j

1. 1
Compartimentarea
celulei eucariote

2. 2
 Compartiment – regiune celulară cu proprietăţi
şi funcţii deosebite de celelalte;
 Compartimentele celulare diferă prin:
 organizare;
 compoziţie chimică;
 set de proteine specifice - !!! set de enzime;
 funcţii specifice.

3. 3

4. 4

5. 5
setul de componente necesare:
Organizarea generală a celulei
Membrana
citoplasmatică
Citoplasma cu
organite
Nucleul
 Aparatul
metabolic
 Sinteză SO
 Scindare SO
 Detoxifiere
 Energetic
 Semnalizare
 Aparatul
genetic
 Material genetic
 Aparat de
replicare
 Aparat de
reparare
 Aparat de
transcripţie
 Aparatul
superficial
 Barieră
 Transport
 Recepţie
 Contacte cel.
 Apărare

6. 6
Activitatea vitală a celulelor este
asigurată de:
 Sinteza substanţelor organice
 Molecule mici (aminoacizi, nucleotide, acizi graşi)
 Macromolecule (AN, P, L, Pz, Oz)
 Procesarea moleculelor sintetizate →
obţinerea configuraţiei funcţionale
 Sortarea moleculelor sintetizate
 Transportarea la locul de destinaţie (secreţie,
transport intracelular).

7. 7
Activitatea vitală a celulelor este
asigurată de:
 Scindarea SO exogene:
 Străine celulei date (virusuri, bacterii)
 Material de construcţie (AA, N, G)
 Material energetic (G, L)
 Scindarea SO endogene:
 În exces
 Reciclare
 Molecule defecte
 Neutralizare metaboliţilor toxici şi xenobioticilor →
detoxifiere

8. 8
Aparatul enzimatic
 Enzimă – proteină cu funcţie catalitică specifică
 Are domenii de recunoaştere a substratului (centrii activi) şi
ATP-azice
 Are domenii cu funcţie de:
 Sintetaze
 Ligaze
 Izomeraze
 Hidrolaze
 Transferaze
 Liaze
 Oxidoreductaze
 Enzimele sunt activate de cofactori specifici (grupe
prostetice). Ex. metale+, vitamine, Oz, microARN

9. 9
Clasificarea enzimelor
 Sintetaze
 ADN-polimeraza
 ARN-polimeraza
 Peptidil transferaza
 Ligaze
 ADN-ligaza
 Izomeraze
 Topoizomeraza I, II
 Hidrolaze
 Proteaza
 Endonucleaze
 Exonucleaze
 Lipaze
 Glicozidaze
 Transferaze
 Metil-transferaza
 Acetil-transferaza
 Kinaze (P)
 Liaze
 Glicoliaza
 Oxidoreductaze
 Peroxidaza
 Reductaza

10. 10
Acizii nucleici
 Sinteza
 Polimerazele + topoizomeraze + ligaze
 În nucleu, mitocondrii
 Maturizarea
 Ribozime + kinaze
 În nucleu, mitocondrii
 Scindarea
 Programată (reparaţia ADN (Nu), processing ARN
(Nu), hidroliza ARN (Ct))
 Neprogramată (accidentală (Nu, Ct), AN exogen
(Ct, Lz))

11. 11
Proteine
 Sinteza
 Peptidil-transferazele
 Ribozomi Ct / RE / Mt
 Maturizarea
 Chaperoni, kinaze, proteaze, transferaze
 RE → AG / Ct / Mt
 Scindarea
 Programată (Processing, hidroliza (Ct / RE / AG
Lz))
 Neprogramată (accidentală (Ct), Pr exogene (Ct,
Lz))

12. 12
RIBOZOMI
RE granulat
CITOZOL
MITOCONDRII PEROXIZOMI
NUCLEU
APARATUL GOLGI
LIZOZOMI VEZICULE
SECRETOARE
SUPRAFAŢA CELULARĂ
Reţinere Reţinere
Reţinere
Polipeptide Polipeptide

13. 13
Hidraţi de carbon
 Sinteza
 glicozil-transferaze (Ex. glicogenina)
 Ct
 Maturizarea
 glicozil-transferaze
 AG
 Scindarea
 Programată (Ct →Mt / Lz)
 Neprogramată (HC exogeni (Ct, Lz))

14. 14
Lipide
 Sinteza
 transferaze
 REn
 Maturizarea
 RE
 AG
 Scindarea
 Programată (Ct →Mt / Lz)
 Neprogramată (L exogene (Ct, Lz))

15. 15
Neutralizarea toxinelor
 Xenobiotice (medicamente, pesticide,
nicotina, alcool, coloranţi E, conservanţi
alimentari E…)
 Transferaze
 REn
 Metaboliţi toxici (radicali liberi, peroxizi,
cetone, fenoli…)
 Oxidaze + Catalaza
 Peroxizomi

16. 16
Energia celulară
 Sinteza ATP (conversia E chimice)
 Oxido-reductaze, Hidrolaze, ATP-sintetaza
 Ct → Mt
 Scindarea ATP: la necesitate
 La sinteza SO
 La transformarea SO
 La transportarea S
 La scindarea SO

17. 17
Transportarea substanţelor
 Membranar
 T. pasiv (difuziune, osmoză, mediat de proteine)
 T. activ (catalizat de ATP-aze membranare)
 Vezicular (mediat de reacţia receptor/ligand)
 Endo- / Exo- / Transcitoză
 Intracelular (RE → AG → Plasmalemă / Lz / RE)
 Mediat de P citozolice
 Transfer controlat de molecule între diferite
compartimente

18. 18
Concluzie
 Procesele metabolice celulare sunt:
 Programate genetic
 Realizate de aparat enzimatic specific
 În compartimente celulare specializate
 Adaptate la necesităţile organismului
 Coordonate de lanţuri complexe de semnalizare
intra- / intercelulare

19. 19
Compartimentele principale ale celulei
 Nucleul – metabilismul AN
 REr – sinteza proteinelor
 REn – sinteza lipidelor, detoxifierea
xenobioticilor
 AG – maturizarea P, sortarea P, biogeneza
lizozomilor
 Lizozomi – hidroliza SO
 Peroxizomi – detoxifierea metaboliţilor celulari
 Mitocondrii – metabolismul energetic
 Citosol – metabolismul moleculelor mici

20. 20
Reticulul endoplasmatic:
 Organizare:
 sistem de canale şi cisterne membranare (GLP);
 compartimentul neted (predomină canalele);
 compartimentul granulat = rugos, asociat cu
ribozomi (predomină cisternele);
 Aparat enzimatic specific

21. 21
Reticulul endoplasmatic

22. 22
Reticulul endoplasmatic:
Funcţii:
RE neted
 sinteza lipidelor (fosfolipide, colesterol);
 integrarea asimetrică a FL în membrană → reînnoirea
membranelor → formarea veziculelor;
 sinteza hormonilor steroizi;
 detoxifierea xenobioticilor (medicamente, pesticide,
etc.);
 depozit de ioni (ex.: Ca++ în cel musculare);
 transportul membranar.

23. 23
RE granular
 sinteza proteinelor;
 processingul proteinelor + controlul calităţii;
 sortarea (prin adăugarea secvenţelor semnal) şi
transportul proteinelor:
 proteine secretoare;
 proteine membranare (excepţie proteinele membranei
mitocondriale interne);
 enzime golgiene şi ale plasmalemei:
 proteine RE, AG, lizozomi, matricei mitocondriene.
Reticulul endoplasmatic:
Funcţii:

24. 24
RIBOZOMI
RE granulat
CITOZOL
MITOCONDRII PEROXIZOMI
NUCLEU
APARATUL GOLGI
LIZOZOMI VEZICULE
SECRETOARE
SUPRAFAŢA CELULARĂ
Reţinere Reţinere
Reţinere
Polipeptide Polipeptide

25. 25
Ribozomii
 Ribozomii liberi din citosol:
 proteinele citozolice (tubulina, actina);
 proteinele mitocondriale;
 proteinele peroxizomilor;
 proteinele nucleare.
 Ribozomii fixaţi pe RE:
 Proteinele RE;
 proteinele AG;
 proteinele lizozomilor;
 proteinele secretate;
 Proteinele suprafeţei celulare.

26. 26
Biogeneza RE:
 membranele RE se autoreînnoesc;
 complexele enzimatice ale RE se sintetizează
pe RE şi se maturizează în AG;
 ribozomii – în nucleol.

27. 27
Apratul Golgi:
Organizare:
 sistem de cisterne, canale şi vezicule
membranare (GLP) + aparat enzimatic specific;
 compartimente:
 cis, de intrare;
 median = intermediar;
 trans, de ieşire.

28. 28

29. 29
Aparatul Golgi:
Funcţii:
 maturizarea proteinelor;
 sortarea proteinelor;
 ambalarea proteinelor, lipidelor secretate în
vezicule;
 controlul secreţiei veziculară a hormonilor,
mucopolizaharidelor, proteinelor matricei
extracelulare şi suprafeţei celulare;
 formarea lizozomilor;
 reînnoirea membranelor.

30. 30

31. 31
Biogeneza AG:
 zona cis – prin intermediul veziculelor RE;
 zona intermediară - prin intermediul
veziculelor cis;
 zona trans - prin intermediul veziculelor zonei
intermediare.

32. 32
Lizozomii

33. 33
Lizozomii
Organizare:
 vezicule membranare (proteine glicozilate,
H+-ATPaza), cu pH=5;

34. 34
Lizozomii
Funcţii:
 digestia enzimatică a substanţelor şi
corpusculilor organici:
 s. endocitate (străine) – heterofagocitoză:
 s. citolpasmatice (proprii, uzate) – autofagocitoză;
 secreţii celulare în exces – crinofagocitoză.
 „sanitari ai celulei”

35. 35
Clasificarea lizozomilor
 Primari – conţin enzimele hidrolitice
necesare - c-ca 50 tipuri
 Secundari – rezultatul fuziunii cu endosomi
sau autofagosomi
 Terţiari (corpusculi reziduali) – conţin
substanţe nedigerate

36. 36
Biogeneza lizosomilor
 Enzimele lizozomale se sintetizează pe
ribozomii RE;
 Enzimele lizozomale se maturizează în AG.
 Lizozomii primari – la AG
 Lizozomii secundari:
 Autofagozomii= l. primari + molecule celulare
 Heterofagozomii = l. primari + endozomii
 Crinofagozomii = l. primari + vezicule secretoare

37. 37
Boala Gaucher
Tip I

38. 38
Boala Gaucher
Tip 2
Boala Gaucher
Tip 3

39. 39
Peroxizomi

40. 40
Peroxizomi
Organizarea:
 veziculă membranară;
 enzime: ureat-oxidaza, D-aminoacid – oxidaza,
catalaza.
Funcţii:
 Oxidarea - neutralizarea D-aminoacizilor bacterieni;
 Oxidarea - detoxifierea unor molecule organice (fenoli,
acid formic, formaldehidă, alcooli + unele
medicamente);
 Scindarea acizilor graşi pentru producerea grupelor
acetil necesare în procesele de sinteză celulară
 Descompunerea apei oxigenate

41. 41
Peroxizomi
Biogeneza:
 reînnoirea membranelor – REn;
 enzimele P – ribozomii liberi din citozol.

42. 42
Mitocondrii:
Organizare:
 membrană dublă:
 membrana externă ( 50% P. + 50% FL; proteine porine),
 membrana internă ce formează criste (80% P + 10%
cardiolipina + 10% FL; !!! ATP-sintetaza);
 matrice mitocondrială:
 ADN inelar (2-10 molecule);
 Ribozomi proprii;
 ARNm, ARNt, ARNr;
 Enzime ale ap. De replicare, transcripţie, translaţie.
 Incluziuni.

43. 43

44. 44
Mitocondrii
Funcţii:
 energetică:
 oxidarea piruvatului, acizilor graşi;
 sinteza ATP;
 transportul transmembranar;
 plastică:
 sinteza ARNm  proteine mt.
 sinteza ARNt, ARNr şi asamblarea ribozomilor;
 Importul de proteine citozolice;
 controlul calităţii proteinelor mt;
 reproducere (înmulţire sau reînnoire):
 replicarea ADN mt;
 diviziunea mt.

45. 45
Hialoplazma = citozol:
 Partea omogenă, hialină cu proprietăţi contractile (70-
85% H2O):
 Sediul proceselor metabolice:
 Glicoliza;
 Calea pentozofosfaţilor;
 Gluconeogeneza;
 Metabolizarea aminoacizilor;
 Sinteza acizilor graşi şi nucleotidelor.
 Depozit de ioni, glicogen, lipide
 Citosceletul – reţeaua de proteine contractile =
aparatul de sprijin şi locomoţie a celulei:
 Microtubuli din tubulină;
 Microfilamente de actină;
 Filamente intermediare - heterogene.

46. 46
Boala Fabri
Dereglări neuro
- endocrine
Mutaţia genei pentru
α-D-galactozidaza – enzimă
termolabilă reţinută în RE
Enfizema
ereditară
Afecţiune pulmonară
Mutaţia genei pentru
α-tripsină (necesară pentru
inhibarea activităţii
elastazei)  degradarea
elastinei în plămâni
Boala
Tay-Sachs
Dereglări neuro-
endocrine
Mutaţia genei pentru
β-hexozaminidază 
reţinerea enzimei pe RE 
acumularea substratului în
lizozomi

47. 47
Boala
Polizaeus
Merzbacher
Dereglări neurale
Mutaţie în gena pentru PDL
(proteinlipid protein) 
acumulare în RE 
apoptoza oligodendrocitelor
Displazia
spondilo-
epifizară
Anomalii scheletice
Mutaţii în gena SEDL 
dereglarea transportului
colagenului de la RE la AG
Sindromul
Laron
Afectări multiple
endocrine, retard de
creştere, obezitate,
hipogonadism
Mutaţie în gena pentru
receptorul hormonului de
creştere  reţinerea în RE -
 deficienţă
Sindromul
congenital
cu QT-lung
Afecţiune cardiacă,
repolarizare cardiacă
întârziată, aritmii
ventriculare, moarte
subită
Mutaţii în gena pentru
canalul de K+ (HERG) 
reţinere în RE  degradare