3. Mantenimiento
continuo de la
integridad vascular
al sellar las
deficiencias
menores del
endotelio.
Detención inicial
haciendo
que la cascada de
Funciones de la hemorragia a
través de la
coagulación forme formación de
fibrina plaquetarias. tapones
plaquetarios.
Estabilización del
tapón hemostático
al contribuir con la
actividad
procoagulante.
4. • Ciclo de vida de 7- 10 días
• RPN: 150-450 X 10 9/ L
TROMBOCITOPENIA:
* Reducción del recuento plaquetario por debajo de
150,000.
Aumento de la
Secuestro destrucción de
Disminución de la
plaquetario en un plaquetas,
producción: de
bazo aumentado normalmente
origen congénito o
de volumen u otro sintetizadas, de
adquirido.
organo. origen inmunitario
o no inmunitario.
5.
6. Transcurridas entre 1-4 semanas -Virus de
después de una infección vírica. Epsten Barr.
- VIH
Se desarrolla un Autoanticuerpo
dirigido contra la superficie
plaquetaria.
El receptor FC de los macrofagos
esplenicos- Reconocen las
plaquetas circulantes.
7. Hemorragia - Hepatomegalia
Petequias gingival y de
purpureas Exploración -Esplenomegalia
mucosas.
generalizadas: física: NORMAL -Linfadenopatia
SUBITA (menor a
10mmil) Raros.
8. • Inicio- incidioso (Adolescente).
• El 70-80% con PTI: Experimentan una
resolución espontanea del proceso a los 6
meses.
• En menos del 1% se desarrolla hemorragia
intracraneal.
• Del 10-20% de niños que desarrollan PTI
aguda, evolucionan a crónica.
9. • Frecuente trombocitopenia intensa (10-20
9/l).
• Tamaño plaquetario normal o ligeramente
aumentado.
• Hemoglobina disminuida.
• Examen de MO: Megacariocitos Normales o
aumentados (inmaduros).
• Prueba de Anticuerpos antinucleanes: +
• Prueba de Coombs, si hay una anemia
inexplicada, para descartar Sx. De Evans (
anemia hemolitica autoinmunitaria +
trombocitopenia)
10. • No modifica el desenlace clínico a corto o
largo plazo.
• Dosis. 0.8-1g/kg/dia x 2 dias.
Inmunoglobulina • Rápida elevación de recuento plaquetario
Intravenosa. • Caro – cefalea, vómitos (meningitis aseptica)
• Dosis. 1-4mg /kg/dia. Suele continuarse hasta 2 o 3
semanas despues.
Prednisona • Antes de su administracion descartar otras Enf.
• Disminucion gradual.
Anticuerpos Anti- • Dosis: 50ug/kg en dos dias.
D IV. • Pacientes Rh positivos produce Anemia hemolitica.
11. • Se asocian procesos inmunitarios o a lesión
de megacariocitos.
• Acido valproico
• Fenitoina
• TMP-SMZ
• Exposición de heparina ac dirige vs complejo
heparina-factor 4 plaquetario.
12. • Enfermedad aguda que suele aparecer
despues de una gastroenteritis aguda por e.
coli.
• Aparecen sys de anemia hemolitica,
trobocitopenia e insuficiencia renal.
13. • Morfología anormal con células de casco,
esferocitos, esquistocitos y eritrocitos espinosos.
Anemia hemolitica
• Numero de megacariocitos normal en la MO hay
una destrucción excesiva de plaquetas.
Trombocitopenia
• Orina presencia de cilindros, proteína, eritrocitos.
Lesión renal
IRA • Anuria y hiperazoemia intensa. Lesión grave.
14. • Se caracteriza por fiebre, anemia hemolítica
microangiopatica, trombocitopenia, función
renal anormal alteraciones del SNC.
• Adultos y en adolescentes
15. • Puede ser causada por déficit de 1 enzima
metaloproteinasa
• Tx plasmaferesis
16. • Asociación de un hemangioma gigante con
coagulación intravascular localizada causante
trombocitopenia e hipofibrinogenemia.
• Hemangioma atrapamiento de plaquetas y
activación de coagulación con consumo de
fibrinógeno y generación de productos de
degradación de fibrina.
17. • Realidad hemangioendotelioma kaposiforme
• Escisión quirúrgica, radioterapia local,
fotocoagulación con laser, corticosteroides
altas dosis, uso de interferón.
18. • Esplenomegalia desarrollan
trombocitopenia
• Actúa como esponja para plaquetas y las
secuestra. Leucopenia y anemia leve.
• Estudio infecciosas, infiltrantes, neoplásicas,
obstructivas y hemolíticas.
19. • Trombocitopenia amegacariocitica congénita.
Defecto en la hematopoyesis 1º días o semana
de vida.
• Petequias y purpura. Examen de MO ausencia
de megacariocitos, evoluciona insuficiencia
medular
• Tx trasplanté de MO
20. • Trombocitopenia con plaquetas diminutas,
eccema e infecciones recurrentes por
inmunodeficiencia. Ligado cromosoma X.
• Examen de MO con cuenta normal de
megacariocitos pero con morfología anormal
• Tx trasplante de MO
21. • Aparece asociada a infecciones víricas
congénitas (rubeola, infección CMV,
toxoplasmosis, sífilis.)
• Anticuerpos maternos dirigidos contra las
plaquetas fetales.
22. • Causada por el desarrollo de ac maternos
frente a ag de plaquetas fetales que son
compartidas por el padre y que son
reconocidas como extrañas por el sistema
inmunitario materno.
23. • Aparente sano
• 1º desarrolla purpura y petequias
generalizadas
• Dx buscando aloac maternos frente a las
plaquetas paternas
• Tx administración prenatal a la madre de
inmunoglobulina IV
• Suele comenzar en el 2º trim y continua
durante toda la gestación.
24. • Enfermedad hepática y/o renal
• Tiempo de hemorragia +
• Tx de la enfermedad primaria
• Infusiones de DDAVP
• Transfusión de plaquetas
• Fármacos
– Acido acetilsalicílico acetila la enzima ciclooxigenasa
– Formación de tromboxano A2
– AINES, Acido valproico y penicilina en dosis altas
25. • Los defectos del receptor del FvW, el
complejo GPIb o del fibrinógeno
• Sx de Bernard-Soulier
– Trombocitopenia c/ plaquetas gigantes,
tiempo de hemorragia +,
– Ausencia de agregación plaquetaria inducida
por ristocetina
– Causa ausencia o déficit de FvW en la
membrana plaquetaria
26. • Trombastenia de Glazmann
– Tx congénito
– Tiempo de hemorragia prolongado
– Recuento plaquetario normal
– Causa: Déficit de receptor plaquetario del
fibrinógeno
27. • Déficit de cuerpos densos
– ADP, ATP, Ca+ y serotonina
– Dx Falta de liberación de ATP en estudios
de agregación plaquetaria
• Síndrome de las plaquetas grises
– Ausencia de gránulos plaquetarios
– Estudio de Microscopio electronico
28. • Purpura de Henoch-Schonlein (PHS)
– Exantema purpúrico, artritis, dolor
abdominal y afectación renal.
– Extremidades inferiores y nalgas
– Estudios de coagulación son normales
• Sx de Ehlers- Danlos
– Tx de la estructura del colágeno
– Hematomas, cicatrización deficiente de las
heridas
– Piel suave aterciopelada hiperelástica, art
laxas que se subluxan fácilmente
– Estudios de agregación plaquetaria
normales
29.
30. Es un síndrome con afectación Es la causa más
vasculítico primaria de la frecuente de
sistémico, de piel, púrpura no
pequeños vasos articulaciones, trombocitopénica
tuvo digestivo y y vasculitis en
riñones. niños.
31. DESCONOCIDA
Antecedente de afección del Estreptococo betahemolítico
tracto respiratorio superior grupo A, Yersinia o
Mycoplasma
por virus, fármacos (penicilina,
ampicilina, eritromicina,
quinina), alimentos, exposición
al frío o
picaduras de insectos.
32. • No se conoce patogenia específica.
• Se cree que las citocinas
– TNF-α, IL-6
– Intervienen en la enfermedad activa.
• Vasculitis mediada por IgA de pequeños
vasos.
34. CUTÁNEAS
• Exantema palpable eritematoso violáceo de
tipo urticarial
– Palidecen con presión
– Progresan a petequias
– Rojo violáceo pardo herrumbroso
– Desaparece
• DURAN de 3-10 días.
• Simétrico, en miembros inferiores y nalgas
preferentemente.
35.
36. ARTICULARES
• Artritis o artralgias, transitorias, no
migratorias.
• Tobillos y rodillas.
• Periarticular.
• No deja deformidad permanente.
• Puede preceder al rash.
• Ser la primera manifestación en un 25% de los
casos.
38. RENALES
• Marcan la gravedad o el peor pronóstico a
largo plazo.
• Nefropatía en la mayor parte de casos
• Hematuria aislada
• Si la afección renal progresa
– Sx nefrítico
– Sx nefrótico
39. • CLÍNICO
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
•Fiebre reumática
• Poliarteritis nodosa
•Artritis reumatoid
• LES
•Reacciones a fármacos
•Glomerulonefritis aguda
40. • Trombocitosis y leucocitos moderada
• VSG aumentada
• Anemia
• Concentraciones elevadas de IgA e IgM
• Afectación renal
– Eritrocitos, leucocitos, cilindros y albúmina
en orina
• Diagnóstico definitivo
– Biopsia cutánea
