Este documento describe el síndrome de pseudomigraña con pleocitosis en LCR (PMP). Se caracteriza por episodios de cefalea moderada-grave, defectos neurológicos transitorios y pleocitosis en el LCR, con predominio linfocitario. Los síntomas suelen resolverse espontáneamente en menos de 3 meses. Representa un diagnóstico diferencial importante de otras cefaleas y enfermedades neurológicas.
1. Síndrome de Pseudomigraña
con pleocitosis en LCR (PMP)
Síndrome de cefalea y
déficit neurológico
transitorio con pleocitosis
del LCR (HaNDL)
Raquel Fernández Ramos. R1.
2. 1- Migraña
2- Cefalea de tipo tensión (CT)
3- Cefalea en racimos y otras cefalalgias
trigémino-autonómicas.
4- Otras cefaleas Primarias.
5- Cefalea atribuida a traumatismo craneal,
cervical o ambos.
6- Cefalea atribuida a trastorno vascular craneal
o cervical.
3. 7- Cefalea atribuida a trastorno
intracraneal no vascular
7.8-Sindrome de Cefalea
transitoria y déficit neurológicos con
linfocitosis del LCR (HaNDL)
8- Cefalea atribuida a una sustancia o a su
supresión.
9- Cefalea atribuida a infección.
10- Cefalea atribuida a trastorno de la
homeostasis.
4. 11- Cefalea o dolor facial atribuido a
trastorno del
cráneo, cuello, ojos, oídos, nariz, senos, di
entes, boca u otras estructuras faciales o
craneales.
12- Cefalea atribuida a trastorno
psiquiátrico.
13- Neuralgias craneales y causas centrales
de dolor facial.
14- Otros tipos de cefalea, neuralgia
craneal y dolor facial central o primario.
5. Década de los 80.
Swanson y col. EEUU (1981) , 7
pacientes y Martí- Massó y col. España
(1984), 4 pacientes.
Gómez-Aranda y col (1997)
España, con 50 pacientes.
Casos aislados
Primeros Casos…
6. Motivo de Consulta
Mujer de 47 años de edad, con cefalea y torpeza en
MMII.
.
7. No HTA, No DM. Dislipemia. Exfumadora de 9
meses de 10 cig/día, durante 30 años. No otros hábitos
tóxicos. Trastornos menstruales, en control con DIU
hormonal desde hace 4 años. GAV 2 0 2
Sd de ansiedad de larga evolución. Cervicobraquialgias
frecuentes con parestesias en MSI, ocasionalmente. NO
historia personal o familiar de cefaleas. NO intervenciones
quirúrgicas. No tratamiento crónico. Cuidadora de
familiares dependientes. Ama de casa.
8. Cefalea bifrontal de 2 días de evolución que
irradia a región occipital y se hace holocraneal opresiva,
con pinchazos, nauseas, no vómitos. Progresiva en
intensidad con escasa respuesta a analgésicos. En las
últimas 6 horas se asocia pérdida de fuerza en MII y
posteriormente MSI, con dificultad para articular el lenguaje
y visión borrosa. No fiebre. NO TCE. Hace una semana
cuadro diarreico, 10 deps/día y fiebre de 38º, con
resolución completa hace 3 días
9. Exploración
T.art:130/60 mmhg, Tª:36º. Sat:99%. Eupneica Bien
hidratada y perfundidad.70 lpm ACP: soplo aórtico I/VI
sistólico. MVC
Exploración neurológica
Consciente y orientada, destacable: Paresia facial central
izquierda. Fuerza MSI: 4/5 MII: 3/5. Resto, dentro de la
normalidad.
10. Analítica ( bioquímica sérica, Inmunología, Serologías,
Marcadores tumorales…), dentro de los parámetros
normales.
EKG, Rx torax, Ecocardio, Eco-
doppler de TSA, Tac craneal, RMN ( con y sin gadolinio),
Angio-RMN y EEG, dentro de los parámetros normales.
LCR
Punción lumbar con leucos 40 ( 10 % Polimorfonucleares,
90% mononucleares). Glucosa 47 mg/dl. Proteinas 50.4
mg/dl. Cultivo:-
11. 30-40 AÑOS
CEFALEA PLEOCITOSIS
LCR
Moderada-grave
(predominio
Horas de duración linfocitario)
Recidivas
Pleocitosis Resolución
Defectos 1-11
LCR
Neurológicos máxima en 3
(relación episodios
transitorios meses
temporal)
(opcional)
12. Características del Cuadro
Clínico (I)
Cefalea Manifestaciones Pleocitosis en
moderada-severa Neurológicas (5 LCR
(1 h-1 semana) horas-3 días)
Pulsatil y Período
bilateral. 70% Sensitivas sintomátic
o
Fotofobia, so 66% Afasias
nofobia, naus
eas y 42% Alteraciones
vómitos. motoras
Predominio
Nunca Signos 18% Síntomas Linfocitario
Meningeos. Visuales.
13. Características del Cuadro
Clínico (II)
Cambios EEG: ondas lentas focales (origen
de síntomas neurológicos). Normalización
tras el período sintomático.
50% síntomas de enfermedad Viral o Fiebre.
Hiperproteinorraquia, en LCR.
14. Características del Cuadro Clínico
(III)
Número
Infección Síntomas Características
Estudio N de
Viral. asociados. de la cefalea.
episodios.
Pulsatil Izquierda
Schraeder 1 No 2 Nauseas y vómitos.
6 horas.
Pulsatil
Barstrrrom 5 2/5 4 Nauseas
Duración Variable
Holo o Hemicraneana
Berg 7 3/7 NR 43% fiebre Pulsatil.
Duración Variable.
Holocraneana 59%
22% Fiebre.
Pulsatil 81%
Gómez 50 12/50 3,2 54% Nauseas/ vómitos
19 horas de
16% Foto/Sonofobia.
promedio.
Hemicraneana
Masjuan 1 Sí 3 Foto-Sonofobia Pulsatil
5 horas.
Holocraneana
Durieux 1 Si 5 Nauseas. Pulsatil.
Horas.
Hemicraneana
16. Diagnóstico Diferencial I
Migraña con • Clínica.
aura
Migraña
• Menor de 20 años. No altera el LCR.
Hemipléjica • Larga evolución. Historia familiar.
Familiar
• Herpética, Sifilítica, VIH…
Infecciosas • Cultivos habituales y test serológicos.
Meningo-encefalitis
17. Diagnóstico Diferencial II
Migraña con aura PMP/ HaNDL
Sexo Mujeres Hombres
Hist. Personal Migraña Muy frecuente Ausente
Hist. Familiar Migraña Frecuente Ausente
Historia natural Recidivante Benigna
Signos focales Ocasionalmente Muy frecuentes
transitorios
Tpo déficit Aura, menos de 1 Media de 5 horas.
neurológico hora.
Síntomas visuales ctes.
Pleocitosis LCR Rara. Presión normal. Siempre. Presión de
apertura elevada.
Alteración EEG Ocasionalmente Frecuente.
Tratamiento Dificil. No precisa.
Evolución Crónica Curación espontánea.
Localización Hemicraneal Bilateral.
18. Diagnóstico Diferencial III
Meningitis de • Signos Meningeos.
Mollaret • Células de Mollaret.
Vasculitis del • Determinado por RMN y Angiografia.
SNC • TAC, descarta proceso agudo vascular.
• Esclerosis múltiple, enfermedad de
Además de… Lyme, Infección por mycoplasma,
aracnoidits neoplásica.
19. Pronóstico
Benigna
Autolimitada a
No Recurrencias
No Secuelas
No Muerte
22. Atención desde Primaria…
En Consulta
Información del episodio e ingreso
Formación del Profesional
Escucha Activa
Solución de problemas
23. A propósito de otro caso…
• Varón de 21 años, sin antecedentes de interés, que acude al
servicio de urgencias tras despertarse de madrugada con cefalea
intensa hemicraneal izquierda, acompañada de parestesias en
extremidades derechas, nauseas, vómitos y afasia motora.
• En los 15 días previos refería dos episodios similares
autolimitados.
• Exp Física:
Tª: 39º y ligera disminución del surco nasogeniano derecho.
24. • Analítica:
normal. G:143 mg/dl. 10840 leucos/mm3 (87%
neutrófilos, 9,4% linfocitos) VSG: 6 mmhg
• EKG, RX torax, TAC y RMN, sin alteraciones.
• Punción Lumbar:
líquido claro y transparente con 65 células blancas ( 90%
mononucleadas), 70 hematies por mm3, proteinas 129,9 y
glucosa 78 mg/dl.
• EEG
el día del episodio con trenes bilaterales de actividad lenta, con
predominio izquierdo. El cuarto día, tras el episodio, EEG sin
alteraciones.
• El cuadro cedió en 10 horas, permaneciendo
asintomático y afebril.