2. Introducción
• Lesión benigna, de estirpe condrogénica (matriz condroide).
• 1927: Variante de TCG. “condromatoso epifisiario”, “calcificante”
• 1-2% tumores óseos primarios; 9% tumores óseos benignos.
• Es más frecuente en las primeras 2 décadas de vida (80%).
Edad promedio 12 años. (H:M = 2:1)
• Lesión epifisiaria en paciente jóvenes, mucho más frecuente en
femur distal y tibia proximal. También puede cruzar la fisis.
• Otras ubicaciones: Humero y femur proximal, calcaneo, huesos
planos, cartílago triradiado.
5. Introducción
• Tumor benigno, pero agresivo, que afecta
generalmente la metafisis de huesos largos.
• Más frecuentes entre la 4º y 6º decada de la vida.
• Ubicación más frecuente: Femur distal y tibia
proximal (50%), radio distal, falanges, ala sacra y
vertebras.
6. Potencial de malignización.
• TCG maligno primario
• Lesiones en las manos tienen mayor
posibilidad de metastizar.
• Pulmón 2-5%
• TCG maligno secundario.
• Post-radiación
• Post multiples recidivas reseccionadas.
7. Fisiopatología
• Desde placa epifisiaria.
• Tumor?….. Células tumorales no expresan colageno
tipo II.
• Pueden encontrarse anomalias genéticas en
cromosomas 5 y 8.
• Raro (<1%) metastasis pulmonares benignas.
• A pesar de un tratamiento adecuado, de todas formas
existe posibilidad de decidiva en un 10-15%.
8. Histología
• Matriz cartilaginosa bastante madura rodeados por tejido
celular abundante, relativamente indiferenciado (Cs
pseudocondroblásticas).
• En bordes, hay usualmente células tipo osteo/condroclasto.
• Se ven diseminados algunos núcleos pequeños de
calcificación.
• A pesar de matriz condroide es relativamente escasa en el
condroblastoma, las células muestran una reacción
inmunohistológica a la proteína S-100, idéntica a la de otros
tumores cartilaginosos.
10. Fisiopatología
• 3 tipos celulares:
• Tipo 1: Cs estromales mononucleares, similar a
fibroblastos.
• Celula tumoral, celula madre mesenquimática.
• Tipo 2: Monocito/ macrofago, reclutados de sangre
periférica.
• Precursores de células gigantes.
11. Fisiopatología
• Tipo 3: Numerosas células gigantes.
multinucleadas (50).
• Similares a osteoclasto, cuentan con enzimas
similares
• Células tipo 2 y 3, tiene actividad de IGF-I y -II
• Actividad de la vía RANK, que se relaciona con la
iniciación y progresión de metastasis.
12. Cuadro Clínico
• Dolor progresivo en sitio del tumor.
• Claudicación.
• EF:
• Atrofia muscular
• Dolor a la palpación ósea
• Disminución ROM.
13. Estudio imagenológico
• RX: AP, Lateral, Oblicuas del
segmento afectado.
• Lesion lítica epifisiaria bien
circunscrita, con borde
esclerótico, fino.
• Pueden existir calcificaciones
intralesional.
• Puede haber expansión cortical.
14. Estudio imagenológico
• RM: Para circunscribir la
lesión, evaluar edema
perilesional.
• Mejor caractirización de la
lesión.
• TC: no es necesario.
15. Estudio imagenológico
• Rx: Lesión litiga excéntrica
epifisio-metafisiaria, limita con
hueso subcondral.
• “Neo-Corteza” característico de
las lesiones litigas agresivas, no
exclusivo de TCG.
• Agregar Rx Torax: Mx 1-6%,
benignas con características de
celular del tumor óseo.
18. Caso Clinico
• Alexander Nuñez
• 12 años
• Antecedentes:
• Gonalgia izquierda intermitente asociada a
actividad física, aproximadamente 1 año de
evolución.
• 3 meses con mayor dolor y constante.
• Destaca bloqueo de rodilla en 30º
28. Tratamiento
• Quirúrgico:
• Curetaje intralesional extendido + injerto óseo.
• Manejo standar en paciente sintomáticos, o
lesiones con alto riesgo de fractura en hueso
patológico.
• A nivel local se puede usar terapia co-adyuvante
con fenol o crioterapia para disminuir la recidiva.
29. Tratamiento
• No Quirúrgico:
• Radiación: Solo para multiples recidivas o
con imposibilidad de resolución Qx.
• 15% transformación maligna.
• Medicamentos: como tratamiento o co-
adyuvante Qx.
• Bifosfonatos: Inhibidores de
osteoclastos.
• Denosumab: Anticuerpo monoclonal
que afecta RANK.
• 90% necrosis tumoral
• Se han visto buenos resultados con
esclerosis y reconstrucción de
hueso cortical.
30. Tratamiento
• Quirúrgico:
• Curetaje + reconstrucción (+ co-adyunante)
• Eliminar la lesión mientras que preserva las articulaciones y
proporcionar apoyo a estas.
• Se requiere una gran ventana cortical sobre la lesión.
• Se puede rellenar con cemento óseo o autoinjerto/
aloinjerto
• 10-30% de recurrencia solo curetaje vs 3% con adyuvante
(fenol, peróxido de hidrógeno, haz de argón, etc).
• Amputación.
31. • Dg: Condroblastoma femur distal izquierdo
• Cx: Artroscopia diagnóstica / Resección + injerto.
• Cirujanos:
• Dr. Vasquez
• Dr. Valdecantos
• Dra. Descaseaux
• Dr. Vilo
Caso Clinico
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40.
41.
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43. Quiste óseo aneurismatico.
• Lesion ósea benigna, no neoplásico, reactiva, múltiples
cavidades llenas de sangre.
• Localmente destructivo y se puede extender a tejidos
blandos.
• 75% en <20 años (25% columna, 20% huesos largos).
44. Quiste óseo aneurismatico.
• Primario: Relacionado con alteraciones genéticas de
Cr 17, USP-6
• Secundario: no se considera neoplasia pk no se ha
evidenciado traslocación.
• 30% asociación con otros tumores:
• TCG
• Condroblastoma
• Displasia fibrosa
• Fibroma Condromixoide
45. Clínica
• Dolor y aumento de volumen.
• Fractura en hueso patológico.
• Posibles deficit neurológicos en lesiones de
columna.
46. Imagenes
• RX: lesion litica expansiva, con septos óseo (
“burbujeante”).
• Por lo general en metafisaria
• Clásico: periostio delgado con hueso nuevo que
rodea la lesión. Sin mineralización de la matriz.
• TC o RM: se pueden apreciar varias líneas de
fluidos
• Lesión puede expandirse a tejido blando.
47.
48. Histopatología
• Hallazgos característicos
• Espacio cavernoso, lleno de sangre sin
revestimiento endotelial.
• En la cavidad:
• Numerosas células gigantes benignas.
• Células fusiformes.
• Hebras delgadas de tejido nuevo de hueso
presente.
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50.
51.
52. Bibliografía
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