Los Schwannomas o Neurilemomas son tumores benignos de la vaina nerviosa de nervios periféricos derivados de la proliferación de las células de Schwann. Son más frecuentes en la cabeza y en el cuello, aunque pueden aparecer en cualquier área corporal. Se pueden ver en adultos y son muy infrecuentes en tracto gastrointestinal. Los gástricos representan solamente el 0,2 % de las neoplasias gástricas. Suelen presentarse como un nódulo bien delimitado, mural, con superficie blanquecina y de consistencia firme, que por la macroscopía, y radiológicamente son indistinguibles del Tumor del estroma gastrointestinal (GIST). Estos últimos, componen entre el 0,2 y 1% de todos los tumores gastrointestinales. Se calcula que para ver un Schwannoma gástrico en la práctica se habrán diagnosticado aproximadamente entre 20 y 30 GIST en la misma entidad hospitalaria. Los Schwannomas suelen ser lesiones solitarias y no es frecuente que se asocien con Neurofibromatosis, como sí es el caso de Neurilemomas bilaterales del nervio acústico, que es la manifestación clínica más característica de la Neurofibromatosis tipo II.
Existen trabajos en la literatura de Schwannomas en el esófago, estómago, duodeno, recto, retroperitoneo, vesícula biliar, apéndice, hígado, páncreas, cérvix, mama, riñón, entre otros. No hay preferencia por género ni por raza.
El tumor en pared gástrica antral es bien delimitado, de forma redondeada, de consistencia fibrosa, con aspecto fasciculado y márgenes circunscritos.
Los cortes teñidos con Hematoxilina-Eosina demuestran una neoformación de morfología mesenquimal, localizada en medio entre la submucosa y las capas musculares. En el margen de toda la tumoración hay un incremento de folículos linfoides dispersos y una amplia banda de linfocitos rodeando el tumor. La neoformación tiene áreas con patrón/ áreas de patrón/ patrones fasciculado, estoriforme y algunas veces neurinoide y reticular; y constituída por células fusiformes bipolares, con los extremos de los núcleos extremos de los núcleos con terminación en ángulo agudo. Aisladas mitosis.
Se plantean los diagnósticos diferenciales: Schwannoma, GIST, Leiomioma; y si hay componente linfoide y aspecto polipoide con el Pólipo fibroide inflamatorio.
Para definir el diagnóstico se estudia con inmunohistoquímica.
24. Schwannoma gástrico
• También llamado neurilemoma: tumor benigno de las
vainas de nervios periféricos derivado de la proliferación
de las células de Schwann.
• La incidencia de schwannomas en el tracto
gastrointestinal es muy baja. Representa el 2-6% de
todas las neoplasias de morfología mesenquimal.
• Es más frecuente en la cabeza y en el cuello, aunque
puede aparecer en cualquier área corporal.
• En general son lesiones solitarias y no se asocia con
neurofibromatosis, excepto cuando se trata de
neurilemomas bilaterales del nervio acústico → la
manifestación clínica más característica de la
neurofibromatosis tipo II.
25.
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- Rosero-Cuesta DS, Gómez-González C, Pac-Sa J, Alastuey-Aísa M, Saiz-Camín M. Schwannoma
gástrico: presentación de dos casos y revisión de la bibliografía. Patología Rev Latinoam 2013;51:227231.
27. Schwannoma gástrico
• Suele ser un nódulo bien delimitado, de consistencia
firme.
• Hay dos zonas histopatológicas: una zona celular o zona
A de Antoni y una zona menos celular y más mixoide
que se denomina zona B de Antoni. Pero en el
estómago estas áreas no son siempre evidentes.*
• Es característico del schwannoma gástrico los acúmulos
linfoides, nodulares y en banda.
• Existen trabajos en la literatura de schwannomas en el
esófago, estómago, duodeno, recto, retroperitoneo,
vesícula biliar, apéndice, hígado y páncreas.**
* Perez MT, Farkas J, Padron S, et al. Intrasellar and parasellar cellular schwannoma. Ann Diagn Pathol.2004;8(3):142-50.
** Rosero-Cuesta DS, Gómez-González C, Pac-Sa J, Alastuey-Aísa M, Saiz-Camín M. Schwannoma gástrico: presentación de dos
casos y revisión de la bibliografía. Patología Rev Latinoam 2013;51:227-231.
28. ¿Qué anormalidades cromosómicas hay
descritas?
•
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•
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30. BIBLIOGRAFÍA
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la bibliografía. Patología Rev Latinoam 2013;51:227-231.
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Notas do Editor
Tumor de pared gástrica antral que medía 4 x 3 cm, bien delimitado, de forma redondeada, de consistencia fibrosa, con aspecto fasciculado y márgenes circunscritos.
Neoformación de morfología mesenquimal, localizada en medio entre la submucosa y las capas musculares. En el margen de toda la tumoración hay un incremento de folículos linfoides dispersos y una amplia banda de linfocitos rodeando el tumor.
La neoformación presenta áreas con patrón/ áreas de patrón/ patrones fasciculado, estoriforme y algunas veces neurinoide y reticular; y está constituída por células fusiformes bipolares, con los extremos de los núcleos extremos de los núcleos con terminación en ángulo agudo. Las células tienen aisladas mitosis.
HE
Colágeno
Los Schwannomas o Neurilemomas son tumores benignos de la vaina nerviosa de nervios periféricos derivados de la proliferación de las células de Schwann. Son más frecuentes en cabeza y cuello, aunque pueden aparecer en cualquier área corporal. Se pueden ver en adultos y son muy infrecuentes en tracto gastrointestinal. Los gástricos representan solamente el 0,2 % de las neoplasias gástricas. Suelen presentarse como un nódulo bien delimitado, mural, con superficie blanquecina y de consistencia firme, que por la macroscopía, y radiológicamente son indistinguibles del Tumor del estroma gastrointestinal (GIST). Estos últimos, componen entre el 0,2 y 1% de todos los tumores gastrointestinales. Se calcula que para ver un Schwannoma gástrico en la práctica se habrán diagnosticado aproximadamente entre 20 y 30 GIST en la misma entidad hospitalaria.
Los Schwannomas suelen ser lesiones solitarias y no es frecuente que se asocien con Neurofibromatosis,4 como sí es el caso de Neurilemomas bilaterales del nervio acústico, que es la manifestación clínica más característica de la Neurofibromatosis tipo II.
Existen trabajos en la literatura de Schwannomas en el esófago, estómago, duodeno, recto, retroperitoneo, vesícula biliar, apéndice, hígado, páncreas, cérvix, mama, riñón, entre otros.
GIST, principal Dx diferencial cuando la tumoración es en tracto digestivo
Doctor Schwann y sus dibujos de células vegetales
Dr. Verocay
Los Schwannomas son tumores de comportamiento habitualmente benigno, originados en la vaina nerviosa de nervios periféricos. Su localización en estómago es infrecuente. En los Schwannomas en general Generalmente se pueden observar dos zonas histopatológicas: una zona celular o zona A de Antoni y una zona menos celular y más mixoide que se denomina zona B de Antoni. Se ha reportado la carencia de presentaciones neurilemomatosas clásicas, tales como estas zonas de Antoni, en Schwannomas de localización intraselar y paraselar.
Asimismo, la evidencia de cuerpos de Verocay ayuda a identificar la tumoración por su morfología histológica. Consisten en grupos de fibras rodeados por hileras de núcleos en forma de empalizada. Sin embargo, en el estómago estas áreas no son siempre evidentes. Tales cuerpos de Verocay no se observan en nuestras dos tumoraciones presentadas y otros autores no los han evidenciado en algunos Schwannomas del tracto digestivo. Los acúmulos linfoides nodulares y en banda son característicos del Schwannoma gástrico, pues estas bandas linfoides y con centros germinales no se ven en los Schwannomas del sistema nervioso periférico, dato que permite su sospecha diagnóstica y que lo diferencia de otros tumores fusocelulares de pared gastrointestinal. La inmunohistoquímica suele ser necesaria se suele necesitar para el estudio adecuado de los tumores de morfología mesenquimal en tracto digestivo. Por ejemplo, Yoon et al, han reportado en 2008 que de 24 Schwannomas de tracto gastrointestinal, sólo 9 fueron diagnosticados correctamente con Hematoxilina-Eosina. Los Schwannomas gástricos son fuertemente positivos para la proteína S100 y GFAP, y negativos para cKit (CD117), Actina de músculo liso, y desmina.
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