ALSを知ろう！
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アイスバケツチャレンジで話題になったALSに関して，基礎知識，ケアの実際，人工呼吸器療養をめぐる倫理的問題，そして募金以外になにができるかをまとめてみました．
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ALSを知ろう！
- 1. 筋萎縮性側索硬化症（ALS）を知ろう！ 1. ALSに関する基礎知識 2. ALSに対するケア 3. 人工呼吸器療養をめぐる倫理的問題 4. 神経難病に関してできること 下畑享良 新潟大学脳研究所神経内科
- 3. ALSの病名は症状と病理変化をあらわす 筋萎縮性側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis） 神経所見 病理所見 脊髄前角の萎縮 （下位運動ニューロン） 側索 （上位運動ニューロン） 淡い色調 ＝神経変性 Klüver-Barrera染色 筋萎縮 側索の硬化
- 4. 疾患概念が確立したのは1925年 1869年、シャルコー（Jean Martin Charcot；1825～93）が報告 1925年、シャルコー生誕100年記念シンポジウム（パリ） シャルコーの基準がALS の概念として受け入れられる
- 5. シャルコー先生の記載したALSの概念・症状 ■概念上位運動ニューロンと、その情報を筋肉に伝える 下位運動ニューロンが障害される変性疾患。 ■症状上肢の機能障害、歩行障害、 球麻痺（構音障害・嚥下障害）、呼吸筋麻痺など
- 7. 下位運動ニューロン変性による症状 筋力低下、筋萎縮、線維束性攣縮（筋肉のぴくつき） A B C A. 背側骨間筋 B. 母指球、小指球 C. 肩甲帯
- 8. 球麻痺・呼吸筋麻痺は生命を脅かす ■球麻痺 嚥下障害（ものが飲み込みにくい、むせる） 構音障害（ろれつが回らない、声が鼻に抜ける） 舌の筋力低下・萎縮 ■呼吸筋麻痺 労作時の息切れ 肺活量の低下 呼吸困難
- 10. 人工呼吸器開発前（1970年台）は告知されなかった ■呼吸筋麻痺の出現＝死を意味した →全経過約３年という病気 ■NO CAUSE, NO CURE, NO HOPE →病名を患者さん自身に伝えないことが主流 医療父権主義（Medical paternalizm） 患者の最善の利益の決定の権利は医師側にある。 患者も病気のことが分からないため医師に依存する。 →その後，告知に関する考え方の変化が生じた
- 11. ALS の病名告知はどのように行われるべきか？ 椿忠雄 新潟大学初代神経内科教授 新大神経内科開講20周年 記念講演（1985．6.22） なぜ告知をする必要があるかという と、理由はただひとつですよね。この 方が今後、より良い人生を送るため、 充実した人生、生きている間にこれ もやりたい、あれもやりたいと思うこ とをやる、それが目的でございます。 しかし、そのときの条件、いつ患者さ んに言うかということは、診断が確定 したときにいうのが常識的。その次 の条件としては、患者とこちらの信 頼関係ができている。もっと大事なこ とは、この患者さんと自分とが一体 になって生きていこうという覚悟が できていることです。
- 12. 人工呼吸器登場後，ALSの臨床像は大きく変化した ■1980年代ポータブル人工呼吸器の登場 →呼吸筋麻痺（終末）≠死 →１０年以上の生存が可能 ■ポータブル人工呼吸器の もたらしたもの ①長期の在宅を含めた呼吸療養 ②新しいALS の臨床像 ③患者主権主義(Patient sovereignty) 自分のこと、自分の健康にかかわることは 自分で決める権利＝自己決定（autonomy）
- 13. 新しいALS の臨床像（１）人工呼吸器のもたらしたもの コミュニケーション困難ないし不能状態 (a) Minimal communication state 最小限のコミュニケーション状態 小指を動かしたり，瞬きだけで意思を伝える (b)全随意筋麻痺 ＝Totally locked-in state (TLS) 感覚や思考は病前と同じにも関わらず、 一切の筋肉が動かず，コミュニケーションは おろか，瞬きすらできない状態
- 14. 呼吸筋麻痺＝死 約3年 約10年 人工呼吸器 装着 呼吸療養生活 発症 発症 従来のALS観 新しいALS観 Minimal communication state 全随意筋 麻痺＝TLS 新しいALS の臨床像（１）人工呼吸器のもたらしたもの
- 15. 新しいALS の臨床像（２）高齢化が起きている ALS は高齢発症化している(当科38年間280例の検討) さらに高齢者では球麻痺発症例が有意に多い（オッズ比5.40 ） 新潟大学データ．下畑ら．臨床神経2006
- 16. 新しいALS の臨床像（３）認知症を合併する 前頭側頭型認知症を合併しうる ①日常生活での遂行機能障害 （銀行に行って手順よくお金をおろすなど） ②行動異常（問題行動） ③言語障害 出展http://www.als.gr.jp/staff/dementia/dementia_05.html A健常者 B 認知症を伴うALS患者 （脳萎縮を伴う）
- 17. リルゾールが唯一の治療薬 • 1996年，ALSではじめての治療薬として 米国FDAで認可を受けた（本邦1999年）． • １錠＝1,746.1円（１日２回） • 疾患の進行を抑え，2～3ヶ月の延命効果 をもたらすが，筋力・機能に効果はない • 副作用；倦怠感，消化器症状，肝障害 リルゾールの重要性 1. 初めてのALS治療薬としての歴史的意義 2. 診断告知における神経内科医の負担の軽減 3. 第２の治療薬を開発しようという動きを促進 →しかし1996年以降，これにつづく薬剤はない
- 18. 2006年，運動神経細胞 の細胞質に糸状に蓄積 する構造物の正体が TDP43であることが判明 ALS の運動ニューロンに蓄積するTDP43 ALS 研究の突破口TDP43タンパク TDP43が治療薬開発の 突破口になる可能性
- 19. 2. ALSに対するケア
- 20. ＡＬＳ患者さんに対し、われわれは何ができるか？ 「治らない患者に普通の意味の医学はだめであっても 医療の手は及ばないことはない」 「私は神経系の神経変性疾患を治癒することはできない。 しかし、患者に何らかの助けを与えることはできる」 椿忠雄教授 １．医療（ケア） ２．原因の解明 ３．治療法の開発 狭義の医学 ＝サイエンス 医療 広義の医学
- 21. • コミュニケーション障害 • 栄養の障害 • 呼吸筋マヒ • 生活サポート まだ治せないALSに何ができるか？
- 22. どうやってコミュニケーションするか？ 文字板 眼球運動が保たれ ていれば、意思の 疎通が可能
- 23. 視線入力装置 マイトビー® 眼球運動が可能で あれば，視線で パソコン操作が可能 入力が速く便利だが， 高価であり普及でき ていない どうやってコミュニケーションするか？ http://www.k-kijun.jp/kis25-06.html
- 24. 眼が動かなくなったらどうするか？ 「伝の心」 眼球運動以外のどこかが動け ば、意思の疎通が可能。患者 さんのまぶたや口元などの微 細な動きを感知してスイッチの 役目を果たす。
- 25. 全随意筋麻痺の場合どうするか？ 「心語り」 TLSの患者向けに、問い かけに対するYes/Noを、 脳の血液量を測定して判 定する装置。 Yes →前頭葉活性化 →血流増加 →血流による近赤外光 の吸収 →散乱透過光の減少
- 26. 栄養管理をどうするか？ ■食物形態の工夫 ■経鼻胃管 ■胃瘻（PEG）、腸瘻 チューブが邪魔にならないので 経口摂取のリハビリや言語訓練 が可能。 咽頭部の不快感が軽減される。 経鼻胃管より管理が容易。 (PEG) (PTEG) 経食道胃管
- 27. 呼吸をどのようにサポートするか？ 気管切開下陽圧換気療法 （TPPV） Tracheostomized positive pressure ventilation
- 28. 気管切開をしたくない場合どうするか？ 非侵襲的陽圧換気療法（NPPV）は鼻マスクを使用する 簡便な人工呼吸器 →睡眠障害・呼吸苦・認知機能・活動力・QoLの改善 1年以上の延命効果 →ただし自発呼吸微弱や排痰困難で継続不可能
- 30. ALSの医療に求められるもの 治療薬開発だけではなく， 工学やIT分野等の知識をもとにした工夫で 患者さんの生活の質を改善できる． ぜひアイデアを！
- 32. 人工呼吸器を装着するか？ 呼吸筋麻痺 ＝死 約3年 約10年 呼吸器装着の問題 人工呼吸器装着 発症 人工呼吸器装着の選択＝生きるか死ぬかの選択
- 33. 尊厳死の立場から 尊厳死（Dignified death / Natural death） 患者さんが自分の意思で延命措置を行わず、自然な形で 最期を迎えること．薬物を投与するなど積極的関与によっ て死に至らしめる安楽死と異なる 患者さん・家族の言葉 「人工呼吸器はいたずらな延命だと思う」 「一生天井を見て暮らして幸せとは思えない」 「患者にも死ぬ権利はある」
- 34. 終末期医療の中でも自分が考える人間としての尊厳を 保ちつつ，自分らしく最期の時を生きるという新しい概念． しかし，そうありたいと思っても，介護力不足や，経済的 な問題で，在宅医療を行うことができず，人工呼吸器を 装着したくてもできない患者さんもいる． 患者さん・家族の言葉 「夫には私の面倒を見させられないよ」 「人工呼吸器をつけたいと思ったけど，息子が お金がないからやめてくれと言うんだ．だからやめたよ」 「生きたくても生きられない私の生きる権利をどうしたら 良いのか？」 尊厳生（そんげんい）の立場から
- 35. 呼吸筋麻痺＝死 約3年 約10年 人工呼吸器 装着 呼吸療養生活 発症 発症 従来のALS観 Minimal communication state 人工呼吸器を離脱して良いか？ 全随意筋 麻痺＝TLS 一度，人工呼吸器を装着したら外せないのか？
- 36. Quality of Death ある患者さん（68歳）の事例 49歳でALSを発症，その3年後に人工呼吸器装着 意志の疎通ができなくなった時点＝精神的な死・自分の死 「私の病状が重篤になったら人工呼吸器を外してください． 意思の疎通ができなくなるまでは当然のことながら精いっ ぱい生きる．そのあと，人生を終わらせてもらえることは 『栄光ある撤退』と確信している」 人工呼吸器を外すこと＝殺人? 「人工呼吸器を離脱できないなら，最初から装着しないほう が良い」という意見もある．これも間接的な殺人？
- 37. 全随意筋麻痺でも意思の表出ができる 全随意筋麻痺は もはやTLS（閉じ込め状態）ではない！？ Brain Machine Interface (BMI)は意思を読み取る 脳波を解析して電気信号の形で出入力する
- 38. 全随意筋 麻痺＝TLS 科学技術の進歩は事態をさらに複雑化した 呼吸筋麻痺＝死 約3年 約10年 人工呼吸器 装着 呼吸療養生活 発症 発症 従来のALS観 Minimal communication state 意志伝達困難 ＝人の死の理由になるか？ 意思を 読み取れる Brain Machine Interface
- 39. 4. 神経難病に関してできること
- 40. ALSを知ろう！ • 生きる力―神経難病ALS患者たちからの メッセージ(岩波ブックレット) • 99%ありがとうALSにも奪えないもの ポプラ社 • ALS患者さんのノーマライゼーション. 西澤正豊 http://www.jalsa-niigata.com/
- 41. ALSに限らず患者会のボランティアに参加しよう！ 日本ALS協会以外にも神経疾患だけでもいろいろな患者会がある 総会，交流会などに参加してみよう．自分の得意分野で役に立てることが分かるかも！ PADM遠位型ミオパチー患者会 全国脊髄小脳変性症・多系統萎縮症友の会 SMA(脊髄性筋萎縮症)家族の会 なるこ会ナルコレプシー 全国多発性硬化症友の会 ほっとMS もやもや病の患者と家族の会 ウィルソン病友の会 ミトコンドリア病患者・家族の会 全国パーキンソン病友の会 全国筋無力症友の会 日本ハンチントン病ネットワーク 日本筋ジストロフィー協会 日本の患者会（http://kanja-undosi.jp/） 2015年日本ALS協会新潟県支部総会
- 42. ブレインバンクを知ろう！ 神経難病の原因解明，治療薬開発 のためには人の脳が必要 患者さんの脳，および比較のための 病気のない人の脳も必要で，ドナー 登録が可能． 家族が決める解剖ではなく， 元気なうちに自分の意思で決めるこ とができる 神経疾患ブレインバンク http://www.brain-bank.org/brain-bank/
- 43. まとめ 1. ALS の臨床像は時代とともにどんどん変化している 2. 治らない病気に対して、医療の手が及ばないという ことはない（No cure doesn't mean no hope.） 3. 人工呼吸器療法を巡って，国民的に考えるべき倫理 的問題が存在する． 4. ALSを含めた神経難病をまず知って，できることから はじめよう．