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Acortamiento de extremidades toracicas expo

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Sinostosis congenita del codo
Sinostosis radiocubital
Luxacion congenita de la cabeza radial
Deficiencias longitudinales congenitas del radio
Deficiencia longitudinal congenitadel cubito
Dimilia cubital
Deformidad de madelung

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Acortamiento de extremidades toracicas expo

  1. 1. ACORTAMIENTO DE EXTREMIDADES TORACICAS.ERNESTO LOPEZ SANCHEZ
  2. 2. SINOSTOSIS Unión entre huesos adyacentes o partes de un solo hueso formadas por material óseo, como el cartílago osificado de conexión o el tejido fibroso.
  3. 3. CONGENITOEs aquello que se manifiesta desde el nacimiento. Es producida por un trastorno durante el desarrollo embrionario, durante el parto, o como consecuencia de un defecto hereditario.
  4. 4. ANQUILOSIS• Disminución o imposibilidad absoluta de los movimientos de una articulación naturalmente móvil.• Causadas por una defectuosa estructura ósea.
  5. 5. LUXACION • Desplazamiento de los segmentos óseos de una articulación y pérdida de contacto entre ellos. • Diferenciar entre una luxacion traumatica y una congenita.
  6. 6. Sinostosis congenita del codoSinostosis radiocubitalLuxacion congenita de la cabeza radial Deficiencias longitudinales congenitas del radioDeficiencia longitudinalcongenitadel cubito Dimilia cubital Deformidad de madelung
  7. 7. SINOSTOSIS CONGENITA DEL CODOSINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA
  8. 8. • Esta anomalía rarísima puede surgir: • En forma aislada• En combinación con otras. Como ausencia de cubito o fusión. Ausencia de los huesos del carpo, metacarpianas o falanges. SINOSTOSIS CONGENITA DEL CODO
  9. 9. • En su forma pura la afección puede ser bilateral.• En la forma combinada puede ser unilateral o bilateral.• No ay predilección por algún sexo. SINOSTOSIS CONGENITA DEL CODO
  10. 10. SINOSTOSIS CONGENITA DEL CODO• La anquilosis puede surgir en las articulaciones:• Humerorradial• Humerorradiocubital• Humerocubital
  11. 11. • En el caso de la sinostosis humerorradiocubital o humerocubital.• Falta el radio o el cubito. SINOSTOSIS CONGENITA DEL CODO
  12. 12. • En la lactancia o niñez temprana, la sinostosis puede ser cartilaginosa.• no identificable en las radiografías.• Con el crecimiento y la osificación se detectan las sinostosis de las 3 articulaciones.
  13. 13. • La incapacidad funcional depende de la posición en que quedo fijo el codo.• Es notable la anquilosis ósea de la articulación humerroradial y la ausencia de cubito.
  14. 14. • Se debe a un fallo en el proceso de la diferenciación ósea del antebrazo en la 5ª semana.• debido que ocurre en un periodo en el que el brazo esta en pronación fijándose en esta posición la sinostosis.SINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA
  15. 15. • Es poco comun hay fusion congenita• De los extremos proximales del radio y el cubito• y el antebrazo queda fijo en diversos grados de pronacion. SINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA
  16. 16. • La afeccion puede ser de un lado o de ambos. • El 60% de los casos suele ser bilateral. • La afeccion por sexos es practicamente igual.SINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA
  17. 17. • Se observan tres tipos de sinostosis radiocubital.• En la forma congénita verdadera el cubito y el extremo superior del radio estan fusionados intimamente sin hueso cortical. SINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA
  18. 18. • La cabeza del radio puede estar fusionada con el cubito o faltar totalmente (llamado tipo sin cabeza)• La diafisis radial esta incurvada en mayor grado de lo normal.• Y es mas grande y gruesa que la del cubito.• En la forma sin cabeza, la afección suele ser bilateral. SINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA
  19. 19. • El segundo tipo:• Incluye malformacion y luxacion.• Posterior de la cabeza radial. SINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA
  20. 20. • En el tercer tipo:• Es el mas raro• Pueden estar unidos el cubito y el radio en un en un punto distal a sus extremos superiores• Por un ligamento interoseo corto o grueso• Que impide la pronacion o supinacion.• Falta de rotacion del antebrazo. SINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA
  21. 21. • Causas:• La sinostosis radiocubital congenita es hereditaria.• Es causada por la detencion del desarrollo se la segmentacion longitudinal.• Ambos huesos nacen el la forma de «cilindro»• De cartilago derivado del mismo tejido mesodermico. SINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA
  22. 22. • Aproximadamente en la quinta semana de vida fetal la porcion inferior del miembro escapular esta muy cerca del tronco• Y los «cilindros» que mas tarde se transforman en radio y cubito• Estan en una posicion intermedia entre la supinacion y pronacion SINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA
  23. 23. • Aparece la sinostosis cuando los «cilindros» no se separan• O cuando se osifica el espacio de los extremos superiores llenos de tejido mesodermico. SINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA
  24. 24. • El segundo tipo de sinostosis que aparece que aparece junto con la luxacion de la cabeza radial• Se piensa que surge en etapa ulterior del la vida fetal. SINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA
  25. 25. • CUADRO CLINICO:• El cubito y el radio no tienen movimiento.• El antebrazo esta fijo en una posicion de hiperpronacion• La falta de supinacion del antebrazo es compesada por la rotacion a nivel de la articulacion glenohumeral• Es imposible la supinacion completa de la palma. SINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA
  26. 26. • La articulacion del codo y la muñeca pueden moverse libremente.• Aunque la extension del codo puede mostrar limitacion moderada. SINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA
  27. 27. El grado de incapacidad funcionalvaria con la posicion en que esta fijoel antebrazo. • Puede ser : • Minimo si el trastorno es unilateral • El niño puede tener dificultad para llevar acabo algunas dificultades como: • Abotonarse la camisa • Girar la perilla de una puerta • Manejar utensilios de cocina SINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA
  28. 28. • El antebrazo afectado es mas delgado de lo normal y su aspecto es «torcido»• Puede aparecer una depresion en el sitio normal de la cabeza radial• Causada por el desplazamiento anterior o posterior o por desarrollo imperfecto. SINOSTOSIS RADIOCUBITAL CONGENITA
  29. 29. LUXACION CONGENITADE LA CABEZA RADIAL
  30. 30. MUY RARA CUANDO NO ESTA ACOMPANIADADE OTRAS ANOMALIAS CONGENITAS COMO: CODO Y ANTEBRAZO
  31. 31. Hay tres tipos de Anterior( hacia luxacion congenita delante) radial. UnilateralesPosterior(hacia atras) Posterolateral
  32. 32. Luxacion congenita de lacabeza radial tipo anterior
  33. 33. Luxacion congenita de lacabeza radial tipo posterior.
  34. 34. Luxacion congenita de lacabeza radial tipo posterior.
  35. 35. DiagnosticoNo se detecta en Sintoma inicial:el neonato si no rigidez del codo. hasta la niñes.
  36. 36. Cubito muestra encorvamiento y la direccion de la convexidaddepende del tipo de luxacion. Anterior: laconvexidad sera Posterior: hacia posterolateral: atras sera hacia un lado hacia delante
  37. 37. • Es importante diferenciar una luxacion traumatica de una congenita.• Ejemplos de tipo traumatica:Fractura luxacion de monteggiaFractura de la cabeza radialTraccion del codoLuxacion de cabeza radial
  38. 38. Tratamiento Reducción ReducciónQuirúrgico cerrada abierta.
  39. 39. DEFICIENCIAS LONGITUDINALESCONGENITAS DEL RADIO
  40. 40. VARIAS ANOMALIASHIPOPLAS IA DEL HUESO -AUSENCIA MANO ZAMBA RADIAL
  41. 41. Bilateral en la mitad de las situacionesIncidencia: Unilateral 1 de cada + del lado 100000 derecho que la del RNV izquierdo Varones + pedispuest os que mujeres. 1.5 a 1
  42. 42. CAUSAS• Se desconoce la causa exacta.• Se ha propuesto que se debe a la supresion del desarrollo de:• Rayo del primer accesorio radio, huesos del carpo• Primer metacarpiano• 2 falanges del pulgar.
  43. 43. • El ectodermo apical sano debe de estar presente para la diferenciación de los tejidos mesenquimatosos.• Saunders eliminó éste, al desarrollo embrionario del pollo y produjo anomalias similares a la mano zamba radial.• Es la causa más probable
  44. 44. FACTORES AMBIENTALES Quimicas Radiacion Como la es talidomina Infeccion radiacione es virales s Antes de la sexta semana el miembro superior este formado
  45. 45. • Las deficiencias longitudinalesAnomalias concominantes congenitas del radio son acompañadas de otras malformaciones. Las mas importantes son:• Discracias sanguineas• Trombocitopenia de falconi( ausencia de radio)• Anomalias cardiacas: sindrome de holt ram o defecto del tabique interauricular
  46. 46. Anatomio patologica Tipo C: Tipo A: Tipo B: hay ausencia hipoplasia Se aunsencia completa del del radio, la subdividen parcial del radio. Y estaen tres tipos: que menor radio, distal es la mas defecto y media. frecuente. 50 posee. por ciento.
  47. 47. Ausencia parcial del radio TIPO B
  48. 48. Ausencia congenita del radio TIPO C
  49. 49. MUSCULOS Los musculos Pronador Los musculos flexores del carpo La insercion del cuadrado, primerque se originan e y los dedos son biceps se inserta y segudo radial, insertan no normales pero en la capsula supinador largo yestan presentes. aveces se articular corto. fusionan.
  50. 50. NERVIOS• CIRCUNFLEJO Y CUBITAL ESTAN PRESENTES.• AUSENCIA DEL MUSCULOCUATANEO• MEDIANO Y CUBITAL SENSITIVOS
  51. 51. CUADRO CLINICO El antebrazo es No hay apofisis corto y encorvado estiloides radial. en sentido radial. El infante con deficiencia Bilateral no se unilateral, usa el puede vestir, miembro normal como dominante alimentar ni y el afectado lavarse. como auxiliar.
  52. 52. Arco de abduccion En caso de no y aduccion mayor Indice amplia su haber pulgar, el de lo normal entre capacidad paraindice se desvia en indice y dedo sustituir al pulgar. sentido cubital. medio.
  53. 53. Deficiencias longitudinalescongénitas del cubito
  54. 54. • 2° lugar después de la agenesia del húmero.• 1 de 100 000 neonatos vivos.• Mano zamba cubital• Dismelia cubital• Hemimelia cubital paraaxil• Deficiencia longitudinal congénita del cubito
  55. 55. Clasificación:• Ogden• 3 patrones primarios• Signos radiográficos• Tipo I (hipoplasia del cubito)• Tipo II  Falta la porción distal del cubito que incluye su epifisis. Tipo III (ausencia total del cubito)
  56. 56. Clasificación:• Swanson• Grado de deficiencia anatómica y funcional• Leve Acortamiento mínimo del cubito• Moderada Falta una parte del cubito Radio arqueado Cabeza radial (luxada) Faltar los dedos cubitales
  57. 57. Clasificación:• Grave  Falta total cubito--dedos  Radio normal
  58. 58. Clasificación:• Kummel• Morfología del cubito• Tipo A Articulación radiohumeral normal o casi• Tipo B La articulación radiohumeral se fusiona.• Tipo C Cabeza radial está luxada
  59. 59. • Presentes múltiples defectos• Todo M.S• Abarcar musculo esquelético• Hipoplasia ipsolateral de escápula• Humero corto• Espina bífida• Deficiencia focal proximal del fémur• Luxación congénita de cadera• Ausencia de rotula
  60. 60. • Forma parte de Sx como Cornelia de Lange.
  61. 61. Dimelia cubital
  62. 62. • Ausencia Radio Escafoides Trapecio 1er metacarpiano Falanges del pulgar
  63. 63. • Duplicación del cubito• 7 – 8 dedos• Nivel de codo  Las cavidades sigmoideas de los cubitos están a frente• 60 casos• No es hereditaria
  64. 64. Cuadro clínico:• Afección unilateral• Flexión palmar a nivel de muñeca• Carpo y codo—anchos• Restricción Rotación del antebrazo Movimiento del codo.• Dedos flexionados x ausencia extensor largo de los dedos• Músculos intrínsecos son débiles
  65. 65. DEFORMIDAD DE MADELUNG• Anomalía del desarrollo del radio distal y del carpo, originalmente descrita por Madelung en 1879.• Pacientes adolescentes, con dolor en la muñeca, sin historia de traumatismo o infección previa.• Describir alteraciones de la muñeca caracterizadas por una prematura fusión de la fisis distal del radio, con deformidad consecuente del cúbito distal y muñeca.• Estas anomalías pueden ser divididas en deformidades postraumáticas, displásicas (ej., exostosis cartilaginosa múltiple) e idiopáticas.
  66. 66. 1. CAMBIOS EN EL RADIO• Disminución de la longitud• Doble curvatura (medial y dorsal)• Epífisis distal de forma triangular• Fusión prematura de la fisis distal en la parte medial, asociada a angulación medial y volar de la superficie articular• Areas focales radiolúcidas a lo largo del borde medial del hueso
  67. 67. 2. CAMBIOS EN EL CÚBITO• Subluxación dorsal• Aumento de la densidad de la cabeza cubital
  68. 68. 3. CAMBIOS EN EL CARPO• Configuración triangular con el semilunar en el ápex• Aumento de la distancia entre el radio distal y cúbito• Disminución del ángulo del carpo.
  69. 69. DEFORMIDAD DE MADELUNG Anormalidad congénita del carpo Perturbaciones del crecimiento y retardo del desarrollo Porción cubital y palmar de las sifis radial distal
  70. 70. CARACTERÍSTICAS• Encorvamiento del extremo distal del radio.• Dirección palmar• Crecimiento cubital en línea recta• Radio y cúbito-diferencias de niveles• Plano lateral• Cubito-posición original-creci + long.• Radio ( nivel palmar- acortamiento
  71. 71. CAUSAS• Desconocidas • P.c sifis distal del radio Discondroplasia Osteocondrodistrofia Hemiatrofia• Trastorno hereditario • Rasgo dominante autosómico • Penetrancia incompleta.• + común en mujeres • Afectación a menudo bilateral
  72. 72. ANATOMÍA PATOLÓGICA DEFORMIDANORMAL D DE MADELUNG
  73. 73. ANATOMÍA PATOLÓGICASITUACIÓN NORMAL TÍPICA O REGULAR ATÍPICA O INVERSAC.A.D. del radio gira Incluso 80° E.D del Radio 5° hacia su cara palmar 25°-cúbito Sentido cubital 90° Sentido dorsal Radio y cúbito Desplaz. del carpo – separados lado dorsal Sup. Dorsal Choque de los huesosBorde radial convexo carpianos Desplaz. Palmar Sup. Palmar NO DorsalBorde cubital cóncavo
  74. 74. CUADRO CLÍNICO• Deformidad de la muñeca 8-12 años • Radio acortado a nivel de la muñeca• Apófisis estiloides radial en = línea horizontal D. T DE MADELUNG• Limitación de mov. en muñeca • Extensión dorsal y desviación cubital• Limitación Pronación – dismi. Moderada Supinación - incremento
  75. 75. DEFORMIDAD INVERSA DE MADELUNG• Flexión palmar de la muñeca • La dorsiflexión • Arco en pronación – antebrazo• Dolor a nivel de muñeca
  76. 76. DIAGNOSTICO• SIGNOS RADIOLÓGICOS: • Curvatura dorsal y radial – P. D. R • Inten. del giro palmar y cubital – S. A. D. R • Aspecto piramidal – huesos del carpo • + long. Cúbito - radio • Espacio interóseo • Cabeza cubital – posición dorsal y agrandada
  77. 77. El arco normal de los huesos proximales del carpo han asumido la forma en “V”.  Piramidal invertida RADIOGRAFIAANTEROPOSTERIOR
  78. 78. VISTA LATERL La prominencia dorsal del extremo distal del cúbito.
  79. 79. CONSIDERAR• DIAGNOSTICO DIFERENCIAL TRAUMATISMO (LUXACIÓN RADIOCUBITAL DORSAL) RAQUITISMO, TRASTORNOS INFLAMATORIOS DE LA MUÑECA ARTRITIS REUMATOIDE, INFECCIÓN DE LA MITAD CUBITAL DE LA SIFIS RADIAL DISTAL
  80. 80. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL• Síndrome de Léri-weill – discondroosteosis Deformidad de la muñeca – semejante –Madelung Trastorno autosómico dominante Afectación mayor en mujeres Talla menor a 1.5 m• La fusión temprana de la mitad cubital de la sífis radial distal• Problema adquirido• Causado – traumatismo o infección
  81. 81. LA DISCONDROOSTEOSIS O SÍNDROME DE LERI - WEILL Enanismo medio (por debajo del percentil 25)Acortamiento simétrico de los antebrazos en relaciona los brazos Mesomielia/ reducción de la longitud del radio y el húmero Luxación posterior del cúbito distal Limitación dolorosa de la motilidad del codo y muñecas Manos como sables, gruesos pulgares, genu recurvatumNódulos en la piel, ojos almendrados tipo mongoloide y anomalías vertebrales

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