2. PATOLOGIA CONGENITA
SITUS INVERSUS: en H.I.
LOBULO DE REIDEL: ACCESORIO
ENFERMEDAD QUISTICA: Quistes c/ Bilirubina
asociada a Hipoplasia o Atresia de V. Biliares
intrahepaticas que da lugar a fibrosis hepatica congenita.
Complejo de von Meyerburg = microhamartoma,
c/Conduc. Biliares dilatados, estroma fibroso, situacion
periportal.

3. • ENF. DE CAROLI: Dilatacion irregular de Vias biliares
Intrahepaticas, complicarse con colangitis o litiasis.
• ATRESIA: V. biliares intrahepaticas: Colestasis,
hepatocitos gigantocelulares y ausencia o disminucion de
Cond. Biliares.
• Hepatitis neonatal: Autosomico resesivo, hepatositos =
Cel. Gigantes multinucleadas, cuerpos acidofilos
sinosoidales, colerstasis, I.Infla. Portal.
• Fibrosis hepatica congenita
• Transformacion cavernosa de la vena portal
• Hipoplasia de la circulacion portal intrahepatica
PATOLOGIA CONGENITA

4. HIPERBILURRUBINEMIAS
• Patologia de tipo hereditario, conjugada o no
conjugada, grado variable.
• Icteria Neonatal: RN prematuro, inmadurez del
sistema de conjugacion de la bilirrubina.
• S. de Gilbert: Autosomico dominante
Hiperbilirubinemia no conjugada, falla en la
captacion y transporrte, benigna, s/Alt. Morfo.

5. • S. de Dubin Johnson: bilirrubinas conjugada y no
conjugada, incapacidad del hepatocito de eliminar la
Bilurubina donde el higado de morfologia normal se
torna color negruzco, acumulo de lipofucsina o
melanina por falta de la eliminación de metabol.
Catecolaminas.
• S. de Rotor: carece de pigmentacion.
Ambos c/Ictericia moderada e intermitente.
HIPERBILURRUBINEMIAS

6. • S. DE CRIGLER NAJAR: hiperbil. No conjugada,
autosomico resesivo, deficiencia o ausencia total de
Glucoroniltranferasas G-T, pigmentacion en nucleos
de la base del cerebro, kernicterus, mortal.
• Autosomica dominante, ausencia parcial de
Glucoroniltranferasas G-T.
• S. de CRIGLER NAJAR II - Lucy Driscoll: Ictericia
neonatal transitoria, hiperbil. No conjugada, factor
plasmatico materno que inhibe a la de
Glucoroniltranferasas G-T.
HIPERBILURRUBINEMIAS

7. ALTERACIONES METABOLICAS
CONGENITAS: “Errores congenitos del matabolismo”
- Porfirias: deposito de porfirinas y sus precursores
- Enf. de wilson: acumulo de Cu, higado, cerebro
(lenticuloestriado) acompañado de cirrosis macronodular
- Lipoidosis: Enf. De Fabry, Gaucher y Niemann-Pick
- Def. alfa 1 antitripsina: hepatitis gigantocelular que
progresa a cirrosis

8. PATRONES DE DAÑO HEPÁTICO
1.- Degeneración y acumulación intracelular.-
(esteatosis)
2.-Necrosis y apoptosis (necrosis isquémica
coagulativa, necrosis centrolobulillar)
3.- Inflamación.-(la lesión tóxica directa o la necrosis
isquémica hepatocitaria)
4.-Regeneración (ocurre en todos los casos salvo en la
enfermedad hepática fulminante
5.- Fibrosis.(respuesta a la inflamación) señala daño
hepático irreversible.

9. FALLO HEPÁTICO: trastornos morfologicos
Alteraciones morfológicas que causan daño hepático
comprenden;
1.- Necrosis hepática masiva (fármacos o
toxinas,)respuesta inflamatoria y destruccion
inmunomediada
2.- Enfermedad hepática crónica
3.- Disfunción hepática sin necrosis manifiesta.
(tetraciclinas, higado graso embarazo y Enf. de Reye)

10. Fallo Hepatico: Complicaciones
ENCEFALOPATIA HEPATICA:
Daño hepatico cronico (cirrosis)
Hiperazoemia
SINDROME HEPATORRENAL:
Enfermedad hepatica cronica
Falla hepatica
Hipertension portal

11. FALLO HEPATICO
Los signos clínicos del fallo hepático son casi siempre
los mismos.
Ictericia
Hipoalbuminemia
Hiperamoniemia
Eritema palmar y
Angiomas de tipo arañas vasculares.

12. ALTERACIONES METABOLICAS
Galactosemia: degeneracion grasa, colestasis y
arreglo pseudoacinar de hepatositos en peritoneo.
Enf. Fibroquistica.
Mucopolisacaridiosis y Glucogenosis.

13. ADQUIRIDAS:
Amiloidosis tipo II: Hepatomegalia y depositos de amiloide
entre los cordones de hepatocitos dando lugar atrofia de los
mismos.
Hemosiderosis: a causa de multiples transfusiones
sanguineas. exceso de hierro alimenticio, anemias hemoliticas,
dando coloración parduzca al higado a nivel de las células de
Kupffer.
Hemocromatosis: deposito de hemosiderina=cirrosis hepatica
pigmentaria.
Glucogeno: coloracion blanquesina por deposito de glucogeno
en los núcleos del hepatocito.
ALTERACIONES METABOLICAS

14. Degeneracion grasa: incremento o presencia de
grasa en los hepatocitos.
Se observa en:
- Desnutricion hipoproteica
- Alcoholismo cronico
- Tetraciclina, cloroformo
- Enf. Toxico infecciosas =Tb.
- Toxemia del embarazo
- Hipoxia hepatica
ALTERACIONES METABOLICAS

15. Transtorno circulatorio
Congestion: o hiperemia pasiva debida a IC Congestiva
Higado rojizo, mayor volumen, distension de la capsula
- Congestión centrolobulillar, “nuez mozcada”
- Hemorragia: necrosis hemorragica centrolobulillar
- Fibrosis centro y mediolobulillar = cirrosis hepatica
 Infarto hepatico: vena porta=infarto rojo
Por periarteritis nudosa, embolismo o ligadura
accidental.

16. S. de Budd – Chiari: trombosis oclusiva de las v.
hepaticas principales, secundaria a neoplasia,
discracia, sanguinea y flevitis
Enf. Venooclusiva del higado: lesion oclusiva de las
venas centrolobulillares y sublobares. Por tej.
Fibroconectivo que cubre la luz. Mayor en niños, con
desnutricion que posteriormente desarrollan cirrosis.
Necrosis: focal
Necrosis submasiva o masiva: “atrofia amarilla”
Transtorno circulatorio

17. CIRROSIS
Abuso de alcohol y la hepatitis virales.
Se define por tres características.
1.- Puentes fibrosos septales
2.- Nódulos parenquimatosos
3.- Alteración de la arquitectura completa del hígado.

18. Cirrosis: micronodular
Portal, septal, monolobulillar
Hígado de tam. normal o pequeño
Micronodulos difusos y homogeneos (1 a 3mm)
Tabiques conjuntivos, firmes y blanquesinos que
rodean los nodulos
I. linfohistocitaria de grado variable
Nodulos y tabiques fibrosados y trabeculados
Areas de regeneracion
No se reconocen los espacios portales y la v c.

19. Posnecrotica, poscolapso, multilobulillar
Higado de tam normal
Nodulos (3mm a 3cm)
Tabiques fibrosos griz-blanquesino, griz-rojizo
Colapso del reticulo con areas de necrosis y fibrosis
activa
Se reconocen los espacios portales y la v c.
Cirrosis: macronodularCirrosis: macronodular

20. cirrosis
Cirrosis Biliar primaria:
Autoinmune, idiopatica
Degeneracion del epitelio de los C. biliares
Reaccion inflamatoria periportal,
Necrosis en sacabocados
Granulomas epiteloides
Ausencia de conductos biliares
Colestasis

21. Cirrosis
Cirrosis biliar secundaria:
Colangitica
Obstruccion de la V. B. extrahepaticas
Inflamacion portal
Fibrosis perilobulillar
Disecacion de hepatocitos
Alteracion de la aruitectura hepatica

22. HIPERTENSION
PORTAL
El aumento de la resistencia al flujo de sangre portal.
Causas prehepáticas (trombosis obstructivas y el
estrechamiento)
Intrahepáticas (cirrosis)
Posthepáticas ( ICD Grave, pericarditis constrictiva,
obstrucción del flujo de salida de la vena hepática,

23. Las cuatro consecuencias clínicas principales son
1.- Ascitis
2.-Formación de cortocircuitos venosos
portosistémicos.
3.- Esplenomegalia congestiva
4.- Encefalopatía hepática
HIPERTENSIONHIPERTENSION
PORTALPORTAL

24. ICTERICIA Y COLESTASIS
ICTERICIA.- Retención de bilirrubina pigmentada.
debido a una alta concentración en sangre de una
sustancia denominada bilirrubina
COLESTASIS. Retención sistémica de bilirrubina y
otros solutos.
La disminución de la conjugación, secreción o flujo de
la bilirrubina por los conductos biliares recibe el
nombre de colestasis. No obstante, la colestasis no
siempre da lugar a ictericia.

25. Bilirrubina y formación de bilis
La bilirrubina es el producto final del hemo
> sistema mononuclear fagocítico bazo, hígado, y
médula ósea
Recambio del hemo hepático o hemoproteína
(citocromo p450)
Y la destrucción prematura de los eritrocitos recién
formados en la médula ósea

26. BILIRRUBINA
NO CONJUGADA
Prácticamente insoluble en agua a pH fisiológico y se
une a la albúmina sérica formando un complejo.
Esta forma no puede excretarse en la orina aun cuando
los niveles plasmáticos están elevados
CONJUGADA
Es hidrosoluble atóxica y se elimina únicamente unida a
la albúmina
Debido a su solubilidad y su débil conjugación con la
albúmina, el exceso de bilirrubina conjugada en plasma
puede excretarse por orina

27. La bilirrubinemia se produce por :
Alteración en la producción o su eliminación
1.- Excesiva producción de bilirrubina
2.- Reducción de la captación hepatocitaria
3.-Alteración de la conjugación
RESPONSABLES DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA
NO CONJUGADA
4.- Disminución de la excreción hepatocelular
5.- Alteración del flujo biliar (tanto intra como
extrahepático)
RESPONSABLES DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA
CONJUGADA

28. HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA.
Exceso de producción de bilirruna
Anemia hemolítica
Reabsorción de sangre desde una hemorragia interna
Síndrome de eritropoyesis ineficaz
Reducción De La Captación Hepática
Interferencia de fármacos con los sistemas de transporte.
Variedades de Gilbert.
Alteración De La Conjugación
Ictericia fisiológica del recién nacido
Ictericia por lactancia
Deficiencia genética de la actividad UGT1A1 (síndrome de Crigler-
Najjar) tipo I y II
Síndrome de Gilbert
Enfermedad difusa hepatocelular, hepatitis viral o por fármacos ,
cirrosis.

29. HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA
Deficiencia de transportadores de la membrana
canalicular ( síndrome de Dubin-Johnson y Rotor)
Alteraciones del flujo biliar.

30. CIRROSIS
Abuso de alcohol y la hepatitis virales.
Se define por tres características.
1.- Puentes fibrosos septales
2.- Nódulos parenquimatosos
3.- Alteración de la arquitectura completa del hígado.

31. cirrosis
Cirrosis Biliar primaria:
Autoinmune, idiopatica
Degeneracion del epitelio de los C. biliares
Reaccion inflamatoria periportal,
Necrosis en sacabocados
Granulomas epiteloides
Ausencia de conductos biliares
Colestasis

32. Cirrosis
Cirrosis biliar secundaria:
Colangitica
Obstruccion de la V. B. extrahepaticas
Inflamacion portal
Fibrosis perilobulillar
Disecacion de hepatocitos
Alteracion de la aruitectura hepatica

33. Cirrosis: micronodular
Portal, septal, monolobulillar
Hígado de tam. normal o pequeño
Micronodulos difusos y homogeneos (1 a 3mm)
Tabiques conjuntivos, firmes y blanquesinos que
rodean los nodulos
I. linfohistocitaria de grado variable
Nodulos y tabiques fibrosados y trabeculados
Areas de regeneracion
No se reconocen los espacios portales y la v c.

34. Posnecrotica, poscolapso, multilobulillar
Higado de tam normal
Nodulos (3mm a 3cm)
Tabiques fibrosos griz-blanquesino, griz-rojizo
Colapso del reticulo con areas de necrosis y fibrosis
activa
Se reconocen los espacios portales y la v c.
Cirrosis: macronodularCirrosis: macronodular

35. HIPERTENSION
PORTAL
El aumento de la resistencia al flujo de sangre portal.
Causas prehepáticas (trombosis obstructivas y el
estrechamiento)
Intrahepáticas (cirrosis)
Posthepáticas ( ICD Grave, pericarditis constrictiva,
obstrucción del flujo de salida de la vena hepática,

36. Las cuatro consecuencias clínicas principales son
1.- Ascitis
2.-Formación de cortocircuitos venosos
portosistémicos.
3.- Esplenomegalia congestiva
4.- Encefalopatía hepática
HIPERTENSIONHIPERTENSION
PORTALPORTAL

37. COLESTASIS
Los cuadros colestásicos, secundarios a alteraciones
funcionales de los hepatocitos o a obstrucción biliar
intra o extrahepática también pueden presentarse con
ictericia.
Otro síntoma es el prurito (aumento en plasma de
ácidos biliares)
Xantoma cutáneos (acumulación focal de colesterol)
Fosfatasa alcalina (enzima q se encuentra
normalmente en el epitelio del conducto biliar y de la
membrana canalicular de los hepatocitos.

38. MORFOLOGÍA.
La colestasis de origen obstructivo y la no obstructiva tiene
en común la acumulación de pigmentos biliares en el interior
del parénquima hepático. (degeneración espumosa de los
hepatocitos)
La obstrucción del árbol biliar, tanto intra como
extrahepático, induce la distensión por la bilis de los
conductos y conductillos biliares situados por encima
Los hallazgos histológicos incluyen. Edema de los espacios
porta e infiltrado periductal por neutrófilos
Si la obstrucción no se elimina se produce fibrosis de los
espacios porta. (hígado cirrótico)

39. La obstrucción biliar extrahepática puede
solucionarse con tratamiento quirúrgico
Intrahepática (transplante)
Colestasis intrahepática familiar, debe hacerse
mención de este sorprendente aunque heterogéneo
grupo de enfermedades hereditarias autosómicas
recesivas de colestasis.

40. ENFERMEDAD HEPÁTICA ALCOHÓLICA
Esteatosis hepática.
Hepatitis alcohólica
Cirrosis.

41. MORFOLOGÍA
ESTEATOSIS HEPÁTICA. (hígado graso)
Microvesiculares
Macrovesiculares.

42. HEPATITIS ALCOHÓLICA.
Puede presentar:
Edema y necrosis hepatocitarios.
Cuerpos de Mallory
Reacción neutrofílica.
Fibrosis.

43. CIRROSIS ALCOHÓLICA.
Evolución lenta e insidiosa.
Inicialmente es pardo amarillento y graso (2 kg)
Con los años marrón, retraído , sin grasa (1 kg.)
La cirrosis se puede desarrollar sin evidencia previa
de esteatosis o hepatitis alcohólica.

44. Manifestaciones clínicas
ESTEATOSIS HEPÁTICA.
Hepatomegalia
Aumento leve de bilirrubina y fosfatasa alcalina

45. Hepatitis alcohólica.
De forma aguda
Tras ingesta alcohólica
Pruebas de laboratorio pueden variar.
Síntomas inespecíficos y con frecuencia leucocitosis
neutrofílica
A pesar de la abstinencia , la hepatitis persiste y
progresa a cirrosis.

46. CIRROSIS ALCOHOLICA.
Distensión abdominal
 atrofia de extremidades
Circulación colateral abdominal
Aumento de las transaminasas séricas
Hipoproteinemia.
Amento de la fosfatasa alcalina
anemia

47. En la enfermedad alcohólica terminal las causas de
muerte son:
Coma hepático
Hemorragia gastrointestinal masiva
Infección intercurrente
Síndrome hepatorrenal posterior a un episodio de
hepatitis alcohólica
Carcinoma hepatocelular.

48. NÓDULOS Y TUMORES
HIPERPLASIAS NODULARES.
1) Hiperplasia nodular focal
2) hiperplasia nodular regenerativa

49. NEOPLASIAS BENIGNAS
La lesión más común son :
Hemangiomas cavernosos.
Las neoplasias benignas que derivan de los
hepatocitos se denomina.
Adenoma de células hepáticas (presentarse en
mujeres que utilizan anticonceptivos orales)

50. Importancia clínica ( adenoma de células hepáticas).
1) puede confundirse con un carcinoma
hepatocelular.
2) los adenomas subcapsulares tienen una mayor
tendencia a romperse (embarazo – estrogénico)
3) aunque es raro, pueden contener un
hepatocarcinoma.

51. TUMORES MALIGNOS
Los carcinomas primarios del hígado son poco
comunes como ser.
Carcinomas hepatocelulares. (hepatocitos)
Colangiocarcinomas ( de los conductos biliares)

52. TUMORES MALIGNOS
DOS FORMAS RARAS DE CÁNCER PRIMARIO
AL HÍGADO
1.- HEPATOBLASTOMA
2.- ANGIOSARCOMA
HEPATOBLASTOMA más común en niños
pequeños
A) El tipo epitelial , compuesto por células
pequeñas, poligonales de tipo fetal.
B) El tipo mixto epitelial y mesenquimatoso.
Puede consisitr en mesénquima primitivo,
osteoide, cartílago o músculo estriado.

53. ANGISARCOMA.
El periodo de latencia después de la exposición al
posible carcinógeno puede ser de hasta varias
décadas.
Estas neoplasias son muy agresivas, metastatizan
ampliamente y suelen terminar con la vida del
paciente en menos de 1 año

54. CARCINOMA HEPATOCELULAR
mas del 85% de los casos de CHC. aparece en países
con un alta incidencia de infección crónica por VHB.
Alcoholismo crónico.
Contaminantes de la comida (aflatoxinas)
Otras enfermedades ( tirosinemia y la
hemocromatosis hereditaria)

55. Factores como
La edad
El sexo
Las sustancias químicas
Virus
Hormonas
Alcohol
Nutrición
Interactúan en el desarrollo del CHC.

56. El desarrollo de cirrosis parece ser importante pero
no un requisito para el desarrollo de un CHC.
Existe una relación con la infección crónica del VHB
y VHC, con el cáncer hepático.

57. MORFOLOGÍA
El CHC puede aparecer como:
Una masa única (de gran tamaño)
Forma multifocal ( con nódulos de diferente tamaño)
Infiltrativo difuso.
Todos los patrones de carcinoma hepatocelular tiene
una fuerte propensión a la invasión de los canales
vasculares.

58. Los CHC varían desde:
Bien diferenciados a lesiones anaplásicas altamente
indiferenciados.
El carcinoma hepatocelular se disemina
extensamente dentro del hígado.
Las metástasis (por vía venosa) Pulmones

59. El curso natural del CHC consiste en el
crecimiento progresivo de la masa tumoral
primaria hasta que se produce fallo hepático. O
metástasis.
La muerte suele ocurrir por:
1) caquexia
2) sangrado de las varices esofágicas o
gastrointestinales.
3)fallo hepático con coma hepático
4) rotura del tumor con hemorragia.

60. COLANGIOCARCINOMA
Es un neoplasia maligna del árbol biliar ( intra y
extrahepáticos).

61. TUMORES METASTÁSICOS
Los tumores primarios más comunes que producen
metástasis en hígado son de.
Mama, pulmón y colon
Otras. (leucemias y linfomas)
Compromiso hepático masivo
Hepatomegalia.
Nodularidad parénquima

62. HEPATITIS
ALCOHOLICA.
Esteatosis
hepática.hepatocitos
parcialmente
disgregados, con
infiltración por
leucocitos.
HEPATITIS
ALCOHOLICA.
hepatocitos con
degeneración hialina de
Mallory; algunos están
disgregados, con
infiltración por
polinucleares.

63. CIRROSIS
MICRONODULAR. Detalle
de un corte de hígado con
nodulillos
pardoamarillentos, algunos
rojizos, delimitados por
bandas deprimidas
(fibrosas).
CIRROSIS
MICRONODULAR. Corte
histológico a bajo aumento
que demuestra micronódulos,
algunos con esteatosis. Los
nódulos delimitados por
bandas fibrosas de color azul
(tinción tricrómica de
Masson).

64. CIRROSIS MICRONODULAR. Hígado
con el parénquima normal
difusamente reemplazado por
nódulos pardoamarillentos que
miden menos de 5 mm. de
diámetro. El tinte amarillento
corresponde a la infiltración grasosa
(Cirrosis alcohólica de Laennec)
 CIRROSIS MACRONODULAR.
Nódulos de gran tamaño: dentro
del nódulo superior se observa un
espacio porta. Los nódulos están
delimitados por bandas netas de
tejido fibroso (tinción de Van
Gieson).

65. CIRROSIS MACRONODULAR.
Hígado con nódulos de diversos
tamaños: la mayoría de ellos
miden más de 1 cm. Se observan
áreas deprimidas extensas, que
corresponden a fibrosis secundaria
a colapso de áreas de necrosis
confluente.
CIRROSIS MACRONODULAR Hígado
con el parénquima normal difusamente
reemplazado por nódulos que miden
más de 5 mm. de diámetro en un
paciente con enfermedad de Wilson.

66. Hepatocarcinoma de higado cirrótico
•

67. ADENOMAS HEPÁTICOS

68. Colangiocarcinoma hepático
Angiosarcoma

69. LAS VÍAS BILIARES

70. LAS VÍAS BILIARES
ANOMALIAS CONGÉNITAS.
Congénitamente ausente
Duplicación de la vesícula
Conducto cístico independiente o común
Vesícula acodada.
Agenesia de una parte o todo el conducto

71. ALTERACIONES DE LA VESÍCULA BILIAR.
COLELITIASIS (CÁLCULOS BILIARES)
Dos tipos de cálculos.
1) cálculos de colesterol (monohidrato de colesterol)
2) cálculos pigmentados (sales cálcicas de
bilirrubina)

72. COLECISTITIS.
1) colecistitis aguda
2) colecistitis crónica.
COLEDOCOLITIASIS.
COLANGITIS ASCENDENTE
COLESTASIS NEONATAL ( ATRESIA BILIAR)

73. TUMORES
CARCINOMA DE LA VESÍCULA BILIAR.
Mas frecuente en las mujeres
En la séptima década de la vida
Dos patrones de crecimiento.
A) infiltrante B) exofítico
Sitio más comunes son el fondo y el cuello
La mayoría son adenocarcinomas

74. CARCINOMA DE LOS CONDUCTOS BILIARES
EXTRAHEPÁTICOS.
Son tumores muy raros.
Ocurre en ancianos
Predominio en hombres.

75. Los cálculos biliares pueden ser único o múltiples, de
superficie lisa o rugosa, redondos o facetados

76. Colecistitis crónicaColecistitis Aguda
Colecistitis gangrenosaColecistitis con areas de necrosis

77. CARCINOMA DE LA VESÍCULA BILIAR

78. Pancreatitis aguda

79. PANCREATITIS
NECROHEMORRAGICA

80. CANCER DE CABEZA DE
PANCREAS

81. CANCER DE PANCREAS