CARDIOPATIAS
CONGENITAS

Solange David de Macêdo
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predominância do coração direito, cessa a circ.
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PREVALÊNCIA DAS CARDIOPATIAS
CARDIOPATIAS MAIS PREVALENTES NA

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FREQUÊNCIA DAS CARDIOPATIAS
ACIANÓTICAS
CIV
15-20%
CIA
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PCA
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CoAo
8-10%
EP
8-12%
EAo
8-12%
Defeito SAV
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O DIAGNÓSTICO CARDIOLÓGICO
ANAMNESE CARDIOLÓGICA
CLÍNICA:
INSUFICIÊNCIA CARDÍACA CONGESTIVA
DIFICULDADE P/ ALIMENTAÇÃO
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CIANOSE:
Quando foi notada pela primeira vez? Houve piora
progressiva? Relacionada aos esforços ou é
constante? Crises hip...
EXAME FÍSICO
Aspecto físico
Exame do pulso arterial
Aferir PA nos 4 membros
Inspeção do precórdio
Palpação do precórd...
EXAMES COMPLEMENTARES
Estudo radiológico
Eletrocardiograma
Ecocardiograma (eco fetal)
Estudo hemodinâmico
QUAIS OS TIPOS DE DEFEITOS
CARDÍACOS?
 CURSAM COM EXCESSO DE SANGUE NOS PULMÕES
 CIA, CIV, PCA, CANAL AV
 CURSAM COM MU...
CLASSIFICAÇÃO DAS CARDIOPATIAS
CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANÓTICAS
Lesões com SOBRECARGA DE VOLUME
Lesões com SOBRECARGA D...
SOBRECARGA DE VOLUME
SHUNT ESQUERDO
DIREITO
AUMENTO DO VOLUME DE SANGUE NOS PULMÕES

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COMPLASCÊNCIA
PULMONAR
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COMUNICAÇÃO INTERATRIAL
O que é?
Consiste na abertura do septo atrial, permitindo a
passagem do sangue venoso oxigenado d...
Quais são os sintomas da CIA?
Muitas crianças são assintomáticas, só aparece
sintomas na terceira ou quarta décadas de vi...
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR
O que é?
Falha embriológica do fechamento septo
interventricular com passagem de sangue VE p...
CIV PEQUENA:
Assintomática, SS rude, tipo ejetivo, P2 normofonética.
ECG normal, RX normal
CIV moderada sem hiperresis...
CIV grande sem hiper-resistencia pulmonar:
Sintomas precoces de ICC
SS suave, holossistólico, P2 normofonetica, B3

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VD palpável, B2 no FP, SS suave ou ausente, P2
hiperfonética.
ECG hipertrofia ventricular direita acentuada.
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TRATAMENTO:
Pequenos defeitos fecham espontaneamente com o

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Defeitos graves requerem cirurgia
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PERSISTENCIA DO CANAL ARTERIAL
O que é?
O canal arterial fecha-se espontaneamente nas

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Pulsos amplos nas 4 extremidades
Pressão arterial divergente
Ausculta de sopro contínuo na região infrac...
DEFEITO ATRIO VENTRICULAR
O que é?
Defeito complexo consequente a formação defeituosa
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Quadro clínico e evolutivo é semelhante a outras

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ECG: eixo elétrico desviado p/ esq...
LESÕES ASSOCIADAS COM
SOBRECARGA DE PRESSÃO
OBSTRUÇÃO AO FLUXO D SAIDA VENTRICULAR
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DEFEITOS CARDÍACOS COM
OBSTRUÇÃO AO FLUXO DE SANGUE
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A estenose aórtica moderada pode ser assintomática....
COARCTAÇÃO DA AORTA
O que é?
Estreitamento localizado na aorta descendente
abaixo da emergencia da art. Subclávia esquerd...
COARCTAÇÃO DA AORTA
O exame do precórdio é normal nos casos discretos.
Nas formas graves: ictus propulsivo, B1 normal,

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CARDIOPATIAS CIANÓTICAS
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CARDIOPATIAS COM CIANOSE
Quando o RN apresenta CIANOSE sempre excluir

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 A CIANOSE é persistente e progressiva, agravando-

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TETRALOGIA DE FALLOT
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL COM
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ATRESIA TRICÚSPIDE:
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TRANPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE
COM CIV E ESTENOSE PULMONAR:
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CRISE HIPOXÊMICA DA TF
A crise hipoxêmica é a tradução da redução crítica do

fluxo pulmonar, é situação de emergência:
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Aula   Cardiopatias congênitas
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Aula Cardiopatias congênitas

  1. 1. CARDIOPATIAS CONGENITAS Solange David de Macêdo
  2. 2. CONSIDERAÇÕES GERAIS A circulação fetal começa nas ilhotas sanguíneas e nas primeiras contrações do tubo cardíaco que ocorre após a terceira semana da fecundação. Logo são definidos: atrio primitivo, bulbo cardíaco e ventrículo primitivo. Os defeitos cardíacos se formam nas 8 primeiras semanas de gestação. A incidência das CC é menor que 1%; 8-12/1000 nascidos vivos (exceto prematuros). As CC acianóticas são as mais frequentes.
  3. 3. Na transição para a vida pós natal deixa de existir a predominância do coração direito, cessa a circ. placentária, modifica-se a resistência pulmonar e instala-se a circ. dependente do coração esquerdo. Malformações compensadas na vida intra-uterina tornam-se hemodinamicamente instáveis. Manifestações tardias: comunicações intercamaras e miocardiopatias hipertróficas.
  4. 4. Quais seriam as causas dos defeitos cardíacos? A grande maioria (85-90%) não tem causa conhecida, são consideradas multifatoriais. Antecedentes familiares de cardiopatia pais ou irmãos aumentam o risco em 3,4 ou 10 vezes. Medicações durante a gravidez como anfetaminas, lítio, progesterona e estrogeno; álcool e drogas levam a CIV, TGA,TF ,PCA. Mãe com crise convulsiva (hidantoína) pode levar a EP,EA, CoAo, PCA. Diabetes na gravidez relac. CIV,PCA,CoAo,TGA.
  5. 5. Filhos de mães LES ou outras doenças do colágeno, associa-se bloqueio cardíaco e defeito do septo AV. Hipertensão e outras enfermidades que levam a maior risco de prematuridade : PCA Infecções maternas no primeiro trimestre: enfermidades complexas. Infecções maternas no último trimestre (rubéola, citomegalovírus, herpes, coxsackie tipo B e HIV): miocardite e outros proc. Inflamatórios.
  6. 6. PREVALÊNCIA DAS CARDIOPATIAS CARDIOPATIAS MAIS PREVALENTES NA PRIMEIRA SEMANA DE VIDA: (dependentes do canal arterial) Hipoplasia do VE, Coartação da Ao, TGA, T.Fallot extrema, Atresia pulmonar. CARDIOPATIAS APARECEM ENTRE 1-6 MESES VIDA: (dependentes da queda da resistência vascular pulmonar) CIV, PCA, Defeito do septo atrio ventricular.
  7. 7. FREQUÊNCIA DAS CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS CIV 15-20% CIA 5-10% PCA 5-10% CoAo 8-10% EP 8-12% EAo 8-12% Defeito SAV <1% CIANÓTICAS T. FALLOT TGA 10% 5%
  8. 8. O DIAGNÓSTICO CARDIOLÓGICO ANAMNESE CARDIOLÓGICA CLÍNICA: INSUFICIÊNCIA CARDÍACA CONGESTIVA DIFICULDADE P/ ALIMENTAÇÃO (AMAMENTAÇÃO) SUDORESE CEFÁLICA DESCONFORTO RESPIRATÓRIO COM CIANOSE, SEM CIANOSE TAQUIPNÉIA E DISPNÉIA
  9. 9. CIANOSE: Quando foi notada pela primeira vez? Houve piora progressiva? Relacionada aos esforços ou é constante? Crises hipoxemicas com posição de cócoras? Há diminuição da capacidade física? TAQUIPNÉIA E DISPNÉIA: Quando foi percebida? Havia infecção pulmonar concomitante? Apresenta dificuldade de sugar? Sudorese intensa? Dificuldade de ganhar peso?
  10. 10. EXAME FÍSICO Aspecto físico Exame do pulso arterial Aferir PA nos 4 membros Inspeção do precórdio Palpação do precórdio Ausculta cardíaca
  11. 11. EXAMES COMPLEMENTARES Estudo radiológico Eletrocardiograma Ecocardiograma (eco fetal) Estudo hemodinâmico
  12. 12. QUAIS OS TIPOS DE DEFEITOS CARDÍACOS?  CURSAM COM EXCESSO DE SANGUE NOS PULMÕES  CIA, CIV, PCA, CANAL AV  CURSAM COM MUITO POUCO SANGUE NOS PULMÕES  ATRESIA TRICÚSPIDE, TRANPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTERIAS, TETRALOGIA DE FALLOT  CURSAM COM MUITO POUCO SANGUE NO CORPO  COARCTAÇÃO DA AORTA, ESTENOSE AORTICA, HIPOPLASIA DOS VENTRÍCULOS
  13. 13. CLASSIFICAÇÃO DAS CARDIOPATIAS CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANÓTICAS Lesões com SOBRECARGA DE VOLUME Lesões com SOBRECARGA DE PRESSÃO CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANÓTICAS Lesões com FLUXO SANGUÍNEO PULMONAR REDUZIDO Lesões com FLUXO SANGUÍNEO PULMONAR AUMENTADO
  14. 14. SOBRECARGA DE VOLUME SHUNT ESQUERDO DIREITO AUMENTO DO VOLUME DE SANGUE NOS PULMÕES DIMINUI A COMPLASCÊNCIA PULMONAR AUMENTA O TRABALHO DA RESPIRAÇÃO EXTRAVASAMENTO DE LÍQUIDO PARA O ESPAÇO INTERSTICIA L E ALVÉOLOS EDEMA PULMONAR SINTOMAS: TAQUIPNÉIA, SIBILOS E BATIMENTO DAS NARINAS
  15. 15. COMUNICAÇÃO INTERATRIAL O que é? Consiste na abertura do septo atrial, permitindo a passagem do sangue venoso oxigenado do AE p/AD. Quais são os tipos? São 3 os tipos mais frequentes : Defeito do septo secundum Defeito do septo primun Defeito seio venoso
  16. 16. Quais são os sintomas da CIA? Muitas crianças são assintomáticas, só aparece sintomas na terceira ou quarta décadas de vida. Cansaço, sudorese, taquipnéia, dificuldade de ganhar peso. Como diagnosticar? Ausculta de SS suave no foco pulmonar, B2 fixamente desdobrada. RX de torax, ECG, Ecocardiograma, cateterismo
  17. 17. COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR O que é? Falha embriológica do fechamento septo interventricular com passagem de sangue VE p/ VD. Sintomas dependem do tamanho do defeito e do grau da resistencia pulmonar Classificação: Pequena, moderada e grande
  18. 18. CIV PEQUENA: Assintomática, SS rude, tipo ejetivo, P2 normofonética. ECG normal, RX normal CIV moderada sem hiperresistencia pulmonar: Assintomática, Sopro holossistólico rude/regurgitação, P2 normofonética, pode ter B3. ECG hipertrofia do VE, RX discreto aumento área cardíaca e circulação da arteria pulmonar aumentada.
  19. 19. CIV grande sem hiper-resistencia pulmonar: Sintomas precoces de ICC SS suave, holossistólico, P2 normofonetica, B3 presente. ECG: hipertrofia biventricular, RX com área cardíaca aumentada e hiperfluxo pulmonar acentuado CIV com hiper-resistencia pulmonar: Evolui com fase de congestão pulmonar e ICC, fase melhora sintomática e após alguns anos dispnéia e cianose progressivas.
  20. 20. VD palpável, B2 no FP, SS suave ou ausente, P2 hiperfonética. ECG hipertrofia ventricular direita acentuada. Rx com circulação pulmonar pobre na periferia e acentuada nos hilos, arco médio abaulado e área cardíaca não aumentada. Quais os tipos de CIV? Perimembranosa (75% dos casos), e muscular.
  21. 21. TRATAMENTO: Pequenos defeitos fecham espontaneamente com o crescimento Defeitos graves requerem cirurgia Tratamento medicamentoso: Digitálicos, diuréticos e reforço da nutrição.
  22. 22. PERSISTENCIA DO CANAL ARTERIAL O que é? O canal arterial fecha-se espontaneamente nas primeiras horas de vida ( pode permanecer permeável até a 12 semana de vida). Quando não fecha tem sintomas semelhantes ao CIV. Quais as causas da PCA? Muitas crianças não tem causa aparente Crianças prematuras Filhos de mães com rubéola no primeiro trimestre de gravidez.
  23. 23. Exame físico: Pulsos amplos nas 4 extremidades Pressão arterial divergente Ausculta de sopro contínuo na região infraclavicular esquerda, que se torna mais curto com o aumento da pressão pulmonar ECG: hipertrofia ventricular e atrial esquerda RX: hiperfluxo pulmonar e aumento da área cardíaca proporcional ao tamanho do canal.
  24. 24. DEFEITO ATRIO VENTRICULAR O que é? Defeito complexo consequente a formação defeituosa do coxim endocárdico.  Comunicação IA baixa, associada fenda VM, as 2 anteriores e CIV, CIA e CIV completa com fenda mitral e tricúspide completa. Associação com a síndrome de Down.
  25. 25. Quadro clínico e evolutivo é semelhante a outras condições com amplo fluxo pulmonar. ECG: eixo elétrico desviado p/ esquerda , padrão de sobrecarga direita. RX: aumento global da área cardíaca e hiperfluxo pulmonar
  26. 26. LESÕES ASSOCIADAS COM SOBRECARGA DE PRESSÃO OBSTRUÇÃO AO FLUXO D SAIDA VENTRICULAR    Estenose válvula pulmonar Estenose válvula aorta Coartação da aorta OBSTRUÇÃO AO FLUXO DE ENTRADA VENTRICULAR Estenose tricúspide Estenose mitral Cor triatum
  27. 27. DEFEITOS CARDÍACOS COM OBSTRUÇÃO AO FLUXO DE SANGUE ESTENOSE AÓRTICA A estenose aórtica moderada pode ser assintomática. A estenose grave tem fadiga, dispnéia, dor precordial tipo angina, tonteira, perda da consciência e morte súbita. Há 3 tipos: Valvar, supravalvar e subaórtica. Ocorre uma inabilidade da válvula aórtica em abrir totalmente: somente tem 1 ou 2 cúspides ao invés de 3; tem cúspides fusionadas, tem espessamento das cúspides e pode ser adquirida por febre reumática ou endocardite bacteriana.
  28. 28. COARCTAÇÃO DA AORTA O que é? Estreitamento localizado na aorta descendente abaixo da emergencia da art. Subclávia esquerda. Varia de graus de estreitamento, como compensação para a diminuição de fluxo para a porção distal outras arterias se dilatam formando um sistema de circulação colateral. Quadro clínico: assintomáticos nos primeiros anos, hipertensão e IC podem aparecer tardiamente.
  29. 29. COARCTAÇÃO DA AORTA O exame do precórdio é normal nos casos discretos. Nas formas graves: ictus propulsivo, B1 normal, sopro sistólico devido à coarctação, B2 é desdobrada com elemento aórtico intenso. ECG normal ou com padrão de sobrecarga esquerda. RX: normal ou hipertrofia do VE, corrosão costal e sinal do 3 invertido.
  30. 30. CARDIOPATIAS CIANÓTICAS FLUXO SANGUÍNEO PULMONAR REDUZIDO FLUXO SANGUÍNEO PULMONAR AUMENTADO Atresia pulmonar Tranposição dos grandes Atresia tricúspide vasos Atrio ou ventriculo único Drenagem anomala pulmonar Truncus arteriosos T. Fallot Drenagem anomala pulmonar
  31. 31. CARDIOPATIAS COM CIANOSE Quando o RN apresenta CIANOSE sempre excluir cardiopatia congenita grave, pensar em ordem de frequencia no primeiro mês e vida:  Transposição dos grandes vasos da base (primeira semana de vida) Drenagem anomala das veias pulmonares , forma obstrutiva Atresia pulmonar Truncus arteriosos Atresia tricúspide Cardiopatias complexas
  32. 32.  A CIANOSE é persistente e progressiva, agravando- se com choro, alimentação e aos esforços. Apresenta TAQUIPNÉIA maior que 60 e não melhora com oxigênio Tem DIFICULDADE DE GANHAR PESO. A ausculta pode ter ausência d sopro, que não exclui cardiopatia (hipoplasia de VE e TGVB) RX: observar circulação pulmonar e tamanho da área cardíaca.
  33. 33. TETRALOGIA DE FALLOT É uma CCC caracterizada por CIV, obstrução ao fluxo sangue do VD (estenose pulmonar infundíbulo valvar), hipertrofia de VD e dextroposição da aorta. A gravidade depende do grau de estenose da via de saída do VD que diminui o fluxo pulmonar com desvio do sangue da D p/ E através da CIV aparecendo a cianose. No EF, ausencia ou diminuição acentuada do sopro durante a crise hipóxica. Hemograma manter acima de 50%.
  34. 34. ECG: sobrecarga atrial e ventricular direita. RX: circulação pulmonar diminuida, coração tamanho normal com arco médio escavado e ponta levantada
  35. 35. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL COM OUTRAS CARDIOPATIAS CIANÓTICAS ATRESIA TRICÚSPIDE: O ECG é típico sobrecarga atrial direita (onda P apiculadas) e sobrecarga do VE, ausência de potenciais a direita. TRUNCUS ARTERIOSOS: Saída de um único vaso da base do coração direito, onde se originam as artérias pulmonares e coronárias.Ausculta de sopro contínuo no HTD (circulação colateral das artérias bronquicas), sem sopros, estalido e B2 única. RX e ECG= TF.
  36. 36. TRANPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE COM CIV E ESTENOSE PULMONAR: QC semelhante a TF, porém a cianose é mais precoce. DUPLA VIA DE SAÍDA DO VD COM EP: semelhante a TF.
  37. 37. CRISE HIPOXÊMICA DA TF A crise hipoxêmica é a tradução da redução crítica do fluxo pulmonar, é situação de emergência: - Colocar a criança em posição fetal: joelhos fletidos sobre o abdome (aumenta a RVP) -Oxigenoterapia através de cateter nasal ou máscara -Aplicação de morfina EV ou subcutânea na dose de 0,2mg/Kg (suprime CR e abole a taquipnéia) Betabloqueador (relaxa a musculatura infundibular) Correção da acidose metabólica e fatores precipitantes (anemia, infecções)

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