Spätfolgen nach TCPC Dr. Th. Borth-Bruhns Vortrag Nachsorgeklinik Tannheim

1. Fontan/TCPC
Wie geht es weiter?
Dr. Thomas Borth-Bruhns
Chefarzt Kardiologie
Nachsorgeklinik Tannheim

3. Fontanpatienten
Neugeborene „Fontanfamilie“ in Deutschland
HLHS 266 mindestens 5.000
Echter SV 105
Trik.-Atr. 70
Andere ca. 200
über 600 pro Jahr
25.11.12 Fontan; Borth-Bruhns 3

4. Heilung
Heilung
Geringe Restbefunde
TA
itt
Bedeutende Restbefunde
hr
SV (z.B. DILV, DORV)
c
rts
Ebstein, PA/IVS
Fo
Schwere Restbefunde
er
HLHS, Unbalancierter AVSD
ch
nis
HLHS+Lungenvenenanomalie
i
diz
Kritische Restbefunde
Heterotaxie mit SV
Me
Unheilbar
Erkrankung
Erkrankung
Folgeerkrankung
25.11.12 Fontan; Borth-Bruhns 4

5. Historische Entwicklung
Hraska-Proz.?
TCPC extrac. Tunnel
TCPC lat. Tunnel
Björk Y-Graft?
Kreutzer
Klass. Fontan
Bidir. Glenn
Klass. Glenn Hemifontan
MERLIN
Waterston-Shunt Giessen-Approach
Norwood-Sano
BT-Shunt
Norwood-1
Pott-Shunt
Mod. BT-/zentr. AP-Shunt
Digitalis Lasix ACE-Hemmer Carvedilol Stammzellen?
Resynchronisations-SM
Sildenafil Tunnelpumpe?
1940 1950 1960 1970 1980 1990 2000 2010 2020
25.11.12 Fontan; Borth-Bruhns 5

6. Überleben
Nach 10 J. noch lebend:
Fontan 334 Pat. 1975–1988 69%
Driscoll 352 Pat. 1973–1984 70%
Cetta 339 Pat. 1987–1992 81%
Gentles 500 Pat. 1973–1991 79%
Weipert 162 Pat. 1978–1995 83%
Giannico 221 Pat. 1988–2003 85%
Twedell 256 Pat. 1994- 2007 94%
Fontan-”Versagen”= Tod, Rückoperation, Transplantation Nach 18. Geburtstag
Giannico; JACC 2006 Veldtman, Heart 2001
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 6

7. Risiko Entlassung:
„Interstage-Mortalität“
Heimmonitoring von
Sättigung/Gewicht
Potentielle Probleme:
•Shuntverengung
•Bogen-Engstellen
•Akutes Herzversagen durch zu hohen Lungenfluss
Ghanayem, Wisconsin 2003
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 7

8. Spät-/Folgeprobleme
100 Heute operierte Kinder
?
80
TCPC
% 60
?
40
?
20
Klassischer Fontan
0
0 10 20 30
Jahre nach OP
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 8

9. Folge von Restbefunden
nach Fontan-OP
• Lungengefäßwiderstandsanstieg
• Verschlechterung der Herz-/Pumpfunktion
• Rhythmusstörungen
• Leberfunktionsstörung Fortschreitend ?
• Umgehungskreisläufe/Kollateralen
Aorta-Lunge (MAPCA)
Vene-Vorhof
Arteriovenöse Kurzschlüsse in der Lunge
• (Naht-)Stenosen
Chronisches
Fontanversagen?
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 9

10. Manifestes Fontanversagen
Natürliche
Entwicklung
Noch asymptomatisches Fontanversagen
„Therapie“
Kompensiert
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 10

11. Das „Fontan-Paradox“
25 6 6-12
10-20
4 120
120
3 l/min/m2 2,4 l/min/m2
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 11

12. Lungengefäßwachstum
Nakata-Index
Normale Lungengefäße
Unterentwickelte Lungengefäße
300
250 100%
200
150
50%
100
50
0
0 10 20 Gutes Ergebnis Schlechtes Ergebnis
Jahre nach OP
Absence of Pulmonary Artery Growth After Fontan Operation and Its Possible Impact on Late Outcome
Ovroutski, Ann Thorac Surg 87(3):826-831 (2009)
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 12

13. Lungengefäßprobleme
Normal
Behandlungsoptionen
•Späte Fontankomplettierung
•Glenn plus Shunt
•Ggf. Zwerchfellraffung
•Sildenafil
TCPC •Bosentan
•Sauerstoff
•Aggressive Gerinnungshemmung?
•Sport?
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 13

14. Herzfunktion
Pumpkraft: max. minus min. Volumen
Fluss = Schlagvolumen x Frequenz
Füllung Gefäßwiderstand
„Vorlast“ „Nachlast“
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 14

15. Herzfunktion;
Elastizitäts-/Engstellenprobleme
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 15

16. Herzfunktion;
Körperliche Leistungsfähigkeit
Leistungsfähigkeit
Klass. Fontan
Alter (J.) Lebensqualität
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17. Herzfunktion; Körperliche Aktivität
Minuten pro Tag mit moderater bis hoher körperlicher Aktivität
(Fontanpatienten)
Männer Frauen
Alter (J.) Alter (J.)
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 17

18. Herzfunktion
Behandlungsoptionen
•Frühe Fontankomplettierung
•Herzstärkende Medikamente
•Training
•Resynchronisationsschrittmacher
•Stammzellen?
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 18

19. Leberprobleme
Behandlungsoptionen
•Fontan-Fenestration?
•Lebertransplantation
•Leberbypass (TIPS)?
Lebervene zum Herz (bzw. Tunnel)
Jahre nach Fontan Pfortader aus dem Darm
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 19

20. Umgehungsgefäße
Engstellen
Behandlungsoptionen
•Dilatation
•Embolisation
•Stent
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 20

21. Magnetgesteuerter HK
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 21

22. Zusätzliche Risikofaktoren
Keine eindeutige wissenschaftliche Datenlage!
• Chylothorax
• Darm-Vorschädigung
• Gerinnungsstörung/Thrombosen
• Schon zu Beginn unterentwickelte Lungengefäße
• Zwerchfell-Lähmung
• Gefäß-Engstellen (Gießen-Appr.? Bogenprobleme nach Norwood-1)
• Stents im Fontansystem
• Lungenvenenprobleme
• Kein Sinusrhythmus/Rhythmusstörung (intracard. Tunnel?)
• Verminderte Pumpfunktion (Sano? Extrem kleine 2. Kammer)/ Herzschwäche (Kleinwuchs !?)
• Bedeutsam undichte/rekonstruierte Klappen
• HLHS, DILV
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 22

23. Zweiterkrankung Fontanversagen
normal
Plastische
Bronchitis
Eiweißverlust-
Darmentzündung
Hohe Sterblichkeit
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 23

24. Therapiemöglichkeiten
„hit hard and early…“
Keine eindeutige wissenschaftliche Datenlage!
• Lungengefäßwiderstand senken: Sildenafil, Bosentan?
• Entzündung hemmen: Cortison, Budesonid
früher: Heparin, denkbar: TGF-ß-Blockade mit Losartan??
• Arteriellen Blutfluss optimieren: Pumpfunktion? Rhythmus? Verlust über
Kollateralen?
• Widerstände beseitigen: Dilatation, Stent (Vorsicht!)
• Lymphsystem entlasten: Diät (MCT, fettarm/eiweißreich), Lymphgang-OP?
• Mineralhaushalt stabilisieren: Vitamin D, Calcium, Aldactone
• Tunnel fenstern
• Fontan-Rückbau („Takedown“)
• Herz (Leber-)-Transplantation
• Plast. Bronchitis: Inhalation mit Eiweißspaltern (Actilyse, Pulmozyme)
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 24

25. Früherkennung!?
Bislang gibt es kein verlässliches
Früherkennungs-Konzept
Forschungsprojekt:
1.Darmdurchblutung schon zu gering ?
2.Auf Frühstadium verdächtige Laborwerte ?
3.Risikopatient ?
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 25

26. • Lebenswichtige Organe: Herz, Gehirn, Leber, Lunge, Niere
• Zweitrangig: Knochenmark, Nieren, Darm etc.
• Drittrangig: Haut, Muskulatur etc.
Zuwenig Durchblutung -> „Plan B”= Sparen
Umverteilung: Weitstellung der Gefäße zu den lebenswichtigen Organen
Drosselung der Durchblutung zu den anderen Organen
“Zentralisation”
Leberdurchblutung konstant
Darmdurchblutung gedrosselt
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 26

27. 2006: Prof. Rychik, Philadelphia
Da
ie
rm
r
rte
ar t
era
eri
e
b
Ao
Le
rta
Darmarterie
Oberbauchorganarterie
Aorta
Normal Fontan
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 27

28. Eigene Forschung; Theorie
Lymphsystem-Kapazität überschritten
T-Zellen können nicht mehr abtransportiert werden
Wenige T-Zellen im Blut
Schlechte
(Leber-)Stauung Kreislaufverhältnisse
IGF-I niedrig Ultraschall:
Zentralisation
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 28

29. Eigene Forschungsergebnisse
„Pumpleistung“
„Leber-Stauung“
„Lymphstau“
!!??
Fit ohne Medikamente
Fit mit Medikamenten
Probleme
Fontanversagen
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 29

30. Eigene Forschungsergebnisse
“Fontan-Index”
= (Prozentrang T-Zellen + Prozentrang Widerstandsdifferenz + Prozentrang IGF-I)
3
Low Risk= oberes Viertel der
Verteilung
Intermediate Risk= zweitoberes
Viertel der Verteilung
usw.
Ca.12% der völlig
unbeeinträchtigten Kinder
haben ein Profil wie
versagender Fontan
Zukünftige Eiweißverlustkandidaten??
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 30

31. Zusammenfassung
• Niedriges OP-Risiko
• Gute Langzeitüberlebensrate
• Gute Lebensqualität
• Mit langfristiger Verschlechterung der Situation ist zu rechnen
• Rate an versagendem Fontan wird in der Zukunft vermutlich zunehmen
• Nachsorge noch nicht optimal/einheitlich
Patienten:
• Optimale Fitness erhalten
• Eiweißreiche, eher fettarme Ernährung
• Normalgewicht
Ärzte:
• Früher Einsatz von Sildenafil?
• Sorgfältige Kontrolluntersuchungen incl. Labormarker
• Energische Bekämpfung von Problemen im Frühstadium
• Entwicklung von schonenden OP-Verfahren

32. 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 32

33. Aortopulmonale Shunts
Zentraler AP-Shunt
29.11.1944; Dr. H. Taussig
Dr. A. Blalock
1946; Dr. Willis Potts
1962; D. S. Waterston
London
25.11.12 Präsentation Titel, Verfasser 33

34. 25.2.1958; Prof. Glenn
Yale, Conneticut
1955; H. B. Shumacker 1955;T. M. Darbinian
Yale Moskau
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 34

35. Bidirektionale cavopulm. Anastomose
1961; A. M. Dogliotti
Turin
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 35

36. Hemi-Fontan
1989; W. Norwood
Philadelphia
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 36

37. 1971; Prof. Fontan
Bordeaux
SVC
LPA
RPA
RA
RV
IVC
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 37

38. Modifikationen der
klassischen Fontan-OP
Dr. Guillermo O. Kreutzer
Prof. Viking Olov Björk
Buenos Aires
Stockholm
25.11.12 Fontan; Borth-Bruhns 38

39. 1980; Prof. Norwood
Boston
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 39

40. 1990; Prof. M. de Leval
London
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 40

41. 1990; Prof. C. F. Marcelletti
Rom
25.11.12 Präsentation Titel, Verfasser 41

42. 1998; Prof. Schranz
Giessen
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 42

43. 1998; Prof. Sano
Okayama
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 43

44. 2011; Prof. Cesnjevar
Erlangen
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 44

45. 2012; Dr. V. Hraska
St. Augustin
?
25.11.12 Fontan; Borth-Bruhns 45

46. 20XX?
25.11.12 Fontan; Borth-Bruhns 46

47. 4.1 l/min, 38 mm Hg bei 11.000 rpm
Giridharan GA, Koenig SC, Kennington J, Sobieski MA,
Chen J, Frankel SH, Rodefeld MD.
Throckmorton AL, Kapadia J, Madduri D.
Performance evaluation of a pediatric viscous impeller
Mechanical axial flow blood pump to support cavopulmonary circulation.
pump for Fontan cavopulmonary assist.
Int J Artif Organs. 2008 Nov;31(11):970-82.
J Thorac Cardiovasc Surg. 2012 Mar 14.
25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 47