3. ¿DE DONDE SE OBTIENE EL NITRÓGENO?
 La mayor parte  Primera fase
del nitrógeno del
de la dieta se catabolismo
consume en es la
forma de eliminación de
proteínas, cuya los grupos
cantidad alfa-aminos,
asciende para producir
típicamente a amoniaco y el
70 – 100 g/dia. alfa-
cetoácidos
correspondien
te
 Una parte del
amoniaco libre
se excreta con
la orina, pero
la mayor parte
se usa en la
síntesis de
urea (forma de

4. CICLO DE LA UREA
Seis reacciones metabólicas
encaminadas a la
eliminación del excedente de
amonio
Esencialmente, dos
átomos de nitrógeno
(uno procedente del El hígado es el
carbamilfosfato y otro único órgano en
del aspartato) y un donde la
carbono procedente del ureagénesis es
bicarbonato dan lugar a completa, y
una molécula de urea en cuantitativamente
cada vuelta del ciclo importante.

5. HIPERAMONEMIA
La correcta biosíntesis de urea es necesaria, de forma que
la deficiencia de una de las enzimas de la ureagénesis
o el fallo de transporte de sus metabolitos implica la síntesis inadecuada
de urea y la acumulación de amonio en
todas las células del organismo.

6. ¿CAUSAS?
 Hiperamoniemia primaria: Defectos de los enzimas del ciclo de la urea
(NAGS, CPS, OCT, AS, AL y arginasa).
Hiperamoniemia secundaria:
I. De causa hereditaria
 Acidemias orgánicas
 Deficiencia de piruvato carboxilasa o deshidrogenasa.
 Deficiencias de la β-oxidación de los ácidos grasos.
 Aciduria piroglutámica.
II. Hiperamoniemia adquirida
 Síndrome de Reye.
 Tratamiento con valproato.
 Suministro de arginina insuficiente (malnutrición).
 Derivaciones hepáticas (malformaciones, cirrosis).
 Insuficiencia hepática (infección, intoxicación).

7. PRESENTACIÓN CLÍNICA
 Las hiperamonienias leves o moderadas pueden acompañarse de
rechazo del alimento, vómitos, fallo de medro, mareos, obnubilación,
ataxia, irritabilidad, espasticidad.
 Elevaciones superiores pueden asociarse a convulsiones, letargia,
apnea o
coma.
 El amonio y la glutamina son tóxicos cerebrales bien reconocidos que
conducen a edema cerebral y excitotoxicidad neuronal.

8. Y CON LA HEPATOPATÍA
.
Mecanismo
productor de la
Encefalopatía
Hepática
Disminuye el
metabolismo de
energía en las
neuronas y por Otra teoría se basa en la falla
ende el del metabolismo del triptófano
estado de alerta; o en la mala
metabolización del GABA
producido por el cerebro o por
gérmenes entéricos

10. ICTERICIA
La ictericia se detecta primero en las
escleróticas y posteriormente se puede
manifestar en la piel de modo más
generalizado.
Licopenemia
(tinción
carotinemia anaranjada de
palmas y plantas
por beber
Dx. grandes
diferencial cantidades de
jugo de tomate)
o de la
ingestión de
fármacos
como
mepacrina
o busulfán

11. VASCULITIS
 Sindrome tipo enfermedad del suero: causado por VH-B .Las
manifestaciones cutáneas más frecuentes de dicho síndrome son
Urticaria
 Angioedema
 También pueden observarse
Petequias,
Púrpura palpable
 En raras ocasiones, la infección aguda por VH-B también puede dar
lugar a erupciones maculopapulosas , liquenoides y eritema nudoso.
 Crioglobulinemias púrpura, úlceras, urticaria, fenómeno de Raynaud,
síndrome de Sjögren

12. TELANGIECTASIAS
 Dilataciones capilares superficiales, lesiones de color rojo brillante de
1-4 mm
 Se producen en territorio de la vena cava superior
 Cuello, nuca, antebrazo y espalda.
 Consisten en una arteriola central a partir de la cual salen pequeños
vasos

13. ERITEMA PALMAR
 Enrojecimiento de las eminencias tenar e hipotenar
 El eritema palmar de los pacientes hepatópatas suele comenzar en la
eminencia hipotenar y presentarun patrón moteado
 Si la enfermedad hepática progresa, se extiende a los pulpejos de los
dedos y se hace más confluente.
 En ocasiones, también se puede observar eritema en las plantas de los
pies

14. LEUCONIQUIA
 La coloración blanca de las uñas puede aparecer hasta en un 80% de los
pacientes con enfermedad hepática crónica.
 También puede ocurrir en enfermos con insuficiencia cardíaca congestiva y
en diabéticos .
 Este hallazgo puede ir precedido de la formación de múltiples bandas
blancas transversales en las uñas.
 Por falta de hierro,zinc vit B6 y A

15. HIPOCRATISMO DIGITAL
De instalación
paulatina, puede ser Es resultado de cambios Luego el tejido
simétrico, bi o unilateral y en el lecho ungueal. conectivo
comprometer sólo un dedo. Inicialmente se produce vascularizado
edema intersticial, aumenta y cambia
El engrosamiento del
tejido blando bajo la
lámina ungueal proximal
produce espongiosis y
aumento del grosor de
esa área del dedo

16. PRURITO
 Síntoma frecuente y angustioso
 Las alteraciones cutáneas suelen ser:
Excoriaciones,
Liquenificación,
Prúrigo nodular
infecciones
Tratamiento:
 Resina de intercambio aniónico:
 Colestiramina
 Colestipol

17. HIPERESTROGENISMO
 H: atrofia testicular, distribución femenina del vello, adiposis de
caderas, ginecomastia
 M:amenorrea, osteoporosis, hiperaldosteronismo

19. Disfibrinogenemia Aumento del F VII
Alteración
Disminución de
funcional
anticoagulantes
plaquetaria
Alteración en Alteraciones
número de de Hiperfbrinólisis
plaquetas
coagulación

21. ALTERACIONES PLAQUETARIAS
 Trombocitopenia con frecuencia de
30-64%
 No se asocia de manera frecuente a
sangrados espontáneos
 Cifra de 30, 000, aunque pueden
ser normales

22. ¿POR QUÉ?
 Secuestro de plaquetas en el bazo (90%)
 Disminución en la síntesis de TPY(resp. de la maduración de
megacariocitos y formación de plaquetas maduras)
 Mecanismos inmunológicos, deficiencia de ácido fólico, consumo de
alcohol,

23. DISMINUCIÓN EN LA SÍNTESIS DE FACTORES DE LA
COAGULACIÓN
 Se excluyen factores VIII y de Von Willenbrand
TP sin
alteraciones
Disminución de factor VII
Afección de
factores XI y XII
Factor VIII y Fibrinógeno
aumentado
Disminución de proteínas
CyS
Balance

24. Polimerización
60-70%
Aumenta la
expresión de
sialil- Disfibrogenemia Reversible
transferasa
Interfiere con
la actividad
enzimática de
la trombina

25. HIPERFIBRINÓLISIS
Origen
• Desconocido, pero se propone la permeabilidad del liquido de
ascitis
Marcadores
• Aumento de dimero-D y otros productos de degradación de la
fibrina
Factores que lo promueven
• Niveles bajos (o normales) de inhibidor del activador de
plasminógeno, a2 –antiplasmina e inhibidor de la fibrinólisis
activable

26. DEFICIENCIA DE VITAMINA K
 Frecuentemente asociada hepatopatía crónica
 Debido a desnutrición y malabsorción (requiere sales biliares)
 Necesaria para la síntesis y función de factores II, VII, IX y X y
proteínas C y S
 Necesaria para la g-carboxilación de PIVKA, ya que esto permite su
unión al calcio

27. CID
En cirrosis descompensada se observan
algunas anormalidades de la coagulación
que comparten el patrón de la CID
Se reconoce una Coagulación intravascular
aguda y fibrinolisis (CIAF) que se observa
en 30% de los pacientes con cirrosis
descompensada

28. Evento
CID DE DIFÍCIL DIAGNOSTICO
desencadenante
Deterioro
Progresivo
Reducción
desproporcionada
de factor V
Disminución de • Previamente
factor VII normal

29. TROMBOSIS
 Localizaciones más frecuentes en la vena porta y mesentéricas
 Estasis provocada por la hipertensión portal , alteraciónes del factor V
y mutación G20210A en la protombrina

30. TRATAMIENTO
 El sangrado espontaneo no relacionado con hipertensión portal en un fenómeno
poco común
 Solo justificado en los siguientes casos:
 Sangrado activo persistente
 Antes de procedimientos diagnósticos invasivos o cirugías
 El tratamiento incluye derivados hematológicos y no hematológicos

31. Plasma Fresco • 10-20 ml/kg de peso
• Inicio rápido, duración de 12 a 24 hrs
Congelado
• Reduce sangrado en pacientes con transplante
hepático, sangrado visceral agudo
Factor VII • Corrección de coagulopatia en insuficiencia hepática
fulminante
Transfusión de • Solo profiláctico
• Cifras menores de 60, 000
plaquetas

32. Vitamina Administración de 30 mg en una
sola dosis o dividida en 3 dosis
K puede corregir el TP
Protina
Agentes Acido épsilon
Fibribolíticos aminocaproico
Acido
Tranexámico