Colageno

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Colageno

  1. 1. R2 - Rodrigo Ferrari Radiologia HUSM Abril 2012
  2. 2. • Descreve padrões de doenças torácicas vistos em pacientes com doenças vasculares do colágeno;• Doenças vasculares do colágeno mais comum que acometem o tórax são: Artrite Reumatóide; Lupus Eritematoso Sistêmico; Esclerose Sistêmica Progressiva; Dermato/polimiosite; Doença mista do tecido conjuntivo; Sjogren;
  3. 3. • As duas manifestações mais importantes são hipertensão arterial pulmonar e doença pulmonar intersticial; Outros achados radiológicos frequentes são: Derrame pleural/pericárdico; Alterações esofágicas/osteoarticulares; Linfonodomegalia mediastinal;
  4. 4. • DVC – associação com vários padrões de pneumonias intersticiais: • PIU ( PNM intersticial usual)• PINE (PNM intersticial não específica – padrão mais comum) • PIL (PNM intersticial linfocítica) • COP • Dano alveolar difuso • Fibrose Apical
  5. 5. PINE - PNEUMONIA INTERSTICIAL NÃO ESPECÍFICA Divisão histopatológica:• PINE celular – predomina inflamação com pouca/nenhuma fibrose;• PINE fibrótica – predomina fibrose, mas acentuada nos lobos inferiores; • TCMD• Opacidades em vidro fosco; alt. reticulares (fibrose, bronquiectasias de tração); faveolamento; as alterações tendem a poupar a região subpleural, são bilaterais, simétricas e predominam nos lobos inferiores;
  6. 6. • Pode ser difícil diferenciar de PIU;• Todo pcte com diagnóstico de PINE na biópsia deve ter pesquisa para doença vascular do colágeno;
  7. 7. HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR• Pressão média art. pulmonar ≥ 25; Pressão capilar pulmonar ≤ 15 mmHg.• Pode ser 1ª ou 2ª;• Mais comum em pctes com Esclerose sistêmica progressiva/CREST;• Ecocardioanual – avaliar função cardíaca e pequisar trombos;
  8. 8. TCMD• ↑do diâmetro do tronco da artéria pulmonar (> 2,9cm);• ↑ coração direito/sistema ázigos/sistema porta (ICD);• Derrame pericárdico;• Avaliar trombos na circulação pulmonar;• RM – método complementar para diagnóstico de HAP; exame não invasivo de escolha para avaliar VD. Permite tb melhor avaliação do fluxo na artéria pulmonar;
  9. 9. ARTRITE REUMATÓIDE• 1-2% população;• Mulheres; 25-50anos;• 50% casos, há envolvimento extra-articular;• Doença pulmonar é a 2ª causa mais comum de morte;• Doença pleural (espessamento/derrame) – alteração torácica mais comum – 38-73%, e não tem relação com doença pulmonar;• Derrame pleural tende a ser pequeno e unilateral, com resolução expontânea;
  10. 10. • Bronquiectasias – 30% pctes;• Padrões intersticiais – podem vários, mas o mais comum é a PIU;• PIU – TCAR – faveolamento, opacidades reticulares periféricas e sinais de perda de volume que predominam nas bases; bronquiectasias de tração, opacidades em vidro fosco; os achados são basais e periféricos;
  11. 11. • Bronquiolite obliterante – complicação AR – TC – padrão de pavimentação em mosaico com áreas esparsas de aprisionamento de ar na TC expiratória; Dilatação brônquica pode ser vista;• Bronquiolite Folicular – hiperplasia dos linfáticos peribronquicos e dos folículos peribronquiolares;• TCAR – vários pequenos nódulos com atenuação em vidro fosco, predominando na região centrolobular;
  12. 12. • Nódulos Reumatóides – mais comuns em homens, fumantes com FR elevado;• Assintomáticos;• Podem sofrem escavação, aumentar de tamanho ou involuir;• Raro calcificações e ruptura para espaço pleural (pneumotórax, derrame pleural);• TC – nódulos de 0,5-5,0 cm, localizado nas zonas pulmonares médias ou inferiores;
  13. 13. • Síndrome de Caplan – nódulo reumatóide + pneumoconiose;
  14. 14. • As medicações para o tto da AR podem causar doenças pulmonares;• DAD/Bronquiolite obliterante – Sais de ouro; Penicilamina;• Pneumonite – Metotrexato;• TC – opacidades em vidro fosco, nódulos centrolobulares e linfadenopatia;
  15. 15. ESCLEROSE SISTÊMICA PROGRESSIVA• Doença auto-imune multisistêmica crônica, de etiologia desconhecida, caracterizada por inflamação, dano vascular e fibrose;• Forma Limitada e Difusa;• Mulheres; 45-64anos;• Acometimento pulmonar é comum na esclerose sistêmica progressiva;
  16. 16. TC• Acometimento intersticial – PINE é mais comum, pode PIU;• Opacidades em vidro fosco (quase todos pctes – áreas de fibrose)• 16% - sinais de hipertensão pulmonar;• 97% alterações esofágicas – PNM aspirativa, bronquiolite;
  17. 17. LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO • Doença auto-imune multissistêmica; • Mulheres em idade reprodutiva; • Negros;• Doença pleural é o mais comum - Derrame pleural (50%); • PNMs
  18. 18. • Pneumonite aguda - 14% casos (mortalidade 50%) – consolidações e opacidades em vidro fosco, predominando nos lobos inferiores; derrame pleuralm (excluir infecção, hemorragia);• Doença pulmonar intersticial – raro no LES (3%); padrão mais comum é PINE; • TVP – 9% - risco de TEP; • Hemorragia alveolar difusa – 2-5% - opacidades em vidro fosco, espessamento de septos e consolidações bilaterais difusas – rara e grave (mortalidade 50%); indicação de broncoscopia (excluir infecção/coletar LBA);
  19. 19. • Shrinking lung syndrome – perda progressiva de volume pulmonar, com dispnéia e dor pleurítica associada (0,6%) – disparidade entre testes de função pulmonar e achados de imagem (elevação das hemicúpulas, sem doença no parênquima pulmonar); • Bronquiectasias – 20% • Hipertensão arterial pulmonar – 3-11%• LES > risco de neoplasias, sendo a mais comum a de pulmão;
  20. 20. DERMATOPOLIMIOSITE• Miopatias inflamatorias;• Mulheres; 40-50anos;• Doença pulmonar intersticial – 5-30% casos, associada com anti- Jo 1 positivo;• Padrões mais comuns – PINE, COP;
  21. 21. TC - COP• consolidações bilaterais esparsas na região subpleural e peribroncovascular, predominando nos lobos inferiores.• Consolidações podem ocorrer em forma de nódulo solitário ou confluentes com broncograma aéreo;• Opacidade em vidro fosco são comuns;• Sinal do halo (consolidação circundada por vidro fosco) e sinal do halo invertido;• Dermatopolimiosite = risco aumentado de malignidade, principalmente neoplasia de pulmonar;
  22. 22. DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO (DMTC)• Manifestações do lupus, esclerose sistêmica progressiva, dermatopolimiosite e artrite reumatoide;• Critérios clínicos – edema de mãos, sinovite, miosite, fenômeno de Raynaud e acroesclerose com ou sem esclerose sistêmica proximal;• Critérios sorológicos – FAN (padrão salpicado/pontilhado) + em altos títulos ( > 1:1.000 ou > 1.10.000); anti RNP > 1: 1.600; Fator reumatóide + 50%;• Mulheres; 2-3ª década;
  23. 23. • Envolvimento torácico – 20-85%;• Doença intersticial pulmonar – 21-66% (alt. mais comum); PINE = padrão mais frequente);• Opacidades em vidro fosco periféricas e nos lobos inferiores (achado mais comum);• Hipertensão arterial pulmonar - 10-45% casos – indica prognóstico ruim (principal causa de morte);• Espessamento/Derrame pleural – 10% casos;
  24. 24. SJOGREN• Mulheres; 4-5ª década;• Síndrome seca; 1ª ou 2ª; relacionada com infiltração de linfócitos T em vários órgãos;• Envolvimento das glândulas lacrimais, salivares, do trato respiratório superior e inferior; alterações extraglandulares em 1/3 casos;• Doença pulmonar intersticial – é comum no Sjogren, pode vários padrões – PIL, PINE, PIU, COP...
  25. 25. TC - LIP• Opacidade em vidro fosco, nódulos, espessamento dos septos interlobulares e cistos;
  26. 26. • Espessamento de paredes brônquicas, bronquiectasias e bronquiolectasias podem ocorrer;• Derrame pleural – incomum;• Sjogren = maior risco de linfoma (glândulas salivares, pulmão, MALT);
  27. 27. ESPONDILITE ANQUILOSANTE• Homens; 15-35 anos;• HLA-B27 – 90% casos;• Comprometimento pulmonar – raro – 1%, ocorrendo nos estágios avançados da doença;• Fibrose nos lobos superiores – principal alteração;• Lesões escavadas, enfisema parasseptal, bronquiectasias, traqueobroncomegalia;
  28. 28. CONCLUSÕES• DVC podem acometer os pulmões, a circulação pulmonar, pericárdio e pleura, produzindo um amplo espectro de alterações nos exames de imagem no tórax;• Importante reconhecer o principal achado torácico em cada doença vascular do colágeno;

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