1. Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation 26 (2007) 931–942
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Mise au point
Anesthésie pour chirurgie non cardiaque chez le patient
adulte porteur d’une cardiopathie congénitale
Anaesthesia for non cardiac surgery in patients
with grown-up congenital heart disease
M. Cannessona,*, V. Pirioub, J. Neideckera, J.-J. Lehota
a
Service d’anesthésie–réanimation, hôpital cardiovasculaire et pneumologique, Louis-Pradel, 28, avenue du Doyen-Lépine, 69500 Lyon-Bron, France
b
Service d’anesthésie–réanimation, centre hospitalier Lyon-Sud, 69310 Pierre-Bénite, France
Reçu le 15 mars 2007 ; accepté le 25 juillet 2007
Disponible sur internet le 17 octobre 2007
Résumé
Objectifs. – Connaître les principales cardiopathies congénitales susceptibles d’être rencontrées chez l’adulte, leur physiopathologie, leurs
complications et les grands principes de leur prise en charge anesthésique dans le cadre de la chirurgie non cardiaque.
Source de données. – La banque de données Pubmed (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi) a été interrogée avec les mots clés
suivants : congenital heart disease, congenital cardiac disease, atrial septal defect, ventricular septal defect, Eisenmenger syndrom, cavopulmo-
nary shunt, tetralogy of fallot, endocarditis.
Synthèse des données. – Actuellement, près de la moitié des patients porteurs d’une cardiopathie congénitale sont des adultes. Ces patients
peuvent être regroupés en trois groupes distincts : ceux qui ont eu une chirurgie correctrice, ceux qui n’ont eu qu’une chirurgie palliative et ceux
qui n’ont pas été opérés. Dans le cadre de la chirurgie non cardiaque, les anesthésistes–réanimateurs seront amenés à prendre en charge de plus en
plus de patients adultes porteurs d’une cardiopathie congénitale. Devant la complexité et la grande variété des malformations existantes, il est
recommandé de prendre contact avec un centre spécialisé pratiquant l’anesthésie de ce type de pathologie dès que la pathologie rencontrée est
complexe. Les complications principales chez ces patients sont les troubles du rythme cardiaque, l’hypoxie, la défaillance cardiaque et les embo-
lies gazeuses paradoxales. La prise en charge anesthésique de ces patients ne peut se faire sans une bonne compréhension de l’anatomie et de la
physiologie cardiaque. Enfin, pour les pathologies les plus à risque, il est recommandé de réaliser l’anesthésie dans un centre spécialisé.
© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Abstract
Objectives. – To be aware of the different grown-up congenital heart diseases. To know their physiopathology, adverse events and the way to
manage patients presenting with these pathologies in the anaesthesia for non cardiac surgery setting.
Data source. – References were obtained from Pubmed data bank (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi) using the following key-
words: congenital heart disease, congenital cardiac disease, atrial septal defect, ventricular septal defect, Eisenmenger syndrom, cavopulmonary
shunt, tetralogy of fallot, endocarditis.
Data synthesis. – Nowadays, there are equal numbers of adults and children with congenital heart disease. These patients can be divided into
three different groups: patients with corrective surgery, patients with palliative surgery, and patients with uncorrected congenital heart disease. In
the non cardiac surgery setting, anaesthetists will have to cope with increasing number of adult patients with grown-up congenital heart disease.
Because of the complexity and the severity of these lesions it is highly recommended to contact referral centers for the management of these
patients. The most frequent complications in this setting are: arrhythmia, hypoxia, cardiac failure, and paradoxal air embolism. Anaesthesia
* Auteurcorrespondant.
Adresse e-mail : maxime_cannesson@hotmail.com (M. Cannesson).
0750-7658/$ - see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annfar.2007.07.082

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management in this setting requires perfect comprehension of the physiology and anatomy. For the most severe pathologies, it is recommended to
refer these patients to referral centres.
© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Mots clés : Cardiopathie congénitale ; Chirurgie non cardiaque ; Anesthésie ; Communication interauriculaire (CIA) ; Communication interventriculaire (CIV) ;
Tétralogie de Fallot ; Anastomose cavopulmonaire
Keywords: Congenital heart disease; Non cardiac surgery; Atrial septal defect; Ventricular septal defect; Teratology of Fallot; Cavopulmonary shunt
1. Introduction posant pas des plateaux techniques nécessaires à la chirurgie
cardiaque néonatale et pédiatrique. Ce groupe de patients non
Les malformations cardiaques congénitales se rencontrent opérés représente probablement le groupe le plus difficile à
chez près de 0,8 % des naissances et sont l’une des malforma- prendre en charge dans notre spécialité. En effet, ces patients
tions congénitales les plus fréquentes [1]. Avant l’avènement sont soumis à l’hypoxie chronique ainsi qu’à des modifications
de la chirurgie cardiaque néonatale et pédiatrique, les chances du débit sanguin pulmonaire entraînant le plus souvent des
de survie jusqu’à l’âge adulte ne dépassaient pas les 20 % [2]. variations physiologiques majeures.
Aujourd’hui, plus de 85 % des enfants qui naissent avec une La chirurgie cardiaque pédiatrique a été véritablement bou-
cardiopathie congénitale vont atteindre l’âge adulte. Les sur- leversée au cours des 50 dernières années. Certaines interven-
vies à 15 ans des patients porteurs de cardiopathies congénita- tions palliatives ont été abandonnées, d’autres sont apparues
les simples ou complexes sont de 95 et 80 % respectivement et avec l’apparition de chirurgies complexes parfois réalisées en
la moitié des patients présentant une cardiopathie complexe a plusieurs étapes pour les pathologies les plus difficiles. Par
plus de 25 ans [1,3]. Enfin, on estime que la croissance conséquent, la physiopathologie de ces patients a, elle aussi,
annuelle de cette population est de l’ordre de 5 % [4]. On com- changé au cours de ces dernières années. De manière générale,
prend donc aisément que nous serons de plus en plus souvent l’évolution des cardiopathies congénitales de l’adulte entraîne
confrontés à ce type de patients dans le cadre de la prise en cinq grands groupes de complications : l’hypertension artérielle
charge anesthésique pour chirurgie non cardiaque, et en parti- pulmonaire (HTAP), la cyanose, les réinterventions chirurgica-
culier en obstétrique. Cette prise en charge va donc devoir être les, les troubles du rythme cardiaque (TdR) et les défaillances
codifiée en raison de la complexité que représente la compré- ventriculaires droite ou gauche. Dans cette revue, nous nous
hension de cette physiopathologie très particulière et en raison proposons de rappeler la classification des cardiopathies congé-
du rôle central que joue l’anesthésiste–réanimateur dans la nitales, puis de faire le point sur la prise en charge anesthésique
filière médicochirurgicale [5]. La nature des problèmes cardia- de ces patients, sur les complications les plus fréquemment
ques sous-jacents est très différente de celle rencontrée dans les rencontrées dans cette population, puis de détailler les patholo-
cardiopathies congénitales du nouveau-né ou du nourrisson. gies spécifiques les plus fréquentes.
Un grand nombre de ces patients va nécessiter un suivi cardio-
logique à vie en raison du fait que la chirurgie réalisée dans
l’enfance était palliative et non correctrice.
De manière générale ces adultes porteurs de cardiopathies
congénitales sont répartis en trois grandes catégories :
● les patients qui ont bénéficié d’une chirurgie cardiaque
réparatrice dans l’enfance ;
● les patients chez qui la chirurgie réalisée dans l’enfance était
une chirurgie palliative ;
● les patients, chez qui, ni la chirurgie réparatrice ni la chirur-
gie palliative n’ont été réalisées.
Ce dernier groupe de patients peut se rencontrer dans de
nombreuses situations. Il existe encore des patients chez les-
quels le diagnostic n’a pas été posé avant l’âge adulte (on
pense en particulier à la communication interauriculaire [CIA]
(Fig. 1) ou à la coarctation de l’aorte [CoA]). Les patients chez
qui les circulations systémiques et pulmonaires sont équilibrées
peuvent rester asymptomatiques jusqu’à ce que cette balance
entre les deux circulations soit perturbée. À côté de ces patients
on retrouve les patients qui auront été jugés inopérables dans Fig. 1. Communication interauriculaire. OD : oreillette droite ; VD : ventricule
l’enfance ou encore les patients en provenance de pays ne dis- droit ; OG : oreillette gauche ; VG : ventricule gauche.

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2. Classifications des cardiopathies congénitales Tableau 1
Classification des cardiopathies congénitales en cardiopathies cyanogènes et
non cyanogènes
La grande diversité des cardiopathies congénitales et des
Cardiopathies congénitales non cyanogènes
chirurgies associées impose une classification anatomique Avec shunt gauche–droit
stricte dont la connaissance permet de comprendre la physiopa- Communication interauriculaire
thologie. De manière générale, on peut classer les pathologies Communication interventriculaire
selon leur anatomie et, suivant les anomalies observées, on Persistance du canal artériel
Certaines formes de tétralogie de Fallot
peut les regrouper en pathologies spécifiques.
Retour veineux anormal partiel
Sans shunt gauche–droit
2.1. Classification anatomique Valvulopathie
Obstacle sous-valvulaire ou supravalvulaire
Cœur triatrial
Sur le plan anatomique le cœur est divisé en trois segments Ventricule droit bicompartimenté
(oreillettes, ventricules, troncs artériels) séparés par deux jonc- Cardiomyopathies
tions (auriculoventriculaires et ventriculoartérielles). Il faut Cardiopathies congénitales cyanogènes
noter d’emblée que les différentes structures sont définies par Débit pulmonaire dépendant du canal artériel
des critères morphologiques puisque les critères de position et Tétralogie de Fallot
de taille ne sont pas pertinents dans le cadre des cardiopathies Atrésie pulmonaire ou sténose pulmonaire sévère
Atrésie tricuspide avec sténose pulmonaire
congénitales. Dans l’analyse des structures on distingue cinq Maladie d'Ebstein sévère
caractéristiques : Débit systémique dépendant du canal artériel
Hypoplasie du ventricule gauche
● le situs : il est dit solitus (normal) quand la position du cœur Ventricule à double issue
Ventricule à double entrée
est normale dans le thorax avec l’apex orienté vers la gau- Atrésie tricuspide sans sténose pulmonaire
che. Il est dit inversus dans le cas contraire ; Tronc artériel commun
● la concordance des segments successifs : la disposition est Retour veineux pulmonaire anormal total
dit concordante si les segments successifs se suivent dans Transposition des gros vaisseaux
l’ordre anatomique normal. Dans le cas contraire on parle de
discordance ;
● la connexion des segments : le canal atrioventriculaire fait la
jonction entre les oreillettes et les ventricules, l’infundibu-
lum fait la jonction entre les ventricules et les troncs
artériels ;
● caractéristiques morphologiques des différentes structures :
le ventricule gauche (VG) est défini par deux muscles papil-
laires, une valve mitrale et une chambre de chasse en partie
fibreuse, le ventricule droit (VD) est défini par trois muscles
papillaires (dont l’un s’insère sur le septum), une valve tri-
cuspide (dont l’insertion septale est plus antérieure que
l’anneau mitral) et une chambre de chasse complètement
musculaire ;
● les anomalies associées : cavités cardiaques dysmorphiques,
lésions obstructives, défects septaux.
2.2. Classification physiologique (Tableau 1)
Les shunts sont soit intracardiaques (CIA ou communication
interventriculaire [CIV], Fig. 2), soit extracardiaques au niveau
des veines pulmonaires (connexions anormales des veines pul-
monaires) ou des grandes artères (canal artériel persistant ou
ductus arteriosus, Fig. 3, fistule aortopulmonaire, fistule coro-
naire). On définit le shunt à partir de trois caractéristiques
principales :
● la direction du flux : un shunt peut être gauche–droit, droit–
gauche ou bidirectionnel. Il faut noter d’emblée que le shunt Fig. 2. Communication interventriculaire. OD : oreillette droite ; VD :
droit–gauche est responsable d’une cyanose puisque le sang ventricule droit ; OG : oreillette gauche ; VG : ventricule gauche.

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Fig. 3. Canal artériel persistant. OD : oreillette droite ; VD : ventricule droit ; Fig. 4. Retour veineux pulmonaire anormal. VD : ventricule droite ; VG :
OG : oreillette gauche ; VG : ventricule gauche. ventricule gauche ; AP : artère pulmonaire ; Ao : aorte ; VPD : veines
pulmonaires droites ; VPG : veines pulmonaires gauches.
veineux systémique passe dans la circulation artérielle sys- va devenir droit–gauche. Ce phénomène est détaillé dans le
témique. Sur le plan physiopathologique, le débit du shunt chapitre 4.4.
augmente lorsque la pression d’amont augmente et/ou L’importance d’un shunt est appréciée sur le rapport entre
quand la pression d’aval diminue. On comprend donc aisé- les débits systémiques et pulmonaires (Qp/Qs). Ce rapport peut
ment qu’un shunt droit–gauche est majoré en cas de vaso- être mesuré par cathétérisme ou par échocardiographie. Les
dilatation artérielle systémique tandis qu’un shunt gauche– shunts gauches–droits entraînent une augmentation du rapport
droit diminue dans cette situation. De même, les shunts cya- Qp/Qs > 1 puisqu’il y a passage de sang artériel systémique
nogènes (droit–gauche) seront diminués en cas de diminu- vers la circulation pulmonaire. Dans le cas du shunt droit–gau-
tion des résistances artérielles pulmonaires ou, de manières che, le phénomène est inversé (Qp/Qs < 1).
générales, de la postcharge ventriculaire droite ;
● les dimensions de la communication : un petit shunt (restric- 3. Principes généraux de la prise en charge anesthésique
tif) n’autorise le passage que d’une petite quantité de sang
mais est responsable d’un gradient de pression important. À 3.1. Présentation et stratégie générale de prise en charge
l’inverse, un shunt de grande dimension entraîne un débit
important mais un faible gradient de pression ;
Dans la grande majorité des cas, les patients porteurs d’une
● le retentissement du shunt sur les cavités d’admission : en anomalie cardiaque congénitale ont été pris en charge dès
cas de communication située en amont des valves auriculo- l’enfance dans un centre spécialisé. Cependant, avec l’âge,
ventriculaires on observe une dilatation des cavités droites ces patients vont souvent s’éloigner de leur centre de référence
(CIA, retour veineux pulmonaire anormal) Fig. 4. Dans le initial. Par conséquent, avec l’augmentation du nombre de
cas d’une communication située en aval des valves auricu- patients adultes porteurs de cardiopathie congénitale, les cen-
loventriculaires (CIV, canal artériel persistant), on observe tres non spécialisés vont être amenés à rencontrer ce type de
une dilatation des cavités gauches. Dans tous les cas, le patients de plus en plus souvent [6]. En particulier, les femmes
débit pulmonaire est augmenté et l’artère pulmonaire (AP) porteuses de cardiopathies congénitales sont fréquemment
est dilatée. amenées à consulter un anesthésiste dans le cadre de la prise
en charge obstétricale. Ce type de prise en charge doit reposer
Il faut noter que l’hyperdébit pulmonaire, s’il se pérennise, sur une étroite collaboration entre cardiopédiatres, chirurgien et
va entraîner une altération de l’endothélium des artérioles pul- anesthésistes, chacun d’entre eux ayant une connaissance spé-
monaires qui peut conduire au phénomène d’Eisenmenger. Ce cifique de la pathologie concernée et de la physiopathologie
phénomène est responsable d’une augmentation progressive et périobstétricale. Certaines pathologies sont très bien tolérées
irréversible des résistances artérielles pulmonaires qui va pendant la grossesse, tandis que d’autres peuvent se décompen-
induire l’apparition d’une HTAP pouvant devenir suprasysté- ser rapidement et de manière dramatique. Dans ces cas particu-
mique. Dans cette situation, un shunt initialement gauche–droit liers, il est essentiel d’entourer la grossesse et de prévoir long-

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temps à l’avance la prise en charge anesthésique et obstétricale Tableau 2
Évaluation préopératoire du patient porteur d’une cardiopathie congénitale
de l’accouchement. Plus de la moitié des patientes porteuses
d’une cardiopathie congénitale cyanogène vont décompenser Comprendre en détail l'anatomie et la physiopathologie des lésions
Revoir le compte rendu des interventions palliatives et/ou curatives
pendant la grossesse tandis que seules 15 % des patientes non précédentes
cyanosées vont décompenser [7]. L’insuffisance cardiaque Évaluer l'existence de lésions résiduelles
congestive est également associée à une augmentation du Évaluer l'existence d'anomalies congénitales extracardiaques associées
risque pendant la grossesse et l’HTAP est responsable du Reprendre les données cardiologiques antérieures
décès maternel de près de 30 % des patientes qui présentent Échocardiographie, cathétérisme, voire IRM
Statut et réserve fonctionnelle lors du dernier examen
un syndrome d’Eisenmenger [8]. Outre le risque maternel, il Présence de facteurs de risque majeurs
existe aussi un risque non négligeable pour le fœtus. Ainsi, - Insuffisance cardiaque congestive
on rapporte jusqu’à 50 % de mortalité chez les fœtus dont les - Arythmie
mères ont une saturation artérielle en oxygène inférieur à 85 % - Hypertension artérielle pulmonaire
- Cyanose
ou un hématocrite supérieur à 65 % [9]. Évaluer les modifications depuis le dernier examen clinique reporté
Près de 20 % des patients adultes porteurs d’une cardiopa- Histoire de la maladie et examen clinique
thie congénitale qui sont hospitalisés en urgence, toutes causes Données biologiques
confondues, vont mourir ou nécessiter la transplantation car- Traitements en cours
Évaluer la chirurgie envisagée
diaque dans les trois ans qui suivent cette hospitalisation [10]. Durée attendue
Les facteurs de risque de complications postopératoires chez Invasivité attendue
ces patients sont la cyanose, l’insuffisance cardiaque conges- Prévention de l'endocardite infectieuse
tive, le mauvais état général et le jeune âge [11]. Pour les Envisager une stratégie de prise en charge des complications éventuelles
Arythmie
patients les plus à risque, il semble important d’organiser une Hypertension artérielle pulmonaire
prise en charge dans un milieu spécialisé ayant une bonne Dysfonction ventriculaire
connaissance de la pathologie cardiaque congénitale et dispo- Prévoir la stratégie de prise en charge postopératoire
sant de l’ensemble du plateau technique de réanimation posto- Monitorage
Prise en charge de la douleur
pératoire [5].
Suivi cardiologique postopératoire selon les cas
Discuter la prise en charge et les risque anesthésiques et chirurgicaux avec les
3.2. Prise en charge anesthésique parents
chez les patients souffrant d’une cardiopathie cyanogène chro-
La prise en charge des patients adultes porteurs d’une car- nique.
diopathie congénitale dans le cadre de la chirurgie non car-
diaque repose avant tout sur une compréhension parfaite de la 3.2.1. Prémédication
physiopathologie et du statut fonctionnel du patient appréciés La prémédication de ces patients doit être prudente. En
par les données échocardiographiques, les données du cathété- effet, chez les patients porteurs d’une cardiopathie cyanogène
risme cardiaque, les comptes rendus des interventions précé- (soit par un shunt droit–gauche, soit par un obstacle sur les
dentes et l’examen clinique. Encore une fois, la prise en charge voies pulmonaires), l’hypoventilation et l’hypoxie vont avoir
doit être multidisciplinaire avec une coopération entre chirur- des effets délétères rapides et graves sur la physiologie circu-
giens, cardiologues, et anesthésistes–réanimateurs. Sur le plan latoire. Il faut donc nuancer la prémédication chez ces patients.
de la prise en charge anesthésique à proprement parler, il Elle pourra consister par exemple en une prémédication légère
n’existe pas encore de recommandation générale. La prise en sans opiacée. Par ailleurs, toujours chez les patients cyanosés,
charge doit être adaptée à chaque cas. En effet, l’éventail des la hausse de l’hématocrite générée par l’hypoxie chronique
patients porteurs d’une cardiopathie congénitale est très large et majore le risque de déshydratation, d’acidose et de thrombose
va du patient totalement asymptomatique au patient souffrant périopératoire. Il faut donc veiller à prévenir ces complications
d’une grande invalidité liée à sa maladie cardiaque. Le choix en préopératoire chez ce type de patients.
de la technique anesthésique est donc guidé par la pathologie et
par le statut du patient, ainsi que par la chirurgie pour lequel il 3.2.2. Monitorage au bloc opératoire
est adressé. À la consultation d’anesthésie, il est primordial Évidemment, le monitorage le plus simple et cependant le
d’insister sur l’ensemble des antécédents cardiaques et chirur- plus important est le monitorage de la SpO2. Il permet d’obte-
gicaux (Tableau 2). Il faut détailler l’ensemble des traitements nir des informations sur le débit pulmonaire et sur les varia-
pris par le patient. L’examen clinique doit absolument reporter tions du rapport Qp/Qs. Il est en revanche sans intérêt sur le
les constantes hémodynamiques (pression artérielle, fréquence monitorage de ce rapport en cas de shunt gauche–droit avec un
cardiaque) ainsi que la SpO2 en air ambiant. Il faut évidem- Qp/Qs > 3 : 1. Pour le monitorage des saturations artérielles les
ment noter les signes cliniques d’insuffisance cardiaque et/ou plus basses, certains oxymètres de pouls peuvent être pris en
ceux évocateurs de troubles du rythme cardiaque. Sur le plan défaut. Il convient dans ce cas d’avoir recours à des oxymètres
biologique, il faut se rappeler qu’il est fréquent d’observer une fiables dans ces conditions de saturations extrêmes. Le moni-
polyglobulie avec des hématocrites parfois supérieurs à 60 % torage de la pression artérielle de manière non invasive doit

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être systématique avant la mise en place éventuelle d’un cathé- triction et des troubles de la coagulation induits par l’hypother-
ter artériel. Cependant, il faut se souvenir qu’en cas d’antécé- mie.
dent d’intervention de type Blalock-Taussig (anastomose sys- La question de l’anesthésie locorégionale doit être discutée.
témicopulmonaire centrale entre une artère sous-clavière et une Il n’existe pas pour le moment de recommandations précises.
AP) la pression artérielle ne peut être mesurée du côté de Cependant, on doit garder à l’esprit les effets cardiovasculaires
l’anastomose. En ce qui concerne le monitorage de la capno- de la rachianesthésie ou de l’anesthésie péridurale dans ce
graphie, il faut savoir que la PETCO2 sous-estime de manière contexte. Ces effets sont les suivants : vasodilatation artérielle
constante la PaCO2 en cas de shunt droit–gauche en raison de aggravant un shunt droit–gauche et diminuant le débit à travers
l’espace mort représenté par le volume de sang qui ne parvient une anastomose systémicopulmonaire [16], diminution de la
pas aux poumons. Cette sous-estimation est d’autant plus précharge ventriculaire et impossibilité d’hyperventiler les
importante que le shunt est important [12,13]. patients, qui permet, lors de l’anesthésie générale, de diminuer
Le monitorage invasif est à discuter au cas par cas en fonc- les résistances vasculaires pulmonaires et de limiter l’HTAP.
tion de la pathologie cardiaque et de la chirurgie envisagée. De De manière générale, on doit se souvenir des grands princi-
manière générale, il faut éviter toute embolie gazeuse lors de la pes suivants [17] :
mise en place d’un monitorage invasif en raison du risque
d’embolie gazeuse cérébrale en cas de shunt droit–gauche. La ● shunt gauche–droit : il faut éviter d’augmenter les résistan-
mise en place d’une voie veineuse centrale en territoire cave ces vasculaires systémiques en raison du risque de majora-
supérieure doit être prudente. Cette mise en place doit être pré- tion du shunt. Les anesthésies péridurales et rachidiennes
cédée de la lecture détaillée de l’échocardiographie préopéra- sont indiquées pour l’accouchement et la césarienne ;
toire ainsi que des comptes rendus chirurgicaux précédents ● anastomose systémicopulmonaire corrective ou palliative : il
(selon les cas) afin de s’assurer de l’absence d’anomalie du faut éviter de diminuer les résistances vasculaires systémi-
retour veineux systémique. Il faut se rappeler que chez les ques en raison du risque de diminution du débit à travers
patients présentant des antécédents d’anastomose cavopulmo- l’anastomose. L’anesthésie générale est recommandée ;
naire la pression mesurée avec le cathéter veineux central est
● CoA : il faut tolérer la tachycardie et les résistances vascu-
la pression de retour dans l’AP puisque le VD est « shunté »
laires systémiques élevées. La rachianesthésie est contre-
dans cette situation. La question de l’utilisation du cathéter
indiquée. L’anesthésie générale est la technique de choix ;
artériel pulmonaire doit être discutée. En effet, outre les pro-
● tétralogie de Fallot (T4F) : l’anesthésie générale est la tech-
blèmes liés à la mise en place de ces cathéters, les soucis
nique de choix. En cas de désaturation importante, on aura
d’interprétation et de fiabilité des données obtenues en cas de
recours aux bêtabloquants et/ou à la phényléphrine. La
shunt intracardiaque et d’insuffisance tricuspide en limitent
rachianesthésie est contre-indiquée ;
l’utilité. En revanche, l’échocardiographie transœsophagienne
permet l’analyse de la fonction ventriculaire, du remplissage ● shunt droit–gauche et syndrome d’Eisenmenger : la rachia-
et du débit cardiaque de manière probablement plus intéres- nesthésie est contre-indiquée. Il faut préserver les résistan-
sante. ces vasculaires systémiques. L’anesthésie générale est la
technique de choix avec une hyperventilation normobarique.
Exceptionnellement, on peut avoir recours à la péridurale si
3.2.3. Induction et entretien de l’anesthésie l’installation du bloc sympathique est très progressive avec
De manière générale, le choix des agents anesthésiques va un respect de la précharge ventriculaire [18].
reposer sur leurs propriétés hémodynamiques. La plupart des
agents anesthésiques entraînent une diminution des résistances
La surveillance postopératoire doit évidemment être étroite
vasculaires systémiques qui peuvent majorer un shunt droit–
et peut se faire en milieu de soins intensifs en fonction de la
gauche par baisse de la postcharge ventriculaire gauche. Dans
sévérité de la pathologie cardiaque et de la chirurgie.
ce type de situation, la désaturation, qui est d’origine hémody-
namique, peut être contrôlée par l’administration d’un agent
vasopresseur. L’étomidate est l’agent anesthésique qui offre la 4. Cardiopathies congénitales spécifiques
meilleure stabilité hémodynamique. Les agents inhalés tels que
l’isoflurane, l’halothane et le sévoflurane ne modifient pas 4.1. Communication interauriculaire (Fig. 1)
l’importance du shunt gauche–droit lors de l’induction avec
une FiO2 à 100 % [14]. On doit se rappeler que les shunts Les CIA représentent environ 7 % de l’ensemble des cardio-
droits–gauches modifient le délai d’action des agents de l’anes- pathies congénitales et près de 30 % des cardiopathies congé-
thésie. Ainsi, le shunt droit–gauche accélère l’effet des agents nitales rencontrées chez l’adulte. C’est la cardiopathie congé-
intraveineux puisqu’ils vont rapidement passer de la circulation nitale de l’adulte la plus fréquente après la bicuspidie aortique.
cave à la circulation artérielle systémique. À l’inverse, l’induc- On distingue classiquement quatre types de CIA en fonction de
tion par inhalation est ralentie dans ce type de pathologie en leur localisation anatomique : ostium secundum qui représente
raison d’une diminution du débit pulmonaire [15]. 75 % des CIA et qui est situé au niveau de la fosse ovale,
Au cours de l’entretien de l’anesthésie, il est important de ostium primum qui représente 15 % des CIA et qui est situé
maintenir le patient en normothermie en raison de la vasocons- sur le septum atrioventriculaire, sinus venosus qui est fréquem-

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ment associé à une anomalie du retour veineux cave ou pulmo- droite. La surcharge ventriculaire gauche survient donc à la
naire et qui représente environ 10 % des CIA et enfin l’anoma- suite de l’augmentation du retour veineux pulmonaire.
lie du sinus coronaire qui est rare et qui est du à une anomalie L’hypertrophie ventriculaire droite ne s’observe donc que
de recouvrement du sinus coronaire au niveau de l’oreillette lorsqu’il existe une HTAP.
gauche (OG). Dans tous les cas, la CIA peut entraîner une Classiquement, on peut diviser les patients porteurs d’une
dilatation de l’oreillette droite (OD), du VD et de l’AP. Le CIV en quatre groupes :
retentissement de la CIA est fonction essentiellement de la
taille de la communication. Par ailleurs, le shunt est fonction ● CIV fermée spontanément ou chirurgicalement, sans shunt
de la compliance des deux ventricules ainsi que de la taille de résiduel. Les pressions pulmonaires sont normales et le pro-
la communication. Initialement, le shunt est gauche–droit car la nostic à long terme est excellent [16,17] ;
compliance ventriculaire droite est supérieure à la gauche. On
● petite CIV à petit shunt et à pressions pulmonaires norma-
observe donc une augmentation du débit pulmonaire et une
les. Le débit pulmonaire est un peu élevé et les pressions
HTAP au cours du vieillissement si la taille de la communica-
pulmonaires sont à la limite supérieures de la normale.
tion est importante. Secondairement, la fonction ventriculaire
Bon pronostic à long terme malgré le risque d’endocardite
droite et/ou sa compliance va diminuer et le shunt va s’équili-
infectieuse ;
brer ou devenir droit–gauche.
● CIV modérée avec élévation des pressions pulmonaires qui
Le plus souvent le diagnostic se fait dans l’enfance au cours
restent sensibles au monoxyde d’azote. Le VD est hypertro-
d’un examen systématique. Rarement, la CIA est responsable
phié. L’espérance de vie jusqu’à 25 ans est de 86 % [28] ;
de symptômes fonctionnels chez l’enfant. La découverte chez
l’adulte se fait le plus souvent dans le cadre d’une dyspnée ou ● CIV large avec syndrome d’Eisenmenger. Près de 40 % des
d’une insuffisance cardiaque. patients décèdent avant l’âge de 25 ans [28,29]. Un ratio
La fermeture d’une CIA par voie chirurgicale ou percutanée entre les résistances pulmonaires et les résistances systémi-
[19,20] ne se fait que quand le débit pulmonaire est augmenté ques supérieures à 0,7 est en faveur d’un risque chirurgical
de plus de 50 % ou quand on observe une dilatation ventricu- majeur contre-indiquant le plus souvent l’anesthésie.
laire. Les fermetures tardives de ce type de CIA exposent au
risque de trouble du rythme supraventriculaire et de dysfonc- La correction chirurgicale d’une CIV doit se faire en cas de
tion ventriculaire droite [21–23]. shunt gauche–droit important (Qp/Qs ≥ 1,5), si la CIV s’intègre
L’un des risques des petites CIA qui n’ont pas été fermées dans le cadre d’une cardiopathie plus complexe (T4F ou canal
est l’embolie paradoxale avec le risque d’accident vasculaire atrioventriculaire) ou si la CIV est infundibulaire en raison du
cérébrale [24]. En conséquence, l’échocardiographie fait partie risque d’insuffisance aortique. Les corrections réalisées dans
du bilan systématique d’accident vasculaire cérébral chez les les deux premières années de vie entraînent le plus souvent
sujets de moins de 45 ans. un pronostic favorable et une fonction biventriculaire normale.
En cas de chirurgie neurologique en position semi-assise, il Les complications classiques de la fermeture de CIV sont le
existe un risque d’embolie paradoxale avec risque d’accident bloc de branche et le bloc auriculoventriculaire qui peut parfois
vasculaire cérébral. Cependant, même si les emboles gazeux nécessiter la mise en place d’un pace maker définitif.
sont fréquemment observés dans ce type de chirurgie, il n’en Le principe de prise en charge anesthésique des patients
reste pas moins que la survenue d’accident vasculaire cérébral porteurs d’une CIV repose sur la réduction du shunt gauche–
est exceptionnelle [25–27]. droit à travers la CIV. Cela peut s’accomplir en diminuant les
résistances vasculaires systémiques et en augmentant les résis-
4.2. Communication interventriculaire (Fig. 2) tances vasculaires pulmonaires. L’anesthésie générale et les
blocs nerveux périphériques sont indiqués dans ce contexte.
De manière générale, on aura tendance à utiliser des concen-
Les CIV représentent environ 10 % de l’ensemble des car-
trations en oxygène relativement basses (FiO2 30 %) ainsi
diopathies congénitales rencontrées chez l’adulte. On observe
qu’un régime normo- voire discrètement hypercapnique. De
quatre formes anatomiques : CIV membraneuse ou périmem-
même, la pression expiratoire positive peut diminuer le shunt
braneuse qui s’observe dans 68 % des cas, CIV de la chambre
gauche–droit pendant la ventilation mécanique. Par ailleurs, il
d’admission entre les valves mitrale et tricuspide, CIV infundi-
faut garder à l’esprit que ces patients sont très sensibles à
bulaire située sous les valves aortique et pulmonaire et classi-
l’hypovolémie qui aggrave le shunt gauche–droit.
quement associée à une insuffisance aortique et CIV muscu-
laire souvent multiples.
Près de 40 % des CIV congénitales se ferment spontané- 4.3. Anastomose cavopulmonaire
ment dans l’enfance. Elles sont responsables d’un shunt gau-
che–droit avec augmentation du débit pulmonaire et surcharge Les pathologies du type atrésie tricuspides ou mitrales ainsi
ventriculaire gauche. Cette physiologie est contre-intuitive. En que les ventricules uniques à double issue sont caractérisés par
effet, on n’observe le plus souvent pas de surcharge ventricu- une hypoplasie d’un des deux ventricules, voire par l’absence
laire droite en raison du fait que le sang passe du VG à la d’un des deux ventricules. Par conséquent, ces pathologies ne
chambre de chasse du VD en shuntant la cavité ventriculaire peuvent malheureusement pas bénéficier d’une réparation

8. 938 M. Cannesson et al. / Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation 26 (2007) 931–942
biventriculaire. À l’extrême, l’hypoplasie du VG sera palliée de CIA et connexion de l’OD et de l’AP par un tube valvé. Le
chirurgicalement par la création d’une physiologie univentricu- tube valvé sera rapidement abandonné et remplacé par l’anas-
laire [30]. Ces pathologies univentriculaires vont entraîner une tomose directe entre l’OD et l’AP. Cependant, le suivi à long
recirculation des retours veineux systémique et pulmonaire. La terme de ces patients a montré que l’incorporation de l’OD
prise en charge cardiochirurgicale de ces patients repose donc dans la circulation de type Fontan majore les risques d’aryth-
initialement sur la création d’anastomoses systémicopulmonai- mie et de complications thromboemboliques. Finalement, une
res qui vont permettre de créer de manière artificielle une cir- fois qu’il a été compris que la fonction de l’OD jouait un rôle
culation pulmonaire et une circulation systémique. Les premiè- mineur dans la circulation non valvée du Fontan, il a été pro-
res interventions ont été décrites dans les années 1950. Elles posé une intervention créant un cloisonnement de l’OD vers la
consistaient en l’anastomose du retour veineux systémique VCI et la VCS. Une approche alternative consiste en la réali-
(cave) avec les AP afin de rediriger le sang veineux systémique sation d’un tube extracardiaque qui remplit cette fonction.
vers la circulation pulmonaire et en permettre son oxygénation. Les conséquences physiologiques de la circulation de type
Les deux types d’interventions proposées à l’époque étaient le Fontan sont majeures du fait que la circulation du retour cave
Glenn qui consiste à l’anastomose de la veine cave supérieure vers le réseau pulmonaire est totalement passive. Ainsi, une
(VCS) avec l’AP droite et le Glenn bidirectionnel où la VCS augmentation des résistances vasculaires pulmonaires va
est anastomosée au tronc de l’AP et qui a rapidement supplanté entraîner une diminution du débit pulmonaire avec augmenta-
l’intervention précédente. Ces interventions palliatives permet- tion de la pression veineuse centrale, elle-même, responsable
tent d’améliorer la tolérance à l’effort et la saturation artérielle d’une augmentation de la postcharge du ventricule systémique
en oxygène. Cependant, les patients restent cyanosés en raison entraînant un état de bas débit systémique. Dans le même
de la persistance du retour cave inférieur anormal. On estime
esprit, la défaillance du ventricule systémique va entraîner
que près de 60 % de ces patients atteignent l’âge de 25 ans
une augmentation de la pression dans l’OG et une diminution
[31]. La complication à long terme de ce type de pathologie
du débit pulmonaire. Ces patients sont donc particulièrement
est le développement de malformations artérioveineuses pul-
sensibles aux variations de précharge ainsi qu’aux troubles du
monaires dont on pense qu’elles sont la conséquence du fait
rythme cardiaque. De même, la ventilation mécanique entraîne
que le sang veineux hépatique est court-circuité de la circula-
une diminution du débit pulmonaire et ces patients bénéficient
tion pulmonaire [32]. En raison du mauvais pronostic à long
largement de l’extubation précoce. Par ailleurs, la circulation
terme, ce type d’intervention n’est plus réalisé aujourd’hui que
de type Fontan va entraîner un certain nombre de perturbations
comme une étape avant la création d’une circulation de type
hépatiques en particulier sur le système de la coagulation. Il
Fontan (Fig. 5).
existe un phénomène procoagulant par augmentation du niveau
Dans sa description originale, l’intervention de Fontan
des facteurs VIII et X et diminution de l’antithrombine III et
consistait en un Glenn classique avec insertion d’une homo-
des protéines C et S ainsi qu’un phénomène anticoagulant par
greffe de valve dans la veine cave inférieure (VCI), fermeture
diminution des facteurs V et VII [33,34].
Une circulation de type Fontan efficace doit permettre une
saturation artérielle en oxygène autour de 95 %. Des valeurs
inférieures à 90 % doivent faire rechercher une cause particu-
lière par un cardiologue spécialisé dans les cardiopathies
congénitales.
4.4. Tétralogie de Fallot (T4F)
La T4F est la cause de cardiopathie cyanogène la plus fré-
quente chez l’enfant et représente près de 10 % de l’ensemble
des cardiopathies congénitales (Fig. 6). Cette entité compte
quatre critères diagnostic : une large CIV non restrictive, un
rétrécissement pulmonaire (le plus souvent infundibulaire), un
VD hypertrophié et une malposition de l’aorte (aorte à cheval
sur les deux ventricules). Non corrigée, la T4F entraîne une
mortalité de près de 70 % des patients avant l’âge de dix ans.
Actuellement, la prise en charge consiste en la correction chi-
rurgicale complète dans la petite enfance avec de bons résultats
et des complications à long terme essentiellement de type
arythmique et insuffisance pulmonaire [35–38]. Cependant,
Fig. 5. Circulation de Fontan. VU : ventricule unique ; Ao : aorte ; VCS : veine
cette attitude n’était pas forcément la plus répandue, il y a
cave supérieure ; VCI : veine cave inférieure ; APD : artère pulmonaire droite ; encore une vingtaine d’années, date à laquelle les patients
APG : artère pulmonaire gauche. étaient opérés en deux temps. On peut donc rencontrer actuel-

9. M. Cannesson et al. / Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation 26 (2007) 931–942 939
5.2. Hypoxémie
Deux mécanismes distincts peuvent entraîner une hypoxé-
mie avec cyanose dans le contexte de la cardiopathie
congénitale : le bas débit pulmonaire qui est le plus souvent
associé à un shunt droit–gauche, et l’hyperdébit pulmonaire
qui est responsable d’un œdème pulmonaire par hyperperfu-
sion pulmonaire et qui est le plus souvent associé à un shunt
gauche–droit. Ces deux mécanismes sont fondamentalement
opposés et nécessitent une prise en charge particulière. Dans
le cas du bas débit pulmonaire avec shunt droit–gauche, il
faut maintenir la précharge ventriculaire et éviter les épisodes
d’hypovolémie, maintenir les résistances vasculaires systémi-
ques, limiter les résistances vasculaires pulmonaires et dimi-
nuer la consommation en oxygène. Dans le cadre de l’hyper-
débit pulmonaire, il faut éviter d’abaisser les résistances
pulmonaires et/ou d’augmenter les résistances systémiques
qui ont pour conséquences d’augmenter le débit pulmonaire
et de diminuer le débit systémique.
L’hypoxémie chronique va avoir des conséquences généra-
les sur la perfusion des organes. Tout d’abord, on va observer
Fig. 6. Tétralogie de Fallot. OD : oreillette droite ; VD : ventricule droit ; OG : une polyglobulie qui est un phénomène adaptatif. Elle permet
oreillette gauche ; VG : ventricule gauche ; Ao : aorte ; AP : artère pulmonaire. d’améliorer le transport pulmonaire au prix d’une augmenta-
tion parfois importante de la viscosité sanguine. Cette augmen-
lement des adultes porteurs d’une T4F et qui n’ont eu qu’une tation de la viscosité sanguine entraîne un risque accru de
intervention palliative dans l’enfance. thrombose et d’accident vasculaire cérébral [45]. Par ailleurs,
on observe une dysfonction plaquettaire et des troubles de la
5. Complications liées aux cardiopathies congénitales coagulation susceptibles d’augmenter le risque hémorragique
périopératoire. Sur le plan cardiaque, l’hypoxémie chronique
5.1. Endocardite infectieuse va être responsable d’une dysfonction myocardique avec alté-
ration de la fonction diastolique ventriculaire et baisse de la
Les cardiopathies congénitales représentent un risque accru réserve myocardique à l’effort. On observe aussi une altération
d’endocardite infectieuse. On considère que ces cardiopathies de la fonction rénale ainsi qu’une hyperuricémie [46,47].
se retrouvent chez près de 10 % des patients victimes d’endo-
cardite [39]. Même si toutes les cardiopathies congénitales pré- 5.3. Hypertension artérielle pulmonaire
sentent un risque d’endocardite, certaines pathologies sont par-
ticulièrement exposées. Ainsi, les patients porteurs de CIV non Les cardiopathies congénitales entraînant un shunt droit–
opérés présentent un risque de 10 % de développer une endo- gauche sont responsables d’un hyperdébit pulmonaire qui
cardite infectieuse avant l’âge de 30 ans [40], et ce risque entraîne une HTAP (défini par une pression artérielle pulmo-
atteint 13 % sur toute une vie [41]. La porte d’entrée dentaire naire moyenne supérieure à 25 mmHg) ainsi qu’une hypertro-
est la plus fréquemment retrouvée, mais l’endocardite peut sur- phie ventriculaire droite liée à la surcharge volumétrique du
venir pour toutes les situations entraînant une bactériémie. VD. Si cette situation se pérennise, on va observer une altéra-
Ainsi, il est recommandé de réaliser une antibioprophylaxie tion du lit vasculaire pulmonaire avec augmentation progres-
pour toutes les procédures qui engendrent un risque de bacté- sive et irréversible des résistances vasculaires pulmonaires.
riémie [42,43]. En France, la Société de pathologie infectieuse Secondairement, cette augmentation des résistances pulmonai-
de langue française (Spilf) avec la Société française de cardio- res va entraîner une défaillance du VD qui n’est pas conçu
logie ont publié des recommandations récentes pour la prophy- pour travailler avec ce niveau de postcharge. Il est donc parti-
laxie de l’endocardite infectieuse [44]. Dans ces recommanda- culièrement important de corriger les shunts droit–gauche
tions, sont classées comme cardiopathies à haut risque les avant que ce phénomène ne se développe. Cependant, certains
cardiopathies congénitales cyanogènes non opérées, les dériva- patients échappent encore à la correction et peuvent se présen-
tions chirurgicales (pulmonaire–systémique), les prothèses val- ter dans le cadre de la chirurgie non cardiaque. Chez ces
vulaires et à risque moins élevé les cardiopathies non cyanogè- patients, la prise en charge consiste à limiter les facteurs qui
nes sauf la CIA qui sont considérées comme à faible risque augmentent l’HTAP et les résistances vasculaires pulmonaires.
d’endocardite infectieuse. Ces recommandations peuvent être Ces différents facteurs sont notés dans le Tableau 3. Du mono-
retrouvées sur le site Internet de la Spilf (http://www.infectio- xyde d’azote inhalé doit être prêt en salle d’opération pour la
logie.com/site/index.php). prise en charge de ce type de patient. Par ailleurs, il faut noter

10. 940 M. Cannesson et al. / Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation 26 (2007) 931–942
Tableau 3 patients sont particulièrement sensibles aux troubles du rythme
Facteurs déterminants des résistances vasculaires pulmonaires ainsi qu’aux variations de précharge ventriculaire.
Diminution des résistances Augmentation des résistances Le débat actuel concerne l’intérêt et les limites de l’anesthé-
vasculaires pulmonaires vasculaires pulmonaires
sie locorégionale dans ce contexte. Historiquement, l’anesthésie
Augmentation de la PaO2 Stimulation sympathique (douleur)
Hypocapnie Hypercapnie
générale a toujours été préférée [53,54]. Cependant, des études
Alcalose Acidose récentes semblent montrer que l’anesthésie locorégionale est
Diminution des pressions intra- Hypoxie avantageuse et que la mortalité est plus en rapport avec le
thoraciques Hypothermie type de chirurgie qu’avec le type d’anesthésie [18]. La prise
Ventilation spontanée Augmentation des pressions intra- en charge anesthésique doit se concentrer sur la prévention
Volume courant physiologiques thoraciques des emboles gazeux, des modifications hémodynamiques bruta-
Ventilation haute fréquence et jet Ventilation mécanique les, et le maintien en équilibre des circulations systémique et
ventilation Pression expiratoire positive pulmonaire. Le monitorage invasif de la pression artérielle et
Limiter la stimulation sympathique Atélectasies
de la pression veineuse centrale doit être facilement utilisé
Moyens pharmacologiques
Isoprénaline
pour la détection rapide des modifications hémodynamiques.
Inhibiteurs de phosphodiestérase III Enfin, on considère généralement que la grossesse est
Prostanglandines IV contre-indiquée chez ces patientes car la mortalité périgesta-
Monoxyde d’azote inhalé tionnelle atteint les 70 % dans cette population [9,55–57].
Sildénafil IV Cette fois encore, il semblerait que la prise en charge anesthé-
sique reposant sur l’anesthésie locorégionale permette
que la prise en charge thérapeutique de l’HTAP dans le cadre d’améliorer la survie de ces patientes [18,58]. La césarienne
de la cardiopathie congénitale évolue rapidement [48]. quant à elle entraîne une mortalité de près de 80 % [59].
5.4. Syndrome d’Eisenmenger 5.5. Troubles du rythme cardiaque
Comme mentionné dans le chapitre précédent, les shunts Les troubles du rythme cardiaque sont fréquents chez les
gauche–droit non restrictifs vont progresser vers l’augmenta- patients adultes porteurs de cardiopathie congénitale. Ils repré-
tion des résistances vasculaires pulmonaires. Le syndrome sentent la première cause d’hospitalisation chez ces patients
d’Eisenmenger est défini par des résistances vasculaires pulmo- [60]. Toutes les formes de trouble du rythme peuvent se ren-
naires supérieures à 800 dynes s cm−5 associées à un shunt contrer. Ils sont favorisés par la cardiopathie sous-jacente et par
bidirectionnel, voire droit–gauche [49]. Il s’agit de la cause le tissu cicatriciel qui fait suite aux interventions chirurgicales
de cardiopathie cyanogène la plus fréquente chez l’adulte [61]. Ainsi, les troubles du rythme supraventriculaires sont fré-
[29]. L’évolution histopathologique du syndrome d’Eisenmen- quents chez les patients qui ont eu une chirurgie à l’étage auri-
ger se fait classiquement en trois temps. À un stade précoce, on culaire ou en cas de distension auriculaire comme c’est par
observe une extension de la musculature vers les artères péri- exemple le cas dans le cadre de l’intervention de Fontan. Le
phériques normalement dépourvues de muscles. Ce phénomène plus souvent ces troubles du rythme sont des phénomènes de
est associé à une augmentation du débit pulmonaire et de la réentrée atriale responsables d’une tachycardie [62]. Le traite-
pression artérielle pulmonaire, sans modification des résistan- ment le plus efficace est la radiofréquence et le traitement phar-
ces vasculaires pulmonaires. Ensuite, on observe une hypertro- macologique est le plus souvent inefficace [63,64].
phie de la media des AP musculaires les plus proximales. À ce La tachycardie ventriculaire se rencontre souvent chez les
stade, il existe une augmentation de la pression artérielle pul- patients porteurs d’une T4F opérée. Les facteurs de risque prin-
monaire moyenne. Enfin, le nombre de vaisseaux pulmonaires cipaux sont l’ancienneté de la chirurgie cardiaque et une durée
distaux va diminuer et on observe alors une augmentation des du complexe QRS supérieur à 180 ms, en particulier si une
résistances vasculaires pulmonaires [49–51]. De manière sur- fuite pulmonaire est associée [65–67]. Le traitement pharmaco-
prenante, la survie de ces patients est meilleure que celle des logique peut réduire ce trouble du rythme.
patients présentant une HTAP primitive [52] et dépend de la Finalement, la mort subite est relativement importante dans
cardiopathie sous-jacente [29]. Cependant, la prise en charge cette population et est nettement plus fréquente que chez des
chirurgicale et anesthésique reste grevée d’une forte morbimor- sujets normaux du même âge. Dans 90 % des cas, elle survient
talité [29,53,54]. La diminution des résistances vasculaires sys- chez les patients porteurs d’une T4F, d’une transposition des
témiques entraîne une augmentation du shunt droit–gauche et gros vaisseaux, d’une CoA ou d’une sténose aortique.
une majoration de l’hypoxémie. Ce phénomène est associé à
une augmentation du risque de collapsus et de mortalité. Par 6. Conclusion
ailleurs, l’augmentation des résistances vasculaires systémiques
va entraîner une dégradation de la fonction ventriculaire Les cardiopathies congénitales « vieillies », rencontrées
d’autant plus qu’elle est associée à une augmentation de résis- chez l’adulte, sont en nombre croissant. L’amélioration de la
tances vasculaires pulmonaires. Lorsque le VD est défaillant, le prise en charge chirurgicale de ces cardiopathies chez l’enfant
pronostic périopératoire est encore plus mauvais [29]. Ces explique en partie cette augmentation. Ces cardiopathies sont

11. M. Cannesson et al. / Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation 26 (2007) 931–942 941
complexes. Leurs risques principaux sont l’endocardite infec- [14] Laird TH, Stayer SA, Rivenes SM, Lewin MB, McKenzie ED, Fra-
tieuse, les troubles du rythme et l’hypoxémie. ser CD, et al. Pulmonary-to-systemic blood flow ratio effects of sevoflu-
rane, isoflurane, halothane, and fentanyl/midazolam with 100% oxygen
En pratique, les cardiopathies les plus simples ne nécessitent in children with congenital heart disease. Anesth Analg 2002;95:1200–6.
le plus souvent pas de prise en charge spécifique et, dans sa [15] Huntington JH, Malviya S, Voepel-Lewis T, Lloyd TR, Massey KD. The
pratique quotidienne, l’anesthésiste–réanimateur doit pouvoir effect of a right-to-left intracardiac shunt on the rate of rise of arterial and
faire face à ce type de problème. Ces pathologies sont les end-tidal halothane in children. Anesth Analg 1999;88:759–62.
[16] Baum VC. The adult patient with congenital heart disease. J Cardiothorac
CIV et les CIA sans complication associée. Les autres types
Vasc Anesth 1996;10:261–82.
de cardiopathies, opérées ou non, nécessitent le plus souvent [17] Chassot PG. bettex DA. Anesthesia and adult congenital heart disease. J
un avis spécialisé. Pour les cardiopathies les plus à risque, Cardiothorac Vasc Anesth 2006;30:414–37.
type syndrome d’Eisenmenger, anastomoses cavoplumonaires, [18] Martin JT, Tautz TJ, Antognini JF. Safety of regional anesthesia in
cardiopathies congénitales complexes jamais opérées, cardio- Eisenmenger’s syndrome. Reg Anesth Pain Med 2002;27:509–13.
[19] Carminati M, Giusti S, Hausdorf G, Qureshi S, Tynan M, Witsenburg M,
pathies cyanogène ou cardiopathies complexes opérées, l’anes-
et al. A European multicentric experience using the CardioSEal and Star-
thésiste doit envisager une prise en charge dans un centre spé- flex double umbrella devices to close interatrial communications holes
cialisé. Le réseau d’évaluation cardiaque en anesthésie (réseau within the oval fossa. Cardiol Young 2000;10:519–26.
Reca) propose une liste de spécialistes (cardiologues et anes- [20] Chan KC, Godman MJ, Walsh K, Wilson N, Redington A, Gibbs JL.
thésistes–réanimateurs) pouvant répondre aux questions que se Transcatheter closure of atrial septal defect and interatrial communica-
tions with a new self expanding nitinol double disc device (Amplatzer
posent les anesthésistes confrontés à ce type de patients (http://
septal occluder): multicentre UK experience. Heart 1999;82:300–6.
arcardio.univ-lyon1.fr/RECA.htm). [21] Gatzoulis MA, Freeman MA, Siu SC, Webb GD, Harris L. Atrial
Dans les années à venir, il sera nécessaire d’établir des arrhythmia after surgical closure of atrial septal defects in adults. N
recommandations sur la prise en charge anesthésique. Lorsque Engl J Med 1999;340:839–46.
[22] Konstantinides S, Geibel A, Olschewski M, Gornandt L, Roskamm H,
le clinicien est confronté à ce type de patient, il devrait systé-
Spillner G, et al. A comparison of surgical and medical therapy for atrial
matiquement contacter un centre de référence qui a l’habitude septal defect in adults. N Engl J Med 1995;333:469–73.
de ce type de pathologie. [23] Murphy JG, Gersh BJ, McGoon MD, Mair DD, Porter CJ, Ilstrup DM,
et al. Long-term outcome after surgical repair of isolated atrial septal
defect. Follow-up at 27 to 32 years. N Engl J Med 1990;323:1645–50.
Références
[24] Lechat P, Mas JL, Lascault G, Loron P, Theard M, Klimczac M, et al.
Prevalence of patent foramen ovale in patients with stroke. N Engl J Med
[1] Warnes CA, Liberthson R, Danielson GK, Dore A, Harris L, Hoffman JI, 1988;318:1148–52.
et al. Task force 1: the changing profile of congenital heart disease in [25] Cucchiara RF, Nugent M, Seward JB, Messick JM. Air embolism in
adult life. J Am Coll Cardiol 2001;37:1170–5. upright neurosurgical patients: detection and localization by two-
[2] Macmahon B, McKeown T, Record RG. The incidence and life expecta- dimensional transesophageal echocardiography. Anesthesiology 1984;
tion of children with congenital heart disease. Br Heart J 1953;15:121–9. 60:353–5.
[3] Marelli AJ, Mackie AS, Ionescu-Ittu R, Rahme E, Pilote L. Congenital [26] Mammoto T, Hayashi Y, Ohnishi Y, Kuro M. Incidence of venous and
heart disease in the general population: changing prevalence and age dis- paradoxical air embolism in neurosurgical patients in the sitting position:
tribution. Circulation 2007;115:163–72. detection by transesophageal echocardiography. Acta Anaesthesiol Scand
[4] Moddie DS. Adult congenital heart disease. Curr Opin Cardiol 1994;94: 1998;42:643–7.
137–42. [27] Voorhies RM, Fraser RA, Van Poznak A. Prevention of air embolism
[5] Perloff JK, Warnes CA. Challenges posed by adults with repaired conge- with positive end expiratory pressure. Neurosurgery 1983;12:503–6.
nital heart disease. Circulation 2001;103:2637–43. [28] Weidman WH, DuShane JW, Ellison RC. Clinical course in adults with
ventricular septal defect. Circulation 1977;56:I78–I79.
[6] Dubois L, Belkacem H, Berl M, Dailland P, Carli P. Ventricule unique et
[29] Daliento L, Somerville J, Presbitero P, Menti L, Brach-Prever S, Rizzoli
anesthésie obstétricale : à propos de deux cas. Ann Fr Anesth Reanim
G, et al. Eisenmenger syndrome. Factors relating to deterioration and
2003;22:50–3.
death. Eur Heart J 1998;19:1845–55.
[7] Shime J, Mocarski EJ, Hastings D, Webb GD, McLaughlin PR. Conge-
[30] Forbess JM, Cook N, Serraf A, Burke RP, Mayer Jr. JE, Jonas RA. An
nital heart disease in pregnancy: short- and long-term implications. Am J
institutional experience with second- and third-stage palliative procedures
Obstet Gynecol 1987;156:313–22.
for hypoplastic left heart syndrome: the impact of the bidirectional cavo-
[8] Pitkin RM, Perloff JK, Koos BJ, Beall MH. Pregnancy and congenital pulmonary shunt. J Am Coll Cardiol 1997;29:665–70.
heart disease. Ann Intern Med 1990;112:445–54.
[31] Kopf GS, Laks H, Stansel HC, Hellenbrand WE, Kleinman CS, Tal-
[9] Presbitero P, Somerville J, Stone S, Aruta E, Spiegelhalter D, Rabajoli F. ner NS. Thirty-year follow-up of superior vena cava-pulmonary artery
Pregnancy in cyanotic congenital heart disease. Outcome of mother and (Glenn) shunts. J Thorac Cardiovasc Surg 1990;100:662–70 (discussion
fetus. Circulation 1994;89:2673–6. 670–1).
[10] Kaemmerer H, Fratz S, Bauer U, Oechslin E, Brodherr-Heberlein S, [32] Shinohara T, Yokoyama T. Pulmonary arteriovenous malformation in
Zrenner B, et al. Emergency hospital admissions and three-year survival patients with total cavopulmonary shunt: what role does lack of hepatic
of adults with and without cardiovascular surgery for congenital cardiac venous blood flow to the lungs play? Pediatr Cardiol 2001;22:343–6.
disease. J Thorac Cardiovasc Surg 2003;126:1048–52. [33] Jahangiri M, Kreutzer J, Zurakowski D, Bacha E, Jonas RA. Evaluation
[11] Warner MA, Lunn RJ, O’Leary PW, Schroeder DR. Outcomes of non- of hemostatic and coagulation factor abnormalities in patients undergoing
cardiac surgical procedures in children and adults with congenital heart the Fontan operation. J Thorac Cardiovasc Surg 2000;120:778–82.
disease. Mayo Perioperative Outcomes Group. Mayo Clin Proc 1998; [34] van Nieuwenhuizen RC, Peters M, Lubbers LJ, Trip MD, Tijssen JG,
73:728–34. Mulder BJ. Abnormalities in liver function and coagulation profile follo-
[12] Lovell AT. Anaesthetic implications of grown-up congenital heart wing the Fontan procedure. Heart 1999;82:40–6.
disease. Br J Anaesth 2004;93:129–39. [35] Alexiou C, Mahmoud H, Al-Khaddour A, Gnanapragasam J, Salmon AP,
[13] Chassot PG, Bettex DA. Anaesthesia and adult congenital heart disease. J Keeton BR, et al. Outcome after repair of tetralogy of Fallot in the first
Cardiothorac Vasc Anesth 2006;20:414–37. year of life. Ann Thorac Surg 2001;71:494–500.

12. 942 M. Cannesson et al. / Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation 26 (2007) 931–942
[36] Bacha EA, Scheule AM, Zurakowski D, Erickson LC, Hung J, Lang P, [53] Ammash NM, Connolly HM, Abel MD, Warnes CA. Noncardiac surgery
et al. Long-term results after early primary repair of tetralogy of Fallot. J in Eisenmenger syndrome. J Am Coll Cardiol 1999;33:222–7.
Thorac Cardiovasc Surg 2001;122:154–61. [54] Raines DE, Liberthson RR, Murray JR. Anesthetic management and out-
[37] Di Donato RM, Jonas RA, Lang P, Rome JJ, Mayer Jr. JE, Casta- come following noncardiac surgery in nonparturients with Eisenmenger’s
neda AR. Neonatal repair of tetralogy of Fallot with and without pulmo- physiology. J Clin Anesth 1996;8:341–7.
nary atresia. J Thorac Cardiovasc Surg 1991;101:126–37. [55] Avila WS, Grinberg M, Snitcowsky R, Faccioli R, Da Luz PL, Bellotti
[38] Pigula FA, Khalil PN, Mayer JE, del Nido PJ, Jonas RA. Repair of tetra- G, et al. Maternal and fetal outcome in pregnant women with Eisenmen-
logy of Fallot in neonates and young infants. Circulation 1999;100: ger’s syndrome. Eur Heart J 1995;16:460–4.
II157–II161.
[56] Weiss BM, Zemp L, Seifert B, Hess OM. Outcome of pulmonary vascu-
[39] Nakatani S, Mitsutake K, Hozumi T, Yoshikawa J, Akiyama M, Yoshida
lar disease in pregnancy: a systematic overview from 1978 through 1996.
K, et al. Current characteristics of infective endocarditis in Japan: an ana-
J Am Coll Cardiol 1998;31:1650–7.
lysis of 848 cases in 2000 and 2001. Circ J 2003;67:901–5.
[57] Yentis SM, Steer PJ, Plaat F. Eisenmenger’s syndrome in pregnancy:
[40] Gersony WM, Hayes CJ, Driscoll DJ, Keane JF, Kidd L, O’Fallon WM,
maternal and fetal mortality in the 1990s. Br J Obstet Gynaecol 1998;
et al. Bacterial endocarditis in patients with aortic stenosis, pulmonary
105:921–2.
stenosis, or ventricular septal defect. Circulation 1993;87:I121–I126.
[41] Shah P, Singh WS, Rose V, Keith JD. Incidence of bacterial endocarditis [58] Smedstad KG, Cramb R, Morison DH. Pulmonary hypertension and pre-
in ventricular septal defects. Circulation 1966;34:127–31. gnancy: a series of eight cases. Can J Anaesth 1994;41:502–12.
[42] Horstkotte D, Follath F, Gutschik E, Lengyel M, Oto A, Pavie A, et al. [59] Phupong V, Ultchaswadi P, Charakorn C, Prammanee K, Prasertsri S,
Guidelines on prevention, diagnosis and treatment of infective endocardi- Charuluxananan S. Fatal maternal outcome of a parturient with Eisen-
tis executive summary; the task force on infective endocarditis of the menger’s syndrome and severe preeclampsia. Arch Gynecol Obstet
European society of cardiology. Eur Heart J 2004;25:267–76. 2003;267:163–6.
[43] Dajani AS, Taubert KA, Wilson W, Bolger AF, Bayer A, Ferrieri P, [60] Somerville J. Management of adults with congenital heart disease: an
et al. Prevention of bacterial endocarditis. Recommendations by the increasing problem. Annu Rev Med 1997;48:283–93.
American Heart Association. Circulation 1997;96:358–66. [61] Triedman JK. Arrhythmias in adults with congenital heart disease. Heart
[44] Prophylaxie de l’endocardite infectieuse-Texte long. Med Mal Infect 2002;87:383–9.
2002;32:542–52. [62] Roos-Hesselink J, Perlroth MG, McGhie J, Spitaels S. Atrial arrhythmias
[45] Ammash N, Warnes CA. Cerebrovascular events in adult patients with in adults after repair of tetralogy of Fallot. Correlations with clinical,
cyanotic congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 1996;28:768–72. exercise, and echocardiographic findings. Circulation 1995;91:2214–9.
[46] Flanagan MF, Hourihan M, Keane JF. Incidence of renal dysfunction in [63] Kannankeril PJ, Anderson ME, Rottman JN, Wathen MS, Fish FA. Fre-
adults with cyanotic congenital heart disease. Am J Cardiol 1991;68: quency of late recurrence of intra-atrial reentry tachycardia after radiofre-
403–6. quency catheter ablation in patients with congenital heart disease. Am J
[47] Perloff JK. Systemic complications of cyanosis in adults with congenital Cardiol 2003;92:879–81.
heart disease. Hematologic derangements, renal function, and urate meta-
[64] Deal BJ, Mavroudis C, Backer CL. Beyond Fontan conversion: surgical
bolism. Cardiol Clin 1993;11:689–99.
therapy of arrhythmias including patients with associated complex conge-
[48] Beghetti M. Hypertension artérielle pulmonaire chez l’enfant : nouveau-
nital heart disease. Ann Thorac Surg 2003;76:542–53 (discussion 553–
tés dans la prise en charge. Ann Fr Anesth Reanim 2007;26:570–5.
4).
[49] Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension with
reversed central shunt. BMJ 1958;2:701–9. [65] Gatzoulis MA, Balaji S, Webber SA, Siu SC, Hokanson JS, Poile C,
[50] Heath D, Edwards JE. The pathology of hypertensive pulmonary vascu- et al. Risk factors for arrhythmia and sudden cardiac death late after
lar disease; a description of six grades of structural changes in the pulmo- repair of tetralogy of Fallot: a multicentre study. Lancet 2000;356:975–
nary arteries with special reference to congenital cardiac septal defects. 81.
Circulation 1958;18:533–47. [66] Gatzoulis MA, Till JA, Somerville J, Redington AN. Mechanoelectrical
[51] Rabinovitch M, Haworth SG, Castaneda AR, Nadas AS, Reid LM. Lung interaction in tetralogy of Fallot. QRS prolongation relates to right ven-
biopsy in congenital heart disease: a morphometric approach to pulmo- tricular size and predicts malignant ventricular arrhythmias and sudden
nary vascular disease. Circulation 1978;58:1107–22. death. Circulation 1995;92:231–7.
[52] Hopkins WE, Ochoa LL, Richardson GW, Trulock EP. Comparison of [67] Nollert G, Fischlein T, Bouterwek S, Bohmer C, Klinner W, Reichart B.
the hemodynamics and survival of adults with severe primary pulmonary Long-term survival in patients with repair of tetralogy of Fallot: 36-year
hypertension or Eisenmenger syndrome. J Heart Lung Transplant 1996; follow-up of 490 survivors of the first year after surgical repair. J Am
15:100–5. Coll Cardiol 1997;30:1374–83.