2. HIDROCEFALIA
GENERALIDADES
SNC
TEJIDO CEREBRAL
LIQUIDO CEFALO RAQUIDEO
COMPARTIMENTOS VASCULARES
ARTERIAL
VENOSA
PARENQUIMA CEREBRAL
Neuronas
Células Gliales
El compartimiento vascular es el único elemento abierto al exterior a
través del sistema arterial y venas Yugulares.
La parte compuesta por el LCR y por el Liquido Extracelular
asociadas a través de la pared ependimaria y espacios peri
vasculares forman la parte liquida.
3. HIDROCEFALIA
CONCEPTO
Es un proceso hidrodinámico del LCR producido por el aumento de
volumen en un espacio restringido por el cráneo y el compartimiento
celular.
INCIDENCIA.-
• varia según el nivel de salud de cada país.
• en adultos será secundario a problemas obstructivos y el
numero es variable según las patologías que la producen.
• Niños 3 por 1000 nacimientos (Congénita).
• Hidrocefalia Secundaria en % desconocida (secundaria a
infecciones meningeas y patologías obstructivas.
5. HIDROCEFALIA
CLASIFICACION
Se las clasifica en base a su mecanismo de producción y su etiología:
2. Hidrocefalia No Comunicante.
Anterior del Tercer Ventrículo.
• Traumatismo
• Quiste Coloide
• Quiste Aracnoideo
• Glioma Hipotalamico
• Ependimoma
• Adenoma Pituitario
• Craneofaringioma
• Aneurisma Gigante
• Teratoma Ectopico
• Quiste Dermoide
6. Posterior al Tercer Ventrículo.
• Pinealoma
• Teratoma
• Quiste Colicular
• Aneurisma de la Vena de Galeno
• Estenosis del Acueducto
• Malformación de Chiari
• Proceso Inflamatorio Hemorrágico de las Vías de
Circulación
3. Hidrocefalia Comunicante
• Infección
• Neoplasia.
• Hemorragia Subaracnoidea
• Alteraciones Congénitas
• Trombosis de los Senos Venosos
• Hidrocefalia con Presión Normal
7. HIDROCEFALIA
FISIOPATOLOGIA
Puede presentarse por tres mecanismos:
a. Hiperproducción de LCR
b. Aumento de la resistencia de circulación del LCR.
Hidrocefalia
No comunicante u Obstructiva.
c. Aumento a la resistencia a la absorción por aumento de la
presión venosa. Hidrocefalia comunicante.
a. Por hiperproduccion de LCR.- Casi Exclusiva de tumores
del plexo coroideo (papiloma – carcinoma). Por si sola
produce una HIC e Hidrocefalia, también podrá contribuir a
la compresión de vías de drenaje y formación de
adherencias por microhemorragias.
8. b. No comunicante u Obstructiva.-
Se clasifican de acuerdo a la localización del obstáculo:
Cuando el obstáculo esta mas allá de los ventrículos.
Fisiopatologicamente se presenta los siguientes
mecanismos:
• Estrechamiento mal formativo de las vías de pasaje
del LCR
(estenosis del acueducto, agenesia , Chiari).
• Lesión expansiva (tumor, quiste).
• Procesos inflamatorios o hemorrágicos.
9. Sitio de la Patología Malformación Lesión
Expansiva
Lesión
Inflamatoria
Ventrículo Lateral +
Foramen de Monro + ++
III Ventrículo +++
Acueducto de Silvio +++ +++ ++
IV Ventrículo ++ +++
Cisternas ++ +++
Espacios Subaracnoideos + +++
Puntos de Absorción ++
LOCALIZACION DE LA OBSTRUCCION
c. Comunicante.- Aumento en la Presión Venosa Sinusal, que tendrá como
consecuencias:
• Aumento en la presión de las venas corticales que dan origen al
aumento del volumen vascular intra craneano.
• Aumento de la Presión Intra Craneal hasta niveles suficientes para
mantener la circulación del LCR contra esa presión venosa
normalmente alta.
10. HIDROCEFALIA
ETIOPATOLOGIA
Causas Prenatales: Se presenta generalmente en el periodo neonatal
rara vez en la adolescencia, estas pueden ser de origen
malformativo, infeccioso vascular o criptogenética.
Existen 4 tipos de malformaciones no tumorales del acueducto de
Silvio:
• Agenesia total o parcial del acueducto.
• Acueducto reemplazado por canaliculos.
• Acueducto tapado por septum ependimario.
• Estenosis de acueducto que puede
asociarse
a otras malformaciones
11. Malformación de Dandy Walker.
Malformación de Arnold Chiari:
Agenesia del Foramen de Monro que es rara.
Agenesia de los puntos de absorción del LCR (Síndrome de Meckel
y Síndrome de Vactrel).
Hidrocefalias genéticas asociadas a anomalías cromosómicas del 8,
9, 13, 18, 21, o la transmisión recesiva ligada al X.
Causas congénitas no malformativas: fetopatias, toxoplasmosis
congénita y la infección por Citomegalovirus.
Causas secundarias a lesiones destructivas isquemicas.
13. B. Causas Postnatales: Procesos expansivos 20% (tumor, quiste, hematoma,
etc.). Mas frecuente:
• Región pineal
• Lesiones del tercer ventrículo.
• Quistes supraselares.
• Aneurisma de la vena de Galeno.
• Tumor de la Medula Espinal.
• El 15% son de causa hemorragia intracraneal (trauma, malformación,
prematuridad).
• Meningitis causante del 7% (meningitis tuberculosa)
• Un sangrado o una meningitis desapercibida o tratada de forma
parcial, pueden explicar los casos sin etiología aparente.
CONTINUACION
14. C. Causas en el Adulto: Congénitas o adquiridas.
• Hemorragia menigea (HSAE).
• Meningitis: Bacterianas tuberculosa linfomatosa y carcinomatosa.
• TCE. En intervenciones quirúrgicas: En ancianos por los mecanismos
arriba mencionados.
• Tumores: intraventriculares, paraselares y de la región pineal y la fosa
posterior.
• Estenosis no tumoral del acueducto: Congénito pero existe una causa
secundaria no bien diagnosticada.
15. HIDROCEFALIA
FASES DE LA HIDROCEFALIA
.
a. INICIO.-
• En condiciones normales existe un equilibrio entre las
presiones de LCR, parénquima cerebral y el espacio
subaraacnoideo.
• Cuando aparece un obstáculo aumenta la presión dentro de los
ventrículos y se establece una gradiente de presiones hacia el
parénquima y el espacio subaracanoideo.
b. FASE AGUDA.-
• La gradiente origina una fuerza radial que dilata los ventrículos.
• El espacio subaracnoideo se colapsa poniendo en contacto la
corteza con la duramadre y la bóveda ósea recibiendo casi la
totalidad de la fuerza expansiva.
16. c. FASE CRONICA.-
• La mayoría de las hidrocefalias no evolucionan hacia la HIC
terminal.
• Tienden a volverse crónica coexistiendo una presión
aparentemente normal.
• Esta evolución se explica por diferentes mecanismos:
– Disminución del LCR.
– Aumento progresivo de las capacidades de absorción.
Estos mecanismo hacen que la evolución se normalice y los
síntomas no estén presentes.
En algunos casos la situación se agrava, pero con ondas
patológicas o hipertensión.
17. d. ASPECTOS CLINICOS.-
I. Hidrocefalia en el lactante y el recién nacido.- Es el
crecimiento del cráneo mayor de dos desviaciones estándar.
• Macrocefalia signo mas evidente y mas frecuente,
asociado a retraso mental en grados variables.
• Presente en las hidrocefalias crónicas y en menores de 2
años.
• Se las asocian signos de HIC:
– Abombamiento de la fontanela anterior.
– Separación de suturas craneanas.
– Piel del cráneo fría y brillante.
18. CONTINUACION
II. Hidrocefalia en el niño.-
a. Hidrocefalia Aguda:
• El síndrome HIC mas frecuente por rigidez del cráneo,
manifiesta:
– Cefaleas.
– Vómitos.
– Alteraciones de la conciencia.
– Alteración de los nervios oculomotores.
• En los casos graves se presenta signos de sufrimiento
del tallo cerebral convirtiéndose en una urgencia
neuroquirurgica.
19. b. Hidrocefalia Crónica:
• Después de cerrada la sutura aparecen cefaleas
progresivas en frecuencia.
• Alteraciones en el compartimiento, disminución en el
rendimiento escolar y a veces alteraciones de la memoria.
• En estados tardíos aparecen:
– Alteración de la conciencia.
– Riesgo de destrucción masiva cerebral.
– Atrofia óptica por destrucción del nervio.
• Rara vez se detecta en un niño macrocefalico
espasticidad por daño del eje piramidal
• Las alteraciones endocrinas por compresión del eje
hipotalamico hipofisiario en el ventrículo son poco
frecuentes
CONTINUACION
20. III. Manifestaciones Clínicas en el Adulto.-
• El Síndrome del HIC se representa en casos de
hidroceflias agudas o subagudas y se manifiesta:
– Cefaleas.
– Vértigos.
– Alteraciones visuales.
– Edema de papila.
• Otros síntomas que se presentan:
– Alteraciones del tono muscular cervical.
– Crisis paroxísticas de hipertonía en epistotonos.
– Alteración de la conciencia.
– Alteraciones respiratorias.
– Alteraciones Cardiacas.
– Alteraciones de la regulación térmica.
CONTINUACION
21. CONTINUACION
• Signos que ocasionalmente evolucionan desapercibidos en el
HIC:
– Alteraciones psiquiatricas.
– Crisis epilépticas.
– Alteraciones endocrinas (síndrome piramidal bilateral).
– Disminución de l a agudeza visual.
IV. Hidrocefalia Crónica en el Adulto.-
• Denominada también hidrocefalia a presión normal, se
caracteriza como la triada (demencia, marcha e incontinencia
esfinteriana).
• Mecanismo de producción es desconocido.
• En la forma idiopatica se piensa que en el inicio del proceso
hay un aumento de LCR, capaz de producir dilatación
ventricular que posteriormente una compensación en el
sentido de equilibrar la formación y absorción del LCR.
22. CONTINUACION
• Las alteraciones de la marcha mas visibles y pueden llegar a un
estado de pendencia permanente.
• No son raras las alteraciones de los miembros superiores.
• El deterioro de las funciones psico intelectuales es compleja:
– Alteraciones de la memoria y aprendizaje.
– Desorientación temporo – espacial.
– Alteración psiquiatrica donde la depresión es frecuente.
• Las alteraciones esfinterianas se limitan a la incontinencia.
• Epilepsia presente en forma ocasional.
• Cefaleas frecuentes.
• Alteraciones endocrinas hipotalámicas.
23. HIDROCEFALIA
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
a. Ecografía Trasnfontanelar:
b. TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTARIZADA.-
• Demuestra dilatación topográfica y evolución de acuerdo
a la reabsorción ependimaria.
• Se detecta la etiología.
• Permite el seguimiento del resultado del tratamiento.
• Detecta las complicaciones.
24.
25.
26. c. RESONANCIA NUCLEAR MAGNETICA.-
• Se realiza cuando el cuadro clínico no permite la espera.
• Se necesita inmovilización prolongada a veces con anestesia
en niños.
• Permite una relación morfológica de ventrículos y lesión
causal.
• Las prótesis metálicas interfieren en su interpretación.
d. OTROS ESTUDIOS RADIOLOGICOS.-
• Las radiografías convencionales sin preparación , son útiles
en casos por disfunción por desconexión de los sistemas de
derivación y pacientes con HIC crónica, se observan cambios
óseos erosivos de la bóveda y base del cráneo.
• La arteriografía, se utiliza para confirmar la causa vascular en
hidrocefalia aneurismas de la ampolla de galeno, arteria
megadolicobasilar y estudios de la circulación venosa.
CONTINUACION
27. e. MANOMETRIA Y SEGUIMIENTO CRONICO DE LA PIC.-
• Útil en pacientes crónicos al detectar ondas patológicas A o B
o modificaciones de la curva de la PIC nocturna.
• Ondas de presión anormales, útiles en la obtención de
elementos diagnósticos en la hidrocefalia del adulto.
f. OTROS EXAMENES.-
• La cisternografia isotópica, presenta una utilidad relativa por
su baja especificidad en el estudio de la hidrocefalia crónica
del adulto.
• Los estudios del debito sanguíneo cerebral , como doppler
transcraneal y los estudios de SPECT.
• Punción lumbar útil en diagnostico etiológico.
CONTINUACION
28. HIDROCEFALIA
TRATAMIENTO
• Solo sintomatología.
• Si es posible tratar la causa?
• El tratamiento quirúrgico se asocia al tratamiento medico temporal de la
hidrocefalia basado en inhibidores de la anhidrasa carbónica que son
Acetozolamida y furosemida.
• Las punciones lumbares en hipertensión por hidrocefalia comunicante.
a. Derivación externa del liquido cefalorraquídeo.
• Colocar un catéter ventricular conectado a un sistema externo de
control
• Es una solución de espera usado en hidrocefalia temporal y HSAE
aguda
• Sirve para control del sistema de monitoreo del PIC.
29. CONTINUACION
b. Ventriculocisternostomia por Endoscopia.-
• Tratamiento de primera elección en la estenosis del
acueducto de Silvio coloca bajo control visual endoscopio al
III ventrículo de los espacios subaracnoideos.
c. Derivaciones Internas.-
• Comunica los ventrículos y una cavidad externa por medio
de un catéter con o sin interposición de una válvula
subcutánea.
• Derivación ventricular peritoneal
• Derivación ventricular cardiaca
33. d. Derivación lumboperitoneal solo en hidrocefalias comunicantes.
e. Diseño de las válvulas de derivación del LCR: Son dispositivos
de presión de control del flujo. Importante en prevención de las
complicaciones mecánicas. Sus condiciones:
– Deben migrar debajo de la piel o debe ser fijado al TCS.
– El tamaño debe estar al sitio implantación y del peso -
tamaño del paciente.
– Debe tener características de diseño hidrodinámico
interior para facilitar la circulación del LCR.
– Las características de biocompatibilidad magneto
compatibilidad son indispensables.
– Las características de control post – implante son
indispensables.
CONTINUACION
34. f. Características hidrodinámicas de las válvulas.-
• Se comporta como reguladores de presión.
• Tiende a mantener constante la presión de cada lado de la
válvula.
– Válvulas reguladoras de presión.; los resultados son
semejantes cuando la presión diferencial aumenta.
– Válvulas a presión de apertura ajustable desde el
exterior; permite encontrar el punto del equilibrio entre el
hidrodrenaje y el hiperhidrodrenaje sin necesidad de
cirugía.
– -Sistema antisifon; sensible a la presión hidrostática y en
caso ideal el sistema solo debería ser sensible a cambio
de la PIC.
CONTINUACION
35. HIDROCEFALIA
COMPLICACION DE LOS SISTEMAS DE DERIVACION DE LCR
a. Por Infección.-
• De 0.5 a 10 % según la intervención quirúrgica y calidad de
asepsia.
b. Mecánicas.-
• 50% en 5 años.
• 100% en 12 años.
(Con válvulas convencionales).
• Técnica quirúrgica, por desconexión, obstrucción, detritus
tisulares y cierre incorrecto de la piel.
c. Disfunción de un drenaje inadecuado.
• Hiperdrenaje: hematoma subdural, craneoestenosis,
desproporción craneoencefalica, ventrículos en hendidura,
hipotensión intracraneana y problemas obstructivos del
sistema de drenaje del LCR.
• Hipodrenaje: HIC y persistencia de la dilatación ventricular.
