Merieme HAROUCHE : Kératocône du diagnostic au traitement

KÉRATOCÔNE
Du diagnostic au traitement
10ème congrès de la Samir
4/5/6 Juin 2015 Marrakech
Merieme HAROUCH
meriharouch@yahoo.fr

Kératocône: Dystrophie cornéenne non inflammatoire
avasculaire : déformation conique et amincissement
progressifs

Dioptre cornéen
= 2/3
réfraction de
l’œil
 Erreurs réfractives : Astigmatismes irréguliers, myopie
(Bombement)
 Perte visuelle: - quantitative (AV)
- qualitative (Aberrations de haut degré)
Kératocône :
*déformation de la
cornée
*Bombement

Epidémiologie
 Prédominance masculine 
 50 à 230 / 100 000: Rare ?
Plus fréquent dans le nord de l’Afrique (KC
avères, cornées fines)
 Puberté: astigmatisme+myopie évolutifs
 Conjonctivite allergique +++ PRURIT

Le Kératocône est une maladie génétique?
o Transmission autosomique récessive
o Plusieurs gènes (Hum Genet 2008.124: 379-386)
o Mutation VSX-1 : 13q 32? (Eur.j Hum Genet 2012 Apr,20(4)
389-97, Cornea 2008)
o Grands risques de kératocône: Fox 01 et FNDC3B
(Nat Genet 2013 Fibi 45 (2): 155-63)
o Associé à des maladies systémiques

* Inflammation surface oculaire
*Prurit * Allergie
*Traumatisme * LC
Déformation
conique
centrale
Epithélium cornéen
Kératocytes du stroma
cornéen central
cytokines ( I L I)
•production anormale des
protéinases
•Diminution des inhibiteurs des
protéinases
Masse collagene stromal
(amincissement progressif)
Génétique

Anatomie pathologie
Atteinte de toutes les couches cornéennes
Dégénérescence précoce des cellules épithéliales basales
Rupture de la membrane basale
Croissance post. de l’épithélium dans la Bowman
Zones d’interruptions en forme de Z typiques du KC
Fibres de collagène de taille normale mais de
nombre diminué
41% par rapport à la cornée en dehors du cône

Clinique
 BAV – Brouillard
 Diplopie monoculaire
 Photophobie-
larmoiement
 Signes d’allergie:
PRURIT
 Myopie
 Astigmatisme régulier
évolutif ,changement
d’axe puis irrégulier
Symptomatologie Réfraction

Kératocône infraclinique et débutant:
Topographie cornéenne
 Diagnostic sur bilan de chirurgie
réfractive
AV(AC):-0,50(-1,25à90)
MAVC= 10/10
 Bilan systématique chez les
parents de patients
kératocônique
AV(AC):-0,75(-3à70)
MAVC= 10/10

Déplacement
du point le plus
fin
Ectasie
postérieure

Kc Débutant Cône inférieur Astigmatisme irrégulier SRAX
Kc Central
Topographie
d’elevation
Kc évolué
(Greffe)DMP

Classification-krumeich
STADE I STADE II STADE III STADE IV
myopie et/ou
astigmatisme < 5 D
myopie et/ou
Astigmatisme
entre 5D et 8D
Myopie et/ou
Astigmatisme
entre 8D et 18 D
réfraction non
mesurable
Rayon ≤ 48 D Rayon ≤ 53D Rayon > 53 D Rayon > 55 D
Bombement
excentré
stries Vogt
Pachy 400 ≥ µ
pas d’opacités
centrales
Pachy: 200- 400 µ
pas d’opacités
centrales
Pachy < 200 µ
cicatrices
centrales

Prise en charge du Kératocône
 Lunettes
 Lentille de contact
 Greffe de cornée
tranfixante
 Kc débutant
 Myopie, astigmatisme
régulier
 Quand MAVC
 Intolérance au LC
 Vision Sous LC
Traitement Timing
Dans le passé

Prise en charge du Kératocône
Dans le présent
Nouvelles Thérapeutiques :
oPrévention de la progression de la maladie: Crosslinking
oTraitement de la perte visuelle:
A- Nouvelles lentilles de contact
B- Cornéoplasties
1- Anneau intracornéen
2- PKR topoguidée (topolink)
3- Greffe de cornée lamellaire
C- Implants phakes

Crosslinking
La cornée est biomécaniquement anormale dans le
kératocône: Perd son élasticité et viscosité normale.
Ce processus est évolutif.
Le CLX rigidifie la cornée.

T. Seiler : strategie riboflavine - uva
pour le kc
Riboflavine (photosensibilisant)
UVA
Cross-linking
du collagéne stromal Rigidité cornéenne
stabilisation

Le cross-linking
augmente la rigidité de la cornée
Traitée par Riboflavine et UVA
Spoerl E et al Exp Eye Res 1998 66 97-103
Non Traitée

profondeur idéale
de cross linking
concentration intensité durée
de riboflavine d‘irradiation d‘irradiation
0.1% 3 mW/cm2 30 min

Crosslinking - Timing
o Kératocône évolutif : augmentation de Km 2 d / 1an
o Enfant(âge < 18 ans)
o Ectasie post-lasik
En association avec anneau,
PKR, IOLphake
Pachymétrie > 400µ

Lentilles de contact
Timing : tous les stades du KC
Lentilles rigides Gaz pérméable donne
la meilleure réhabilitation visuelle:
Correction de l’astigmatisme irrégulier

Pourquoi kératocône et LRGD ?
2 intérêts :
• Garantie physiologique (haut DK)
• Garantie optique : correction de l’amétropie
sphérique et surtout cylindrique : Astigmatisme
irrégulier

Technique d’adaptation
Formes du kératocône
Topographie cornéenne
Circulaire : rond ou forme de 8, en général petit et
centré
Ovale : souvent décentré inférieur
Global : étendue (stade évolué > 50% cornée)

Localisation et Pente du Cône
Cônes centrés
Sommet du cône dans les 5mm centraux
Cônes décentrés
Sommet du cône à l’extérieur des 5mm centraux
Aplatissement
•Lent < 1.4 (7D)
•Lent/moyen 1.4-2 (7-10D)
•Moyen/rapide 2-2.8 (10-14D)
•Rapide  2.8 (14D)
Localisation

Technique
Le choix de la lentille d’essai : topographie
• Cône centré : lentille de petit diamètre (7,80mm)
• Cône décentré : lentille de grand diamètre (10mm)

 Fluo : image du triple appui (cocarde)
Zone fluo fine avec appui léger au sommet
Appui sur la périphérie moyenne avec passage de larmes
au clignement
Dégagement périphérique : fluo bien marquée sur les
bords. Trop ouvert : inconfort, perte lentille et passe de
poussière
Zone sombre
Serrer R0
Zone verte fluo
aplatir R0

Lentille bien au centre et en périphérie

Protocole d’adaptation
Kératométrie Km
R0 lentille choisit : 1er essai
R0 =(K moy x 0,74)+2
(Dr F. MALET)
Ou Km>7  R0 =Km-0,2 mm
6<Km<7  R0 =Km
Km<6  R0 = Km+ 0,4 mm

Etape I
Evaluer le contact au sommet du cône
 Contact important (Bleu) = lentille plate
Diminuer le R0
 Contact faible ou absent (Vert )= Lentille serrée
Augmenter le R0

Etape 2
Evaluer la périphérie (dégagement)
 Fluorescéine périph. fine (<0,6mm) = dégagement serré
EL + 1
 Fluorescéine périph. large (>0,8mm) = dégagement large
EL – 0,5

Kératocône: lentille roseK2

Lentille mal adaptée
= Abandon
(Allergie)
LC serrée
LC plate

À 3 mois (appuie
centrale mais passage
des larmes :
Aucune complication

Adaptation bonne mais serrer le dégagement

Rose k2 après crosslinking

Anneaux intracornéens
Indications
o Intolérance aux LRGP
o Cornée centrale transparente
o Formes modérées à sévères
K max < 55 dioptries (INTACS)
K max < 65 dioptries (Keraring )

AV(SC) 3/10
AV(AC) 7/10
-0,25(-1,50,45)
AV(SC) 9/10
AV(AC) 10/10
(-0,25,25)
Carte différentielle

Bilan préopératoire des AIC
o Réfraction lunettes
o Meilleure acuité visuelle corrigée
o Topographie d’élévation
 Kératométrie maximale anterieure
 Carte pachymétrique
 Forme du cône et son siège

Choix des anneaux
Nomogramme
Fournie par la société et validé par le chirurgien

La PKR en topolink
oRégulariser le centre cornéen au laser excimer
oSuivie de crosslinking dans la même séance opératoire
oPackymétrie > 450 µ
oAblation tissulaire < 50µ
o70% de la réfraction

La PKR en topolink
Cas clinique: TH 32 ans
réfraction : (-1,50; 150) -0,25: 8/10
intolérante au lentilles de contact

Myopie + astigmatisme: Implants Phakes
ICL Torique
MAVC:> 5/10
Post anneaux

Crosslinking + implant phake
Forte myopie associée au
kératocône débutant
Implant phake : ICL torique
Stabliser l’éctasie par crosslinking

Combiner les méthodes
Souvent nécessaire
Dans tout kératocône évolutif, on associe le
crosslinking (CXL) à la procédure de correction
appropriée
1) CXL et lentille de contact (LRGP)
 Aplatissement cornéen de 2 dioptries environ
 Dès cicatrisation cornéenne

CXL et AIC
le CXL a un effet additif sur celui des AIC 1-stabilise
l’action des AIC
2-améliore l’AVNC, MAVC, réduit le Kmax

De façon séquentielle +++
Surveillance (3 mois – 6 mois – 1
an)
Crosslinking si évolution
persistante

AIC + IOL Phake
Implant phake corrigé l’erreur réfractive résiduelle
après AIC
L’implant phake pliable torique à une meilleure
prédictibilité sur la correction de l’astigmatisme

Avant keraring
AV(SC) : CLD
AV(AC) : -15(-4,50à140°) = 4/10

6 mois après kéraring
AV(AC) : -11(-2,25à115°) = 7/10

1mois après ICL Toric
AV(SC) : 9/10
AV(SC) : 9/10

 Procédure extraoculaire
 Préservation de l’endothélium du receveur
 Serveillance post_opératoire souple:
 risque de rejet
 Corticothérapie locale
 Ablation précoce des sutures
 Eviction de la perte endothéliale à long terme
de la greffe tranfixiante.
 Résultats visuels comparable à la KT?
Kératoplastie lamellaire antérieure
profonde (DALK)

Desavantages:
• Technique: difficulté – durée de chirurgie + long
• Cornée fines , hydrops
• Interface stromale :
• Haze
• Néovascularisation
• Troubles optiques/perte MAVC
DALK

CONCLUSION
 Kératocône est une maladie évolutive:
 Diagnostic précoce
 CXL si évolutivité
 Les lentilles de contact rigides sont l’indication de
choix pour la réhabilitation visuelle ( tous les
stades)
 Efficacité des nouvelles méthodes de
cornéoplasties: Anneaux intra cornéens
PKR Topoguidée

CONCLUSION
 Combiner les méthodes chirurgicales+++
Anneaux - PKR – CXL- Implants phakes
• Amélioration visuelle
• Stabilisation du cône
• Evite ou retarde la greffe

CONCLUSION
 Kératoplastie lamellaire antérieure profonde:
très bonne indication dans les stades IV de
kératocônes ( préservation du capital endothélial,
pas de rejet endothélial)

Recommandations:
DEPISTER …..
SURVEILLLER…
CXL pour stabliser l’evolution de l’ectasie
LC : 1er choix de correction
CORNEOPLASTIES : en cas d’intolérances des LC /en combinés
GREFFE : dernier recours/ stades évolués/DALK
TOPOGRAPHIE : élément clé du kératocone

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