LA CELULA YLA CELULA Y
SUSSUS
ORGANELOSORGANELOS
Msc. Mildre Encarnación
DEFINICIÓN DE CÉLULA
Es la unidad morfológica y funcional de todo ser
vivo. De hecho, la célula es el elemento de menor
tamaño que puede considerarse vivo.
LA MEMBRANA CELULAR OLA MEMBRANA CELULAR O
PLASMATICAPLASMATICA
Protege la
célula,
permite el
intercambio
de
materiales
entre el
citoplasma
y el
exterior.
Uno de sus componentes es la membrana plasmática,
que se encarga de mantener y delimitar lo que entra y sale
de la célula, siendo la frontera entre lo intracelular y lo
extracelular. Como el resto de las membranas celulares,
posee una composición química de fosfolípidos y
proteínas.
Casi todas las células bacterianas, y también vegetales,
están además encapsuladas en una pared celular gruesa
y sólida compuesta de polisacáridos (el mayoritario en las
plantas superiores es la celulosa). La pared celular, que es
externa a la membrana plasmática, mantiene la forma de
la célula y la protege de daños mecánicos.
LA MEMBRANA CELULARLA MEMBRANA CELULAR
O PLASMATICAO PLASMATICA
Es una red de túbulos y sacos planos y
curvos encargada de transportar
materiales a través de la célula; su parte
dura es el lugar de fijación de los
ribosomas; el retículo liso es el sitio
donde se produce la grasa y se
almacena el calcio. El retículo
endoplasmático está disperso por
todo el citoplasma. Los materiales
sintetizados son almacenados y luego
trasladados a su destino celular.
RETICULO ENDOPLASMATICO
• Red de sacos aplanados.
• Presentes en células que fabrican
hormonas esteroidales (gónadas y
suprarrenales) y células hepáticas.
• Metaboliza lípidos.
RETICULORETICULO
ENDOPLASMATICO LISOENDOPLASMATICO LISO
• Tubos y canales conectados entre sí.
• Predomina en células que exportan
proteínas.
• Se ubica a continuación de la
membrana nuclear.
• Forma cisternas
• Presenta ribosomas
RETICULO ENDOPLASMATICORETICULO ENDOPLASMATICO
RUGOSORUGOSO
APARATO DE GOLGIAPARATO DE GOLGI
Interviene en el procesamiento y
empaque de productos de secreción.
• Sacos aplanados.
• Recibe las cisternas del RE y le adosa
carbohidratos (glucolípidos y
glucoproteínas).
• Compacta y distribuye las sustancias del
RE en vesículas hacia el exterior de la
célula
APARATO DE GOLGIAPARATO DE GOLGI
FUNCIONES:FUNCIONES:
• Formados por 2 subunidades.
• Contienen proteínas y ARN.
• Encargados de acoplar aminoácidos para
sintetizar proteínas que quedan en la célula.
• Más grandes en células eucariontes.
• Único organelo que se encuentra en células
procariontes
RIBOSOMASRIBOSOMAS
SSon organelos limitados por una membrana; las
poderosas enzimas que contiene degradan los
materiales peligrosos absorbidos en la célula, para
luego liberarlos a través de la membrana celular. Es
decir, los lisosomas constituyen el sistema digestivo
de la célula.
Son vesículas grandes formadas en el aparato de
golgi.
Son bolsas membranosas con enzimas hidrolíticas.
Degradan proteínas, carbohidratos, lípidos y ácidos
nucleicos.
LISOSOMASLISOSOMAS
Son conocidas como la central eléctrica de la célula,
permitiendo la respiración y la descomposición de grasas y
azúcares para producir energía. Su principal función es
aprovechar la energía que se obtiene de los diversos nutrientes
y transmitirla a una molécula capaz de almacenarla, el ATP
(adenosintrifosfato). Esta energía se obtiene mediante la
oxidación de los combustibles.
En el proceso de respiración se genera energía, que es
acumulada por el ATP, el cual puede ser enviado a cualquier
parte de la célula que necesite aporte energético; allí el ATP se
descompone y la libera.
Son organelos celulares más grandes.Presenta 2 membranas.
La interna se pliega hacia adentro llamándose crestas. Aquí se
llevan a cabo las funciones mitocondriales.
Presentan ADN y ribosomas similares a los procariontes.
MITOCONDRIAMITOCONDRIA
ENDOSOMAS
Los endosomas son orgánulos de las células animales y fúngicas
delimitados por una sola membrana, que transporta material que
se acaba de incorporar por endocitosis, mediada por un receptor
en el dominio extracelular en el lugar que se inicia la invaginación.
La mayor parte del material es transferido a loslisosomas para su
degradación.
PEROXISOMASPEROXISOMAS
• Vesículas grandes.
• Abundantes en
células hepáticas.
• Degradan el H2O2,
etanol y ácidos
grasos.
• En plantas también
hay glioxisomas,
convierten los lípidos
en azúcares en
semillas en
germinación.
MICROTUBOSMICROTUBOS
Microfilamentos: Determinan muchos movimientos
celulares como el conocido con el nombre de
corriente citoplasmática.
Filamentos y microtúbulos: Intervienen en la
división celular, siendo el constituyente del huso
Es el principal organelo celular, ya que contiene el material
genético constituido por ADN junto con proteínas especiales
llamadas histonas.
El núcleo es generalmente grande, posee una membrana porosa
y en su interior se encuentra el ADN como una maraña de hilos
delgados, llamada cromatina. Cuando la célula comienza su
proceso de división (cariocinesis), la cromatina se condensa y los
cromosomas se hacen visibles como entidades independientes.
El cromosoma es el material hereditario cuya principal función es
conservar, transmitir y expresar la información genética que
contiene.
Rodeado de carioteca formado por bicapa de fosfolípidos.
Presenta poros nucleares (proteínas).
Presenta nucléolos en donde se fabrican las subunidades de los
ribosomas.
Lleva la información hereditaria y ejerce influencia sobre las
actividades celulares.
EL NUCLEO CELULAREL NUCLEO CELULAR
LA MEMBRANA NUCLEARLA MEMBRANA NUCLEAR
Cubre el
núcleo,
permite la
transferencia
de materiales
entre el
núcleo y el
citoplasma.
MEMBRANA BASAL
La membrana basal es una capa de matriz extracelular de sostén y de
espesor variable, que se encuentra en la base de los tejidos epiteliales.
Correlaciones clínicas:
Diabetes: problemas de cicatrización y circulación, a veces se le suma un
engrosamiento de las membranas basales y más cantidad de colágeno
tipo IV y laminina, a pesar de lo cual son más permeables ya que tienen
déficit de perlecano, que actúa como filtro de plasma.
Deficiencia de adhesión leucocitaria: es genético, los leucocitos carecen de
las integrinas necesarias para poder adherirse a la membrana basal como
consecuencia aparecen infecciones agudas recurrentes bacterianas y
fúngicas de piel y mucosas, periodontitis y fístulas perianales o intestinales.
En los casos severos aparecen otras manifestaciones como: onfalitis,
retardo de la caída del cordón umbilical, sepsis generalizada y
leucocitosis masiva (por encima de 100.000 mm³).
TIPOS DE TRANSPORTE
1.Descendente: La sustancias pueden ser transportadas
a través de un gradiente electroquímico. El transporte
descendente se produce por difusión simple o
facilitada y no requiere ningún aporte de energía
metabólica.
2.Ascendente: Las sustancias pueden ser transportadas
en contra del gradiente electroquímico. El transporte
ascendente se produce por transporte activo que
puede ser: Primario o Secundario.
•El transporte activo primario y secundario se distinguen
entre si por la fuente de energía.
DIFUSIÓN SIMPLE
Es el resultado del movimiento térmico aleatorio de
moléculas. Se denomina difusión simple al proceso
por el cual se produce un flujo neto de moléculas a
través de una membrana permeable sin que exista
un aporte externo de energía.
TRANSPORTE ACTIVO
El transporte celular es el intercambio de sustancias
entre el interior celular y el exterior a través de la
membrana plasmática que es una
membrana semipermeable.
OSMOSIS
Es un fenómeno físico relacionado con el movimiento
de un solvente a través de una
membrana semipermeable. Tal comportamiento
supone una difusión simple a través de la membrana,
sin gasto de energía. La ósmosis del agua es un
fenómeno biológico importante para el
metabolismo celular de los seres vivos.
Una membrana semipermeable es aquella que
contiene poros de dimensión molecular. Como el
tamaño de estos poros es muy reducido, sólo pueden
atravesar la membrana las moléculas más pequeñas,
no así las de mayor tamaño.
EXOCITOSIS
Es el proceso durable, que consume energía por el
cual una célula dirige el contenido de vesículas
secretoras de la membrana celular y en el espacio
extracelular. Estas vesículas unidas a la membrana
contienen proteínas solubles para ser secretadas al
medio extracelular, así como proteínas y lípidos de
membrana que se envían a convertido en
componentes de la membrana celular.
ENDOCITOSIS
Es un proceso por el cual la célula introduce
moléculas grandes o partículas, y lo hace
englobándolas en una invaginación de la
membrana citoplasmática, formando una vesícula
que termina por desprenderse de la membrana para
incorporarse al citoplasma. Cuando la endocitosis
da lugar a la captura de partículas se denomina
fagocitosis, y cuando son solamente porciones de
líquido las capturadas, se denomina pinocitosis.
PINOCITOSIS
Es un tipo de endocitosis que consiste en la
captación de material del espacio extracelular por
invaginación de la membrana citoplasmática. Con
desprendimiento hacia el interior celular de una
vesícula que contiene líquido con posibles moléculas
disueltas o partículas sólidas en suspensión.
CITOESQUELETO
Es un orgánulo y también es un entramado
tridimensional de proteínas que provee soporte
interno en las células, organiza las estructuras
internas e interviene en los fenómenos de transporte,
tráfico y división celular.
ACTINA
Es una familia de proteínas globulares que forman
los microfilamentos, uno de los tres componentes
fundamentales del citoesqueleto de las células de
los organismos eucariotas (también denominados
eucariontes).
MIOSINA
Es una proteína fibrosa, cuyos filamentos tienen una
longitud de 1,5 micrometros y un diámetro de 15 nm,
que conjuntamente con la actina, permiten
principalmente la contracción de los músculos e
interviene en la división celular.
FILAMENTOS INTERMEDIOS
Los filamentos intermedios son componentes del
citoesqueleto, formados por agrupaciones de proteínas
fibrosas. Su nombre deriva de su diámetro, de 10 nm,
menor que el de los microtúbulos, de 25 nm, pero mayor
que el de los microfilamentos, de 7 nm. Son únicos en
las células animales.
MICROTÚBULOS
Los microtúbulos son estructuras tubulares de las células,
de 25 nm de diámetro exterior y unos 12 nm de
diámetro interior, con longitudes que varían entre unos
pocos nanómetros a micrómetros, que se originan en
los centros organizadores de microtúbulos y que se
extienden a lo largo de todo el citoplasma. Se hallan en
las células eucariotas y están formadas por la
polimerización de un dímero de dos proteínas
globulares, la alfa y la beta tubulina.
ESTRUCTURA
Los microtúbulos son amables heteropolímeros de α- y
β-tubulina, los cuales forman dímeros, que son su
unidad estructural.1
Los dímeros polimerizan en 13
protofilamentos, que luego se agregan lateralmente
para formar estructuras cilíndricas huecas. Para
polimerizar se requiere la presencia de dímeros a una
concentración mínima determinada denominada
concentración crítica, aunque el proceso se acelera
por la adición de núcleos, que son elongados.
Una importante característica de los microtúbulos es su
polaridad. La tubulina polimeriza por adición de
dímeros en uno o ambos extremos del microtúbulo. La
adición es por unión cabeza con cola, en la formación
de los protofilamentos. Así, se forman filas sesgadas de
monómeros de α y β-tubulina en la pared, lo que
provoca una polaridad global al microtúbulo.
MOTOR MOLECULAR
Son motores en los que los movimientos individuales
de unas pocas moléculas son responsables de la
conversión de una forma de energía
( principalmente química) en trabajo. En la
naturaleza, están en el origen de todos los
movimientos de los seres vivos. También serían
componentes importantes de eventuales
nanomáquinas.
DINEÍNA
La dineína es, junto con la kinesina, la proteína
motora más importante asociada a los microtúbulos
. Proteína enorme, 9 a 10 cabezas grandes,
globulares, generadoras de fuerza.
La dineína es clave en el transporte retrógrado de
sustancias en la célula. Este hecho reviste gran
importancia en el axón neuronal, y en el movimiento
de cilios yflagelos. Generador de fuerza para el
movimiento del cromosoma durante la mitosis.
KINESINA
Las kinesinas, quinesinas o cinesinas son una familia de
proteínas motoras que median el transporte intracelular
anterógrado sobre los microtúbulos, que son
componentes del citoesqueleto.
La mayoría de las kinesinas intervienen en el transporte
anterógrado de vesículas, es decir, que implican un
movimiento hacia la parte más distal de la célula o la
neurita, hacia el extremo (+) de los microtúbulos, sobre
los que se desplazan. Por el contrario, otra familia de
proteínas motoras, las dineínas, emplean los mismos
raíles pero dirigen las vesículas a la parte más proximal
de la célula, por lo que su transporte es retrógrado. En
neuronas los extremos positivos de los microtúbulos se
dirigen hacia las terminales sinápticas.
MICROFILAMENTO
Los microfilamentos son finas fibras de proteínas
globulares de 3 a 7 nm de diámetro que le dan
soporte a la célula. Los microfilamentos forman parte
delcitoesqueleto y están compuestos
predominantemente de una proteína contráctil
llamada actina. Estos se sitúan en la periferia de la
célula y se sintetizan desde puntos específicos de la
membrana celular.
CILIOS
Son unas estructuras celulares que se caracterizan
por presentarse como apéndices con aspecto de
pelo que contienen una estructura central
altamente ordenada, constituida generalmente por
más de 600 tipos deproteínas, envuelta por el citosol
y la membrana plasmática.
SÍNDROME DE KARTAGENER
Es un trastorno congénito que afecta a la estructura de
cilios y flagelos. Este defecto provoca alteraciones en su
barrido (ausencia, anormalidad o descoordinación de
los cilios en conjunto). En el 50% de los casos se asocia a
un situs inversus (distribución de los órganos del cuerpo
en imagen espejo). Es una enfermedad genética,
autosómica recesiva, de baja frecuencia en general,
con una prevalencia de aproximadamente 1 de cada
16.000 nacidos vivos.
SÍNDROME DE CHÉDIAK-HIGASHI
Es una enfermedad genética de transmisión
autosómica recesiva que afecta múltiples sistemas
del cuerpo y se origina por la mutación en un gen
regulador del tráfico lisosomal(LYST). Se presenta en
humanos, ganado bovino, tigres, gatos persas y
orcas.
MATRIZ EXTRACELULAR
Es el conjunto de materiales extracelulares que forman
parte de untejido. La MEC es un medio de integración
fisiológico, de naturaleza bioquímica compleja, en el
que están "inmersas" las células. Así la MEC es la
sustancia del medio intersticial (intercelular).
La MEC es un componente de vida importante. Los
animales con células se distinguen por su capacidad
de interconectarse una morfogénesis compleja que
implica asociaciones celulares cooperativas para
formar tejidos. Ahí es donde es importante y distintiva la
MEC como componente cohesivo y medio logístico de
integración de las diferentes unidades funcionales
celulares.
PROTEOGLUCANO
Son una clase especial de glicoproteínas que son
altamente glicosiladas. Las moléculas se encuentran
formadas por un núcleo proteicoque se encuentra
unido covalentemente a un tipo especial de
polisacáridos denominados glicosaminoglicanos
(GAG). Estas cadenas de glicosaminoglicanos
(GAG) son largos polímeros de carbohidratos lineales
que están cargados negativamente bajo
condiciones fisiológicas, debido a la presencia de
grupossulfato y de grupos de ácido urónico.
COLÁGENO
Es una molécula proteica o proteína que forma
fibras, las fibras colágenas. Estas se encuentran en
todos los animales. Son secretadas por las células
del tejido conjuntivo como los fibroblastos, así como
por otros tipos celulares. Es el componente más
abundante de la piel y de los huesos, cubriendo un
25 % de la masa total de proteínas en los mamíferos.
SÍNTESIS Y ESTRUCTURA DEL COLÁGENO
La fase previa a la formación de colágeno es
intracelular: series de tres aminoácidos se ensamblan
en tándem formando cadenas de polipéptidos,
llamadas cadenas α (alfa), unidas entre sí a través
de puentes de hidrógeno intramoleculares.
Estructura:
El colágeno posee una estructura
secundaria tridimensional consistente en una
"cadena α" (no confundir con α hélice), es una
hélice levógira con alrededor de 3 residuos por
vuelta. En cuanto a la estructura cuaternaria, tres
cadenas α superenrolladas forman una triple
hélice dextrógira. Cabe destacar que no
encontramos estructura terciaria en esta proteína.
TIPOS DE COLÁGENOS
Colágeno tipo I: Se encuentra abundantemente en la dermis, el hueso, el
tendón, la dentina y la córnea. Se presenta en fibrillas estriadas de 20 a
100 nm de diámetro, agrupándose para formar fibras colágenas mayores.
Sus subunidades mayores están constituidas por cadenas alfa de dos tipos,
que difieren ligeramente en su composición de aminoácidos y en su
secuencia. A uno de los cuales se designa como cadena alfa1 y al otro,
cadena alfa2. Es sintetizado por fibroblastos, condroblastos y osteoblastos.
Su función principal es la de resistencia al estiramiento.
Colágeno tipo II: Se encuentra sobre todo en el cartílago, pero también se
presenta en la córnea embrionaria y en la notocorda, en el núcleo pulposo
y en el humor vítreo del ojo. En el cartílago forma fibrillas finas de 10 a 20
nanómetros, pero en otros microambientes puede formar fibrillas más
grandes, indistinguibles morfológicamente del colágeno tipo I. Están
constituidas por tres cadenas alfa2 de un único tipo. Es sintetizado por el
condroblasto. Su función principal es la resistencia a la presión intermitente.
Colágeno tipo III: Abunda en el tejido conjuntivo laxo, en las paredes de los
vasos sanguíneos, la dermis de la piel y el estroma de varias glándulas.
Parece un constituyente importante de las fibras de 50 nanómetros que se
han llamado tradicionalmente fibras reticulares. Está constituido por una
clase única de cadena alfa3. Es sintetizado por las células del músculo liso,
fibroblastos, glía. Su función es la de sostén de los órganos expandibles.
Colágeno tipo IV: Es el colágeno que forma la lámina basal que subyace a
los epitelios. Es un colágeno que no se polimeriza en fibrillas, sino que forma
un fieltro de moléculas orientadas al azar, asociadas a proteoglicanos y con
las proteínas estructurales laminina y fibronectina. Es sintetizado por las
células epiteliales y endoteliales. Su función principal es la de sostén y
filtración.
OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA
Es un trastorno congénito, es decir, presente al
nacer, que se caracteriza por una fragilidad de
hueso excesiva, como consecuencia de una
deficiencia congénita en la elaboración de una
proteína, el colágeno tipo I. Quienes portan el
defecto tienen menos colágeno de lo normal o es
de una menor calidad y como es unaproteína
importante en la estructura de los huesos, causa
una fragilidad y debilidad poco usual de los huesos.
SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS
Es un grupo de alteraciones genéticas raras que
afectan a los seres humanos provocado por un
defecto en la síntesis de colágeno. Dependiendo de
la mutación individual, la gravedad del síndrome
puede variar desde leve a potencialmente mortal.
No se conoce una cura y el tratamiento es de
soporte.
ENFERMEDAD DE MENKERS
Es un trastorno que afecta a los niveles de cobre en
el cuerpo, lo que lleva a la deficiencia de cobre. Es
un trastorno recesivo ligado al X, por lo que es
mucho más común en los varones: Las hembras
requieren dos alelos defectuosos para desarrollar la
enfermedad.
LA ELASTINA
Es una proteína del tejido conjuntivo con funciones
estructurales que, a diferencia del colágeno que
proporciona principalmente resistencia, confiere
elasticidad a los tejidos. Se trata de un polímero con
un peso molecular de 70 kDa con gran capacidad
de expansión que recuerda ligeramente a una
goma elástica. La elastina se encuentra presente en
todos los vertebrados.
Síntesis:
Su biosíntesis sigue la misma ruta que el
colágeno; va desde el retículo endoplasmático
, se dirige al aparato de Golgi y de ahí hasta
las vesículas secretoras. No sufre tantas
modificaciones postraduccionales como el
colágeno, sin embargo, en la
matriz extracelular se da un cambio
importante.
SÍNDROME DE MARFAN
Es un trastorno del tejido conectivo, el cual fortalece
las estructuras corporales.
Los trastornos del tejido conectivo afectan los
sistemas esquelético y cardiovascular, al igual que
los ojos y la piel.
Se caracteriza por un aumento inusual de la longitud
de los miembros. Se cree que afecta a una de cada
5.000 personas y, a diferencia de otros problemas
genéticos, no afecta negativamente a la
inteligencia.
ENFISEMA PULMONAR
Se define en términos patológicos por el
agrandamiento permanente de los espacios aéreos
distales a los bronquiolos terminales, con una
destrucción de la pared alveolar, con o sin fibrosis
manifiesta.1
Es una enfermedad crónica
comprendida junto con la bronquitis crónica en la
enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).
ESTENOSIS AÓRTICA
Es una valvulopatía (cardiopatía valvular)
caracterizada por el estrechamiento anormal del
orificio de la válvula aórtica del corazón. Esta
reducción del orificio valvular puede ser congénito o
adquirida, generalmente secundaria a la
fiebre reumática o calcificación. La válvula aórtica
controla la dirección del flujo sanguíneo desde el
ventrículo izquierdo hacia la aorta.
CUTIS LAXA
Es una afectación hereditaria o adquirida del tejido
conectivo. Se caracteriza por una piel arrugada,
abundante y flácida, que ha perdido su elasticidad,
y se asocia con anomalías esqueléticas o del
desarrollo y, en algunos casos, con una afectación
sistémica grave.
La mayoría de los casos de CL son hereditarios. Su
prevalencia al nacimiento se estima en 1/1.000.000 y
hasta el momento, sólo se han descrito unas 200
familias en la literatura.
FIBRONECTINA
Es una glicoproteína dimérica presente en la matriz
extracelular (MEC) de la mayoría de los tejidos
celulares animales compuesta por dos subunidades
muy largas unidas por puentes disulfuro situados
cerca del extremo carboxilo. Cada subunidad está
formada por una serie de dominios funcionalmente
distintos separados por regiones polipeptídicas
flexibles.
SÍNTESIS Y FUNCIÓN
Existen muchas isoformas de la fibronectina. Una, la
denominada fibronectina plasmática, es soluble y
circula por la sangre donde parece incrementar la
coagulación de la sangre, la cicatrización y la
fagocitosis.
El resto se organizan en la superficie celular
depositándose en la matriz extracelular como
fibrillas de fibronectina muy insolubles, con dímeros
que presentan enlaces disulfuro adicionales
LAMININA
Es una glicoproteína que forma parte de la
lámina basal asociada a otras proteínas como el
colágeno, entactina, proteoglucanos y fibronectina.
Tiene una longitud de 120 nm, y atraviesa toda las
capas de la lámina basal. Su función sería la de
anclar las células epiteliales a la lámina densa pues
tiene sitios de unión para moléculas de integrinas de
la membrana plasmática de la base celular.
ADHESIÓN CELULAR
Es la capacidad que tienen las células tanto en los
seres unicelulares como pluricelulares de unirse a
elementos del medio externo o a otras células. La
adhesión celular se produce tanto por
fuerzas electrostáticas y otras interacciones
inespecíficas como por
moléculas de adhesión celular, que son específicas.
UNIÓN CELULAR
Son puntos de contacto entre las membranas
plasmáticas de las células o entre célula y
matriz extracelular. La mayoría de las células
epiteliales y algunas células musculares y nerviosas
están estrechamente asociadas en unidades
funcionales.
UNIÓN ESTRECHA
Son unas estructuras citológicas presentes en células
del epitelio y endotelio que crean una barrera de
impermeabilidad impidiendo el libre flujo de
sustancias entre células.
Estructuralmente consisten en un entramado de
proteínas que aproximan las membranas lipídicas de
células adyacentes; entre estas proteínas destacan
las claudinas y las ocludinas.
UNIÓN GAP
Una unión gap está formada por dos hemicanales
(oligómeros de 6 proteínas intrínsecas de membrana,
llamadasconexinas) insertos donde son contiguas dos
células, y alineados con precisión, de manera que la luz
de uno se continua con la del otro. Las uniones gap
requieren que las membranas contiguas se aproximen,
quedando el espacio intersticial entre ellas reducido a 2
nm, en lugar de los 25 nm habituales.
PENFIGOIDE AMPOLLOSO,
CAUSAS Y SINTOMAS
Es un trastorno cutáneo caracterizado por ampollas
grandes.
Causas:
Se desconoce la causa, pero puede estar
relacionada con trastornos del sistema inmunitario,
algunas otras enfermedades o el uso de algunos
medicamentos.
El penfigoide ampolloso generalmente ocurre en
personas de edad avanzada y es poco frecuente en
personas jóvenes.
Síntomas:
Algunas personas pueden ser asintomáticas,
mientras que otras pueden presentar irritación y
enrojecimiento leves.
PÉNFIGO VULGAR, CAUSAS Y
SINTOMAS
Es un trastorno autoinmunitario que consiste en la
formación de ampollas y úlceras (erosiones) en la
piel y las membranas mucosas.
Causas:
El pénfigo es un trastorno autoinmunitario. El sistema
inmunitario produce anticuerpos contra proteínas
específicas en la piel y membranas mucosas. Estos
anticuerpos rompen los enlaces entre las células
cutáneas. Eso lleva a la formación de una ampolla.
La causa exacta se desconoce.
Síntomas:
Aproximadamente el 50% de las personas con esta
afección desarrolla primero ampollas dolorosas y
úlceras en la boca, seguidas de ampollas en la piel.
Las úlceras cutáneas pueden aparecer y
desaparecer.
SEÑALIZACIÓN CELULAR
La señalización celular puede tener lugar mediante
contacto directo célula-célula o a través de la
acción de moléculas señalizadoras secretadas:
• Endocrina, las hormonas se transportan a través del
sistema circulatorio y actúan sobre células dianas
alejadas.
• Paracrina, la molécula liberada por una célula
actúa localmente afectando a las células dianas
próximas.
• Autocrina, la célula responde a una molécula señal
producida por ella misma.
DEFINICIÓN DE LOS RECEPTORES
La unión de una molécula señalizadora a sus
receptores específicos desencadena una serie de
reacciones en el interior de las células (
transducción de señal), cuyo resultado final
depende no solo del estímulo recibido, sino de
muchos otros factores, como el estadio celular, la
presencia de patógenos, el estado metabólico de la
célula.
DEFINICIÓN DE UNA VÍA DE SEÑALIZACIÓN
Ocurre cuando una molécula de señalización
extracelular activa un receptor de superficie de la
célula. A su vez, este receptor altera moléculas
intracelulares creando una respuesta. Hay dos etapas
en este proceso:
Una molécula de señalización activa un receptor
específico en la membrana celular.
Un segundo mensajero transmite la señal hacia la
célula, provocando una respuesta fisiológica.
RECEPTOR ACOPLADO A PROTEÍNAS G
Comprenden una gran familia de proteínas
de receptores transmembrana que perciben
moléculas afuera de la célula y activan las vías de
transducción de señales y, finalmente, las respuestas
celulares. Los receptores acoplados a proteínas G
solo se encuentran en eukaryotas, incluyendo la
levadura, choanomonadas y animales. Los ligandos
que se ligan y activan estos receptores incluyen
compuestos sensibles a la luz, olores
, feromonas, hormonas, y neurotransmisores, y varían
en tamaño de moléculas pequeñas
a péptidos a proteínas grandes. Los receptores
acoplados a proteínas G están involucrados en
muchas enfermedades, y también son el blanco de
aproximadamente el 40% de todos los
medicamentos modernos.
CICLO DE LA PROTEÍNA G TRIMÉRICA
Las proteínas G grandes, o heterotrifricas, se sitúan
en la membrana plasmática, a la cual están ligadas
por sus subunidades α y γ mediante estructuras
hidrofóbicas, de tipo ácido graso o isoprenoide.
Queda una tercera subunidad, la β, que se asocia a
la subunidad γ. En conjunto, y en reposo, es decir,
con GDP unido a la subunidad α, las tres
subunidades se sitúan en algún lugar de la
membrana biológica, poseyendo movimiento dada
su fluidez.
RECEPTOR TIROSINA QUINASA
Es un receptor celular asociado a una vía
de señalización intracelular caracterizado por
pertenecer a la familia de los receptores con
actividad enzimática intrínseca o asociada y por
poseer como ligandos a la insulina, al factor de
crecimiento epidérmico, al factor de crecimiento de
fibroblastos, neurotrópicas y a otros factores tróficos.
RECEPTOR GUANILIL CICLASA
Es un receptor celular asociado a una vía
de señalización intracelular caracterizado por
pertenecer a la familia de los receptores con
actividad enzimática intrínseca o asociada y por
poseer como ligandos a factor natriurético
auricular (ANP) y otras hormonas peptídicas
asociadas.