1. Enfermedad Pulmonar
Intersticial
Sandra Milena Acevedo Rueda
MD Residente Medicina Interna
UNAB - FOSCAL

2. Evaluación clínica
• Enfermedad pulmonar parenquimatosa
• Conjunto de condiciones clínicas
• Comparten características
• Término inadecuado

3. Intersticio pulmonar
• Normalmente no se ve
• Sólo si hay patología
• Tejido conectivo
• Tres subdivisiones
– Broncovascular
– Parenquimatosa
– Subpleural

5. Características que comparten
• Disnea progresiva con el ejercicio ó tos
persistente no productiva
• Síntomas asociados a otras enfermedades
como las del tejido conectivo
• Historia de exposición ocupacional
• Rx de tórax anormal
• Pruebas de función pulmonar
anormales, particularmente un patrón
restrictivo ventilatorio

6. Causas de EPID
Sarcoidosis Carcinomatosis linfangítica
Granulomatosis de Wegener Edemapulmonar crónico
Sindrome de Churg-Strauss Uremia crónica
Bronquiolitis respiratoria
Sindrome de Goodpasture's
Proteinosis alveolar
Hemosiderosis pulmonar idiopatica Enfermedad de Gaucher's
Histiocitosis de celulas de Langerhans Enfermedad de Niemann-Pick
Broncoaspiración crónica Síndrome de Hermansky-Pudlak
Amiloidosis Enfermedad pulmonar veno-oclusiva
Linfangioleiomiomatosis
Neurofibromatosis

7. Historia clínica
Patologías más frecuentes según edad y género
• Entre 20 y 40 años
• En mayores de 50 años
• Mujeres
• Hombres

9. Historia clínica
• Aguda (Días a semanas)
Neumonía intersticial idiopática aguda
Neumonía eosinofílica
Neumonitis por hipersensibilidad
Neumonía organizada obliterante con bronquiolitis
• Subaguda (semanas a meses)
Sarcoidosis
Medicamentos
Hemorragia alveolar
Neumonía organizada obliterante con bronquiolitis
Enfermedades del tejido conectivo
• Crónica (meses a años)
Fibrosis pulmonar idiopatica
Sarcoidosis
Histiocitosis de celulas de Langerhans

10. Historia clínica
• Antecedentes
– Enfermedades del tejido conectivo
– Enfermedad inflamatoria intestinal
– Neoplasias
– Uso de medicamentos
www.pneumotox.com
– Asma y rinitis
– Asma y pólipos nasales
– Inmunocompromiso

12. Historia clínica
• Tabaquismo
– Histiocitosis de células de Langerhans
– Neumonitis intersticial descamativa
– Enfermedad pulmonar intersticial con
bronquiolitis
– Fibrosis pulmonar idiopática
• Nunca fumadores
– Neumonitis por hipersensibilidad
– Sarcoidosis
• El cigarrillo puede empeorar los síntomas

13. Historia clínica
• Historia familiar
– AD
• Esclerosis tuberosa
• Neurofibromatosis
• Fibrosis pulmonar idiopatica
– AR
• Niemann-Pick
• Gaucher
• Hermansky-Pudlak

14. Historia clínica
• Medicamentos e irradiación
• Exposición medioambiental y ocupacional

15. Síntomas
• Disnea
– Aveces niegan la disnea
– Familiar presiona a consultar
– Algunas patologías : no acusan disnea
• Sarcoidosis
• Silicosis
• Histiocitosis células Langerhans
– Disnea súbita:
• Histiocitosis células Langerhans
• Esclerosis tuberosa
• Neurofibromatosis
• Linfangioleiomiomatosis

16. Síntomas
• Tos
– Seca
– Raramente productiva
• Hemoptisis
• Sibilancia
• Dolor torácico
• Síntomas extrapulmonares

17. Exámen físico
• Crepitos velcro
• Roncus inspiratorios
• Hallazgos de cor pulmonale
• Acropaquia
• Alopecia
• Angiofibromas
• Esclerodactilia
• Obstrucción nasal
• Debilidad muscular

18. Diagnóstico
• Laboratorios
– Generales
– Ac anti-nucleares (ANA), factor reumatoide, anti-
topoisomerasa (anti-Scl70), y anti-neutrofilo
(ANCA)
– Ac anti-JO-1
– Si ANAs POSITIVO: Ac anti doble cadena DNA y Ac
contra antígeno nuclear anti extractable (anti-
Sm, anti-ribonucleoproteina)

19. Diagnóstico
• Laboratorios
– Hemorragia pulmonar: Ac antimembrana basal
ANCA, ANA, antifospolipidos y antiestreptococo
– MARCADORES DE EPI
• Proteína surfacante A y B (SP-A, SP-B)
• Proteína quimioatrayente del monocito (MCP-1)
• Glicoproteína Kerbs Von Lungren (KL)-6

21. Diagnóstico
• Imágenes
Normal
Neumonitis por hipersensibilidad
Sarcoidosis
Enfermedades tejido conectivo
Bronquiolitis obliterans
Fibrosis pulmonar idiopatica
Asbestosis
Linfangioleiomiomatosis

22. Diagnóstico
• Imágenes
Opacidades en el espacio aéreo
Hemorragia pulmonar
Neumonia eosinofílica crónica o subaguda
Neumonía organizada con bronquiolitis obliterans
Proteinosis alveolar

23. Diagnóstico
• Imágenes

24. Diagnóstico
• Imágenes

26. Líneas A de Kerley
Edema pulmonar
Estenosis mitral
Carcinomatosis linfangítica
Linfoma maligno
Linfangiectasia congénita
Fibrosis pulmonar idiopatica
Neumoconiosis
Sarcoidosis
Líneas B de Kerley

27. Red
Fibrosis pulmonar
Panal de abejas

28. Nodulos
De 1 mm a 1 cms
Pequeños , medianos y grandes

29. SHRIMP
Sarcoidosis
Histiocytosis (Langerhan cell
histiocytosis)
Hypersensitivity pneumonitis
Rheumatoid nodules
Infection (mycobacterial, fungal, viral)
Metastases
Microlithiasis, alveolar
Pneumoconioses (silicosis, coal
worker's, berylliosis)

30. APC
Patrón reticulo nodular
Segmentos inferiores
Asbestosis
Aspiration (chronic)
Pulmonary fibrosis (idiopathic)
Collagen vascular disease

31. MSL
Patrón reticulo nodular
Segmentos superiores
Mycobacterial or fungal disease
Silicosis
Sarcoidosis
Langerhans Cell Histiocytosis

32. Patrón reticulo nodular
periférico
Bronquiolitis obligerans con neumonía organizada
Neumonía eosinofílica

33. Linfadenopatías asociadas
• Sarcoidosis
• Neoplasias : Metástasis, carcinomatosis
linfangítica, linfoma
• Infección (viral, micobacteria, o fúngica)
• Silicosis

34. Asociada a neumotórax
•Histiocitosis de celulas de Langerhans
•Linfangioleiomiomatosis
•Esclerosis tuberosa

35. Compromiso pleural
•Asbestosis
•Enfermedades tejido conectivo
•LES
•AR
•Escleroderma
•Carcinomatosis linfangítica
•Linfangioleiomiomatosis
•Inducido por medicamentos , NFT
•Sarcoidosis
•Sarcoidosis (lymphocytic effusion)
•Neumonitis por radiación

36. Patrón miliar
•Sarcoidosis
•Silicosis
•Neumonitis por hipersensibilidad
•Bronquiolitis obliterans
•Enfermedad granulomatosa (tuberculosis,
histoplasmosis, coccidioidomicosis)
•Metastásica
•Ca células renales
•Adenocarcinoma de mama
•Melanoma maligno

37. Patrón migratorio
•Bronquiolitis obliterans con neumonía organizada
(idiopática o por radiación)
•Eosinofilia pulmonar simple (Loffler)
•Hipersensibilidad a medicamentos
•Parasitaria
•Fúngica: especialmente aspergillosis

38. Diagnóstico
• Imágenes
Gadolinio
PET scan
Ecocardiografía
• Otros
Péptido natriurético
EKG
Gases arteriales

39. Diagnóstico
• Pruebas funcionales

40. Diagnóstico
• Pruebas funcionales

41. Diagnóstico
• Capacidad de difusión del CO
– No se relaciona con pronóstico
– Solo si : 35% significativa

44. Gracias!