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Síndrome de Pseudomigraña
con pleocitosis en LCR (PMP)


  Síndrome de cefalea y
    déficit neurológico
transitorio con pleocitosis
    del LCR (HaNDL)
            Raquel Fernández Ramos. R1.
1- Migraña
2- Cefalea de tipo tensión (CT)
3- Cefalea en racimos y otras cefalalgias
trigémino-autonómicas.
4- Otras cefaleas Primarias.
5- Cefalea atribuida a traumatismo craneal,
cervical o ambos.
6- Cefalea atribuida a trastorno vascular craneal
o cervical.
7- Cefalea atribuida a trastorno
intracraneal no vascular
                7.8-Sindrome de Cefalea
transitoria y déficit neurológicos con
linfocitosis del LCR (HaNDL)
8- Cefalea atribuida a una sustancia o a su
supresión.
9- Cefalea atribuida a infección.
10- Cefalea atribuida a trastorno de la
homeostasis.
11- Cefalea o dolor facial atribuido a
trastorno del
cráneo, cuello, ojos, oídos, nariz, senos, di
entes, boca u otras estructuras faciales o
craneales.
12- Cefalea atribuida a trastorno
psiquiátrico.
13- Neuralgias craneales y causas centrales
de dolor facial.
14- Otros tipos de cefalea, neuralgia
craneal y dolor facial central o primario.
   Década de los 80.
             Swanson y col. EEUU (1981) , 7
pacientes y Martí- Massó y col. España
(1984), 4 pacientes.



   Gómez-Aranda y col (1997)
      España, con 50 pacientes.

   Casos aislados


Primeros Casos…
Motivo de Consulta


         Mujer de 47 años de edad, con cefalea y torpeza en
MMII.
.
No HTA, No DM. Dislipemia. Exfumadora de 9
meses de 10 cig/día, durante 30 años. No otros hábitos
tóxicos. Trastornos menstruales, en control con DIU
hormonal desde hace 4 años. GAV 2 0 2

Sd de ansiedad de larga evolución. Cervicobraquialgias
frecuentes con parestesias en MSI, ocasionalmente. NO
historia personal o familiar de cefaleas. NO intervenciones
quirúrgicas. No tratamiento crónico. Cuidadora de
familiares dependientes. Ama de casa.
Cefalea bifrontal de 2 días de evolución que
irradia a región occipital y se hace holocraneal opresiva,
con pinchazos, nauseas, no vómitos. Progresiva en
intensidad con escasa respuesta a analgésicos. En las
últimas 6 horas se asocia pérdida de fuerza en MII y
posteriormente MSI, con dificultad para articular el lenguaje
y visión borrosa. No fiebre. NO TCE. Hace una semana
cuadro diarreico, 10 deps/día y fiebre de 38º, con
resolución completa hace 3 días
Exploración

 T.art:130/60 mmhg, Tª:36º. Sat:99%. Eupneica Bien
hidratada y perfundidad.70 lpm ACP: soplo aórtico I/VI
sistólico. MVC
Exploración neurológica

Consciente y orientada, destacable: Paresia facial central
izquierda. Fuerza MSI: 4/5 MII: 3/5. Resto, dentro de la
normalidad.
Analítica ( bioquímica sérica, Inmunología, Serologías,
Marcadores tumorales…), dentro de los parámetros
normales.

                   EKG, Rx torax, Ecocardio, Eco-
doppler de TSA, Tac craneal, RMN ( con y sin gadolinio),
Angio-RMN y EEG, dentro de los parámetros normales.

LCR
Punción lumbar con leucos 40 ( 10 % Polimorfonucleares,
90% mononucleares). Glucosa 47 mg/dl. Proteinas 50.4
mg/dl. Cultivo:-
30-40 AÑOS



                CEFALEA                                  PLEOCITOSIS
                                                               LCR
                  Moderada-grave
                                                          (predominio
                 Horas de duración                         linfocitario)




                              Recidivas
                Pleocitosis                Resolución
  Defectos                      1-11
                   LCR
Neurológicos                               máxima en 3
                 (relación    episodios
 transitorios                                meses
                temporal)
                              (opcional)
Características del Cuadro
        Clínico (I)
     Cefalea      Manifestaciones     Pleocitosis en
moderada-severa   Neurológicas (5         LCR
 (1 h-1 semana)    horas-3 días)
   Pulsatil y                           Período
   bilateral.     70% Sensitivas       sintomátic
                                            o
 Fotofobia, so     66% Afasias
 nofobia, naus
     eas y         42% Alteraciones
   vómitos.           motoras
                                      Predominio
 Nunca Signos       18% Síntomas      Linfocitario
  Meningeos.          Visuales.
Características del Cuadro
            Clínico (II)
Cambios EEG: ondas lentas focales (origen
de síntomas neurológicos). Normalización
tras el período sintomático.



50% síntomas de enfermedad Viral o Fiebre.




Hiperproteinorraquia, en LCR.
Características del Cuadro Clínico
                         (III)
                              Número
                  Infección                Síntomas               Características
Estudio      N                de
                  Viral.                   asociados.             de la cefalea.
                              episodios.
                                                                    Pulsatil Izquierda
Schraeder    1    No          2            Nauseas y vómitos.
                                                                        6 horas.
                                                                       Pulsatil
Barstrrrom   5    2/5         4            Nauseas
                                                                   Duración Variable
                                                                  Holo o Hemicraneana
Berg         7    3/7         NR           43% fiebre                    Pulsatil.
                                                                   Duración Variable.
                                                                   Holocraneana 59%
                                           22% Fiebre.
                                                                      Pulsatil 81%
Gómez        50   12/50       3,2          54% Nauseas/ vómitos
                                                                      19 horas de
                                           16% Foto/Sonofobia.
                                                                       promedio.
                                                                     Hemicraneana
Masjuan      1    Sí          3            Foto-Sonofobia              Pulsatil
                                                                       5 horas.
                                                                     Holocraneana
Durieux      1    Si          5            Nauseas.                    Pulsatil.
                                                                        Horas.
                                                                     Hemicraneana
Exploración
      Neurológica

       Analítica

   TAC craneal, RMN
(gadolinio), ECO-doppler
   TSA, Angio-RMN…

PUNCION LUMBAR- LCR
Diagnóstico Diferencial I

Migraña con           • Clínica.
    aura

 Migraña
                      • Menor de 20 años. No altera el LCR.
Hemipléjica           • Larga evolución. Historia familiar.
  Familiar


                      • Herpética, Sifilítica, VIH…
Infecciosas           • Cultivos habituales y test serológicos.
Meningo-encefalitis
Diagnóstico Diferencial II
                         Migraña con aura          PMP/ HaNDL

Sexo                     Mujeres                   Hombres
Hist. Personal Migraña   Muy frecuente             Ausente
Hist. Familiar Migraña   Frecuente                 Ausente
Historia natural         Recidivante               Benigna
Signos focales           Ocasionalmente            Muy frecuentes
transitorios
Tpo déficit              Aura, menos de 1          Media de 5 horas.
neurológico              hora.
                         Síntomas visuales ctes.
Pleocitosis LCR          Rara. Presión normal.     Siempre. Presión de
                                                   apertura elevada.
Alteración EEG           Ocasionalmente            Frecuente.
Tratamiento              Dificil.                  No precisa.
Evolución                Crónica                   Curación espontánea.
Localización             Hemicraneal               Bilateral.
Diagnóstico Diferencial III

Meningitis de    • Signos Meningeos.
 Mollaret        • Células de Mollaret.



Vasculitis del   • Determinado por RMN y Angiografia.
   SNC           • TAC, descarta proceso agudo vascular.



                 • Esclerosis múltiple, enfermedad de
Además de…         Lyme, Infección por mycoplasma,
                   aracnoidits neoplásica.
Pronóstico

   Benigna


 Autolimitada   a




No Recurrencias
 No Secuelas
  No Muerte
Sintomático

 Seguimiento
por Neurología




 Médico de
  Familia
Atención desde Primaria…


     Episodio Agudo
         • Valoración inicial
           • Soporte Vital
  • Derivación urgencias Hospitalarias
Atención desde Primaria…
             En Consulta
            Información del episodio e ingreso


                Formación del Profesional


                     Escucha Activa



                  Solución de problemas
A propósito de otro caso…

• Varón de 21 años, sin antecedentes de interés, que acude al
  servicio de urgencias tras despertarse de madrugada con cefalea
  intensa hemicraneal izquierda, acompañada de parestesias en
  extremidades derechas, nauseas, vómitos y afasia motora.

• En los 15 días previos refería dos episodios similares
  autolimitados.

• Exp Física:
  Tª: 39º y ligera disminución del surco nasogeniano derecho.
• Analítica:
  normal. G:143 mg/dl. 10840 leucos/mm3 (87%
  neutrófilos, 9,4% linfocitos) VSG: 6 mmhg
• EKG, RX torax, TAC y RMN, sin alteraciones.
• Punción Lumbar:
  líquido claro y transparente con 65 células blancas ( 90%
  mononucleadas), 70 hematies por mm3, proteinas 129,9 y
  glucosa 78 mg/dl.
• EEG
  el día del episodio con trenes bilaterales de actividad lenta, con
  predominio izquierdo. El cuarto día, tras el episodio, EEG sin
  alteraciones.
•             El cuadro cedió en 10 horas, permaneciendo
  asintomático y afebril.
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Síndrome Pseudomigraña LCR

  • 1. Síndrome de Pseudomigraña con pleocitosis en LCR (PMP) Síndrome de cefalea y déficit neurológico transitorio con pleocitosis del LCR (HaNDL) Raquel Fernández Ramos. R1.
  • 2. 1- Migraña 2- Cefalea de tipo tensión (CT) 3- Cefalea en racimos y otras cefalalgias trigémino-autonómicas. 4- Otras cefaleas Primarias. 5- Cefalea atribuida a traumatismo craneal, cervical o ambos. 6- Cefalea atribuida a trastorno vascular craneal o cervical.
  • 3. 7- Cefalea atribuida a trastorno intracraneal no vascular 7.8-Sindrome de Cefalea transitoria y déficit neurológicos con linfocitosis del LCR (HaNDL) 8- Cefalea atribuida a una sustancia o a su supresión. 9- Cefalea atribuida a infección. 10- Cefalea atribuida a trastorno de la homeostasis.
  • 4. 11- Cefalea o dolor facial atribuido a trastorno del cráneo, cuello, ojos, oídos, nariz, senos, di entes, boca u otras estructuras faciales o craneales. 12- Cefalea atribuida a trastorno psiquiátrico. 13- Neuralgias craneales y causas centrales de dolor facial. 14- Otros tipos de cefalea, neuralgia craneal y dolor facial central o primario.
  • 5. Década de los 80. Swanson y col. EEUU (1981) , 7 pacientes y Martí- Massó y col. España (1984), 4 pacientes.  Gómez-Aranda y col (1997) España, con 50 pacientes.  Casos aislados Primeros Casos…
  • 6. Motivo de Consulta Mujer de 47 años de edad, con cefalea y torpeza en MMII. .
  • 7. No HTA, No DM. Dislipemia. Exfumadora de 9 meses de 10 cig/día, durante 30 años. No otros hábitos tóxicos. Trastornos menstruales, en control con DIU hormonal desde hace 4 años. GAV 2 0 2 Sd de ansiedad de larga evolución. Cervicobraquialgias frecuentes con parestesias en MSI, ocasionalmente. NO historia personal o familiar de cefaleas. NO intervenciones quirúrgicas. No tratamiento crónico. Cuidadora de familiares dependientes. Ama de casa.
  • 8. Cefalea bifrontal de 2 días de evolución que irradia a región occipital y se hace holocraneal opresiva, con pinchazos, nauseas, no vómitos. Progresiva en intensidad con escasa respuesta a analgésicos. En las últimas 6 horas se asocia pérdida de fuerza en MII y posteriormente MSI, con dificultad para articular el lenguaje y visión borrosa. No fiebre. NO TCE. Hace una semana cuadro diarreico, 10 deps/día y fiebre de 38º, con resolución completa hace 3 días
  • 9. Exploración T.art:130/60 mmhg, Tª:36º. Sat:99%. Eupneica Bien hidratada y perfundidad.70 lpm ACP: soplo aórtico I/VI sistólico. MVC Exploración neurológica Consciente y orientada, destacable: Paresia facial central izquierda. Fuerza MSI: 4/5 MII: 3/5. Resto, dentro de la normalidad.
  • 10. Analítica ( bioquímica sérica, Inmunología, Serologías, Marcadores tumorales…), dentro de los parámetros normales. EKG, Rx torax, Ecocardio, Eco- doppler de TSA, Tac craneal, RMN ( con y sin gadolinio), Angio-RMN y EEG, dentro de los parámetros normales. LCR Punción lumbar con leucos 40 ( 10 % Polimorfonucleares, 90% mononucleares). Glucosa 47 mg/dl. Proteinas 50.4 mg/dl. Cultivo:-
  • 11. 30-40 AÑOS CEFALEA PLEOCITOSIS LCR Moderada-grave (predominio Horas de duración linfocitario) Recidivas Pleocitosis Resolución Defectos 1-11 LCR Neurológicos máxima en 3 (relación episodios transitorios meses temporal) (opcional)
  • 12. Características del Cuadro Clínico (I) Cefalea Manifestaciones Pleocitosis en moderada-severa Neurológicas (5 LCR (1 h-1 semana) horas-3 días) Pulsatil y Período bilateral. 70% Sensitivas sintomátic o Fotofobia, so 66% Afasias nofobia, naus eas y 42% Alteraciones vómitos. motoras Predominio Nunca Signos 18% Síntomas Linfocitario Meningeos. Visuales.
  • 13. Características del Cuadro Clínico (II) Cambios EEG: ondas lentas focales (origen de síntomas neurológicos). Normalización tras el período sintomático. 50% síntomas de enfermedad Viral o Fiebre. Hiperproteinorraquia, en LCR.
  • 14. Características del Cuadro Clínico (III) Número Infección Síntomas Características Estudio N de Viral. asociados. de la cefalea. episodios. Pulsatil Izquierda Schraeder 1 No 2 Nauseas y vómitos. 6 horas. Pulsatil Barstrrrom 5 2/5 4 Nauseas Duración Variable Holo o Hemicraneana Berg 7 3/7 NR 43% fiebre Pulsatil. Duración Variable. Holocraneana 59% 22% Fiebre. Pulsatil 81% Gómez 50 12/50 3,2 54% Nauseas/ vómitos 19 horas de 16% Foto/Sonofobia. promedio. Hemicraneana Masjuan 1 Sí 3 Foto-Sonofobia Pulsatil 5 horas. Holocraneana Durieux 1 Si 5 Nauseas. Pulsatil. Horas. Hemicraneana
  • 15. Exploración Neurológica Analítica TAC craneal, RMN (gadolinio), ECO-doppler TSA, Angio-RMN… PUNCION LUMBAR- LCR
  • 16. Diagnóstico Diferencial I Migraña con • Clínica. aura Migraña • Menor de 20 años. No altera el LCR. Hemipléjica • Larga evolución. Historia familiar. Familiar • Herpética, Sifilítica, VIH… Infecciosas • Cultivos habituales y test serológicos. Meningo-encefalitis
  • 17. Diagnóstico Diferencial II Migraña con aura PMP/ HaNDL Sexo Mujeres Hombres Hist. Personal Migraña Muy frecuente Ausente Hist. Familiar Migraña Frecuente Ausente Historia natural Recidivante Benigna Signos focales Ocasionalmente Muy frecuentes transitorios Tpo déficit Aura, menos de 1 Media de 5 horas. neurológico hora. Síntomas visuales ctes. Pleocitosis LCR Rara. Presión normal. Siempre. Presión de apertura elevada. Alteración EEG Ocasionalmente Frecuente. Tratamiento Dificil. No precisa. Evolución Crónica Curación espontánea. Localización Hemicraneal Bilateral.
  • 18. Diagnóstico Diferencial III Meningitis de • Signos Meningeos. Mollaret • Células de Mollaret. Vasculitis del • Determinado por RMN y Angiografia. SNC • TAC, descarta proceso agudo vascular. • Esclerosis múltiple, enfermedad de Además de… Lyme, Infección por mycoplasma, aracnoidits neoplásica.
  • 19. Pronóstico Benigna Autolimitada a No Recurrencias No Secuelas No Muerte
  • 21. Atención desde Primaria… Episodio Agudo • Valoración inicial • Soporte Vital • Derivación urgencias Hospitalarias
  • 22. Atención desde Primaria… En Consulta Información del episodio e ingreso Formación del Profesional Escucha Activa Solución de problemas
  • 23. A propósito de otro caso… • Varón de 21 años, sin antecedentes de interés, que acude al servicio de urgencias tras despertarse de madrugada con cefalea intensa hemicraneal izquierda, acompañada de parestesias en extremidades derechas, nauseas, vómitos y afasia motora. • En los 15 días previos refería dos episodios similares autolimitados. • Exp Física: Tª: 39º y ligera disminución del surco nasogeniano derecho.
  • 24. • Analítica: normal. G:143 mg/dl. 10840 leucos/mm3 (87% neutrófilos, 9,4% linfocitos) VSG: 6 mmhg • EKG, RX torax, TAC y RMN, sin alteraciones. • Punción Lumbar: líquido claro y transparente con 65 células blancas ( 90% mononucleadas), 70 hematies por mm3, proteinas 129,9 y glucosa 78 mg/dl. • EEG el día del episodio con trenes bilaterales de actividad lenta, con predominio izquierdo. El cuarto día, tras el episodio, EEG sin alteraciones. • El cuadro cedió en 10 horas, permaneciendo asintomático y afebril.
  • 25.