1. Púrpura Trombocitopénica
Inmune
 Es una enfermedad hematológica autoinmune que afecta
a las plaquetas, dónde el sistema inmune del paciente
produce anticuerpos antiplaquetarios que destruyen las
plaquetas.
 Más del 20% de los pacientes con PTI tienen otros
trastornos inmunológicos (LES, enfermedad tiroidea
inmune) o infecciones crónicas.

2. Etiopatogenia
 Como respuesta compensatoria, en la médula de estos pacientes se
observa una hiperplasia de los megacariocitos.

3. Manifestaciones clínicas
Recuentos mayores de 50,000 por mm3 suelen ser
asintomáticas.
 Sangrado en la piel, a menudo alrededor del mentón
(erupción petequial).
 Propensión a la formación de hematoma.
 Epistaxis
 Gingivorragia
 Menorragia

4. Formas clínicas:
 Púrpura trombocitopénica Aguda
• De inicio brusco.
• Frecuente en niños.
• Los síntomas suelen presentarse después de una
infección viral.
• Por lo general, desaparecen espontáneamente en
menos de 6 meses.
• Entre el 7 y 28% de casos evolucionaran a la forma
crónica.

5.  Púrpura trombocitopénica Crónica
• De inicio insidioso.
• Más frecuente en adultos.
• Más frecuente en mujeres 3:1
• Puede ocurrir después de una infección viral, con el
uso de ciertos fármacos, durante el embarazo o
como parte de un trastorno inmunitario.
• Suele repetirse.

6. PTA recurrente o intermitente
 Es la forma más rara de PTA (menos de 5%).
 La recurrencia consiste en que los pacientes tienen
intervalos libres de la enfermedad, tanto en los
síntomas como en las alteraciones de las pruebas de
laboratorio, de duración promedio de tres meses.
 La duración de los períodos sintomáticos o con
trombocitopenia es variable, pero generalmente, es
menor de seis meses.

7. Complicaciones
 Hemorragia Intracerebral.
 < 1% de casos.
 Subaracnoidea y múltiple.
 Plaquetas < 10 000 /ml
 Solo en pacientes con factores de riesgo: menores de 1 año
y mayores de 65 años, antecedente de hemorragias previas,
púrpura húmeda, co-morbilidad (HTA, anticoagulación por
cardiopatía, DM).
 Hemorragias retinianas: mal pronóstico

8. Pruebas de laboratorio
 Hemograma completo.
 Frotis de sangre periférica.
 Aspirado de médula ósea (Hiperplasia megacariocítica).
 Estudio de determinación de anticuerpos
antiplaquetarios (IgG).

9. CRITERIOS DIAGNOSTICOS
 Plaquetopenia: < 100 000/ mL en por lo menos dos
recuentos.
 Mielograma: Hiperplasia megacariocítica. Puede haber o
no evidencia de formación plaquetaria.
 Anticuerpos antiplaquetarios: Sensibilidad: 49 – 66%;
Especificidad: 78– 92%.

10. Tratamiento
 PREDNISONA:
DOSIS: 1- 2 mg/ Kg/día
Mecanismo:
• Reduce la afinidad de los macrófagos hacia las plaquetas
unidas a anticuerpos.
• Reduce la afinidad de la unión del anticuerpo a la superficie
de las plaquetas.
• Disminuye la producción de los anticuerpos.
• El sangrado disminuye dentro de los primeros días de
iniciado la prednisona.

11. Tratamiento
 PLASMAFÉRESIS.
 ESPLECNECTOMIA.
Tratamiento definitivo para la mayoría de pacientes.
 INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA 1gr/ kg por 1 a 2 días, es
altamente efectiva y eleva rápidamente el conteo de
plaquetas.

13. Púrpura Trombótica
Trombocitopénica
Enfermedad hematológica infrecuente. Tiene
como mecanismo patogenético la formación
de trombos plaquetarios en la
microcirculación.

14. ETIOLOGÍA
Idiopática
Congénita Adquirida
Secundaria
Infecciones Fármacos Neoplasias

15. Epidemiología
Incidencia en la PTT idiopática: 4
casos / millón de habitantes al año
Suele aparecer entre la tercera y la
cuarta década
Más frecuente en mujeres
Factores de riesgo: Raza Negra y
obesidad.

16. Fisiopatología
produce destrucción plaquetaria inmunológica.
El daño endotelial es común.
Filamentos sueltos de plaquetas y fibrina se
depositan en múltiples vasos pequeños, los
cuales dañan las plaquetas y los eritrocitos
que los atraviesan, lo que causa
trombocitopenia y anemia significativas
(anemia hemolítica microangiopática).
También se consumen plaquetas dentro de
múltiples trombos pequeños, lo que contribuye
al desarrollo de trombocitopenia.

17. Manifestaciones clínicas
PENTAD
A
Anemia
Hemolitica
microangio-
patica
Trombope-
nia
Trastornos
neurológicos
Alteraciones
renales
Fiebre

18. Diagnóstico
 Trombocitopenia de intensidad variable.
 ↓ niveles de hemoglobina
 Presencia de esquistocitos
 ↑ LDH
 ↑ Bilirrubina indirecta
 ↓ Haptoglobina
 ↑ Reticulocitos.

19. Diagnóstico
 ↑ Creatinina
 ↑ BUN
 ↓ Diuresis
 Micro o macrohematuria
 Biopsia renal

20. Biopsia renal
 La lesión patognomónica es el microtrombo hialino de
plaquetas en las arteriolas renales.

21. Tratamiento
 Recambios plasmáticos con plasma fresco congelado
o plasma sobrenadante de criopecipitado hasta
conseguir que la remisión se mantenga 48 horas.
 Máx. volumen de plasma tolerable.
 Glucorticoides:
Prednisona 1 - 2 mg/kg/ día

22. Recaídas
 Esplenectomía
 Vincristina
 Ciclosporina
 Rituximab