1. Semiología de la comunicación
interventricular y de la
comunicación interauricular

2. Generalidades
Definición: Malformaciones anatómicas
del corazón y sus grandes vasos que
ocurren durante el desarrollo intrauterino.
Incidencia : 1 por cada 100 nacidos vivos.
Etiología: 90% herencia multifactorial.
Hasta un 25 % de los pacientes con
cardiopatías congénitas presentan
malformaciones extracardíacas.

3. Cardiopatías congénitas en síndromes cromosómicos
Condiciones Incidencia de Defectos más
CC en % comunes
Síndrome 35 Co Ao, E Ao,
Turner CIA
Síndrome de 50 CAV, CIV, PCA
Down
Trisomía 18 99 CIV, PCA, EP
Trisomía 13 90 CIV, PCA,
dextrocardia

4. Cardiopatías congénitas causadas por
teratógenos químicos
Síndrome Incidencia Defecto
Alcohol Frecuente CIV-CIA-TF-CA
Trimetadona Frecuente CIV-TF-TGV
Warfarina Ocasional PCA-EP
Carbamazepina Ocasional CIV-TF
Hidantoina Ocasional CIV-TF-EP-
PCA-CIA-Co Ao

5. Enfermedades maternas asociadas con
cardiopatías congénitas
Rubeola PCA-EP-CIV-CIA
Fenilcetonuria TF-CIV-Co Ao
LES BAV-TGA-
Miocardiopatía
Diabetes MCH-TGV-CIV-Co Ao

6. Clasificación fisiopatológica
Obstructivas: oposición a la eyección
ventricular de sangre con sobrecarga de
presión ventricular
Con cortocircuito de izquierda a derecha
-pretricuspídeo
-postricuspídeo
Con cortocircuito de derecha a izquierda

7. Cardiopatías congénitas más frecuentes
Shunt I-D Obstructivas Shunt D-I TGA
Acianótica CIV:32% EP: 8%
PCA:12% Co Ao: 6%
CIA:6% E Ao: 5%
Cianótica T. Fallot: TGV: 5%
6%

8. Comunicación interauricular
Clasificación
n CIA tipo ostium secundum. Involucra
la región de la fosa oval. Es el más
frecuente.
n CIA tipo ostium primum.
n CIA tipo seno venoso. Se asocia
frecuentemente a un drenaje venoso
anómalo de las venas pulmonares.

12. Comunicación interauricular
n Crecimiento de las cámaras derechas.
n Dilatación del tronco y las ramas de la
arteria pulmonar.
n Pueden desarrollar hipertensión
pulmonar, usualmente no antes de la
tercera década de la vida.
n Síndrome de Lutembacher:
Asociación con una estenosis mitral.

13. Comunicación interauricular
n Es relativamente común en niños,
aprox. 10%.
n Luego de la aorta bivalva, es la forma
más frecuente de cardiopatía
congénita del adulto.
n Relación mujer / hombre de 2:1.
n Transmisión multifactorial. Raramente
con transmisión autosómica
dominante.

14. Comunicación interauricular
Examen físico
n Crecimiento y desarrollo normales son
la regla.
n Aumento de intensidad del 1R
n Soplo sistólico pulmonar I-II
n Desdoblamiento fijo del 2R
n Soplo diastólico tricuspídeo I-II

16. Comunicación interventricular
n Malformación congénita más común en
lactantes y niños
n En adultos es más frecuente la CIA
n Un número importante de CIV cierra
espontáneamente durante la lactancia
o la infancia
n Muerte por insuficiencia cardiaca en los
primeros años de la vida

17. Comunicación interventricular
Constituyen cerca del 20 % de todas
las cardiopatías congénitas. La
clínica de la CIV está en función del
tamaño de la comunicación, del
grado de hipertensión pulmonar y de
la magnitud de la sobrecarga
hemodinámica.

18. Clasificación anatomopatológica
Muscular. Unico o múltiple. 10% de las
CIV. Común el cierre espontáneo
– El septo de entrada (entre las válvulas
tricúspide y mitral) (3-5% de las CIV)
– El septo muscular o trabecular que separa
los cuerpos de los ventrículos derecho e
izquierdo (5-20% de las CIV)
– El septo de salida que separa el tracto de
salida de ambos ventrículos (3-5% de las
CIV; 20-30% en japoneses)

19. Comunicación interventricular
Tipos anatómicos
Membranosa. 75% de todos los casos,
localizada por debajo de la cresta
supraventricular en la región del tabique
membranoso, en proximidad con la valva septal
de la tricúspide
Defecto de Gerbode: comunicación entre el
ventrículo izquierdo y la aurícula derecha (el
septo membranoso está dividido por la valva
septal de la válvula tricúspide en AV e IV)

20. Comunicación interventricular
Tipos anatómicos
Defectos de tipo canal auriculoventricular (AV).
Más frecuentes en pacientes con trisomía 21.
Aprox. 10% de todas las CIV. Se asocian a
hendiduras de la valva mitral anterior y la valva
septal tricuspídea.
Supracrestílea. Constituye el 5% de todos los
casos de CIV, se localiza por arriba y por
delante de la cresta supraventricular o dentro
de ella. Provocan insuficiencia aórtica
progresiva debido al prolapso de la valva
aórtica en el defecto

24. Comunicación interventricular
Fisiopatología
n Las consecuencias están determinadas por el
tamaño del defecto, la relación de las
resistencias pulmonares y sistémicas y las
lesiones asociadas
n Un defecto restrictivo pequeño produce
aumento escaso o ninguno en el circuito menor
n Una CIV amplia, no restrictiva tiene mayor
riesgo de sufrir hipertensión pulmonar y
síndrome de Eisenmenger

25. Fisiopatología
El comportamiento de la CIV depende de
la relación de las resistencias pulmonares
y sistémicas.
Cuanto mayor sean las resistencias
pulmonares, menos flujo pasará por el
circuito pulmonar y a la inversa.

26. Comunicación interventricular
Las CIV pequeñas cursan con QP/QS
menor a 1,5 y silueta cardíaca de tamaño
normal.
Cuando el QP/QS es mayor de 2,0 se
habla de CIV grandes y cardiomegalia con
flujo pulmonar aumentado.
A nivel ecocardiográfico se compara el
tamaño del defecto con el diámetro de la
raíz aórtica.

27. Comunicación interventricular
Los defectos pequeños con RP bajas
imponen una gran resistencia al flujo
entre los ventrículos, dando una gran
diferencia de presión entre ambas
cámaras, con un shunt muy pequeño y
presiones derechas normales, sin
alteraciones en diástole.

28. Comunicación interventricular
Los defectos medianos (mitad o menos del
diámetro de la raíz aórtica ), tienen una
diferencia de presiones pico sistólica igual o
superior a los 20 mmHg.
La mayoría tienen sobrecarga diastólica sobre
aurícula izquierda y VI con hipertrofia de este
mismo.
La fisiología se mantiene igual al Roger hasta
que la presión sistólica del VD alcanza el 70%
de las sistémicas, y el gradiente transventricular
es de 30 mmHg.

29. Comunicación interventricular
En la CIV grande, el shunt es sometido a
la presión de ambos ventrículos y se dice
que no es restrictiva.
La presión en ambos ventrículos es igual.
Se produce shunt D-I.

32. Flujo pulmonar eficaz e ineficaz
El efecto final sobre el paciente depende del
grado de cortocircuito desde el lado izquierdo de
la circulación al lado derecho. Con un
cortocircuito grande, una cantidad significativa
de sangre oxigenada fluye desde el ventrículo
izquierdo, a través de la CIV, hacia el ventrículo
derecho y de vuelta a los pulmones. Se trata de
sangre oxigenada que no fluye a través de la
circulación sistémica y se denomina flujo
pulmonar ineficaz, el flujo pulmonar eficaz o
efectivo es la sangre que va al pulmón para ser
oxigenada y que después fluye hacia el resto de
la economía.

33. Resistencias vasculares
pulmonares aumentadas
Tras muchos años de flujo pulmonar
aumentado, se produce un
engrosamiento de las arteriolas pulmonares
incrementando por lo tanto la resistencia
vascular pulmonar. En los casos severos, la
presión en el ventrículo derecho llega a ser
"más alta" que en el ventrículo izquierdo y la
sangre se ve obligada a fluir de "derecha a
izquierda" a través de la comunicación (del
ventrículo derecho al ventrículo izquierdo). De
esta situación resulta la aparición de
desaturación arterial y cianosis.

35. Comunicación interventricular
Historia clínica y Examen Físico
n Los pacientes con una CIV moderada, sin HTP,
tienen un cortocircuito significativo de izquierda
a derecha, con aumento de flujo pulmonar.
n Puede haber frémito en el borde esternal
izquierdo en su parte inferior o media.
n Soplo pansistólico rasposo.
n En CIV musculares pequeñas el soplo puede
disminuir o terminar antes del 2R debido al
cierre del defecto al final de la sístole.

36. Comunicación interauricular
Historia Clínica
n La mayoría de los niños son asintomáticos.
n Fatiga leve y disnea en adolescentes.
n 75% se presentan con síntomas en la vida
adulta.
n 5% desarrollan insuficiencia cardiaca en el
primer año de vida.
n 35% de los adultos presenta fatiga fácil, disnea,
ortopnea, dolor torácico y síncope.

37. Cuadro clínico
Defectos de pequeño tamaño (tipo I, Maladiè de
Roger):
Crecimiento es normal.
Pulso y PA son normales.
Soplo pansistólico y frémito a nivel del III y IV
EICI.
II ruido es normal.
Si la CIV es muy pequeña, puede no haber
frémito, y el soplo no abarcar toda la sístole.
75% han cerrado a los 2 años.

38. CIV de tamaño moderado
Crecimiento lento.
Disnea al alimentarse.
Pulso pequeño, céler.
Frémito intenso en el III-IV EICI.
Soplo pansistólico y fuerte que irradia a todo el
tórax.
Soplo mesodiastólico mitral en cadencia de vaiven,
que indica que hay un gran volumen retornando por
una válvula mitral normal.
II ruido desdoblado, y el 2P puede ser más brillante
de lo normal.

39. Comunicación interventricular
Electrocardiográficamente hay
sobrecarga diastólica biventricular.
Radiológicamente hay plétora
pulmonar.

40. CIV de gran tamaño
Síntomas se inician después de la 2-3
semana de la vida.
Insuficiencia cardíaca.
Frémito en III-IV EICI.
Soplo sistólico, a veces precedido de click
de apertura pulmonar.
Soplo apical, de tipo diastólico.

41. CIV de gran tamaño con inversión
del shunt
Los hallazgos clínicos cambian hacia la
hipertensión pulmonar.
El frémito desaparece.
El soplo sistólico se va haciendo más corto, y en
el momento en que se invierte el shunt,
desaparece.
El II ruido se vuelve fuerte y único.
Cuando cesa el shunt el paciente se vuelve
cianótico y presenta la clínica del complejo de
Eisenmenger.

43. Persistencia del conducto arterioso
Definición: el conducto arterioso sirve en la vida
fetal para derivar sangre desde los pulmones a
la aorta descendente. Se cierra funcionalmente
entre las 10-15 horas posteriores al nacimiento.
Representa la porción distal del sexto arco
aórtico embriónico.
Se encuentran concentraciones elevadas de
prostaglandinas en el área del conducto y su
papel es mantenerlo permeable antes del
nacimiento.

44. Incidencia
Permanece permeable en 1 de cada 2500 a
5000 nacidos vivos de término adecuados para
la edad gestacional.
En prematuros aumenta a 8 en 1000 nacidos
vivos.
Ocurre en 45% de los infantes que pesan
menos de 1750 gramos y 80% de los que pesan
menos de 1200 gramos.
Representa de 9-12 % del total de las CC.
Es 30 veces más frecuente a grandes alturas
que a nivel del mar.
Driscoll D. Left to Right Shunt Lesions. Ped Clin of North Am 1 999;46.

45. Historia natural
En niños de término si el conducto no se
cierra en las primeras 2 semanas
espontáneamente, el cierre es poco
probable.
En niños prematuros puede ocurrir el
cierre en los primeros tres meses de vida.
Solo el 0.6% del total se cierran
espontáneamente cada año.

46. Historia natural
• Si el ductus es pequeño, el pronóstico es
bueno, pero puede haber deterioro entre
la 3a a 4a década de la vida.
• A los 45 años ha muerto el 42% de los
pacientes que sobrevivieron a la primera
infancia.
• La posibilidad de desarrollar endocarditis
bacteriana persiste por toda la vida.

47. Historia natural
Los riesgos asociados a la PCA son:
– Endocarditis
– Calcificación del ductus
– Aneurisma del ductus
– Si el ductus es grande: ICC - HTAP
• Si el ductus se cierra antes de estas
complicaciones, la evolución y el
pronóstico son muy buenos

48. Cuadro clínico
Pequeño: asintomático, rosado, sin
disnea.
Corazón de tamaño normal.
El pulso y la presión arterial son normales.
Puede haber un frémito en el II EICI, en
cuyo caso se ausculta un soplo continuo
clásico en el área pulmonar, por debajo de
la clavícula izquierda.

49. Cuadro clínico
El diagnóstico diferencial se hace con el
murmullo venoso, que desaparece en la
posición horizontal. El soplo del ductus
aumenta en la posición horizontal.
La radiografía y el ECG son normales.

52. Conducto mediano
• 2o a 5o mes de la vida.
• Alimentación lenta e infecciones
respiratorias frecuentes.
• Taquipnea de esfuerzo.
• Falla para progresar.
• Pulsos femoral y radial saltones.
• Presión diastólica menor a lo normal.

53. Conducto mediano
Corazón ligeramente aumentado de
tamaño.
Frémito en el I-II EICI.
Soplo contínuo fuerte. Aumenta en la
sístole y disminuye en la diástole, antes
del primer ruido.
II ruido es fuerte y poco desdoblado.
Puede auscultarse un click de eyección
pulmonar.

54. Radiología
• Agrandamiento
cardíaco, a expensas
del VI.
• AP de tamaño
moderado.
• Aumento de la
vascularidad
pulmonar.

55. Electrocardiograma
• Crecimiento del VI.
• Onda P en DII ancha.

56. Conducto grande
Síntomas graves.
Niños con problemas para alimentación y
falla para progresar.
Disnea al alimentarse y sudoración
excesiva.
Pulso saltón, amplio.
Puede no palparse frémito.

57. Conducto grande
Soplo sistólico en II EICI.
Soplo no alcanza diástole porque las
presiones en aorta y pulmonar se igualan
y no se produce flujo durante la diástole.
Se ausculta un soplo mesodiastólico
durante la diástole en el ápex por
aumento de flujo sobre la válvula mitral.
El II ruido es único y fuerte.
Hallazgos de ICC.