Polineuropatías agudas y cronica

 Afectación simultanea de varios nervios.
 El proceso se manifiesta con:
◦ Compromiso distal.
◦ Simétrico .
◦ Signos deficitarios motrices y sensitivos.
◦ Arreflexia y debilidad muscular.
◦ Atrofias musculares.

Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997

 Debilidad muscular.
 Atrofia muscular.
 Deformidades de los pies.
 Arreflexia.
 Temblor en reposo.
 Alt de la sensibilidad.
 Fasiculaciones.


 Cuadro clínico variable, depende de:
◦ Grado de afectación.
◦ Asociación con lesiones en otras estructuras
nerviosas.
◦ Que el proceso sea de presentación brusca o
solapada.


 Repercuten de forma  Sintomatología
más intensa. neuromuscular
 Guillain Barre: dependiente de la
◦ Paralis + edad.
◦ Tetraparecia flácida +.  Lactante
◦ Insuficiencia respiratoria ◦ Hipotonia generalizada.
 Niño
◦ Trastornos en la marcha.
◦ Deformidades
esqueleticas

PNP AGUDAS PNP LENTAS

 La neuropatía puede deberse a:
◦ Afectación del cuerpo celular.
◦ Alteraciones axonales primitivas.
◦ Lesiones de las células de Schwann o de la mielina.


Dra Karin Kleinsteuber. Universidad de Chile, Hospital Roberto del
Río. 2009

 Es la neuropatía hereditaria crónica más
frecuente.

 Clásicamente descrita como de herencia
autosomica dominante, y formas ligadas al
sexo.


 Las manifestaciones pueden ser tempranas.
 Lactante:
◦ Hipotonía muscular.
◦ Ligera deformación del pie en cavo.
 Retardo en la adquisición de la deambulación
sin debilidad aparente.
 La deambulación se adquiere antes de los dos
años.


 Pie plano con apoyo valgo, posteriormente
parece pie cavo. (celular subcutaneo)

 Afectación musculatura anteroextrema de la
pierna:
◦ Caída del pie.
◦ Actitud equinovara.
◦ “stepage”


 Afectación extremidades superiores (común
edades posteriores).

 Arreflexia ostetendinosa generalizada, de
predominio en extremidades inferiores y
distal. (Habitual, no sinecuanon).

 Trastornos sensitivos dificiles de objetivar en
los niños.


 Disminución de la velocidad de conducción
superior al 60%.
 Alargamiento de las latencias.
 Abolición de los potenciales sensitivos.
 Hiperproteinorraquia.


 Biopsia de nervio sensitivo
◦ Reducción del numero de fibras mielinizadas.
◦ Signos de desmielinizacion segmentaria.
◦ Hipertrofia de las células de Schwann
 No es imprescindible para el diganostico.
 Biopsia muscular
◦ Pequeño grupo de fibras atróficas y anguladas.
◦ Patrón de “type grouping”.


 Está condicionado por el grado de afectación.

 El proceso suele ser lentamente progresivo
no llegando a comprometer la deambulación.

 La afectación de la musculatura intrínseca de
la mano condiciona el pronóstico.


 En ausencia de tratamiento etiológico.

 La medidas terapéuticas son meramente
paliativas y encaminadas a corregir y evitar
deformidades.


 Superponible a la tipo I, con ciertas
particularidades.

 Herencia autosómica dominante vs
autosómica recesiva.


 Clínica habitual:
◦ Atrofia evidente en las piernas (botella invertida).
◦ Pie cavo.
◦ No hay engrosamientos de troncos nerviosos.
◦ Calambres frecuentes.
◦ Conservación de reflejos osteotendinosos (dg dif
con tipo I)


 Normalidad en el valor de la velocidad de
conducción o levemente lenta.

 Afectación de los potenciales sensitivos.

 Potenciales sensitivos se mantienen valores
reducidos compatibles con perdida axonal.


 Estudios electromiográficos:
◦ Presencia de fasciculaciones.
◦ Perdida de unidades motoras con potenciales de
alto voltaje.
◦ Duración aumentada, característico de los
síndromes de motoneurona.


 Biopsia muscular:
◦ Similar a tipo I
 Biopsia de nervio:
◦ Los cambios en el nervio sural son demostrativos
de una perdida de fibras gruesas, debido a
degeneración axonal.
◦ No existen imágenes de remielinización.


 Descrito inicialmente como:
◦ Cuadro de debilidad y atrofia distal de inicio en las
piernas.
◦ Afecta posteriormente a las extremidades
superiores.
 Tiene un carácter recesivo , inicio más precoz

 Existen dudas si es realmente una
enfermedad.


 Proceso heredado con carácter recesivo:
 Características:
◦ Presencia de neuropatía hipertrófica sensitivo
motriz.
◦ Ataxia cerebelosa.
◦ Retinitis pigmentosa.
◦ Ceguera nocturna.
 Las manifestaciones clínicas debidas a la
neuropatía y a la ataxia forman el cuadro
predominante.


 Suele tener carácter progresivo con periodos
de remisión.
 Síntomas asociados:
◦ Ictiosis.
◦ Malformaciones esqueléticas.
 Diagnostico de confirmación:
◦ Aumento de acido fitánico en sangre.
◦ Tasa baja de la hidroxilasa del acido fitánico.


 Proceso hereditario de carácter dominante.

 Se inicia en la segunda década generalmente.

 Rasgo característico:
◦ Paraparesia espástica


 Proceso lentamente progresivo.
 Puede no haber evidencia clínica de
neuropatía.
 Estudios electro-fisiológicos:
◦ Alteración de las fibras motoras y sensitivas.
 Biopsia de nervio:
◦ Reducido número de fibras mielinizadas.

 La poliradiculoneuritis aguda es una
enfermedad autoinmune desencadenada por
una infección viral o bacteriana.

Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica.
Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española de
Pediatría. 2008.

 Se caracteriza:
 debilidad simétrica.
 rápidamente progresiva.
 de comienzo distal y avance proximal.
 A veces afecta la musculatura bulbar
respiratoria
 cursa con pérdida de reflejos
osteotendinosos y con signos sensitivos leves
o ausentes.
Pediatría. 2008.

 El LCR muestra una disociación albúmino-
citológica, con aumento de proteínas y
normalidad celular

Pediatría. 2008.

 Es la causa más frecuente de parálisis neuro-
muscular aguda.
 Incidencia de 1,3 a 2 por 100.000.
 Su mortalidad alcanza el 5-15%.

Pediatría. 2008.

 2/3 de los casos han padecido una infección
del tracto respiratorio o gastrointestinal 1-3
semanas antes .
 Los gérmenes causantes más frecuentes son:
◦ Campylobacter jejuni (26-41% de los casos).
◦ Citomegalovirus ( 10-22 % ), particularmente
frecuente en niñas.
◦ Virus de Epstein-Barr (10%).
◦ Haemophylus influenzae (2-13%),
◦ Virus varicela-zoster.
◦ Mycoplasma pneumoniae
Pediatría. 2008.

I. Criterios requeridos para el diagnóstico
 A. Debilidad progresiva en más de
unmiembro.
◦ El grado de afectación es muy variable, desde
mínima debilidad en las piernas,con o sin ataxia, a
parálisis total de las 4 extremidades, de tronco y
bulbar, parálisisfacial y oftalmoplejia.
 B. Arreflexia osteotendinosa universal.
◦ Puede aceptarse una arreflexia distal e hiporreflexia
bicipital y patelar si se cumplen el resto de los
criterios.
Pediatría. 2008.

 A. Rasgos clínicos (por orden de importan-
cia):
 1. Progresión de la debilidad. 50% alcanzan la
máxima debilidad en 2 semanas, 80% en tres
y 90% en 4 semanas.
 2. Afectación relativamente simétrica. Puede
haber alguna diferencia entre ambos lados.
 3. Síntomas y signos sensitivos leves.

Pediatría. 2008.

 4. Afectación de nervios craneales. Debilidad
facial en el 50% de los casos. Los nervios XII y
IX, así como los oculomotores, pueden
afectarse.
 5. Recuperación. Comienza tras 2-4
semanas. La mayoría se recupera en meses.

Pediatría. 2008.

 6. Disfunción autonómica (taquicardia,
hipotensión postural, hipertensión arterial,
signos vasomotores). Es de presencia y
severidad variable, más intensa en la infancia.

 7. Ausencia de fiebre al comienzo.

Pediatría. 2008.

 Proteínas aumentadas tras la 1ª semana.

 10 células/mm o menos (leucocitos
mononucleares).

Pediatría. 2008.

 el diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré
es esencialmente clínico, es obligación que
cumpla los criterios neurofisiológicos.

 los estudios neurofisiológicos no son muy
sensibles en los primeros días de la
enfermedad, momento en el que hay que
tomar la decisión del tratamiento

Pediatría. 2008.

 Una vez instaurado el cuadro, debe cumplir
los criterios de desmielinización.

 En la primera semana sólo el 22% de los
casos los cumplen.

Pediatría. 2008.

 Presencia de al menos 4 de los siguientes
criterios en 3 nervios (deben ser al menos 2
nervios motores y uno sensitivo):
◦ Reducción de la velocidad de conducción motora.
◦ Bloqueo parcial de la conducción.
◦ Dispersión temporal.
◦ Latencias distales motoras prolongadas.
◦ Ausencia de ondas F o aumento de las latencias.
◦ Velocidad de conducción sensitiva.
◦ Disminución de la amplitud del potencial
Pediatría. 2008.

 Todo paciente debe ser ingresado a la UCI.

 La plasmaféresis y las inmunoglobulinas
intravenosas (IgG IV) han demostrado similar
eficacia.

 Ambas mejoran y aceleran la recuperación
respecto al tratamiento conservador en niños
y adultos, aunque no disminuyen la
mortalidad.
Pediatría. 2008.

 Un estudio comparativo de IgG IV y
plasmaféresis en niños mostró más rápida
mejoría con IgG IV.

 La plasmaféresis tiene un riesgo de
complicaciones algo mayor, y es más molesta

Pediatría. 2008.

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