Panhypopituitarisme , Hypopituitarism , insuffisance antéhypophysaire , insuffisance post hypophysaire

1. Idarrha Fahd
Ijim Mohamed
Service d’endocrinologie

2.  INTRODUCTION
 PATHOGENIE
 S.CLINIQUE
 S.BIOLOGIQUE
 DIAGNOSTIC
POSITIF
 DIAGNOSTIQUE ETIOLOGIQUE
 FORMES CLINIQUES
 FORMES ETIOLOGIQUES
 DIAGNOSTIQUE DIFFERENTIEL
 TRAITEMENT
 PRONOSTIC
 CONCLUSION

3. glande pituitaire est une glande endocrine qui
gèrent une large gamme de fonctions corporelles
 Elle est divisée en deux lobes : l'antéhypophyse (adénohypophyse), et la posthypophyse (neurohypophyse)

 PANHYPOPYTUITARISME
se définit comme déficit
complet touchant plusieurs hormones pituitaires .

4.  Insuffisance
pan
Tous
hypo
Diminution
pituitarisme
Glande
pituitaire
de toutes
les glandes
périphériques sous
contrôle de
l'hypophyse et des
métabolismes
correspondants .

5. T3et T4 la sécrétion des
Stimule effondrés
Myxœdème; hypotonie
hormones thyroïdiennes ( ,T3,T4)
constipation , fatigue bradycardie
la zone hypocorticisme
glomérulée
L'ACTH stimule les trois zones du
asthénie
minéralocorticoïdes : aldostérone et corticostérone
cortex de la glande surrénale
la zonehypotension artérielle
fasciculaire
dépigmentation cutanée
glucocorticoïdes : cortisol
-La réticulaire a une action
la zone vasopressineles androgènes
antidiurétique
DHEA , androstènedione, et testostérone
diabète insipide
-contrôle de la pression artérielle
-asymptomatique chez
-Stimule la croissance des os
l'adulte.
du cartilage et des muscles
-nanisme harmonieux avec
-Effet métabolique important
acromicrie
diminution de la libido et une impuissance
-stimule l’ovulation des caractères sexuels secondaires
régression et la sécrétion de
l’ œstrogène chez la femme secondaire
l'aménorrhée
-impubérisme avec absence de dvp des organes génitaux
spermatogenèse et sécrétion du
testostérone chez l’homme
externes
-contraction des muscles
-pas de signe
lisses de l'utérus .
-l'excrétion du lait par
clinique !!!
contraction des cellules
myoépithéliales des
glandes mammaires .
-un effet mammotrope
syndrome de
-un effet lactogénique
Sheehan
-un effet libidinal

6. 
Une cessation de l'activité de 75 % des cellules sécrétrices
hypophysaires est un préalable à l'apparition de la
symptomatologie clinique et/ou biologique.

L'atteinte organique de l'antéhypophyse peut être congénitale,
liée à une anomalie du développement de la glande.
Les déficits acquis sont en fait les plus fréquents Ils sont le plus
souvent secondaires à un processus expansif envahissant la loge
pituitaire, principalement d'origine tumorale,
les causes infectieuses étant beaucoup plus rares.
Les autres étiologies sont représentées par les pathologies
auto-immune, vasculaire (les cellules antéhypophysaires sont
particulièrement sensibles à l'ischémie), ou encore iatrogène
(chirurgie ou radiothérapie hypophysaire).




8.  Dépond
de la célérité de l’installation de
processus lésionnel et de l’age du patient
 Déficit isolé peut être le première signe de
PHP avant
un déficit globale .
 Il touche les différentes lignées de sécrétion
hypophysaire « gonadotrope , thyréotrope ,
somatotrope , lactotrope , corticotrope ,
vasopressine , ocytocine »

9. 1. ACTH deficit
une asthénie
 des crampes musculaires
 opsiurie
 L'examen clinique révèle une hypotension
artérielle, et une dépigmentation cutanée
 coma si état de stress intense +++


10. 2 .Carence TSH
 généraux
: peau sèche, démangeaisons, gain
de poids, rétention d'eau, myxœdème, chute de
cheveux
 neuropsychiques : dépression, insomnie
 neuromusculaires : hypotonie, des crampes
musculaires, douleurs articulaires, l'irritabilité,
constipation
 métaboliques : fatigue, somnolence, frilosité et
intolérance au froid, sudation diminuée
 cardiovasculaires : bradycardie
 Rarement, déficit sévère en hormone
thyroïdienne peut provoquer le coma

11. 3. carence GH
 Chez
l'adulte : asthénie physique et
psychique , modifications de composition
corporelle .
 Chez l'enfant : tableau clinique est celui d'un
nanisme harmonieux
Acromicrie
Gracilité musculature
Adiposité abdominale .
L'intelligence est normale.
La maturation osseuse est retardée

12. 4. Déficit gonadotrope (déficit en LH/FSH)
 chez l’enfant :
retard pubertaire avec aménorrhée , absence de
développement des caractères sexuels secondaires ;
déficit fonctionnel en hormone de croissance associé,
retard de croissance staturale, puis pondérale,
alerté dès la naissance ou dans l’enfance par la présence
d’un micropénis ou de cryptorchidie ;
 Chez l'adulte :
diminution de la libido, une asthénie
diminution de la masse musculaire , ostéoporose.
une dysérection chez l’homme et une aménorrhée et
frigidité chez la femme. associé à une infertilité d’origine
centrale.

13.  5.Déficit
en prolactine
Chez l’homme : aucun retentissement clinique.
Chez la femme : l’absence de montée de lait après la
grossesse « le syndrome de Sheehan » .
 6.Déficit
en vasopressine
• diabète insipide : syndrome polyurodipsique
• une polyurie avec des urines diluées « osmolalité
urinaire abaissée entre 50 et 200mOsm/kg »
• diagnostic s'effectue grâce au test de restriction de
hydrique .

14.  1.Anomalies
biologiques non spécifiques
 une anémie normochrome normocytaire,
hypoglycémiefaut tenir compte ;
il , hyponatrémie , tendance à la
rétention hydrique associée à une diminution du
capital sodé.
ode la fluctuation des sécrétions hormonales hypophysaire
 2.Investigations hormonales
odes valeurs dites « normales » en fonction de l'âge et du
sexe
La confirmation du diagnostic PHP repose sur les
ode l'hétérogénéité de sécrétionUne interprétation donné
investigations hormonales. d'un type cellulaire valable
nécessite quelques précautions. En particulier :

15. Après la suspicion clinique de déficits
hypophysaires le diagnostic est confirmé sur le
plan biologique par des dosages hormonaux
statiques et des tests dynamiques.

16.  Eléments
biologiques +++
 Elle repose sur la détermination couplée des
taux de base des hormones périphériques et
de leurs stimulines hypophysaires
respectives.
 L'association d'une diminution des taux
plasmatiques de l'hormone périphérique et
d'une absence d'élévation de la stimuline
hypophysaire correspondante permet
d'affirmer le diagnostic.

17.  1.
Affirmation d'une insuffisance corticotrope
 ETUDE STATIQUE SPECIFIQUE
abaissement de la cortisolémie à 8 h (moins de 200
nmol/l) sans élévation de l'ACTH plasmatique (14 à 26
ng/L ).
 ETUDE
DYNAMIQUE
Test à l’ACTH (Synacthène)
ascension du cortisol plasmatique
Test à la corticolibérine
absence de réponse ( ACTH )
Hypoglycémie insulinique
Test à la Métopirone

18.  2.
Affirmation d'une insuffisance
thyréotrope
Le diagnostic est affirmé devant un taux de TSH normal
(0,3 et 5 mU/l )ou bas, inadapté par rapport à des taux de
T4 et T3 libres bas.
Aucun test de stimulation n’est nécessaire.
 3. Affirmation d'une insuffisance lactotrope

Le diagnostic est affirmé par une valeur basse de la
prolactine plasmatique (200 ng/ml) .
l’absence de réponse après test de stimulation
(métoclopramide par exemple).

19.  4.
Affirmation d'une insuffisance
gonadotrope
diminution des taux de stéroïdes sexuels
chez l'homme: testostéronémie inférieure à 3 ng/ml
chez la femme: estradiolémie inférieure à 30 pg/ml
associée à des valeurs « normales » de
gonadotrophines (LH et FSH).
Chez la femme ménopausée: le diagnostic peut être
aisément établi sur les seuls taux de base de LH, FSH,
inférieurs aux valeurs physiologiquement élevées à
cette période de la vie.

20.  5.
Affirmation d'une insuffisance somatotrope
Test statique
La mesure isolé est sans valeur ( très variable)
d’où la nécessité d’épreuves dynamiques.
Tests dynamiques
 hypoglycémie insulinique
test à l’ornithine ou à l’arginine,
 test à la GHRH.
 le déficit en GH est dit :
complet si le pic est inférieur à 15 mUI/l (5ng/ml )
partiel si le pic est entre 15 et 30 mUI/l (5 à 10ng/ml).
 Le diagnostic est infirmé si le pic est supérieur
30 mUI/l (10 ng/ml).
à

21.  6.Affirmation
d'une insuffisance ADH
 diabète insipide :
 TEST DE RESTRICTION HYDRIQUE

Dosage ADH :
Valeurs = 4.4 - 7 pmol
Dosage de osmolalité urinaire
Osmolarité urinaire ‹ à 300mOsm/l
Test à l'ADH (Minirin®)

22. 
Le diagnostic de déficit d’origine génétique ne peut
être affirmé qu’après avoir éliminé une cause
organique : l’IRM hypothalamohypophysaire
indispensable pour éliminer :
un processus expansif intracrânien (adénome hypophysaire,
méningiome, craniopharyngiome . . .)
un processus infiltratif (sarcoïdose, histiocytose,
hémochromatose. ..)
 auto-immun (hypophysite).

De la même façon, des antécédents de chirurgie
intracrânienne ou de radiothérapie cérébrale font
évoquer en premier lieu une cause iatrogène .

23. 
1.causes tumorales:
• adénomes hypophysaires,craniopharyngiomes,kystes poche de
Rathke, Les métastases intrasellaires ..

2.Causes vasculaires:
• La maladie de Sheehan(il s’agit d’une nécrose aiguë de l’hypophyse
antérieure secondaire à un choc hémorragique, survenant dans le
post-partum)

3.Causes iatrogènes :
• Chirurgie hypophysaire,radiothérapie cérébrale

4.Causes inflammatoires ou infectieuses:
• hypophysite ,tuberculose,la méningite,sarcoïdose,histiocytose

5.Traumatismes :
• atteinte hypophysaire, hypothalamique ou section de la tige
pituitaire.

6.Causes congénitales:
• Hypoplasie , mutations ,la selle vide..

25. 1.F. suivant l’âge:
A-nourrisson:
ralentissement de croissance, micropénis ,
bouffissure du visage , retard psychomoteur
constipation ,hypoG , hyponatrémie.
B-enfant:
RDC++,acromicrie,hypoplasie de la
verge,s.cutanés,fatigabilité,hypoG,en âge
pubertaire;insuffisance ou absence de dvp
pubertaire..

27. C- vieillard :
des aspect trompeurs peuvent simuler la
symptomatologie propre a la sénescence :
pâleur , dépilation , sd depressif larvé ,asthénie.
2.F. suivant la profondeur de l’atteinte
-l’atteinte hypophysaire peut être patente d’emblée
évidente.
-elle pt être partielle avec un tableau fruste atténué.
-enfin,elle pt être latente risquant de se révéler sur le
mode aigu en cas de stress quelconque .

28.  3/F.dissociés:
L’atteinte sécrétoire d’une stimuline
hypophysaire peut rester isolée ou
s’associer a un ou plz autres sans atteinte
globale,donc il faut toujours explorer et
démontrer l’intégrité des autres
fonctions.ce n’est pas rare que
l’insuffisance hypophysaire se complète
progressivement dans le tps.

29.  Retard
pubertaire:fréquent,dic difficile chez la
fille,svt contexte familial
 Retard de croissance:
non synonyme de déficit somatotrope , autres
causes:hypothyroidies,sd
chromosomiques,malnutrition,carence..
 Polyendocrinopathies; notamment
autoimmunes

30. 
Le pronostic est bon et la qualité de vie est sensiblement
identique à celle d’un sujet non déficitaire si le traitement
substitutif est instauré dès le diagnostic posé et adapté
correctement.

En cas de déficits survenant pendant l’enfance ou de retard
pubertaire, le pronostic de taille finale est bon, généralement
légèrement inférieur à la taille cible prévue.

Le pronostic de fertilité est variable mais, en général, une
grossesse est possible après stimulation par les
gonadotrophines.

Il faut insister sur l’éducation du patient et sur la nécessité pour
celui-ci d’être suivi par un médecin spécialisé qui assurera une
surveillance adaptée.

31. Thérapie de remplacement d'hormone
efficace peut permettre à un patient de vivre une vie
normale, se sentir bien et ne pas avoir des
conséquences
de la déficience en hormone.
 Le traitement étiologique si possible
( exérèse d’une tumeur ou corticothérapie d’une
infiltration hypothalamique), doit s’associer au
traitement substitutif à VIE.
1- traitement du déficit corticotrope:
* Hydrocortisone: 20 à 30mg , doses augmentées en
cas de stress, d’infection, de traumatisme..
* Alimentation normosalée


32. 2- Traitement du déficit thyréotrope:
* LEVOTHYROX à dose progressive pour
atteindre la dose moyenne de 100 microg/j.
* Surveillance du traitement par mesure de la
T4L plasmatique.
3- Traitement du déficit gonadotrope:
A . En l’absence de désir de reproduction
une substitution en stéroïdes suffit pour
permettre le maintien des caractères sexuels
secondaires, une vie sexuelle satisfaisante,
éviter l’ostéoporose, les complications
cardiovasculaires.

33. *Chez la femme : estrogènes par voie percutanée ou
orale pendant 21 jours par mois, associés à un progestatif
pendant 10 jours par mois. Exemple :
• Oestrogel* : 1 réglette du 1er au 21è jour du mois à appliquer sur le
corps à l’exception des seins
• Duphaston 10* : 1cp matin et soir du 12è au 21è jour du mois.
*Chez l’homme : androgènes retard
esters de Testostérone : Androtardyl 250 mg* : 1 injection
intramusculaire toutes les 3 semaines
B. En cas de désir d’enfant
un traitement par gonadotrophines ou pompe à GnRH
suivant l’étiologie du déficit est nécessaire.

34. 4- Traitement du déficit somatotrope :Il n’est
substitué actuellement que chez l’enfant pour
permettre un gain de taille avant la puberté :
administration quotidienne par voie parentérale de
GH biosynthétique pendant plusieurs années.
 La substitution en GH chez l’adulte est encore en
cours d’évaluation
5- ADH:
La desmopressine est habituellement administré
en comprimés ou sous forme de pulvérisation
(nasal
Tube ou spray nasal). Ou inj pour les patients
hospitalisés.

35. 
Il n'ya pas de «remède» pour la déficience en
hormone hypophysaire. Cependant, comme pour
patients ayant une pression artérielle élevée, il
existe des traitements efficaces pour ces
conditions.

Ainsi, il est très important de diagnostiquer des
déficiences hormonales et
déterminer la dose optimale de remplacement
d'hormone.

avec un traitement approprié et une surveillance
régulière et stricte, les personnes ayant cette
maladie peuvent vivre une vie normale et
productive.

37. Ce document a été élaboré par les externes du
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
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à titre éducatif. Elle ne remplace pas les conseils ou
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de votre attention