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Artrogriposis

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  1. 1. • COTRINA ONOFRE, YONY ELMER • FLORES ROJAS, CÉSAR JESÚS • HUAMANCAYO ESPÍRITU, ALAN • PANEZ MATEO, LESLEY MIRIAM • MATOS GUZMÁN ,LINCOLN Dra. KETTY CARNERO MIRAVAL Medicina Física y Rehabilitación
  2. 2. Termino genérico usado para describir anormalidades congénitas del RN con contracturas que involucra múltiples articulaciones Complejo sindromático contracturas articulares congenitas no progresivas. fibrosis de musculos afectados acortamiento capsular fibrosis ligamentaria
  3. 3. Otto 1841 Rosenkranz 1905 Stern 1923 Sheldon 1932 Hall 1985 «el niño cuya descripción realizo, acaba de nacer, y aunque pequeño no es prematuro, a causa de la pequeñez de sus mandíbulas se muestra como un ser deforme al que le fallan las mandíbulas inferiores, las extremidades son cortas y están deformadas». usó el término artrogriposis que significa articulación curvada amplió ese término por el de artrogriposis múltiple congénita
  4. 4. Hall: 1 de cada 10,000 nac. vivos Tipo de incidencia Pie equinovaro 1/500 DDC 1/200-1/500 Contracturas Múltiples 1/3000 todas las contracturas congénitas 1/100-1/250 Helsinki: 1 de cada 3,000 nac. vivos.
  5. 5. Multifactorial Akinesia fetal Alteración genética. Relacionada a otros síndromes.
  6. 6. Disminución de movimiento fetal Limitación de espacio  útero bicorne  Oligohidramnios  aumento de presión intrauterina  presentación de nalgas  hacinamiento fetal compromiso vascular Alteración en placenta sem 8-14 rubeola, coxsackievirus, etcInfección Exposición teratogenica medicamentos
  7. 7. Banker 1985 Neuropatica Disminución de neuronas en asta anterior medular Disminución el diámetro medular a nivel cervical y lumbar Miopatica Raíces motoras generalmente normales Fibra muscular con abundante tejido conectivo
  8. 8. CLASIFICACIÓN: 1.- AFECCIÓN DE EXTREMIDADES SIN OTRAS ALTERACIONES 2.- AFECCIÓN DE EXTREMIDADES CON OTRAS ANORMALIDADES. 3.- AFECCIÓN DE EXTREMIDADES CON DETERIORO NEUROLÓGICO
  9. 9. MANIFESTACIONES CLÍNICAS: • RIGIDEZ ARTICULAR MULTIPLE • INTELECTO GENERALMENTE NORMAL • EXTREMIDADES • FALTA PLIEGUES CUTANEOS. • LUXACION ARTICULAR. • ESCOLIOSIS
  10. 10. CLASIFICACIÓN: • CLÁSICA O AMIOPLASIA. 1/3 DE TODAS LAS ARTROGRIPOSIS. ESPORADICA. • ARTROGRIPOSIS DISTAL AUT. DOMINANTE. AUT. RECESIVO LIGADO A X.
  11. 11. AMIOPLÁSICA O CLÁSICA • CARA REDONDA • HEMANGIOMA FACIAL FRONTAL • MICROGNATIA • AFECCION SIMETRICA A: NO, MIOS: MUSCULO, PLASIA: CRECIMIENTO
  12. 12. AMIOPLÁSICA O CLÁSICA • EXTREMIDADES SIN PLIEGUES. HOMBRO: • ROT INTERNA • ADUCCIÓN CODO: • EXTENSIÓN • RADIO LUXADO MANO: • FLEXIÓN • DESVIACIÓN CUBITAL DEDOS: • RIGIDOS • PULGAR EN LA PALMA
  13. 13. CADERA: • LUXADA RODILLA: • FLEXIONADA + • EXTENDIDA PIE: • EQUINOVARO SEVERO • CONTRACTURADO. COLUMNA: • ESCOLIOSIS (35%) • PARALITICA • EDAD
  14. 14. ARTROGRIPOSIS DISTAL • 10 SUBTIPOS • MANOS Y PIES.
  15. 15. ARTROGRIPOSIS DISTAL EXTREMIDAD SUPERIOR: • CAMPTODACTILIA • HIPOPLASIAS • AUSENCIA DE PLIEGUES • DEDOS ENTRECRUZADOS • DESVIACION CUBITAL DE LA MUÑECA
  16. 16. Artrogriposis distalExtremidadinferior Pie equino varo Calcáneo valgo Astrágalo vertical Metatarso aducto
  17. 17. DA 1 Es el prototipo Camptodactilia + equino varo Gen TMP 2 DA 2 Sd. Freeman - Sheldon Anormalidades orofaríngeas Sd. Sheldon - Hall Pliegue nasolabial y apertura palpebral Gen MYH3
  18. 18. DA 3 Sd. Gordon Estatura corta y paladar hendido DA 5 DA 1 + anormalidades oculares DA 7 Sd. Trismus – camptodactilia Isquiotibiales cortos Estatura corta
  19. 19. Diagnóstico Examen clínico Rigidez articular simétrica Rangos de movilidad incompletos Deformidades de manos y pies • Ortopedia • Pediatría • Neurología • Genética Manejo integral
  20. 20.  Rayos X  De extremidades que incluyan articulaciones  De columna vertebral  TAC o RMN  US obstétrico  CPK en plasma  Biopsia muscular  Examen histológico  EMG y Velocidad de conducción  Análisis genético
  21. 21. Factores positivos  Estabilidad articular  Infrecuente afección central  Inteligencia normal • Balance muscular • Recurrencia: • Osteotomías • Máxima corrección • Afección periférica Manejo ortopédico
  22. 22. EXTREMIDADES SUPERIORES FUNCIONALES AMBULACION OBJETIVOS
  23. 23. ORTESIS FISIOTERAPIA Liberación de tejidos blandos Transferencia tendinosa
  24. 24. • YESOS CORRECTORES • APEGO MATERNO Infancia temprana • FERULAS • FISIOTERAPIA • DEFORMIDAD RIGIDA:TX QX Infancia
  25. 25. NIÑES TEMPRANA NIÑES EDUCACIONAL ADOLECENCIA Etapas
  26. 26. EXTREMIDAD SUPERIOR EXTREMIDAD INFERIOR • PIE • CADERA • RODILLA • MANO • MUÑECA • CODO • HOMBRO COLUMNA
  27. 27. PIE EQUINOVARO ASTRAGALO VERTICAL LA META: Pie plantigrado PIE
  28. 28. Estiramiento seriado más yeso corrector Férulas nocturnas Liberación posterior
  29. 29. Astragalectomía Triple artrodesis Astrágalo vertical Reducción
  30. 30. Tto Multidisciplinario  Genetista  Pediatra  Traumatólogo  Rehabilitador/Fisioterapeuta  Terapeuta Ocupacional  Ortopedista  Neurólogo  Psicólogo  Educadores  Familia
  31. 31. A. Tratamiento Quirúrgico Si a los 6 meses no ha habido mejoría con la terapia kinésica debe considerarse la cirugía. se realiza entre los (3 y 12 meses) La más frecuente es la del pie varoequino, que incluye la liberación de la cápsula articular y el alargamiento del tendón de Aquiles Para la rodilla se espera a que el niño comience a caminar para corregir quirúrgicamente la flexión, mediante estiramientos de los músculos isquiotibiales con capsulotomía posterior de la articulación Generalmente están luxadas las dos caderas, cuando es una sola se realiza cirugía para evitar oblicuidad pélvica y escoliosis Tratamiento Medico
  32. 32. B. Tratamiento Ortopédico. El uso de ortesis está condicionado por el tipo de deformidad presente, la fuerza del niño, la amplitud del movimiento activo La edad y los objetivos, entre los cuales pudieran estar actuar sobre las contracturas en flexión de rodillas, muñecas y caderas, facilitar la bipedestación y las actividades en esta posición, mejorar la respuesta a los estiramientos y a los procedimientos quirúrgicos
  33. 33. El uso de las férulas debe ser progresivo, y de material termoplástico, sobre todo en los primeros meses de edad, con cambios cada 4 o 6 semanas durante la infancia. Las férulas para la extensión de muñecas no se recomiendan hasta los 4 meses para permitir la integración fisiológica del agarre y la manipulación Las férulas de codo (en flexión) se usan para lograr una adecuada función durante la alimentación, su uso es diurno y las de extensión sobre todo en la noche La corrección para lograr un pie plantígrado y facilitar la bipedestación precoz es fundamental
  34. 34. Terapia kinesica Bebes Niños entre 1-3 años Niños en etapa escolar
  35. 35. Bebés  Tto debe comenzar lo antes posible.  Fisioterapia respiratoria.  Registrar rangos pasivos y fuerza muscular.  Tto es mas intensivo en esta etapa.  Estiramientos pasivos de todas las articulaciones.  Padres deben seguir un programa diario:  3-5 sesiones al dia, 3-5 repeticiones por 20-30 seg. Incorporar estiramientos a una rutina: cambiar pañales, vestir, etc.  Posicionamientos: estimulan el desarrollo de cabeza y tronco, fortalece las extremidades y facilita la función.  Férulas: 6-24 hrs. Uso mas frecuente durante los 3 primeros meses, mientras no interfiera con la función. Despues de 3 m, solo si facilita la función y por las noches para mejorar elongación. Ferulas en flexion de hombros si le permiten jugar. Ferulas en extensión cuando niño duerme. En EEII, ortesis tobillo pie.
  36. 36. Niños de 1-3 años  Enfasis en las habilidades del niño.  Asistirlo cuando necesita ayuda.  Permitir independencia.  Monitorear rangos activos y pasivos.  Determinar el nivel de soporte requerido y el nivel de independencia en las actividades de autocuidado.  Trabajar marcha (distancia, velocidad, longitud del paso, uso de aparatos de asistencia y actividad muscular).  Tto debe continuar pero con menos frecuencia.  Pobre función de EESS limitan independencia para comer, vestir, etc..  Aumentar fuerza mediante actividades funcionales
  37. 37. Niños en edad escolar  Pueden necesitar uso de silla de ruedas.  Dificultad para caminar, perdida de movilidad.  Posible cirugía correctiva.  Cuidar función.
  38. 38. Proceso rehabilitador de artrogriposis múltiple congénita  Niña de 8 años con artrogriposis múltiple congénita remitida al equipo rehabilitador por el Hospital "Frank País" de La Habana en 2004, tras haber sido sometida a una intervención quirúrgica.  Presentó serios problemas en los movimientos de dorsiflexión, sobre todo el pie derecho, rigidez articular y limitación de ambas rodillas. Limitaciones funcionales de miembros inferiores mejoró en 80 % con el tratamiento fisioterapéutico y rehabilitador. Fisioterapia;masajes en articulaciones de caderas, rodillas y tobillos + Ejercicios isométricos de fortalecimiento - Aumento de la talla acorde con la edad. - Incremento del peso a expensas del porcentaje de grasa. - Aumento moderado del porcentaje de MCA. - Mejoramiento de los indicadores de fuerza como el AKS. - Resultado del somatotipo de endo-ectomórfico. - Realización de caminatas de 5, 10, 15 y 25 m, sola con control de la ortesis. - Mantenimiento del tono muscular alcanzado. - Logro de estabilidad y calidad de la marcha.
  39. 39. Artrogriposis Múltiple Congénita: fisioterapia en un caso clínico  Niño de 8 años, diagnosticado de AMC distal desde nacimiento, con afectación a nivel de las manos y de los pies. El tiempo de observación es a lo largo del curso escolar 2010-2011, durante el cual recibe tto kinésico.  Tto kinésico: 2 sesiones semanales, 1 dia EESS, 1 dia EEII.  Consistia básicamente en estiramientos, movilizaciones y estimulación del desarrollo motor.  Los resultados al finalizar el curso, en junio de 2011, fueron positivos habiendo una mayor evolución en la adquisición de habilidades motrices, con cambios también positivos pero poco significativos en la alineación músculo esquelética.
  40. 40. Debido a la complejidad de esta patología, debido a que se le asocian múltiples causas, y además su presentación clínica varía bastante, es necesario informar de manera eficaz a los profesionales de la salud para emitir un adecuado juicio de tratamiento, sabiendo que esta patología debe ser atendida desde muchas disciplinas. Conclusión

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