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Estudiante: Carolina Morales Cozzi
Facultad de Medicina, UMSS
Estrechamiento congénito en el
arco aórtico. Aislado o en
asociación a otras lesiones
 4ta causa de cardiopatías
congénitas
 Más común en varones 4:1
 Con síndrome de Turner
 Se desarrolla gradualmente
 La presentación suele
ocurrir entre los 15 y 30
años
 La lesión más asociada es
la aorta bivalva
 Obstrucción ductal postnatal
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 Estrechamiento prematuro de las arterias
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 Trombos
 Separación de
circulaciones pulmonar y
sistémica
› Cierre de ducto
arterioso
› Cierre de foramen
ovale
 Aumentar flujo pulmonar
 El bombeo izquierdo se
quintuplica
 Cierre del ducto venoso
Obstrucción aortica
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Hipertensión pre-
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estenotica
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Hipertensión
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arterial en
arterial en
extremidades
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Hipertrofia del VI
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 Se asocia a:
› Aorta Bicúspide (lo más frecuente).
› Ductus permeable.
› Aneurisma del polígono de Willis
› Comunicación interauricular (CIA)
› Comunicación interventricular (CIV).
› Preductal o infantil, asociada a
hipoplasia del arco aórtico y otras
anomalías cardíacas. El conducto
arterioso persiste con flujo de derecha
a izquierda
› Postductal o tipo adulto, no hay otras
anomalías cardíacas asociadas y el
ductus está cerrado o es pequeño
.
Estrechamiento congénito en el
arco aórtico, distal a la arteria
subclavia izquierda y opuesta al
conducto arterioso, tambien
llamada YUXTADUCTAL.
 También se denomina PREDUCTAL.
 Ocurre en el primer mes de vida,
cursa con insuficiencia cardiaca y
está asociada a otros defectos como
hipoplasia del istmo de la aorta.
 Los niños pueden ser asintomáticos y
tener buena condición física
 Cefalea y epistaxis por hipertensión
 Soplo sistólico aórtico
 Cansancio en piernas con ejercicio
vigoroso
 Mareos y desmayos
 Insuficiencia cardiaca
 Claudicación intermitente
 Hemorragia subaracnoidea
 Endocarditis infecciosa
 Hipertensión arterial en brazos
 Hipotensión arterial en miembros
inferiores, con pulsos débiles
 Pulsaciones intensas en carótidas
 Colaterales palpables en tórax
 Hipertrofia ventricular izquierda
 Soplo sistólico expulsivo en espalda
 Edema pulmonar
DIAGNOSTICO
 Muescas costales (Signo de Roesler)
 Corazón de tamaño normal
 Arco aórtico doble
 Cardiomegalia y congestión pulmonar
en fases tardías
 Hipertrofia ventricular izquierda
 Puede evitar el cateterismo
 Es de importancia para diagnosticar
Aorta bivalva.
 En casos atípicos o con lesiones
asociadas
 El aortograma se realiza en
proyección OIA
 Un gradiente de 40mmHg ó más es
significativo
 Determina circulación colateral
TRATAMIENTO
➤ No es un tratamiento de primera elección
➤ Es difícil en segmentos largos
➤ Puede haber re-estenosis
➤ Existe el riesgo de aneurisma sacular en el
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➤ Es más electiva en re-estenosis
postquirúrgica
 ACCESO TORACOTOMIA LATERAL
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 ESPINO VELA, Cardiología pediátrica,
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  • 1. Estudiante: Carolina Morales Cozzi Facultad de Medicina, UMSS
  • 2. Estrechamiento congénito en el arco aórtico. Aislado o en asociación a otras lesiones
  • 3.  4ta causa de cardiopatías congénitas  Más común en varones 4:1  Con síndrome de Turner  Se desarrolla gradualmente  La presentación suele ocurrir entre los 15 y 30 años  La lesión más asociada es la aorta bivalva
  • 4.  Obstrucción ductal postnatal Obstrucción ductal postnatal  Remanente de conducto arterial (tejido fibroso) Remanente de conducto arterial (tejido fibroso)  Alteraciones en el flujo sanguíneo intrauterino que Alteraciones en el flujo sanguíneo intrauterino que causan flujo alterado causan flujo alterado  Desarrollo insuficiente de una parte de la aorta Desarrollo insuficiente de una parte de la aorta  Tejido adicional dentro del vaso Tejido adicional dentro del vaso  Estrechamiento prematuro de las arterias Estrechamiento prematuro de las arterias (aterosclerosis) (aterosclerosis)  Trombos
  • 5.  Separación de circulaciones pulmonar y sistémica › Cierre de ducto arterioso › Cierre de foramen ovale  Aumentar flujo pulmonar  El bombeo izquierdo se quintuplica  Cierre del ducto venoso
  • 6. Obstrucción aortica Obstrucción aortica Hipertensión pre- Hipertensión pre- estenotica estenotica Hipertensión Hipertensión arterial en arterial en extremidades extremidades superiores superiores Hipertrofia del VI Hipertrofia del VI Aumento de la Aumento de la resistencia aortica resistencia aortica IC izquierda IC izquierda Hipotensión en Hipotensión en inferiores inferiores
  • 7.  Se asocia a: › Aorta Bicúspide (lo más frecuente). › Ductus permeable. › Aneurisma del polígono de Willis › Comunicación interauricular (CIA) › Comunicación interventricular (CIV).
  • 8. › Preductal o infantil, asociada a hipoplasia del arco aórtico y otras anomalías cardíacas. El conducto arterioso persiste con flujo de derecha a izquierda › Postductal o tipo adulto, no hay otras anomalías cardíacas asociadas y el ductus está cerrado o es pequeño .
  • 9. Estrechamiento congénito en el arco aórtico, distal a la arteria subclavia izquierda y opuesta al conducto arterioso, tambien llamada YUXTADUCTAL.
  • 10.
  • 11.
  • 12.  También se denomina PREDUCTAL.  Ocurre en el primer mes de vida, cursa con insuficiencia cardiaca y está asociada a otros defectos como hipoplasia del istmo de la aorta.
  • 13.
  • 14.  Los niños pueden ser asintomáticos y tener buena condición física  Cefalea y epistaxis por hipertensión  Soplo sistólico aórtico  Cansancio en piernas con ejercicio vigoroso  Mareos y desmayos
  • 15.  Insuficiencia cardiaca  Claudicación intermitente  Hemorragia subaracnoidea  Endocarditis infecciosa
  • 16.  Hipertensión arterial en brazos  Hipotensión arterial en miembros inferiores, con pulsos débiles  Pulsaciones intensas en carótidas  Colaterales palpables en tórax  Hipertrofia ventricular izquierda  Soplo sistólico expulsivo en espalda  Edema pulmonar
  • 17.
  • 19.  Muescas costales (Signo de Roesler)  Corazón de tamaño normal  Arco aórtico doble  Cardiomegalia y congestión pulmonar en fases tardías  Hipertrofia ventricular izquierda
  • 20.
  • 21.
  • 22.
  • 23.  Puede evitar el cateterismo  Es de importancia para diagnosticar Aorta bivalva.
  • 24.
  • 25.  En casos atípicos o con lesiones asociadas  El aortograma se realiza en proyección OIA  Un gradiente de 40mmHg ó más es significativo  Determina circulación colateral
  • 26.
  • 28. ➤ No es un tratamiento de primera elección ➤ Es difícil en segmentos largos ➤ Puede haber re-estenosis ➤ Existe el riesgo de aneurisma sacular en el sitio de la dilatación ➤ Es más electiva en re-estenosis postquirúrgica
  • 29.
  • 30.
  • 31.  ACCESO TORACOTOMIA LATERAL ACCESO TORACOTOMIA LATERAL 3er a 4to EIC izquierdo 3er a 4to EIC izquierdo  Retracción de pulmón de Retracción de pulmón de manera anterior manera anterior  Resección y anastomosis Resección y anastomosis › Preferida antes que otra técnica Preferida antes que otra técnica
  • 35.  Resección › anastomosis termino terminal › anastomosis termino terminal con eliminación de tejido del conducto  Aorto plastia con colgajo de subclavia  Aorto plastia con parche
  • 36. INDUNI, Eduardo et al. Corrección quirúrgica de la coartación de la aorta: experiencia quirúrgica durante 30 años en el Hospital México. INDUNI, Eduardo et al. Corrección quirúrgica de la coartación de la aorta: experiencia quirúrgica durante 30 años en el Hospital México. Rev. costarric. cardiol Rev. costarric. cardiol . . 2000, vol.2, n.2 pp. 11-14 . 2000, vol.2, n.2 pp. 11-14 .
  • 37.
  • 38. ➤ Sin cirugía el pronóstico es pobre Sin cirugía el pronóstico es pobre ➤ Se puede realizar a los Se puede realizar a los 5-10 5-10 años, o años, o mejor aún, al hacer el diagnóstico mejor aún, al hacer el diagnóstico
  • 39.
  • 40. ➤ Puede esperarse hipertensión en el Puede esperarse hipertensión en el postoperatorio que requiera de manejo con postoperatorio que requiera de manejo con Nitroprus Nitroprusiato iato, Labetalol, Trimeta , Labetalol, Trimetaf fan an, etc. , etc. ➤ PARAPLEGIA PARAPLEGIA ➤ Re coartación  Pacientes post operados (causa de muerte) › Enfermedad coronaria › Muerte súbita › Insuficiencia cardiaca › Aneurisma roto
  • 41. ➤ Es común la hipertensión crónica Es común la hipertensión crónica ➤ En el seguimiento es importante evaluar: En el seguimiento es importante evaluar: Hipertensión continua Hipertensión continua Cardiopatía isquémica prematura Cardiopatía isquémica prematura  Uso de antiagregantes plaquetarios Uso de antiagregantes plaquetarios
  • 42. ➤ La Coartación Aórtica es una causa La Coartación Aórtica es una causa de Hipertensión Arterial Secundaria, de Hipertensión Arterial Secundaria, asociada en la mayoría de los casos asociada en la mayoría de los casos de los casos a Aorta Bivalva. de los casos a Aorta Bivalva. ➤ Es un padecimiento corregible y la Es un padecimiento corregible y la hipertensión arterial es curable. hipertensión arterial es curable.
  • 43.  SWANTON, Cardiology pocket book,.  ESPINO VELA, Cardiología pediátrica,  Gordon Avery. Neonatologia  Francisco Gosálbez Jordán, Introducción a la Cirugía Cardíaca  http://phr.emrystick.com/patient-education.aspx?termino-medico=co