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Carbohidratos - Patologias Vinculadas a su Metabolismo

Un pequeño resumen de algunas patologias causadas por un mal metabolismo de los glucidos, recopilacion de diversas paginas de internet.

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Carbohidratos - Patologias Vinculadas a su Metabolismo

  1. 1. Alejandro Hernandez Alejo – T.L.C.
  2. 2. GLUCOGENOSIS  Las glucogenosis son un conjunto de enfermedades metabólicas caracterizadas por un trastorno del metabolismo del glucógeno.  Se pueden clasificar según su fisiopatología: hepática hipoglucémica, muscular y peculiar (se nombran del I al IX).
  3. 3. GLUCOGENOSIS TIPO I (Von Gierke)  Enzima deficiente: glucosa-6-fosfatasa  Afectación: hígado y riñón.  Clínica: hepatomegalia, alteraciones del crecimiento, hipoglucemia, vientre pretuberante, extremidades delgadas.
  4. 4. GLUCOGENOSIS TIPO II (Pompe)  Enzima deficiente: alfa-(1 - > 4)-glucán-6- glucosiltrasferasa  Afectación: hígado, corazón y músculo.  Clínica: insuficiencia cardiorespiratoria, puede ser mortal antes de los 2 años de edad.
  5. 5. GLUCOGENOSIS TIPO III (Cori)  Enzima deficiente: amilo-1,6-glucosidasa  Afectación: hígado y músculo.  Clínica: hepatomegalia, alteraciones del crecimiento, hipoglucemia, aunque con menor intensidad que en el tipo I
  6. 6. GLUCOGENOSIS TIPO IV (Andersen)  Enzima deficiente: amilo-(1 - >4, 1 - >6)- glucosiltransferasa  Afectación: hígado.  Clínica: cirrosis hepática, esplenomegalia, puede ser mortal antes de los 2 años de edad.
  7. 7. GLUCOGENOSIS TIPO V (McArdle)  Enzima deficiente: fosforilasa  Afectación: músculo.  Clínica: cansancio y debilidad muscular
  8. 8. GLUCOGENOSIS TIPO VI (Hers)  Enzima deficiente: fosforilasa  Afectación: hígado.  Clínica: hepatomegalia, alteraciones del crecimiento, hipoglucemia, aunque con menor intensidad que en el tipo I
  9. 9. GLUCOGENOSIS TIPO VII  Enzima deficiente: fosfofructocinasa.  Afectación: músculo.  Clínica: cansancio y debilidad muscular
  10. 10. GLUCOGENOSIS TIPO VIII (Tauri)  Enzima deficiente: fosforilasacinasa  Afectación: hígado.  Clínica: hepatomegalia, alteraciones del crecimiento, hipoglucemia, pero con menor intensidad que en el tipo I.
  11. 11. GLUCOGENOSIS TIPO IX  Enfermedad por deficiencia hepática de glucógeno sintasa  Escasas concentraciones de la enzima realizan alguna biosíntesis de glucógeno
  12. 12. MUCOPOLISACARIDOSIS  Las mucopolisacaridosis son un grupo de enfermedades metabólicas hereditarias causadas por la ausencia o el mal funcionamiento de ciertas enzimas necesarias para el procesamiento de moléculas llamadas mucopolisacaridos
  13. 13. TIPO I  La mucopolisacaridosis tipo I o síndrome de Hurler, conocida también por las siglas MPS I, es una enfermedad congénita que esta causada por el déficit de una enzima, la alfa-L-iduronidasa.  Los síntomas principales consisten en retraso del desarrollo motor y mental acompañado por deformidades del esqueleto. El enanismo o talla baja es una manifestación frecuente.
  14. 14. TIPO II  El síndrome de Hunter, o mucopolisacaridosis tipo II (MPS II), es una tesaurismosis, es decir, una enfermedad de almacenamiento lisosomal causada por una enzima ausente o deficiente, llamada iduronato-2-sulfatasa  Entre los primeros síntomas con frecuencia aparecen hernias, infecciones del oído, moqueo y resfriados, manifestaciones físicas.
  15. 15. TIPO III  El síndrome de Sanfilippo o mucopolisacaridosis tipo III (MPS-III) comprende un grupo de enfermedades de almacenamiento lisosomal  Retraso en el desarrollo, especialmente en el lenguaje Dificultades motoras progresivas Pérdida auditiva grave Degeneración neurológica grave.
  16. 16. TIPO IV  La mucopolisacaridosis tipo IV o MPS IV, también conocida como enfermedad de Morquio es una enfermedad congénita causada por la deficiencia de la enzima N- acetilgalactosamina 6 sulfatasa o de la enzima B-Galactosidasa  Produce anomalías esqueléticas graves que ocasionan baja talla o enanismo, deformidades de la columna vertebral como escoliosis o cifosis.
  17. 17. TIPO VI  La mucopolisacaridosis tipo VI, también conocido como síndrome de Maroteaux- Lamy, es una rara enfermedad congenita del grupo de las mucopolisacaridosis. Está causada por deficiencia de la enzima Arilsulfatasa – B y produce trastornos óseos múltiples, talla baja y defectos de visión por opacidad de la córnea.
  18. 18. TIPO VII  La mucopolisacaridosis tipo VII, también llamada síndrome de Sly, MPS VII o enfermedad de Sly, es una enfermedad congénita y hereditaria. Está causada por la deficiencia de la enzima beta-D- glucuronidasa  Produce síntomas graves que afectan a muchos órganos y pueden estar presentes desde el momento del nacimiento, como aumento del tamaño del hígado (hepatomegalia), alteraciones neurológicas, retraso mental y baja estatura.
  19. 19. INTOLERANCIA A LA FRUCTOSA  Es un trastorno por el cual una persona carece de la proteína necesaria para descomponer la fructosa. Esta es un azúcar de las frutas que se presenta en forma natural en el cuerpo. La fructosa artificial se utiliza como edulcorante en muchos alimentos, incluso los alimentos y bebidas para bebés.
  20. 20. GALACTOSEMIA  Es una afección en la cual el cuerpo no puede utilizar (metabolizar) el azúcar simple galactosa.  La galactosemia es un trastorno hereditario. Esto quiere decir que se transmite de padres a hijos. Si ambos padres portan una copia defectuosa del gen que causa esta enfermedad, cada uno de sus hijos tiene un 25% (1 en 4) de probabilidades de resultar afectado por ella.
  21. 21. TIPOS DE GALACTOSEMIA
  22. 22. TRASTOROS DEL METABOLISMO DEL PIRUVATO  Es la imposibilidad de metabolizar una sustancia denominada piruvato. Estos trastornos causan una acumulación de acido láctico y diversas anomalías neurológicas. SINTOMAS  Convulsiones  Retraso mental  Debilidad musculas  Problemas de coordinación CAUSAS  -Deficiencia del complejo piruvato-deshidrogenasa  -Ausencia de piruvato carboxilasa
  23. 23. INTOLERANCIA A LA SACAROSA  Es una enfermedad debida a la falta de una enzima denominada invertasa. La deficiencia de esta enzima causa que el cuerpo es incapaz de metabolizar sus componentes. SINTOMAS  Nervios  Taquicardias  Arritmias  Inflamación abdominal  Ansiedad  Diarrea
  24. 24. INTOLERANCIA A LA LACTOSA  La lactosa es un tipo de azúcar que se encuentra en la leche y otros productos lácteos. El cuerpo necesita una enzima llamada lactasa para digerir la lactosa. La intolerancia a la lactosa se presenta cuando el intestino delgado no produce suficiente cantidad de esta enzima. SINTOMAS  digestión abdominal  cólicos abdominales  diarrea  gases(Flatulencia)  Nauseas
  25. 25. OBESIDAD  Estado patológico que se caracteriza por un exceso o una acumulación excesiva y general de grasa en el cuerpo. Enfermedad crónica ,así como sus enfermedades no transmisibles asociadas son gran parte prevenible. Afecta principalmente al corazón, el cerebro, el páncreas, el hígado y de forma indirecta los riñones. SINTOMAS  °Dificultar para dormir  °Roncar  °Sudor excesivo  Insuficiencia cardíaca congestiva  Corazón aumentado de tamaño  Várices, estrías, hígado graso.  Entre muchas otras.
  26. 26. DIABETES  La diabetes es una enfermedad crónica en la cual el cuerpo no puede regular la cantidad de azúcar en la sangre. La insulina es una hormona producida por el páncreas para controlar el azúcar en la sangre. La diabetes puede ser causada por muy poca producción de insulina, resistencia a ésta o ambas. SINTOMAS GENERALES  Síntomas  Visión borrosa  Sed excesiva  Fatiga  Micción frecuente  Hambre  Pérdida de peso
  27. 27. TIPO 1, 2 Y GESTACIONAL  TIPO 1: No se observa producción de insulina, debido a la destrucción autoinmune de las células β de los Islotes de Langerhansdel páncreas regulada por células T y que predispone a una descompensación grave del metabolismo llamada cetoacidosis.  TIPO 2: En este caso el cuerpo sí produce insulina, pero, o bien, no produce suficiente, o no puede aprovechar la que produce y la glucosa no está bien distribuida en el organismo (resistencia a la insulina).  GESTACIONAL: Aparece en el periodo de gestación en una de cada 10 embarazadas. Se presenta muy pocas veces después del parto y se relaciona a trastornos en la madre y fallecimiento del feto.

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