6 (D). • The body proportions are normal 7 (B). • Other features such as obesity trunk, increased skinfold thickness, decreased muscle development, children's facial appearance with prominent forehead, saddle nose, delayed closure of the fontanelles, delayed dentition, thin and sparse hair, sharp and childlike voice, age delayed bone to age chronological, can be observed in children with GHD 6 (D) hormone. • Less obvious clinical forms may be seen in children with GHD partial
  8. 8. and/or later onset in childhood growth hormone. Therefore, the appearance of GHD is not unique, since it can present with varying degrees of short stature and decreased GV - growth rate, with a slight delay to the large BAA - Adult bone age and with or without other phenotypic characteristics 3 (B). Every child should have, throughout their growth process, regular visits to the pediatrician, endocrinologist or neuroendocrinologist driven by pediatricians, growth monitoring, allowing early identification of any abnormality. We recommend visits with an interval of six months, with evaluation and determination of the height of the GV-speed growth. The height and the GV-growth rate should be analyzed using appropriate graphics and/or the calculation of Z (standard deviation score relative to age and gender) 8 (D). • Children who have suffered cranial irradiation should have clinical and laboratory assessment more frequently, checking both standing and sitting height, pubertal stage, pituitary function and thyroid function. Children with normal growth rate should be reassessed clinically every three or four months. GH treatment should be considered, if the growth rate observed during the period of one year is lower than expected; the predicted height is below the 10th percentile; if precocity pubertal; or if there is evidence of GHD in the first test stimulus (D) hormone. • Children who underwent total body radiation (TBI - Total body
  9. 9. irradiation) should be evaluated every three or four months. After a year of treatment, a complete endocrinological evaluation must be made and properly treat thyroid and adrenal dysfunction 1 (D). • The GHD can be installed with particularly intrathecal chemotherapy, even if the irradiation is not used 9 (B). • Forms transitional of GHD can be observed preceding the growth spurt of puberty which can vary from one individual to another and may be provided bread submit or present less than expected with little value and often are accompanied by delayed puberty. The pulsatility of GH may be restored by the administration of low doses of sex steroids. • The transient GHD by psychosocial deprivation is seen in children emotionally affected and their growth may trigger short stature is recovered when they are away from the hostile environment. • Gene GHD isolated can cause an autosomal dominant inheritance 11 (B), autosomal recessive 12 (B) and X-linked, the latter associated with hypogammaglobulinemy 13 (C). Dr. João Santos Caio Jr. Endocrinologia – Neuroendocrinologista CRM 2061 Dra. Henriqueta V. Caio Endocrinologista – Medicina Interna CRM 28930 Como saber mais: 1. A complexidade do crescimento possui uma série de variantes, em cada fase da vida. Uma característica aparece de forma dominante e apresenta as situações mais diversas possíveis marcando uma
  10. 10. característica eficiente no desenvolvimento estatural... http://hormoniocrescimentoadultos.blogspot.com 2. O gênero feminino é caracterizado por um start mais intenso linear nos momentos de melhor eficiência da liberação cotidiana do GH- hormônio de crescimento, entretanto, este mesmo fato não ocorre no gênero masculino em que não aparece uma liberação linear, a não ser a pequena possibilidade no fim pubertário... http://longevidadefutura.blogspot.com 3. Durante 24 horas o GH-hormônio de crescimento apresenta um aumento da taxa de produção de três vezes durante a puberdade e são máximas durante o final da puberdade quando as velocidades de crescimento lineares são maiores (Martha et al)... http://imcobesidade.blogspot.com AUTORIZADO O USO DOS DIREITOS AUTORAIS COM CITAÇÃO DOS AUTORES PROSPECTIVOS ET REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA. Referências Bibliográficas: Caio Jr, João Santos, Dr.; Endocrinologista, Neuroendocrinologista, Caio,H. V., Dra. Endocrinologista, Medicina Interna – Van Der Häägen Brazil, São Paulo, Brasil; Mills JL, Schonberger LB, Wysowski DK. Long-term mortality in the United States cohort of pituitary-derived growth hormone recipients. J Pediatr. Apr 2004;144(4):430-6; Appleby BS, Lu M, Bizzi A, Phillips MD, Berri SM, Harbison MD, et al. Iatrogenic Creutzfeldt-Jakob disease from commercial cadaveric human growth hormone. Emerg Infect Dis. Apr 2013;19(4):682-4; Rainbow LA, Rees SA, Shaikh MG. Mutation analysis of POUF-1, PROP-1 and HESX-1 show low frequency of mutations in children with sporadic forms of combined pituitary hormone deficiency and septo-optic dysplasia. Clin Endocrinol (Oxf). Feb 2005;62(2):163-8; Blethen SL, Allen DB, Graves D. Safety of recombinant deoxyribonucleic acid-derived growth hormone: The National Cooperative Growth Study experience. J Clin Endocrinol Metab. May 1996; 81(5): 1704-10; Frindik JP, Baptista J. Adult height in growth hormone deficiency: historical perspective and examples from the national cooperative growth study. Pediatrics. Oct 1999;104(4 Pt 2):1000-4; Root AW, Kemp SF, Rundle AC. Effect of long-term recombinant growth hormone therapy in children--the National Cooperative Growth Study. J Pediatr Endocrinol Metab. 1998;11:403-12; Carel JC, Ecosse E, Landier F, et al. Long-term mortality after recombinant growth hormone treatment for isolated growth hormone deficiency or childhood short stature: preliminary report of the French SAGhE study. J Clin Endocrinol Metab. Feb 2012;97(2):416-25; Sävendahl L, Maes M, Albertsson- Wikland K, et al. Long-term mortality and causes of death in isolated GHD, ISS, and SGA patients treated with recombinant growth hormone during childhood in Belgium, The Netherlands, and
  11. 11. Sweden: preliminary report of 3 countries participating in the EU SAGhE study. J Clin Endocrinol Metab. Feb 2012;97(2):E213-7; Lindsay R, Feldkamp M, Harris D. Utah Growth Study: growth standards and the prevalence of growth hormone deficiency. J Pediatr. Jul 1994;125(1):29-35; Cuttler L, Silvers JB, Singh J, Marrero U, Finkelstein B, Tannin G, et al. Short stature and growth hormone therapy. A national study of physician recommendation patterns. JAMA. Aug 21 1996;276(7):531-7; Grimberg A, Stewart E, Wajnrajch MP. Gender of pediatric recombinant human growth hormone recipients in the United States and globally. J Clin Endocrinol Metab. Jun 2008;93(6):2050-6; Mayer M, Schmitt K, Kapelari K, Frisch H, Köstl G, Voigt M. Spontaneous Growth in Growth Hormone Deficiency from Birth until 7 Years of Age: Development of Disease-Specific Growth Curves. Horm Res Paediatr. Apr 29 2010; Tanner JM, Whitehouse RH, Hughes PC. Effect of human growth hormone treatment for 1 to 7 years on growth of 100 children, with growth hormone deficiency, low birthweight, inherited smallness, Turner's syndrome, and other complaints. Arch Dis Child. Dec 1971;46(250):745-82; Wilson DM, Baker B, Hintz RL, Rosenfeld RG. Subcutaneous versus intramuscular growth hormone therapy: growth and acute somatomedin response. Pediatrics. Sep 1985;76(3):361-4; Milner RD, Russell-Fraser T, Brook CG, Cotes PM, Farquhar JW, Parkin JM, et al. Experience with human growth hormone in Great Britain: the report of the MRC Working Party. Clin Endocrinol (Oxf). Jul 1979;11(1):15-38. Contato: Fones: 55 11 5087-4404 ou 96197-0305 Nextel: ID:111*101625 Rua Estela, 515 - Bloco D - 12º andar - Conj. 121/122 Paraiso - São Paulo - SP - Cep 04011-002 e-mails: drcaio@vanderhaagenbrasil.com drahenriqueta@vanderhaagenbrasil.com vanderhaagen@vanderhaagenbrasil.com Site Van Der Häägen Brazil www.vanderhaagenbrazil.com.br www.clinicavanderhaagen.com.br www.crescimentoinfoco.com www.obesidadeinfoco.com.br http://drcaiojr.site.med.br http://dracaio.site.med.br Joao Santos Caio Jr http://google.com/+JoaoSantosCaioJr Video http://youtu.be/woonaiFJQwY
  12. 12. Google Maps: http://maps.google.com.br/maps/place?cid=5099901339000351730&q=Van+Der+Haagen+Brasil&hl= pt&sll=-23.578256,46.645653&sspn=0.005074,0.009645&ie =UTF8&ll=-23.575591,- 46.650481&spn=0,0&t = h&z=17

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