Serra Talhada
Definição 
Anemias associadas a destruição acelerada de hemácias, podendo ser 
causadas ou por defeitos inerentes às hemác...
Tipos de AH 
• Anemia Imuno-hemolítica 
• Anemia Hemolítica causada por deficiência na G6PD 
• Esferocitose 
• Anemia Falc...
Características Gerais da AH 
• Taxa aumentada de destruição de hemácia. 
• Aumento compensatório na eritropoese que resul...
A destruição da hemácias pode ocorrer dentro do compartimento 
vascular (hemólise intravascular) ou dentro do sistema fagó...
Hemólise intravascular 
Pode resultar de traumas mecânicos, ou de agentes bioquímicos ou físicos que 
danificam a membrana...
Anemia Imuno-hemolítica; Anemia Hemolítica causada por deficiência na G6PD; Esferocitose; 
Anemia Falciforme; Eritroblasto...
Anemia Imuno-hemolítica 
Anemia Hemolítica Auto Imune representa uma condição clínica na qual auto anticorpos 
ligados a a...
Anemia Imuno-Hemolitica 
A hemólise imune in vivo começa com a opsonização do eritrócito por um auto 
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Classificação das Anemias Hemolíticas Auto Imune 
AHAI por Anticorpos a Quente 
• Idiopática 
• Secundária: LLC, Linfomas,...
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A G6PD é uma enzima presente em todas as células, e auxilia na produçã...
Esferocitose Hereditária 
•Defeitos do esqueleto da membrana Eritrocitária 
•Comprometimento das proteínas 
•Perda dos mem...
Esferocitose Hereditária 
Pequeno, de coloração escura , não possui palidez central.
Esferocitose Hereditária 
Aspectos clínicos característicos :
•Mutação pontual 
•Sexto códon da beta globina. 
•HbS perde a afinidade pelo oxigenio. 
A homozigosidade para essa 
mutaçã...
Anemia Falciforme 
Como as hemácias adquirem a forma de foice? 
•Na ausência de oxigênio a HbS sofre polimerização 
•Citos...
Anemia Falciforme
Anemia Falciforme 
1) Hemólise crônica 
2) Oclusões Microvasculares 
3) Lesões nos tecidos
Anemia Falciforme 
1) Hemólise crônica 
• À medida que vai adquirindo formato de foice, sofre lesões e desidratação. ( 
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2) Oclusões Microvasculares
Anemia Falciforme 
Crise vaso-oclusiva(Dolorosas) -> Lesão hipóxica e infarto.
Anemia Falciforme
Eritroblastose Fetal
Talassemia 
• Síndromes Talassemicas constitui um grupo heterogêneo de distúrbios 
causados por mutações herdadas que dimi...
β-Talassemia Major 
β-Talassemia Menor
Hemoglobina; Ferro; Repercussões Fisiológicas
Hemácias 
I. 120 dias 
II. Anucleadas 
III. Bicôncavas 
IV. 7.8 Ym 
V. S organelas 
VI. Hba e enzimas glicolíticas 
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Hemoglobina 
Hemoglobina Reticulo endotelial(todo o corpo) ou Baço  Globina + Heme Ferro + Cadeira de 
(4ap) Biliverdi...
Ferro 
Hemosiderina
Repercussões Fisiológicas 
associadas a patologia 
Hemólise na medula óssea 
(TM) acelera produção , 
mesmo com consequên...
Células anormais  Hiperplasia de fagócitos Implicando esplenomegalia. Polpa branca 
Eritropoiese 
extra medular
Eritroestase Hipoxiamorte celular autoesplenectomia
•Hematopoiese extramedular (metaplasia mielóide)
Extravasamento
Associado ao extravasamentoa de hemoglobina intravascular. 
Hemoglobina aderida pela a hemopexina, que por sua vez se liga...
Cálculos Biliares 
Excesso de bilirrubina na bile
A hemólise intravascular libera 
hemoglobina no 
plasma, onde ela é oxidada em 
meta-hemoglobina ou 
complexada com a hapt...
Hemosiderose : acumulo de hemosiderina associado ao fígado e em 
outros órgãos
Repercussões fisiológicas 
“indiretas” 
Elevação do débito cardíaco.
KIERSZENBAUM, A.L. Histologia e Biologia Celular. 2. ed. 
GUYTON, A.C.; HALL, J.E. Tratado de Fisiologia Médica. 11ª ed. R...
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Fisiopatologia Anemia Hemolítica(Pre-Hpatica)

  1. 1. Serra Talhada
  2. 2. Definição Anemias associadas a destruição acelerada de hemácias, podendo ser causadas ou por defeitos inerentes às hemácias (intracorpusculares), que são geralmente herdados, ou por fatores externos (extracorpusculares), que normalmente são adquiridos.
  3. 3. Tipos de AH • Anemia Imuno-hemolítica • Anemia Hemolítica causada por deficiência na G6PD • Esferocitose • Anemia Falciforme • Eritroblastose Fetal • Talassemia
  4. 4. Características Gerais da AH • Taxa aumentada de destruição de hemácia. • Aumento compensatório na eritropoese que resulta em reticulocitose. • Retenção dos produtos da destruição das hemácias (inclusive o ferro) pelo corpo.
  5. 5. A destruição da hemácias pode ocorrer dentro do compartimento vascular (hemólise intravascular) ou dentro do sistema fagócito mononuclear (reticulo endotelial) (hemólise extravascular). Independente da causa a hemólise leva:  HEMOGLOBINEMIA  HEMOGLOBINÚRIA  HEMOSSIDERINÚRIA  HIPERBILIRRUBINEMIA NÃO CONJUGADA (ICTERICIA)
  6. 6. Hemólise intravascular Pode resultar de traumas mecânicos, ou de agentes bioquímicos ou físicos que danificam a membrana da hemácia (por ex. fixação do complemento, exposição a toxinas clostidrícas, ou calor). Hemólise extravascular  Grande parte ocorre nas células fagocíticas do baço e do fígado.  Deformabilidade diminuída  Não está associada a hemoglobinemia e hemoglobinúria, mas frequentemente produz icterícia e se persistir pode levar a formação de cálculos biliares ricos em bilirrubina.
  7. 7. Anemia Imuno-hemolítica; Anemia Hemolítica causada por deficiência na G6PD; Esferocitose; Anemia Falciforme; Eritroblastose Fetal; Talassemia
  8. 8. Anemia Imuno-hemolítica Anemia Hemolítica Auto Imune representa uma condição clínica na qual auto anticorpos ligados a antígenos pertencentes as membranas dos eritrócitos iniciam sua destruição via sistema de complemento e sistema reticuloendotelial. A classe ou subclasse do anticorpo envolvido é um determinante crucial na fisiopatologia AHAI As IgA, IgM, IgG1 e IgG3 podem fixar complemento A hemólise intravascular pode ser prevenida pelos mecanismos reguladores dos níveis de C4b, C3b que detêm o sistema de cascata
  9. 9. Anemia Imuno-Hemolitica A hemólise imune in vivo começa com a opsonização do eritrócito por um auto anticorpo e pode terminar por levar a destruição do eritrócito na circulação (intra-vascular – ataque da membrana) ou provocar sua retirada pelos tecidos macrofágicos no baço, fígado ou ambos (extra vascular – via clássica ou alternativa)
  10. 10. Classificação das Anemias Hemolíticas Auto Imune AHAI por Anticorpos a Quente • Idiopática • Secundária: LLC, Linfomas, Lupus eritematoso sistêmico, TMO AHAI por Anticorpos a Frio Síndrome de Aglutinina a frio • Idiopática • Secundária: Dç. não malignas: infecções por Mycoplasma pneumoniae, mononucleose, e virais; Dç. malignas: doenças linfoproliferativas e outras neoplasias Drogas induzindo anemia hemolítica imune • Tipo auto-imune • Droga adsorvida • Neoantigeno
  11. 11. Anemia Hemolítica causada pela deficiência de G6PD A G6PD é uma enzima presente em todas as células, e auxilia na produção de substâncias que as protegem de fatores oxidantes. Ao contrário das outras células, os glóbulos vermelhos dependem exclusivamente da G6PD para esta finalidade. A deficiência de G6PD é uma doença genética associada ao cromossomo X.
  12. 12. Esferocitose Hereditária •Defeitos do esqueleto da membrana Eritrocitária •Comprometimento das proteínas •Perda dos membrana à medida que envelhece •Esferóide, menos flexível , vulnerável para o sequestro esplênico •Esplenectomia para reduzir a morte prematura ( sepse) •Ficam presas aos cordões esplenicos
  13. 13. Esferocitose Hereditária Pequeno, de coloração escura , não possui palidez central.
  14. 14. Esferocitose Hereditária Aspectos clínicos característicos :
  15. 15. •Mutação pontual •Sexto códon da beta globina. •HbS perde a afinidade pelo oxigenio. A homozigosidade para essa mutação é a causa da anemia falciforme. Esferocitose Hereditária
  16. 16. Anemia Falciforme Como as hemácias adquirem a forma de foice? •Na ausência de oxigênio a HbS sofre polimerização •Citosol passa a ser viscoso •Fibras em formato de agulhas longas. Heterozigotos: •Reversível
  17. 17. Anemia Falciforme
  18. 18. Anemia Falciforme 1) Hemólise crônica 2) Oclusões Microvasculares 3) Lesões nos tecidos
  19. 19. Anemia Falciforme 1) Hemólise crônica • À medida que vai adquirindo formato de foice, sofre lesões e desidratação. ( oxigênio diminuindo) • Desidratado ,denso e rígido. • Hemólise extra vascular (sequestradas e removidas por fagócitos mononucleares) • Hemólise intravascular • A hemoglobina livre pode inativar o NO -> Trombose Acúmulo de substâncias
  20. 20. Anemia Falciforme 2) Oclusões Microvasculares
  21. 21. Anemia Falciforme Crise vaso-oclusiva(Dolorosas) -> Lesão hipóxica e infarto.
  22. 22. Anemia Falciforme
  23. 23. Eritroblastose Fetal
  24. 24. Talassemia • Síndromes Talassemicas constitui um grupo heterogêneo de distúrbios causados por mutações herdadas que diminuem a síntese de hemoglobina adulta (HbA). • β-Talassemias O prejuízo na síntese de β-globinas resulta em anemia por dois mecanismos: • Déficit na síntese de Hemoglobina A que produz eritrócitos sub hemoglobinizados com capacidade sub normal de transporte de oxigênio. • Diminuição da sobre vida do eritrócito e seus precursores, o que resulta da síntese de α e β- globina.
  25. 25. β-Talassemia Major β-Talassemia Menor
  26. 26. Hemoglobina; Ferro; Repercussões Fisiológicas
  27. 27. Hemácias I. 120 dias II. Anucleadas III. Bicôncavas IV. 7.8 Ym V. S organelas VI. Hba e enzimas glicolíticas VII.Eliminação por fagocitose tecidual ou baço VIII.Reticulocitos
  28. 28. Hemoglobina Hemoglobina Reticulo endotelial(todo o corpo) ou Baço  Globina + Heme Ferro + Cadeira de (4ap) Biliverdina Bilirrubina Bilirrubina + albumina ( fora do tecido)-------- Bilirrubina não conjugada no plasma e no interstício  Hepatócitos 80 % Gc, 10 % sulfatos e 10 % ( outros ). T.Ativo ductos biliares...
  29. 29. Ferro Hemosiderina
  30. 30. Repercussões Fisiológicas associadas a patologia Hemólise na medula óssea (TM) acelera produção , mesmo com consequências. Deformidades no crescimento. Pecilocitose, anisocitose , e menor [fe+3](v) (baço).
  31. 31. Células anormais  Hiperplasia de fagócitos Implicando esplenomegalia. Polpa branca Eritropoiese extra medular
  32. 32. Eritroestase Hipoxiamorte celular autoesplenectomia
  33. 33. •Hematopoiese extramedular (metaplasia mielóide)
  34. 34. Extravasamento
  35. 35. Associado ao extravasamentoa de hemoglobina intravascular. Hemoglobina aderida pela a hemopexina, que por sua vez se liga ao heme, transportando-o para o fígado, onde o ferro é incorporado à ferritina e o heme segue a via metabólica das bilirrubinas Hemoglubinúria Haptglobulina VSH< Demanda Hemolítica. Hbloizada nas células tubulares e o ferro ficar armazenado na forma de hem osiderina. Hemoglobina filtrada é nefrotoxidade causada pela hemoglobina durante a filtração glomerular.
  36. 36. Cálculos Biliares Excesso de bilirrubina na bile
  37. 37. A hemólise intravascular libera hemoglobina no plasma, onde ela é oxidada em meta-hemoglobina ou complexada com a haptoglobina. Mais frequentemente, células vermelhas são hemolisadas extravascular, dentro de fagócitos, e a hemoglobina é convertida em bilirrubina; essa bilirrubina não é conjugada.
  38. 38. Hemosiderose : acumulo de hemosiderina associado ao fígado e em outros órgãos
  39. 39. Repercussões fisiológicas “indiretas” Elevação do débito cardíaco.
  40. 40. KIERSZENBAUM, A.L. Histologia e Biologia Celular. 2. ed. GUYTON, A.C.; HALL, J.E. Tratado de Fisiologia Médica. 11ª ed. Rio de Janeiro, Elsevier Ed., 2006. Jean BAYNES, J.; DOMINICZAK, M.H. Bioquímica médica. COTRAN, R.; KUMAR, V.; ROBBINS, S. R. Pathologic basis of disease.

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