2. o
01.
Neonatología
1.1.
El recién n a c i d o n o r m a l
1.2.
01
Reanimación neonatal
03
03.
3.1.
Aparato respiratorio
36
Estridor laríngeo c o n g é n i t o
(laringomalacia y tragueomalacia)
37
Laringitis
37
e hipoxia neonatal
09
3.2.
1.3.
T r a s t o r n o s r e s p i r a t o r i o s d e l RN
09
3.3.
Epiglotitis a g u d a
37
1.4.
A p a r a t o d i g e s t i v o d e l RN
14
3.4.
Traqueítis b a c t e r i a n a
39
1.5.
Ictericia n e o n a t a l
16
3.5.
Bronquiolitis aguda
39
1.6.
Hematología n e o n a t a l
19
3.6.
Tos f e r i n a
41
1.7.
E n f e r m e d a d e s metabólicas e n el RN
20
3.7.
Fibrosis quística
42
1.8.
Sepsis n e o n a t a l
22
1.9.
Infecciones connatales
23
1.10.
Tóxicos d u r a n t e el e m b a r a z o .
04.
Aparato digestivo
4.1.
Atresia y fístula traqueoesofágica
49
4.2.
Hernias diafragmáticas congénitas
50
4.3.
Reflujo gastroesofágico (calasia)
51
4.4.
Estenosis hipertrófica d e píloro
52
4.5.
M e g a c o l o n congénito.
Enfermedad de Hirschprung
53
4.6.
Divertículo d e M e c k e l
54
4.7.
Invaginación i n t e s t i n a l
55
4.8.
I n t o l e r a n c i a - a l e r g i a a las proteínas
Síndrome d e abstinencia
02.
Desarrollo y nutrición
25
28
2.1.
Crecimiento y desarrollo
29
2.2.
Alimentación d e l l a c t a n t e
31
2.3.
Malnutrición
32
2.4.
Deshidrataciones
33
2.5.
Talla baja
34
47
d e la l e c h e d e vaca
Diarrea crónica
57
4.10.
VI
56
4.9.
S í n d r o m e d e Reye
60
3. 05.
Nefrología y urología
5.1.
Infección d e l t r a c t o u r i n a r i o
62
Escroto a g u d o
65
5.3.
Patología p r e p u c i a l
67
5.4.
M a l d e s c e n s o testicular. C r i p t o r q u i d i a
67
5.5.
S í n d r o m e hemolítico urémico
67
06.
Hemato-oncología
6.1.
Síndrome de la muerte
súbita del lactante (SMSL)
62
5.2.
pediátrica
08.
86
e n la i n f a n c i a
Neuroblastoma
T u m o r e s renales
72
07.
Enfermedades infecciosas
7.1.
E n f e r m e d a d e s exantemáticas y afines
74
7.2.
Infección p o r el VIH e n la i n f a n c i a
80
86
8.3.
Prevención
87
Maltrato infantil
9.1.
Factores d e r i e s g o
9.2.
Indicadores de malos tratos
88
Tratamiento
88
10.
Calendario vacunal infantil
10.1.
Calendario vacunal infantil
88
88
71
6.3.
86
70
6.2.
Factores d e r i e s g o
9.3.
Generalidades sobre t u m o r e s
Fisiopatología
8.2.
09.
70
8.1.
74
Bibliografía
90
90
90
4. Pediatría
"^1
01.
NEO NATO LOGIA
r
Orientación
MIR
La neonatología es uno de
los capítulos más importantes
de la asignatura pues
abarca temas específicos
de la pediatría que no
encontrarás en otras partes
del Manual. Aunque en los
últimos años ha habido un
descenso en el número de
preguntas de neonatología,
sigue siendo potencialmente
muy preguntable en el MIR.
Por otra parte, la mayoría
de las preguntas que han
aparecido ya lo habían hecho
de forma similar en años
anteriores por lo que es muy
importante centrarse bien en
los Desgloses y optimizar al
máximo el tiempo empleado.
Se debe conocer el test
de Apgar, saber hacer el
diagnóstico diferencial del
distrés respiratorio neonatal
(la tabla ayudará mucho)
así como de la ictericia (con
especial atención al manejo
de la isoinmunización Rh).
Dentro de digestivo se deben
manejar todos los aspectos de
la enterocolitis necrotizante,
especialmente la clínica para
saber reconocerla en un
caso clínico. Las infecciones
connatales son complejas y
muy poco preguntadas, no
se debe dedicar demasiado
tiempo. Se tiene que poner
atención a la sepsis neonatal
ya que ha sido objeto de
preguntas en las últimas
convocatorias.
Aspectos esenciales
[~¡~]
Recordad que el test de Apgar valora cinco parámetros: esfuerzo respiratorio, respuesta a la estimulación (o
a la introducción de una SNC), frecuencia cardíaca, tono muscular y color. Cada ítem se valora entre 0 y
2 puntos. La situación óptima de cada parámetro se evalúa con dos puntos; la situación más desfavorable
("ausencia de"), con cero puntos. La situación intermedia se valora con 1 punto.
fJJ
El test de Apgar se realiza al minuto de vida y a los 5 minutos (y cada 5 minutos hasta los 20 minutos de
nacido si la puntuación a los 5 minutos es inferior a 7).
[~3~]
Un test de Apgar bajo en los primeros minutos de vida no sirve para establecer valoraciones pronosticas. No
obstante, una puntuación inferior a 3, mantenida más allá de los 20 minutos de vida, sí puede predecir una
elevada morbi-mortalidad.
[~4"j
En la circulación fetal, hay varios conductos que, tras nacer, se obliteran. Uno de ellos es el conducto venoso
de Arancio, que comunica la vena umbilical con la vena cava inferior. Recordad que la sangre que llega
desde la vena umbilical y es vehiculada hacia la vena cava inferior está oxigenada.
j"J~J
El cefalohematoma es una lesión por trauma obstétrico que se define como la aparición de una colección de
sangre entre el periostio y el hueso.
jjTJ
La hemorragia suprarrenal típicamente afecta a macrosómicos nacidos por parto de nalgas y se expresa mediante la aparición de anemia, hipoglucemia, trastornos electrolíticos e ictericia.
["7"]
La persistencia del uraco da lugar a la salida de un líquido ácido a través de éste.
rjTj
La persistencia del conducto onfalomesentérico a nivel umbilical da lugar a una fístula que exuda un material
de pH alcalino.
j"g")
En determinadas situaciones, en la reanimación del RN se recurre a la ventilación a presión positiva intermitente y a la administración de adrenalina. El parámetro que determina la administración de estas medidas es
que la frecuencia cardíaca sea inferior a un límite definido.
1101
La hipoxia en el recién nacido pretérmino puede inducir múltiples lesiones; la principal repercusión sobre
el cerebro es la lesión hemorrágica de la matriz germinal. Hay que sospechar ésta si el RN sufre súbitamente
hipotensión, anemia y abombamiento fontanelar. Para su diagnóstico, se recurrirá a la ecografía cerebral.
111 |
La Enfermedad de Membrana Hialina (EMH) afecta a pacientes prematuros. Entre sus hallazgos radiológicos,
destaca la afectación de ambas bases pulmonares, en forma de patrón retículo-granular, y la aparición de
broncograma aéreo.
[l2 I
En el tratamiento de la EMH, se garantizará un soporte respiratorio adecuado y se administrará, además de
surfactante, antibióticos por vía intravenosa.
113 I La aparición de la EMH se puede prevenir, mediante la administración de corticoides a las gestantes de
riesgo. Los corticoides no sólo aceleran la madurez pulmonar, sino que, además, reducen la incidencia de
hemorragia de la matriz germinal, el ductus, el neumotorax, la enterocolitis necrotizante y la ictericia.
[T4]
La Taquipnea Transitoria del RN (TTRN) afecta a neonatos a término o a RN de 36 semanas, nacidos por
cesárea o por parto vaginal rápido.
1 gj
1
La radiología de la TTRN muestra líquido intersticial en las cisuras o entre las pleuras.
1 ^|
1
El manejo de una TTRN es expectante, dado que suele ceder en pocas horas.
1171 El Síndrome de Aspiración Meconial (SAM) afecta a recién nacidos postérmino que se vean abocados a
L—- situaciones de sufrimiento fetal o pérdida de bienestar.
1
118 I
La aparición de un SAM se puede prevenir mediante aspiración de las secreciones traqueales bajo visión
directa.
íTgj
La displasia broncopulmonar se debe, esencialmente, a la concurrencia de tres factores: inmadurez, toxicidad
por oxígeno y a los efectos desfavorables que produce la ventilación mecánica (barotrauma y volutrauma).
UQ I
La Enterocolitis Necrotizante (NEC) afecta generalmente a pacientes prematuros con antecedentes de hipoxia. Cursa con una llamativa distensión abdominal y la emisión de deposiciones hemorrágicas.
1
5. Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición
a
|2i j
El signo radiológico más típico de esta entidad es la neumatosis intestinal, que consiste en la visualización
de gas en la pared de un asa.
J22 j
El meconio se elimina, en condiciones normales, dentro de las primeras 48 horas de vida. Si esta eliminación
ocurre más allá del segundo día de vida, estamos ante un trastorno de la eliminación del mismo.
J23 |
El meconio fetal normal es estéril.
[241 Los factores de riesgo principalmente implicados en la aparición de tapones de meconio son los siguientes:
— p r e m a t u r i d a d , fibrosis quística, drogadicción materna, colon izquierdo hipoplásico, aganglionosis rectal y
tratamiento con sulfato de magnesio de una preeclampsia materna.
[251
Una manera de debut de la fibrosis quística es en forma de íleo meconial.
f^TT
La ictericia fisiológica nunca comienza el primer día de vida, ni se prolonga más allá de los días 10-15. Cursa
[27|
La isoinmunización anti-D requiere la concurrencia de tres factores: madre Rh negativo, feto Rh positivo y
sensibilización previa.
[281
El aspecto fundamental a dominar en la isoinmunización anti-D es la prevención de su aparición. Esta prevención consiste en la administración de inmunoglobulina anti-D en la semana 28 de embarazo y en las primeras 72 horas después del parto, aborto o amniocentesis, si y sólo si el test de Coombs indirecto es negativo.
—
con buen estado general. La billrrubina no supera los 12 mg/dl en los RNT ni los 14 mg/dl en los RNPT.
La incompatibilidad de grupo ABO puede afectar a primogénitos. Suele ser más leve que la anterior. El test de
[29]
—
Coombs indirecto siempre es positivo, pero el test de Coombs directo puede ser positivo o negativo.
[30]
La atresia de vías biliares extrahepáticas es la indicación más frecuente de trasplante hepático en la infancia.
Antes de la llegada del trasplante, se ha de someter al paciente a la intervención de Kasai, para facilitar el
drenaje de la bilis hacia el intestino.
(F)
Cuando el Kasai se vuelve disfuncional, aparecen síntomas carenciales derivados de la falta de vitaminas
liposolubles (A, D, E, K).
(32)
El déficit de vitamina E produce ataxia y neuropatía periférica.
(33)
El fenobarbital es un antiepiléptico que, de forma colateral, facilita el flujo biliar.
(34)
De manera fisiológica, a partir de las 48 horas de vida, se produce una hemolisis de los hematíes. A consecuencia de ésta, la hemoglobina desciende paulatinamente, hasta llegar a un nivel mínimo. En el caso de los
RNT, la cifra mínima (9-11 g/dl) se alcanza alrededor de la octava semana de vida.
(35)
En los RNPT, el valor mínimo se alcanza dos semanas antes.
(36)
La forma de anemia más frecuente durante la infancia es la anemia ferropénica.
[371 La policitemia neonatal es aquella situación patológica en la cual el hematocrito central o venoso es mayor
'
del 6 5 % .
1
[ 38 I
El hematocrito capilar siempre requiere confirmación mediante la realización de un hematocrito central o
venoso.
[391
L—
La policitemia produce un aumento en la viscosidad de la sangre, acrocianosis y aumenta el riesgo de padecer insuficiencia cardíaca. Además se asocia con hipoglucemia, hipococemia e hictericia.
[401
-—
La hipoglucemia del hijo de madre diabética se da secundariamente a una situación de hiperinsulinismo
relativo. Suele ser asintomática. El máximo riesgo de hipoglucemia en estos pacientes tiene lugar durante las
primeras 3-6 horas de vida.
L
|41 | Entre las causas de la hipocalcemia tardía (a partir del tercer día), destaca sobremanera la dieta rica en
fosfatos. Si la hipocalcemia es precoz (tres primeros días), suele ser secundaria a prematuridad o bajo peso.
[42 ]
El hipotiroidismo congénito suele iniciarse de manera insidiosa, en forma de ictericia, hipotonía, hernia
umbilical y fontanelas amplias.
[43 | Se debe saber, en primera instancia, que se distinguen tres tipos de sepsis en el periodo neonatal: precoz,
tardía y nosocomial.
[44 ]
J45 [
Las infecciones por H. ¡nfluenzae son extremadamente infrecuentes en los primeros días de vida. Por tal
motivo, son excepcionales las meningitis causadas por este agente microbiología).
[491
2
La sepsis nosocomial suele tener relación con algunos de los siguientes microorganismos: 5. aureus, S. epidermidis, P. aeruginosa y C. albicans.
[48 j
o
Dos serotipos muy concretos de estas bacterias son los más habitualmente implicados en la sepsis tardía.
[47 [
_o
Los dos agentes más frecuentemente implicados en la sepsis neonatal precoz son 5. agalactiae y £. coli.
[45 [
OI
En cuanto a la microbiología de la sepsis, conviene que se conozcan cuáles son los gérmenes más frecuentes
de cada tipo de sepsis.
La profilaxis de la sepsis neonatal precoz se hará por medio de la administración de (3-lactámicos intraparto
(penicilina, ampicilina, etc.) si aparecen factores de riesgo de ésta, tales como que la madre sea portadora en
vagina o recto de S. agalactiae.
6. Pediatría
LiJ Preguntas
Un rasgo clínico común a todas las TORCH es que, si se presentan durante el primer trimestre de gestación,
cursarán como CIR tipo l o simétrico.
• MIR 09-10, 184
• MIR 08-09, 179, 187
- MIR 07-08, 185
• MIR 05-06, 181
- MIR 04-05, 53, 168, 170,
191,192
-MIR 03-04, 168
- MIR 02-03, 1 9 1 , 192
• MIR 01-02, 162, 1 77, 1 78,
185
• MIR 00-01, 164, 189
-MIR 00-01 F, 186
-MIR 99-00, 1 5 , 2 1 0 , 2 1 1 ,
216, 220, 2 2 1 , 224, 226
-MIR99-00F, 142, 1 9 1 , 197
• MIR 98-99, 182, 190
•MIR98-99F, 185, 193
•MIR 97-98, 180, 186, 193,
201
Además, en las TORCH aparecen, de forma inespecífica, ictericia, anemia, trombopenia y hepatoesplenomegalia.
(52)
Un síntoma guía de las infecciones connatales por CMV son las calcificaciones intracraneales periventriculares.
En la sífilis congénita precoz, al igual que en la sífilis secundaria del adulto, es típica la afectación cutáneomucosa.
(54)
El diagnóstico serológico más fiable y seguro de la sífilis congénita se hace a través de una prueba treponémica (FTA-Abs), que tiene menos falsos positivos que las pruebas reagínicas.
La tetrada de Sabin es la tetrada sintomática de la toxoplasmosis congénita y se caracteriza por coriorretinitis,
calcificaciones intracraneales difusas, convulsiones e hidrocefalia.
El consumo de alcohol durante el embarazo produce consecuencias diversas sobre el feto.
(D
La repercusión negativa va a afectar al desarrollo ponderoestatural y al desarrollo neurológico, además de
producir un patrón malformativo específico.
Las alteraciones faciales incluyen: blefarofimosis, epicantus y micrognatia.
El corazón se puede afectar en el hijo de madre consumidora de alcohol.
(M)
La alteración cardíaca más típica son los defectos septales.
dD
Los miembros también pueden verse afectados. La movilidad articular, por ejemplo, puede estar comprometida. Paralelamente, los pliegues palmares varían con respecto a la normalidad.
62
En los RNPT, el valor mínimo se alcanza dos semanas antes.
63
La forma de anemia más frecuente durante la infancia es la anemia ferropénica.
64
La policitemia neonatal es aquella situación patológica en la cual el hematocrito central o venoso es mayor
del 6 5 % .
65
El hematocrito capilar siempre requiere confirmación a través de la realización de un hematocrito central o
venoso.
1.1. El recién nacido normal
Clasificación del RN
Los RN se clasifican m e d i a n t e la combinación d e dos factores:
•
Edad G e s t a c i o n a l ( E G ) :
-
RN a término: c u a n d o la EG o s c i l a entre 3 7 y 4 2 semanas.
•
RN pretérmino: si la EC es i n f e r i o r a 3 7 semanas.
-
RN postérmino: si la EG es s u p e r i o r a 4 2 semanas.
Según el percentil del peso de nacimiento, en función d e la e d a d g e s t a c i o n a l :
-
RN de peso bajo para E G : si el peso está p o r d e b a j o del p 1 0 .
-
RN de peso a d e c u a d o para E G : c u a n d o el peso está c o m p r e n d i d o en el i n t e r v a l o p 1 0 - p 9 0 .
-
RN de peso elevado para E G : si el peso está p o r e n c i m a del p 9 0 .
Exploración del RN
La p r i m e r a exploración q u e se efectúa sobre el RN se h a c e en la sala d e partos, y t i e n e c o m o o b j e t i v o v a l o r a r
los resultados o b t e n i d o s p o r el n e o n a t o en el test d e Apgar, descartar m a l f o r m a c i o n e s congénitas q u e p u e d a n
c o m p r o m e t e r la v i d a y d e s c u b r i r las lesiones p r o d u c i d a s p o r t r a u m a t i s m o s o c u r r i d o s d u r a n t e el parto.
3
7. Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición
a
Esfuerzo
respiratorio
Ausente
Lento, Irregular
i
Respuesta
a la introducción
de una sonda nasogástrica
/
-Sin respuesta
Frecuencia cardíaca
.
<
Ausente
Tono
muscular
Bueno, llanto
I
Je£=
' Mueca
Menos de 100
Débil'
/
Ligera flexión
de extremidades
Aztil, pálido
Color
r
Cuerpo sonrosado,
extremidades cianóticas
y
/j/y¿í«¡jisde100
Movimientos activosv-v ^
Totalmelfife sonrosado
Tabla 1. Test de Apgar
Posteriormente, se realiza u n a exploración más d e t a l l a d a ( n o antes d e
n i l a l a n i n e m i a y, r e c i e n t e m e n t e , d e fibrosis quística ( m e d i a n t e t r i p s i -
las 4 8 horas de vida) para u n a valoración más c o m p l e t a d e l R N .
na i n m u n o r e a c t i v a ) .
•
C r i b a d o de hipoacusia: se r e c o m i e n d a el c r i b a d o universal d e h i p o a c u s i a p o r m e d i o de o t o e m i s i o n e s o, p r e f e r i b l e m e n t e , a través d e
Test d e Apgar (Tabla 1)
la realización d e p o t e n c i a l e s a u d i t i v o s a u t o m a t i z a d o s d e t r o n c o c e r e b r a l . Los niños c o n sordera d e b e n identificarse i d e a l m e n t e antes
El test d e Apgar es u n a f o r m a consensuada d e d o c u m e n t a r el estado
de los tres meses y el t r a t a m i e n t o c o m e n z a r antes d e los seis meses.
del RN e n m o m e n t o s p u n t u a l e s . Sirve para evaluar el grado d e d e p r e sión respiratoria y hemodinámica d e l RN (MIR 99-00, 2 2 6 ; M I R 98-99,
Si el p a c i e n t e p e r m a n e c e estable, a p a r t i r d e las tres horas d e v i d a ,
190). Se ha de hacer a t o d o R N , i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e su e d a d gesta-
una v e z r e a l i z a d o el p r o c e s o d e adaptación al m e d i o e x t r a u t e r i n o , se
c i o n a l , al m i n u t o y a los c i n c o m i n u t o s d e v i d a (y cada c i n c o m i n u t o s
p u e d e hacer u n a exploración física c o m p l e t a , q u e sigue las siguientes
hasta los 2 0 m i n u t o s d e n a c i d o si la puntuación a los c i n c o m i n u t o s es
inferior a 7). U n test d e A p g a r b a j o e n los p r i m e r o s m i n u t o s d e v i d a n o
sirve para establecer v a l o r a c i o n e s pronosticas; n o obstante u n a p u n t u a ción i n f e r i o r a 3 m a n t e n i d a más allá d e los 2 0 m i n u t o s d e v i d a , sí p u e d e
p r e d e c i r u n a elevada m o r b i m o r t a l i d a d .
pautas:
Parámetros antropométricos: es necesario v a l o r a r en el RN el peso,
la talla y el perímetro cefálico en relación a la e d a d g e s t a c i o n a l . Los
valores n o r m a l e s e n el RN a término son los siguientes:
Peso: 2,5-3,5 k g .
RECUERDA
Regla: A-P-G-A-R:
• Apariencia (color).
• Pulso (frecuencia cardíaca).
•Gesto o mueca (respuesta a la estimulación).
t
Actividad (tono muscular).
Respiración (calidad de la misma, ¡NO I
-
Longitud: 48-53 c m .
-
Perímetro cefálico: 32-37 c m .
Piel: la inspección d e la p i e l p u e d e dar u n a ¡dea d e la e d a d gestacional del RN:
-
En el neonato pretérmino: la p i e l es delgada y suave y es p o s i b l e q u e esté recubierta p o r u n v e l l o escaso y f i n o , d e n o m i n a d o
sICIA RESP1RATO
l a n u g o , q u e le c o n f i e r e protección térmica y q u e desaparece en
unas semanas.
Si el RN está estable, se le aplicarán u n a serie d e c u i d a d o s e s t a n d a r i z a -
-
dos a la h o r a d e v i d a . Entre éstos se i n c l u y e los siguientes:
•
Profilaxis de la conjuntivitis neonatal: m e d i a n t e la aplicación d e u n
c o l i r i o d e e r i t r o m i c i n a o p o v i d o n a y o d a d a al 5 % .
•
En el RN a término: la p i e l t i e n e u n m a y o r espesor y está c u bierta p o r la vérnix caseosa (especie d e c r e m a b l a n c u z c a , c o n
misión protectora).
-
En el caso de los postérmino: la p i e l t i e n e u n aspecto d e s c a m a d o
Profilaxis de la e n f e r m e d a d hemorrágica del R N : c o n la a d m i n i s -
y a p e r g a m i n a d o . La descamación d e palmas y plantas es h a b i -
tración d e v i t a m i n a K
tual e n estos R N .
1
i n t r a m u s c u l a r . El sistema d e coagulación
d e l R N se c a r a c t e r i z a p o r tener t i e m p o s más a l a r g a d o s q u e los d e l
a d u l t o d e b i d o a q u e t i e n e niveles r e d u c i d o s d e factores v i t a m i n a K
El c o l o r n o r m a l d e la p i e l d e u n RN es sonrosado a u n q u e los hijos
d e p e n d i e n t e s . La e n f e r m e d a d hemorrágica d e l R N ( f r e c u e n t e antes
de madres diabéticas y los p r e m a t u r o s son más rosados y los postér-
de q u e se g e n e r a l i z a r a la p r o f i l a x i s sistemática c o n v i t a m i n a K) se
m i n o más pálidos. Pueden existir m a n i f e s t a c i o n e s de i n e s t a b i l i d a d
m a n i f i e s t a p o r s a n g r a d o g a s t r o i n t e s t i n a l , nasal, u m b i l i c a l , e n SNC
v a s o m o t o r a (acrocianosis, cutis m a r m o r a t a , fenómeno del arlequín).
y e q u i m o s i s a p a r t i r d e l s e g u n d o día d e v i d a .
La aparición d e fenómenos c o m o la cianosis g e n e r a l i z a d a , la i c -
Administración d e la p r i m e r a dosis d e la v a c u n a d e la hepatitis B: e n
tericia p r e c o z , el c o l o r grisáceo y la p a l i d e z s u p o n e n u n signo d e
algunas C o m u n i d a d e s Autónomas se d i f i e r e la administración d e la
a l a r m a q u e es necesario estudiar. El cutis r e t i c u l a r p u e d e o b e d e c e r
p r i m e r a dosis d e esta v a c u n a a los dos meses d e v i d a .
•
al frío pero también a u n a h i p o v o l e m i a o a u n a sepsis.
La presencia d e d e t e r m i n a d a s alteraciones, c o m o los quistes d e
O t r o s c u i d a d o s q u e se harán e n el R N son los q u e se d e t a l l a n a c o n t i -
m i l i u m , la m a n c h a mongólica (nevus p i g m e n t a d o azul e n nalgas,
nuación:
espalda o muslos q u e p a l i d e c e d u r a n t e el p r i m e r año d e v i d a y desa-
•
parece antes d e los c u a t r o años) o los a n g i o m a s p l a n o s , n o t i e n e n
D e t e c c i ó n neonatal de enfermedades metabólicas: se d e b e o b t e n e r
una muestra d e sangre para la detección p r e c o z d e h i p o t i r o i d i s m o ,
4
n i n g u n a significación patológica. En ocasiones los a n g i o m a s p u e -
de f e n i l c e t o n u r i a , d e h i p e r p l a s i a suprarrenal congénita, d e hiperfe-
d e n asociarse a patologías subyacentes (Figura 1).
8. Pediatría
Es frecuente, sobre t o d o en los RN pretérmino, palpar a nivel d e los
parietales unas áreas de r e b l a n d e c i m i e n t o óseo, q u e c o r r e s p o n d e n a
la d e n o m i n a d a craneotabes fisiológica; la presencia d e craneotabes
o c c i p i t a l es patológica, y p u e d e estar relacionada c o n cuadros s i m i l a res a los q u e o r i g i n a n una fontanela anterior a u m e n t a d a d e tamaño.
La persistencia de suturas acabalgadas c o n aristas óseas a la palpación
a la semana d e vida se d e n o m i n a craneosinostosis. El diagnóstico de
confirmación es radiológico. Existen distintos tipos, d e p e n d i e n d o de la
sutura afectada (la más f r e c u e n t e es la escafocefalia: sutura sagital).
En el c o n t e x t o d e u n parto traumático, se p u e d e n o b j e t i v a r lesiones
c o m o el caput
succedaneum
(Figura 2) o el c e f a l o h e m a t o m a (Figura
3, T a b l a 3) (MIR 9 7 - 9 8 , 2 0 1 ) , así c o m o fracturas, q u e suelen ser
lineales (Figura 4 ) .
CAPUT SUCCEDANEUM
CEFALOLOHEMATOMA
Edema de tejido celular
subcutáneo
Hemorragia subperióstica
Inicio
En el momento del parto
Horas después del parto
Respeta
suturas
No
Sí
Resolución
En unos días
2 semanas-3 meses
Equimótica a veces
Normal
Piel
Figura 1. Angioma facial en el síndrome de Sturge-Weber
suprayacente
Tabla 3. Diferencias entre caput succedaneum y cefalohematoma
El e r i t e m a tóxico (consistente en vesiculopústulas sobre base eritematosa q u e suelen respetar p a l m a s y plantas, f o r m a d a s p o r u n
i n f i l t r a d o d e eosinófilos, c o n t e n d e n c i a a desaparecer e n la p r i m e ra semana) y la melanosis pustulosa (erupción vesicopústulosa q u e
suele afectar a p a l m a s y plantas, f o r m a d a p o r u n i n f i l t r a d o d e P M N ,
c o n t e n d e n c i a a desaparecer e n varias semanas) también son f i s i o lógicos (Tabla 2 ) .
ERITEMA TÓXICO
Aparece
Localización
MELANOSIS
PUSTULOSA
1-3 días
Nacimiento
• Variable
• Variable
• No palmoplantar
• Sí palmoplantar
Frotis
Eosinófilos
Neutrófilos
Cultivo
Estéril
Estéril
Tabla 2. Melanosis pustulosa vs eritema tóxico del RN
La existencia d e edemas periféricos e n u n RNPT es n o r m a l , pero
si aparecen e n u n RNT, se asocian a h y d r o p s , síndrome d e Turner,
h i j o d e m a d r e diabética, nefrosis congénita, i n s u f i c i e n c i a cardíaca e
h i p o p r o t e i n e m i a idiopática.
Figura 2. Caput succedaneum
Q
RECUERDA
El cefalohematoma es una colección de sangre entre el periostio y el
hueso; por el contrario, el capuí es un edema difuso del tejido celular
subcutáneo.
El n e o n a t o es m u y v u l n e r a b l e a los c a m b i o s d e t e m p e r a t u r a d e l e n t o r n o : la h i p o t e r m i a o la f i e b r e o b l i g a n a considerar, además d e l
exceso d e calor o d e frío d e l e n t o r n o , orígenes infecciosos o neuro-
C a r a : d e b e valorarse la simetría facial para descartar c u a d r o s c o m o
lógicos. La pérdida d e peso excesiva p u e d e causar u n a u m e n t o d e
•
la parálisis facial o b i e n la h i p o p l a s i a d e l músculo depresor d e l á n -
la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l .
g u l o d e la b o c a . La presencia d e petequias o pequeñas h e m o r r a g i a s
Cráneo: el cráneo p u e d e aparecer m o l d e a d o d e b i d o al paso a través
c o n j u n t i v a l e s es n o r m a l , sobre t o d o e n los partos vaginales. T a m -
del canal del p a r t o , r e c u p e r a n d o su f o r m a n o r m a l en una semana.
bién hay q u e e x p l o r a r los reflejos p u p i l a r e s . La aparición d e una
Es necesario v a l o r a r también la p e r m e a b i l i d a d d e las fontanelas y su
l e u c o c o r i a d e b e hacernos pensar e n u n a catarata congénita, u n reti-
tamaño, ya q u e unas fontanelas a n o r m a l m e n t e grandes o retrasadas
n o b l a s t o m a , u n a retinopatía d e la p r e m a t u r i d a d o u n a c o r i o r r e t i n i t i s
en su cierre p u e d e n ser debidas, e n t r e otras causas, a h i d r o c e f a l i a ,
severa. La n o apertura d e u n o j o al alta d e b e hacernos
h i p o t i r o i d i s m o , a c o n d r o p l a s i a o rubéola congénita. Lo h a b i t u a l es
g l a u c o m a congénito y es u n a urgencia oftalmológica.
palpar u n a f o n t a n e l a anterior m a y o r o bregmática (se cierra entre los
A n t e la presencia d e anomalías en la línea m e d i a facial (localizadas
nueve y los 18 meses) y u n a posterior m e n o r o l a m b d o i d e a ( q u e l o
en el triángulo q u e f o r m a el p u e n t e nasal, la nariz y el filtro) hay q u e
hace entre las seis y las o c h o semanas).
descartar m a l f o r m a c i o n e s cerebrales.
sospechar
5
9. Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición
a
Tórax: además d e la exploración c a r d i o p u l m o n a r d e r u t i n a , se p u e d e n e n c o n t r a r otros hallazgos, c o m o u n a discreta congestión m a m a r i a d e b i d a al paso t r a n s p l a c e n t a r i o d e estrógenos maternos. A
veces i n c l u s o p u e d e aparecer una pequeña secreción láctea ( " l e c h e
de b r u j a s " ) . El e r i t e m a , la induración y el d o l o r d e b e n hacer pensar
en mastitis o absceso m a m a r i o .
Figura 3. Cefalohematoma
Cefalohematoma
Hemorragia
subaracnoidea
Copuf succedaneum
Periostio
Figura 5. Callo de succión
•
A b d o m e n : la palpación del a b d o m e n p e r m i t e descartar la presencia
d e masas o v i s c e r o m e g a l i a s .
El b o r d e del hígado p o r d e b a j o del
r e b o r d e costal es n o r m a l hasta 2 c m . La masa a b d o m i n a l más f r e c u e n t e en u n RN se d e b e a la hidronefrosis (MIR 99-00F, 142); otras
Duramadre
masas a tener en c u e n t a son las siguientes:
Hemorragia
subgaleal
-
Trombosis de la vena renal: manifestada p o r la presencia d e u n a
masa sólida j u n t o a H T A , h e m a t u r i a y t r o m b o p e n i a , y r e l a c i o -
Figura 4. Hemorragias intracraneales
nada c o n c u a d r o s d e deshidratación, p o l i c i t e m i a , h i j o d e m a d r e
diabética y sepsis.
-
A n i v e l de la b o c a hay q u e c o m p r o b a r la i n t e g r i d a d del paladar. Es
H e m o r r a g i a suprarrenal: hay q u e sospecharlos en RN macrosó-
p o s i b l e e n c o n t r a r unos quistes p u n t i f o r m e s b l a n q u e c i n o s , p o r r e -
m i c o s , nacidos m e d i a n t e parto d e nalgas, q u e sufren d e t e r i o r o
tención d e m o c o , q u e c o r r e s p o n d e n a las perlas d e Ebstein, y q u e
d e su estado general, trastornos iónicos ( h i p o n a t r e m i a c o n hiper-
también p u e d e n verse sobre las encías r e c i b i e n d o el n o m b r e d e n o -
potasemia), h i p o g l u c e m i a persistente, anemización e i c t e r i c i a .
d u l o s d e B o n h . A s i m i s m o , es p o s i b l e observar cúmulos d e grasa q u e
Su diagnóstico se c o n f i r m a p o r m e d i o d e ecografía a b d o m i n a l .
a y u d a n a la labor d e succión c o m o son las a l m o h a d i l l a s d e succión
Su t r a t a m i e n t o es d e sostén.
(sobre las mejillas) o el c a l l o de succión (sobre el l a b i o superior)
t o d o s ellos sin significación patológica (Figura 5). Es p o s i b l e q u e
Por o t r o lado, c o n v i e n e tener en cuenta q u e la viscera a b d o m i n a l
existan a l g u n o s dientes, q u e n o es preciso extraer.
q u e más se lesiona en u n parto traumático es el hígado. Sólo los
desgarros hepáticos importantes requieren cirugía. La segunda visce-
Cuello: es necesario descartar la presencia d e masas cervicales, c u y a
ra q u e más se daña en u n parto traumático es el bazo e i g u a l m e n t e
ubicación p u e d e ser:
es e x c e p c i o n a l la necesidad d e cirugía. En el a b d o m e n del R N , es
m u y i m p o r t a n t e fijarse en el o m b l i g o . El cordón u m b i l i c a l d e u n niño
sano tiene dos arterias, una vena, dos vestigios (el del alantoides y el
de la lengua o c o n la deglución.
-
Medial: la masa m e d i a l más f r e c u e n t e es el quiste del c o n d u c t o
t i r o g l o s o , q u e se m u e v e sincrónicamente c o n los m o v i m i e n t o s
-
del c o n d u c t o onfalomesentérico) y la gelatina d e W h a r t o n . El cordón
Lateral: a este n i v e l es p o s i b l e e n c o n t r a r quistes b r a n q u i a l e s , he-
u m b i l i c a l se desprende en los p r i m e r o s q u i n c e días de v i d a . La p a t o logía u m b i l i c a l se puede clasificar en tres grupos: los p r o b l e m a s es-
m a n g i o m a s , adenopatías y h e m a t o m a s del ECM.
tructurales, las masas u m b i l i c a l e s y la patología infecciosa u onfalitis.
La piel r e d u n d a n t e en el c u e l l o y las alteraciones en la f o r m a ( c u e l l o
c o r t o , f i n o , etc.) sugieren l i n f e d e m a intraútero o los síndromes d e
Los problemas estructurales del cordón umbilical son los siguientes:
D o w n , Turner o N o o n a n .
•
clavícula es el hueso q u e más se fractura en el c o n t e x t o d e u n p a r t o
traumático. A n t e u n a f r a c t u r a d e clavícula (asimetría c o n o sin c r e -
Arteria umbilical única: si b i e n l o más f r e c u e n t e es q u e n o c o n c u rran otras m a l f o r m a c i o n e s , se ha d e s c r i t o asociada a m a l f o r m a c i o -
Además, en el c u e l l o se han d e p a l p a r las clavículas, d a d o q u e la
nes renales, vasculares, cardíacas y a la trisomía 1 8 .
•
P e r s i s t e n c i a del c o n d u c t o o n f a l o m e s e n t é r i c o : d a lugar a u n a fís-
pitación a la palpación), hay q u e asegurar la ausencia d e parálisis
b r a q u i a l superior o inferior.
6
tula q u e exuda una sustancia de p H a l c a l i n o (materia fecal) y
c u y a auscultación o b j e t i v a la p r e s e n c i a d e r u i d o s hidroaéreos.
10. Pediatría
Agujero oval
Ductusarteriosus
Pulmón
Arteria pulmonar
Ductus venosus
Placenta
Hígado
O n f a l o c e l e (Figura 8): si está c u b i e r t a p o r p e r i t o n e o . Se asocia a m a l f o r m a c i o n e s cardíacas, síndrome d e D o w n y síndrom e de B e c k w i t h - W i e d e m a n n . El t r a t a m i e n t o es quirúrgico.
Persistencia del uraco: provoca una fístula q u e exuda un líquido a m a rillo transparente de p H ácido similar a la orina. A veces se asocia a u n
pólipo o a u n quiste (MIR 99-00F, 191).
Retraso en la caída del cordón umbilical: p u e d e desprenderse entre
los tres días y los dos meses d e v i d a , s i e n d o l o más f r e c u e n t e a l r e d e d o r d e los 15 días d e v i d a . El retraso p u e d e deberse a u n t r a s t o r n o en
la q u i m i o t a x i s d e los neutrófilos y asociar
i n f e c c i o n e s d e repetición
a n i v e l del cordón u m b i l i c a l (es necesario v i g i l a r la aparición d e :
e r i t e m a , inflamación, secreción s a n g u i n o l e n t a , p u r u l e n t a o m a l o liente).
Gastrosquisis (Figura 9): t i e n e n el caso d e q u e n o tenga c u bierta e x t e r n a . Su localización es y u x t a u m b i l i c a l (el o m b l i g o
RECUERDA
La persistencia del uraco da lugar a la salida de una sustancia de pH ácido, y la persistencia del conducto onfalomesentérico ocasiona la salida
de una sustancia de pH alcalino.
•
Masas umbilicales: se p u e d e n clasificar según su tamaño en los s i -
está conservado). El m a n j e o es quirúrgico.
Asas intestinales
guientes tipos:
-
Saco
^^áSP*
G r a n d e s : r e c i b e n u n n o m b r e d i s t i n t o en función de cuál sea su
de peritoneo
QY
envoltura externa:
>
Cordón
umbilical
^
Hernia umbilical (Figura 7): si está cubierta por piel; desapare-
/
%
ce espontáneamente al cerrarse el a n i l l o u m b i l i c a l fibromus-
/
cular durante los primeros tres años de vida en la mayoría de
los casos. Es más frecuente en la raza negra, en prematuros y
•
•
en ciertas patologías (trisomías 13 o 18 y síndrome d e D o w n ,
h i p o t i r o i d i s m o congénito). Es una tumoración blanda, n o dolorosa y fácilmente reducible, q u e se hace más evidente c o n
las maniobras de Valsalva. El tratamiento de entrada es conservador y sólo precisará cirugía si persiste más allá de los tres o
cuatro años de edad o la hernia se c o m p l i c a (muy infrecuente).
GASTROSQUISIS
ONFALOCELE
Figura 9. Onfalocele y gastrosquisis
7
11. Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición
a
-
Pequeñas (Figura 10): se i d e n t i f i c a n , además, p o r su c o l o r rojo.
Son las dos siguientes:
>
G r a n u l o m a : q u e aparece al caerse el cordón (por infección
leve o p o r epitelización i n c o m p l e t a ) ; es u n t e j i d o b l a n d o ,
granular, vascular, r o j i z o o rosado, n o d o l o r o s o , q u e sangra
c o n f a c i l i d a d y q u e p u e d e tener a veces u n a secreción m u c o p u r u l e n t a . Se trata m e d i a n t e cauterización c o n n i t r a t o d e
plata.
>
Pólipo: q u e es r o j o , b r i l l a n t e y d u r o . Se p r o d u c e p o r persist e n c i a d e la m u c o s a intestinal en el o m b l i g o . El t r a t a m i e n t o es
quirúrgico.
Figura 11. Parálisis braqulal
Características fisiológicas del RN
Las características fisiológicas p o r aparatos y sistemas son las q u e se
e n u m e r a n a continuación.
•
Aparato cardiovascular: la sangre o x i g e n a d a p r o c e d e n t e d e la p l a centa llega al feto m e d i a n t e la v e n a u m b i l i c a l , el 5 0 % d e esta sangre
penetra en el hígado y el resto l o sortea y a l c a n z a la cava inferior a
través del c o n d u c t o venoso d e A r a n c i o (MIR 01 -02, 1 6 2 ) . En a m b o s
Figura 10. Granuloma umbilical
casos, llega a la aurícula d e r e c h a , desde d o n d e p u e d e t o m a r varios
caminos:
-
Onfalitis: se debe sospechar ante la presencia d e e r i t e m a , ede-
-
dar lugar s e c u n d a r i a m e n t e a p e r i t o n i t i s y a sepsis. Los patógenos
La m a y o r parte llega a la aurícula i z q u i e r d a p o r del f o r a m e n
o v a l ; y d e ahí pasa al ventrículo i z q u i e r d o .
m a , calor, f e t i d e z y secreción p u r u l e n t a en el o m b l i g o . Puede
-
O t r a p a r t e pasa al ventrículo d e r e c h o , a la a r t e r i a p u l m o n a r ,
q u e l o p r o v o c a n más comúnmente i m p l i c a d o s son los s i g u i e n -
y a través d e l ductus,
tes: 5. aureus,
sangre en l u g a r d e atravesar el d u c t u s p a r a d r e n a r e n la a o r t a ,
S. pyogenes
y E. coli. El t r a t a m i e n t o d e elección es
a la a o r t a ; u n a pequeña p a r t e d e esta
llegará p o r la a r t e r i a p u l m o n a r al pulmón (Figura 1 2 ) .
la asociación d e c l o x a c i l i n a y g e n t a m i c i n a .
Extremidades: es i m p o r t a n t e descartar la luxación congénita d e
c a d e r a m e d i a n t e las m a n i o b r a s d e B a r l o w (que busca c o m p r o b a r
la l u x a b i l i d a d d e u n a c a d e r a ) y d e O r t o l a n i (trata d e r e d u c i r u n a
cadera luxada).
En c u a n t o a los m i e m b r o s superiores, es p o s i b l e encontrarse c o n
parálisis braquiales (Tabla 4 y Figura 11).
PARÁLISIS BRAQUIAL
P. ERB-DUCHENNE
P. KLUMPKE
Raíces
(C4) - C5 - C6
C7-C8-(T1)
Cínica
Brazo en adducción
y rotación interna
Mano caída
R.Moro
No presente o asimétrico
Presente
R. prensión palmar
Presente
No presente
Asociaciones
C4- parálisis frénica
TI - s. Horner
Tabla 4. Parálisis braqulal
Q
8
RECUERDA
Barl-OW: cadera OUT (la maniobra de Barlow luxa caderas potencialmente luxables). Ortola-NI: cadera IN (la maniobra de Ortolani reduce
una cadera luxada).
Placenta
CIRCULACIÓN FETAL
CIRCULACIÓN DEL RECIÉN NACIDO
Figura 12. Fisiopatología de la circulación
12. Pediatría
Después del n a c i m i e n t o , se p r o d u c e n una serie d e c a m b i o s q u e v a n
externa, realizar u n aspirado superficial d e las secreciones nasales y
a llevar a la adquisición del e s q u e m a c i r c u l a t o r i o del a d u l t o . Los
faríngeas) y una serie d e m e d i d a s específicas (ventilación a presión p o -
p r i n c i p a l e s c a m b i o s son los siguientes:
sitiva i n t e r m i t e n t e , masaje cardíaco, administración d e a d r e n a l i n a q u e
-
Cierre del f o r a m e n o v a l antes del tercer mes.
se aplicarán sólo si la f r e c u e n c i a cardíaca es i n f e r i o r a u n v a l o r límite
-
Cierre del d u c t u s a las 10-15 horas d e v i d a .
p r e f i j a d o (MIR 99-00, 216)). Sus consecuencias más i m p o r t a n t e s se d a n
Cierre del c o n d u c t o d e A r a n c i o y obliteración d e los vasos u m -
en el SNC:
bilicales.
•
-
En los RNPT, la h i p o x i a p r o d u c e u n a afectación d e la m a t r i z g e r m i nal. La m a t r i z g e r m i n a l es u n a estructura t r a n s i t o r i a presente en el
Sus e q u i v a l e n t e s (anatómicos) en la e d a d a d u l t a son los q u e se e n u -
c e r e b r o i n m a d u r o (en la cabeza del núcleo c a u d a d o , cerca d e los
m e r a n a continuación:
ventrículos laterales) hasta la semana 3 4 de gestación. D a d o q u e
-
Vena umbilical: ligamento redondo.
está c o m p u e s t a d e vasos, su lesión p r o d u c e h e m o r r a g i a . Clínica-
-
A r t e r i a u m b i l i c a l : l i g a m e n t o u m b i l i c a l lateral.
m e n t e , cursa c o n d e t e r i o r o del estado general, aparición d e pausas
D u c t u s : l i g a m e n t o arterioso.
de apnea, b r a d i c a r d i a , hipoventilación, c o n v u l s i o n e s ,
-
C o n d u c t o de Arancio: ligamento venoso.
disminución del reflejo d e M o r o y fontanelas a tensión. Se d i a g -
-
Alantoides: uraco.
nostica m e d i a n t e ecografía c e r e b r a l . Puede derivar en la aparición
C o n d u c t o onfalomesentérico: divertículo d e M e c k e l (la a n o m a -
de l e u c o m a l a c i a p e r i v e n t r i c u l a r , q u e se manifiesta c o m o diplejía
-
-
hipotonía,
espástica, y/o h i d r o c e f a l i a .
lía congénita del aparato d i g e s t i v o más frecuente).
•
En los R N T , la h i p o x i a o c a s i o n a u n a afectación difusa, q u e se c o n o c e c o m o encefalopatía hipóxico-isquémica. Puede ser leve (hi-
En el RN, la frecuencia cardíaca normal oscila entre 90 Ipm (en reposo)
y 180 Ipm. Los prematuros suelen tener una frecuencia mayor en reposo,
p e r e x c i t a b i l i d a d , t e m b l o r e s , l l a n t o ) , m o d e r a d a (letargía, hipotonía)
entre 140 y 150 Ipm, considerándose taquicardia a partir de 180 Ipm.
o grave (estupor, c o m a ) . S u p o n e la causa p r i n c i p a l d e crisis c o n -
Existe u n p r e d o m i n i o de cavidades derechas q u e va a manifestarse en
vulsivas en los R N . El t r a t a m i e n t o d e éstas se llevará a c a b o c o n
el ECC c o m o una desviación del eje eléctrico hacia la derecha, c o n
f e n o b a r b i t a l , fenitoína o d i a z e p a m .
patrón Rs en precordiales derechas y S profundas en izquierdas.
Aparato respiratorio: la f r e c u e n c i a respiratoria en el RN oscila entre
RECUERDA
Hay que sospechar una lesión hemorrágica de la matriz germinal si se
está ante un paciente pretérmino que sufre, de forma súbita, hipotensión, anemia y abombamiento fontanelar.
3 0 y 4 0 r p m , y es u n a respiración f u n d a m e n t a l m e n t e a b d o m i n a l . Se
d e n o m i n a p o l i p n e a a la existencia d e más d e 6 0 r p m .
Aparato digestivo: si hay salivación excesiva, debe sospecharse atresia
esofágica. La expulsión d e m e c o n i o (primera deposición, estéril) suele
realizarse en las primeras 4 8 horas de vida; si n o ocurre así, hay q u e
descartar la presencia de obstrucción intestinal o d e a n o imperforado.
Aparato urinario: la p r i m e r a micción o c u r r e el p r i m e r día d e v i d a .
En el RN a término, están reducidas la filtración g l o m e r u l a r y la
c a p a c i d a d para c o n c e n t r a r la o r i n a . En el pretérmino, sin e m b a r g o ,
1.3. Trastornos respiratorios del RN
existen pérdidas a u m e n t a d a s d e s o d i o a través del riñon.
Sistema nervioso: la postura del RN nos i n f o r m a acerca del estad o d e las estructuras subcorticales. A m e d i d a q u e avanza la e d a d
gestacional, se pasa de una extensión total a las 2 8 semanas, a u n a
Apnea
flexión d e los M M I I a las 3 4 semanas y a una flexión d e las c u a t r o
e x t r e m i d a d e s en el RNT.
La apnea se d e f i n e c o m o el cese del f l u j o d e aire p u l m o n a r o la i n t e •
]
RECUERDA
La leucocitosis es fisiológica en
los recién nacidos.
-
Hematología:
rrupción d e la respiración d u r a n t e unos 10-20 segundos. C u a n d o la
Serie roja: en el R N , las cif r a s
n
d
A
e
H
b
...
o
s
.-
c
M
a
n
e
n
t
r
e
. . .
:
4
,
n
apnea se p r o l o n g a d u r a n t e más d e 2 0 segundos, suele acompañarse d e
repercusiones hemodinámicas ( b r a d i c a r d i a , cianosis).
y 2 0 g/dl. En el R N , y d u rante los p r i m e r o s
seis-12
meses d e v i d a , se m a n t i e n e u n patrón d e H b s i m i l a r al del feto:
H b F 7 0 % (a-2 y), H b A 2 9 % (a-2 (3-2) y H b A 2 1 % (a-2 5-2).
-
Serie blanca: la leucocitosis es fisiológica en los R N .
-
Plaquetas: se c o n s i d e r a n n o r m a l e s cifras > 1 5 0 . 0 0 0 / m m .
-
Clasificación
Las apneas se clasifican en los siguientes t i p o s :
Coagulación: existe u n a disminución de los factores v i t a m i n a K
•
Obstructivas.
•
Centrales.
-
dependientes.
1.2. Reanimación neonatal
e hipoxia neonatal
Fisiopatológicas:
-
3
Mixtas.
Etiológicas:
-
Primaria o idiopática: típica del RNPT.
S e c u n d a r i a : alteraciones SNC ( h e m o r r a g i a d e la m a t r i z g e r m i nal, fármacos, n e u r o m u s c u l a r ) , respiratoria ( E M H , p r e m a d u r e z
extrema), infecciosas, digestivas (NEC, reflujo), metabólicas o
cardiovasculares.
La reanimación del RN se d e f i n e c o m o el c o n j u n t o d e m e d i d a s estandarizadas y de aplicación secuencial q u e t i e n e n c o m o f i n a l i d a d e v i -
A p n e a idiopática del prematuro: su i n c i d e n c i a es i n v e r s a m e n t e p r o -
tar la h i p o x i a . I n c l u y e m e d i d a s generales q u e se a p l i c a n a t o d o s los
p o r c i o n a l a la e d a d gestacional. La apnea idiopática del RNPT suele
RN ( c o l o c a r l e bajo u n a f u e n t e d e calor radiante, secar su s u p e r f i c i e
tener características mixtas, presentando u n c o m p o n e n t e central y u n o
9
13. M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición
a
o b s t r u c t i v o . Es rara su aparición el p r i m e r día d e v i d a . Suele c o m e n zar entre el s e g u n d o y el séptimo día y n o r m a l m e n t e desaparecen al
VALORACIÓN
1
2
t o r i z a r a todos los RN c o n m e n o s d e 35 semanas d e gestación d u r a n t e
la p r i m e r a semana d e v i d a hasta q u e n o se detectan apneas d u r a n t e al
m e n o s c i n c o días. Su aparición en el p r i m e r día d e v i d a o más allá d e la
segunda semana d e b e hacer d u d a r d e l diagnóstico d e apnea idiopática,
d e b i e n d o sospechar a l g u n a patología subyacente c o m o causante d e la
m i s m a (Tabla 5).
APNEA IDIOPÁTICA
RESPIRACIÓN PERIÓDICA
Edad
RNPT
RNPT y RNT
Clínica
• Apneas 15-20
• Cianosis, bradicardia
• Aumenta durante el sueño
REM
• Desaparece a las 36 sem.
postconcepcional
• Sin riesgo de muerte
súbita
Normal
Tórax fijo, se mueve
el abdomen
Respiración
con balanceo
Tiraje
Ausente
Intercostal
Intercostal, supra
e infraesternal
Retracción xifoidea
Ausente
Discreta
Intensa
Aleteo nasal
Ausente
Discreto
Intenso
Ausente
Se oye con fonendo
Se oye a distancia
Sin fonendo
En el Apgar, a más número mejor, al contrario que el Silverman, que a más número, peor.
Regla para recordar parámetros del test de Silverman:
• Apneas 5-10 seguidas
de respiraciones rápidas
durante 10-15
• NO cianosis ni bradicardia
• Aumentan durante las fases
3-4 del sueño
• Desaparece a las 36 sem.
postconcepcional
• Sin riesgo de muerte súbita
Disociación
tórax-abdomen
Quejido
respiratorio
alcanzarse las 3 6 semanas d e e d a d p o s t c o n c e p c i o n a l . Se d e b e m o n i -
Pronóstico
0
Tabla 5. Diagnóstico diferencial de las apneas
Tratamiento
Dl-RE QUE ATLE-TI:
Disociación toracoabdominal
REtracción xifoidea
QUEjido
ALeTEo nasal
Tiraje
Tabla 6.Test de Silverman
La puntuación d e la d i f i c u l t a d respiratoria es la siguiente:
•
0-2: n o existe d i f i c u l t a d respiratoria, o la d i f i c u l t a d es leve.
•
3-4: d i f i c u l t a d respiratoria m o d e r a d a
•
M a y o r o igual a 5: d i f i c u l t a d respiratoria severa.
Taquipnea transitoria del RN (síndrome d e Avery,
pulmón húmedo, maladaptación pulmonar o SDR II)
El t r a t a m i e n t o d e la apnea se hará e n función d e l t i p o d e apnea q u e
presente el R N :
•
•
Patogenia: es la causa más f r e c u e n t e d e distrés r e s p i r a t o r i o n e o -
Apneas primarias:
natal ( f r e c u e n c i a s u p e r i o r al 4 0 % ) . Se d e b e a u n retraso e n la a b -
-
Aspiración d e secreciones.
sorción d e líquido d e los p u l m o n e s fetales p o r el sistema linfático
-
Estimulación cutánea: la mayoría r e s p o n d e n p r e c i s a n d o e n p o -
d a n d o lugar, p o r a c u m u l o d e éste, a u n a m e n o r d i s t e n s i b i l i d a d
cas ocasiones oxígeno o ventilación c o n bolsa.
p u l m o n a r y a u n a compresión y a u n c o l a p s o b r o n q u i o l a r , l o q u e
-
Cafeína, t e o f i l i n a .
p r o v o c a u n retraso e n el p r o c e s o d e adaptación a la v i d a e x t r a u -
-
Transfusión d e c o n c e n t r a d o d e hematíes, e r i t r o p o y e t i n a .
t e r i n a . El p a c i e n t e prototípico es u n R N T n a c i d o p o r cesárea o
-
C P A P o ventilación mecánica, e n a q u e l l o s en los q u e fracasen
p o r p a r t o v a g i n a l rápido. También es más f r e c u e n t e e n el sexo
las m e d i d a s anteriores.
m a s c u l i n o , e n RN macrosómicos, e n h i j o s d e madres diabéticas o
en e m b a r a z o s múltiples (Figura 1 3 ) .
•
A p n e a s secundarias: el t r a t a m i e n t o a instaurar d e p e n d e d e l p r o c e s o
causal d e la apnea.
Dificultad respiratoria
Para evaluar la d i f i c u l t a d respiratoria e n el R N , se e m p l e a el test d e Silv e r m a n (Tabla 6), así c o m o la presencia o n o d e p o l i p n e a , d e f i n i d a p o r
la existencia de más d e 6 0 r p m (Tabla 6).
Causas d e dificultad respiratoria
Existen múltiples causas d e aparición d e d i f i c u l t a d respiratoria e n el
n e o n a t o , entre las q u e se e n c u e n t r a n las siguientes:
•
T a q u i p n e a transitoria d e l R N .
•
Enfermedad d e m e m b r a n a h i a l i n a .
•
Síndrome d e aspiración m e c o n i a l .
Extravasación e x t r a p u l m o n a r d e aire.
•
•
Persistencia d e la circulación fetal.
Infecciones: neumonía, sepsis, etc.
Enfermedad p u l m o n a r crónica: displasia b r o n c o p u l m o n a r .
•
Malformación diafragmática, l a r i n g o m a l a c i a , síndrome d e PierreR o b i n , etc.
10
Figura 13. Taquipnea transitoria del RN
14. Pediatría
Clínica: g e n e r a l m e n t e se manifiesta c o m o u n distrés respiratorio
La síntesis d e surfactante varía en distintas situaciones: a u m e n t a c o n
leve-moderado, d e i n i c i o i n m e d i a t o tras el p a r t o (menos d e seis u
las situaciones d e estrés (en el d e s p r e n d i m i e n t o p l a c e n t a r i o , en la
o c h o horas) y q u e m e j o r a al a d m i n i s t r a r pequeñas c a n t i d a d e s d e
rotura p r e c o z d e m e m b r a n a s , p o r el c o n s u m o d e opiáceos, p o r H T A
oxígeno. La auscultación d e estos niños suele ser n o r m a l . H a b i t u a l -
y p o r vasculopatía renal materna) y d i s m i n u y e en el h y d r o p s fetal y
m e n t e se r e c u p e r a n en u n p l a z o q u e oscila entre dos y tres días.
en la diabetes m a t e r n a .
Diagnóstico: se realiza f u n d a m e n t a l m e n t e p o r :
La E M H afecta sobre t o d o a RNPT, s i e n d o e s p e c i a l m e n t e h a b i t u a l
-
Rx: se observa r e f u e r z o d e la t r a m a b r o n c o v a s c u l a r p e r i h i l i a r ,
en hijos d e madres diabéticas y en e m b a r a z o s múltiples y a l c a n z a n -
líquido en las cisuras, discreta hiperinsuflación, y a veces, d e r r a -
d o sus valores d e f r e c u e n c i a u n a relación inversamente p r o p o r c i o -
m e p l e u r a l . N o existe b r o n c o g r a m a aéreo (MIR 0 1 - 0 2 , 1 77).
-
nal a la e d a d g e s t a c i o n a l .
Hemograma: normal.
Clínica: en los niños q u e p a d e c e n una E M H , a p a r e c e u n distrés res-
Gasometría: muestra u n a discreta h i p o x e m i a e h i p e r c a p n i a q u e
p i r a t o r i o de i n i c i o i n m e d i a t o tras el p a r t o (en m e n o s d e seis horas),
se n o r m a l i z a n p r e c o z m e n t e .
-
q u e se manifiesta en f o r m a d e t a q u i p n e a , q u e j i d o intenso, aleteo
nasal, retracciones inter y subcostales y cianosis p a r c i a l m e n t e re-
Tratamiento: o x i g e n o t e r a p i a hasta la resolución del c u a d r o (MIR
fractaria a la administración i n d i r e c t a d e oxígeno.
02-03, 191). A veces se b e n e f i c i a n d e presión positiva c o n t i n u a en
En la auscultación d e estos niños, suelen a p a r e c e r c r e p i t a n t e s en
la vía aérea (CPAP) a u n q u e , en g e n e r a l , estos pacientes r e s p o n d e n
a m b a s bases j u n t o a hipoventilación b i l a t e r a l . Si se p r o d u c e u n
a la administración d e oxígeno en pequeñas c a n t i d a d e s . Si existen
d e t e r i o r o rápido, hay q u e sospechar n e u m o t o r a x p o r r u p t u r a a l -
factores d e riesgo d e sepsis ( c u l t i v o recto-vaginal p o s i t i v o , fiebre
veolar.
m a t e r n a , bolsa rota p r o l o n g a d a , etc.) o pruebas d e l a b o r a t o r i o s u -
Los síntomas suelen ir p r o g r e s a n d o hasta a l c a n z a r u n máximo h a -
gestivas d e ella o el distrés n o m e j o r a en c u a t r o o seis horas, se d e b e
cia el tercer día para, p o s t e r i o r m e n t e , ir m e j o r a n d o ( g e n e r a l m e n t e ,
instaurar a n t i b i o t e r a p i a ante la sospecha de q u e el distrés se deba a
esta mejoría va p r e c e d i d a d e u n a u m e n t o d e la diuresis y d e la
una sepsis neonatal p r e c o z . Si la FR es m a y o r d e 8 0 r p m , es necesa-
posibilidad de ventilar c o n menores concentraciones de 0 ) .
rio retrasar la nutrición enteral o valorar la alimentación p o r S N G .
Diagnóstico:
La f u r o s e m i d a n o ha d e m o s t r a d o ser eficaz y n o d e b e utilizarse.
-
2
Radiografía de tórax: en e l l a se aprecia i n f i l t r a d o r e t i c u l o g r a n u lar c o n b r o n c o g r a m a aéreo en unos p u l m o n e s p o c o v e n t i l a d o s .
RECUERDA
En la taquipnea transitoria, desde un punto de vista radiológico, aparece
líquido en las cisuras.
En los casos más graves, es p o s i b l e e n c o n t r a r atelectasias ( i m a gen del pulmón b l a n c o ) (Figura 15).
-
Gasometría: d o n d e se o b j e t i v a h i p o x e m i a i m p o r t a n t e , h i p e r c a p nia y acidosis respiratoria.
Enfermedad de la m e m b r a n a hialina (SDR tipo I)
•
Patogenia y fisiopatología: es la causa más f r e c u e n t e de distrés resp i r a t o r i o en el RNPT. Se d e b e a u n déficit d e surfactante, q u e n o
a l c a n z a p l e n a m e n t e la s u p e r f i c i e p u l m o n a r hasta la semana 34-35.
Este déficit p r o d u c e un a u m e n t o d e la tensión superficial y u n a t e n d e n c i a d e los p u l m o n e s hacia el c o l a p s o . Además estos neonatos
presentan i n m a d u r e z estructural p u l m o n a r (Figura 14).
ATELECTASIAS
FORMACIÓN DE M. HIALINAS
EDEMA INTERSTICIAL
enor distensibilidad pulmonar
Figura 15. Enfermedad de la membrana hialina. Radiografía
Hipoxemia, hipercapnia, acidosis
1
soconstricción pulmonar
Aumento de Shunt D-l
Figura 14. Déficit de surfactante
RECUERDA
La presencia de broncograma aéreo no sólo es atribuible a una neumonía; también puede aparecer en la EMH.
Prevención: consiste en la administración de dos dosis d e dexametasona o betametasona i.m. (recordad q u e estos corticoides sí atraviesan
la barrera fetoplacentaria) separadas p o r 2 4 horas y 48-72 horas antes
11
15. Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición
a
del p a r t o a mujeres embarazadas d e 2 4 a 3 4 semanas, en las q u e se
Síndrome de Aspiración Meconial (SAM)
c o n s i d e r a p r o b a b l e el p a r t o en el p l a z o d e u n a semana. El m o m e n t o
óptimo del p a r t o es entre 2 4 h y siete días tras el t r a t a m i e n t o . Su
•
administración d i s m i n u y e la i n c i d e n c i a d e E M H en niños d e 28-34
Patogenia: el S A M es una patología típica del RN postérmino (puede o c u r r i r también en el RN a término, pero es e x c e p c i o n a l en el
semanas d e e d a d gestacional y la severidad del c u a d r o en menores
RNPT) q u e ha p a d e c i d o u n s u f r i m i e n t o fetal a g u d o ( H T A , n e u r o -
de 2 7 semanas. Además r e d u c e la i n c i d e n c i a d e h e m o r r a g i a de la
patías crónicas, enfermedades cardiovasculares, t a b a c o , retraso del
m a t r i z g e r m i n a l , D A P , NEC y d e n e u m o t o r a x (MIR 04-05, 1 6 8 ; M I R
c r e c i m i e n t o i n t r a u t e r i n o ) , h e c h o q u e e s t i m u l a el p e r i s t a l t i s m o intes-
0 0 - 0 1 , 189). La (3-metasona es el c o r t i c o i d e d e elección p o r ser más
t i n a l y la liberación intraútero d e m e c o n i o .
efectiva en la prevención d e la l e u c o m a l a c i a p e r i v e n t r i c u l a r q u e la
El m e c o n i o denso, m e z c l a d o c o n el líquido amniótico, pasa hacia
dexametasona.
los p u l m o n e s , d o n d e o b s t r u y e las vías aéreas d e m e n o r c a l i b r e , f o r -
Tratamiento: consiste e n :
m a n d o tapones q u e ejercen u n m e c a n i s m o v a l v u l a r , f a v o r e c i e n d o
-
•
Soporte respiratorio: n o se d e b e reanimar c o n oxígeno al 1 0 0 %
el a t r a p a m i e n t o d e aire. C u a n d o la obstrucción es c o m p l e t a , p u e d e
ya q u e la h i p e r o x i a p r o d u c e daño p u l m o n a r en f o r m a d e DBP,
dar lugar a atelectasias.
d i s m i n u y e más la producción d e surfactante, reduce el f l u j o c e -
El m e c o n i o es además u n agente irritante y estéril q u e va a p r o v o c a r
rebral y se asocia a retinopatía del p r e m a t u r o . Se p u e d e precisar
la aparición d e u n a n e u m o n i t i s química en las primeras 24-48 h o -
ventilación mecánica, d a d o q u e genera u n a h i p o x i a i m p o r t a n t e
-
ras d e v i d a , lo q u e c o n l l e v a u n a disminución d e la producción d e
a u n q u e en ocasiones es suficiente la reanimación c o n CPAP.
surfactante y u n a u m e n t o d e las resistencias p u l m o n a r e s . T o d o e l l o
Administración endotraqueal de surfactante: q u e m e j o r a la o x i -
p r e d i s p o n e a la aparición d e s o b r e i n f e c c i o n e s bacterianas, siendo el
genación y la función p u l m o n a r . D i s m i n u y e la i n c i d e n c i a , la se-
g e r m e n más f r e c u e n t e E. coli.
v e r i d a d y las c o m p l i c a c i o n e s (escapes d e aire). Se p u e d e pautar
•
d e f o r m a profiláctica o terapéutica. Pueden precisar dos o tres
Clínica: la g r a v e d a d del c u a d r o va a variar d e p e n d i e n d o d e l o espeso q u e sea el m e c o n i o . En las primeras horas d e v i d a , el RN va a
dosis separadas p o r u n mínimo d e entre seis y d o c e horas. Tras
presentar distrés r e s p i r a t o r i o c o n t a q u i p n e a , tiraje, q u e j i d o , cianosis
su administración, la mejoría es i n m e d i a t a c o n riesgo d e q u e se
e hiperinsuflación torácica.
p r o d u z c a u n p i c o d e h i p e r o x i a (que se asocia a c i e r t o p e l i g r o
de h e m o r r a g i a i n t r a v e n t r i c u l a r y daño p u l m o n a r ) . M e j o r a la s u -
•
Diagnóstico: se lleva a c a b o m e d i a n t e :
-
Rx: en e l l a se observa hiperinsuflación p u l m o n a r (por atrapa-
p e r v i v e n c i a d e la E M H , a u n q u e n o se ha visto q u e d i s m i n u y a la
i n c i d e n c i a d e DBP (MIR 97-98, 1 86).
-
m i e n t o aéreo p o r el m e c a n i s m o v a l v u l a r antes c i t a d o ) , i n f i l t r a d o s
a l g o d o n o s o s parcheados y diafragmas a p l a n a d o s . En a l g u n o s c a -
Deben
sos, p u e d e aparecer también n e u m o t o r a x o n e u m o m e d i a s t i n o
administrarse antibióticos ( a m p i c i l i n a + gentamicína)
hasta tener los resultados d e los c u l t i v o s , ya q u e una sepsis c o n
participación p u l m o n a r p u e d e dar u n c u a d r o clínico y radiológi-
(entre el 10 y el 4 0 % d e los casos) (Figura 16).
-
Gasometría: muestra h i p o x e m i a , h i p e r c a p n i a y acidosis.
c o prácticamente i n d i s t i n g u i b l e d e u n a E M H .
•
C o m p l i c a c i o n e s : c a b e destacar las siguientes:
-
D u c t u s arterioso persistente: m u c h o s d e los factores q u e f a v o recen la E M H p r o v o c a n , a s i m i s m o , un retraso en el cierre del
d u c t u s , p e r m i t i e n d o q u e a través d e éste p u e d a p r o d u c i r s e paso
de sangre, c u y o sentido dependerá d e la d i f e r e n c i a d e presiones
entre la arteria p u l m o n a r y la aorta. Suele manifestarse c o m o
apneas i n e x p l i c a b l e s en u n RN q u e se recupera d e u n a E M H ,
pulsos saltones, s o p l o sistólico o c o n t i n u o s u b c l a v i c u l a r i z q u i e r d o , a u m e n t o d e las necesidades d e 0 , h e p a t o m e g a l i a , etc. En la
2
radiografía d e tórax se aprecia c a r d i o m e g a l i a e h i p e r a f l u j o p u l m o n a r . El diagnóstico es c o n e c o c a r d i o g r a m a .
Para su t r a t a m i e n t o , además del aporte a d e c u a d o d e líquidos y
de diuréticos, en casos d e d e t e r i o r o p r o g r e s i v o , está i n d i c a d o
el cierre farmacológico c o n i n d o m e t a c i n a (MIR 98-99F, 1 8 5 ) ,
s i e m p r e q u e n o existan c o n t r a i n d i c a c i o n e s tales c o m o h e m o r r a gia activa, t r o m b o p e n i a , e n t e r o c o l i t i s o i n s u f i c i e n c i a r e n a l , s i t u a c i o n e s q u e p u e d e n c o m p l i c a r s e c o n la administración d e u n
A I N E c o m o la i n d o m e t a c i n a . C o m o alternativa a éste, es p o s i b l e
e m p l e a r i b u p r o f e n o (cuya eficacia es s i m i l a r a la i n d o m e t a c i n a
Figura 16. Síndrome de aspiración meconial. Radiografía
c o n menores efectos hemodinámicos y c o n las mismas c o n t r a i n d i c a c i o n e s q u e para la i n d o m e t a c i n a ) o la cirugía (ligadura,
P r e v e n c i ó n : se realiza m e d i a n t e aspiración d e la o r o f a r i n g e y d e la
clip).
tráquea antes d e q u e el RN r o m p a a l l o r a r , p u e s t o q u e c o n m a y o r
-
Extravasación extraalveolar de aire.
f r e c u e n c i a , el paso d e m e c o n i o a la vía r e s p i r a t o r i a se p r o d u c e d u -
-
Displasia b r o n c o p u l m o n a r .
rante la p r i m e r a inspiración d e l niño ya n a c i d o ( a u n q u e también
-
Retinopatía de la prematuridad: anomalía del d e s a r r o l l o d e la
es p o s i b l e q u e tenga lugar intraútero p o r los m o v i m i e n t o s r e s p i -
retina y del v i t r e o d e b i d a a u n a angiogénesis a n o r m a l , en la q u e
ratorios fetales en el m i s m o , este fenómeno es m e n o s f r e c u e n t e ) .
las vasos sanguíneos retiñíanos d e j a n d e crecer y desarrollarse
Esta m a n i o b r a se hará si el m e c o n i o es espeso. Si es p o s i b l e , se
n o r m a l m e n t e , l o q u e p u e d e c o n d u c i r a trastornos visuales graves
evitará ventilación c o n presión p o s i t i v a hasta q u e se haya f i n a l i z a -
y a ceguera. Los c u a t r o factores p r i n c i p a l e s q u e se asocian a la
d o la aspiración d e la tráquea. T o d o RN q u e haya s i d o s o m e t i d o
retinopatías del p r e m a t u r o s o n : p r e m a t u r i d a d , uso d e oxígeno,
a aspiración d e m e c o n i o d e la tráquea d e b e ser ingresado para
sexo m a s c u l i n o , raza b l a n c a .
observación.
16. Pediatría
•
Tratamiento: m e d i d a s generales y ventilación asistida, si fuese n e -
-
Ventilación mecánica, si n o se c o r r i g e la h i p o x i a .
cesario. En a l g u n o s centros se a d m i n i s t r a a n t i b i o t e r a p i a profiláctica
-
Inducción d e la vasodilatación p u l m o n a r .
hasta q u e se descarte una p o s i b l e infección. Si el c u a d r o se p e r p e -
-
Hiperventilación c o n t r o l a d a .
túa, se p u e d e u t i l i z a r surfactante, q u e m e j o r a la mecánica p u l m o n a r
-
Alcalinización c o n administración d e b i c a r b o n a t o .
de estos pacientes, d i s m i n u y e n d o las c o m p l i c a c i o n e s
-
pulmonares
(no d e uso sistemático).
•
Sedoanalgesia para d i s m i n u i r la a c t i v i d a d simpático adrenérgica
(con mórficos o f e n t a n i l o ) .
C o m p l i c a c i o n e s : son las siguientes:
-
S i l d e n a f i l o , p r o s t a c i c l i n a s inhaladas.
-
-
NO.
Extravasación e x t r a a l v e o l a r d e aire (más f r e c u e n t e q u e en la
EMH).
-
Persistencia d e la circulación fetal.
-
C o m p l i c a c i o n e s de la instrumentación.
riesgo d e neuropatía crónica, h e m o r r a g i a i n t r a v e n t r i c u l a r y d e t e r i o -
-
Hipertensión p u l m o n a r .
ro a u d i t i v o .
•
Q
Persistencia de la circulación fetal
Pronóstico: la m o r t a l i d a d oscila entre el 1 0 - 1 5 % d e los casos. Existe
RECUERDA
La EMH
(hipertensión pulmonar persistente del RN)
suele afectar a pretérminos, la TTRN a recién n a c i d o s a t é r m i -
n o y a p r e m a t u r o s casi término (36 semanas), y el SAM
suele a f e c t a r a
p a c i e n t e s postérmino.
•
Etiopatogenia y fisiopatología: la Persistencia
d e la Circulación
Fetal (PCF) consiste en el m a n t e n i m i e n t o del esquema c i r c u l a t o r i o
fetal en el R N . A través del d u c t u s y del f o r a m e n o v a l , el c o r t o c i r c u i -
Displasia broncopulmonar
to t i e n e u n s e n t i d o d e r e c h a - i z q u i e r d a . Este fenómeno se d e b e a la
(fibrosis pulmonar intersticial, síndrome d e Wilson-Mikity)
existencia de unas resistencias vasculares p u l m o n a r e s m u y elevadas
en el recién n a c i d o .
Desde 2 0 0 1 se prefiere retomar el n o m b r e d e displasia b r o n c o p u l m o -
La PCF aparece sobre t o d o en RNT y postérmino q u e han sufrido as-
nar m e j o r q u e el d e e n f e r m e d a d p u l m o n a r crónica p o r ser d i f e r e n t e al
fixia durante el parto, S A M , neumonía, E M H , hemorragia p u l m o n a r ,
resto d e enfermedades p u l m o n a r e s crónicas pediátricas.
h i p o g l u c e m i a , h i p o t e r m i a , p o l i c i t e m i a , hernia diafragmática, hipoplasia p u l m o n a r , sepsis ( f u n d a m e n t a l m e n t e p o r SGB), etc. (MIR 98-
otros, la t o x i c i d a d del 0 , la i n m a d u r e z y el b a r o t r a u m a o volutrau-
Clínica: se m a n i f i e s t a entre las seis y las 12 h d e v i d a en f o r m a d e
ma. Por ello, los RN q u e tienen un especial riesgo de presentar este
cianosis intensa acompañada d e t a q u i p n e a c o n h i p o x e m i a refrac-
•
Etiopatogenia: los factores q u e c o n t r i b u y e n a su desarrollo son, entre
99F, 1 85). En a l g u n o s casos aparece también d e f o r m a idiopática.
c u a d r o son aquellos de m u y bajo peso q u e han p a d e c i d o u n distrés
2
taria a oxígeno y a c i d o s i s . Si existe patología p u l m o n a r asociada,
respiratorio i m p o r t a n t e (generalmente, una E M H ) q u e requiere o x i -
aparecerán signos d e distrés r e s p i r a t o r i o acompañantes.
genoterapia y ventilación prolongadas. Puede existir también hipe-
Diagnóstico: se realiza m e d i a n t e las siguientes pruebas:
rreactividad b r o n q u i a l e i n c r e m e n t o d e las resistencias p u l m o n a r e s .
-
Clínica: la d e p e n d e n c i a del oxígeno al mes d e v i d a , o más allá d e
Rx tórax: es n o r m a l o presenta signos de la e n f e r m e d a d d e base,
p u e d e n aparecer signos d e h i p o a f l u j o p u l m o n a r .
-
Gasometría: en la q u e aprecia h i p o x e m i a intensa y d e s p r o p o r c i o n a d a a los hallazgos radiológicos.
Prueba de la hiperoxia: se a d m i n i s t r a 0
las 3 6 semanas d e e d a d c o r r e g i d a , es lo q u e d e f i n e la displasia b r o n copulmonar.
Diagnóstico: se realiza m e d i a n t e la clínica. Se e m p l e a Rx: patrón en
2
i n d i r e c t o al 1 0 0 % . Si
se trata de u n a PCF o d e u n shunt d e r e c h a - i z q u i e r d a , la P a 0
2
no alcanzará valores p o r e n c i m a d e los 1 0 0 m m H g , t r a d u c i e n -
esponja. I n c l u y e u n a combinación d e áreas hiperclaras, pequeñas
y redondeadas, q u e alternan c o n otras zonas d e d e n s i d a d irregular
(Figura 1 7).
d o p o r t a n t o una h i p o x e m i a refractaria al oxígeno, ya q u e aún
a u m e n t a n d o la concentración d e oxígeno en la luz alveolar, la
disminución d e la perfusión d e las unidades alveolares
secunda-
ria al i n c r e m e n t o d e presiones p u l m o n a r e s c o n d i c i o n a u n p o b r e
i n t e r c a m b i o gaseoso.
-
G r a d i e n t e pre-postductal: se d e t e r m i n a la P a 0
2
en la arteria ra-
d i a l derecha (ya q u e el t r o n c o braquicefálico d e r e c h o a b a n d o n a
la aorta antes del d u c t u s arterioso) y en la arteria u m b i l i c a l (que
a su vez es p o s t d u c t a l ) . Si el g r a d i e n t e es m a y o r d e 2 0 m m H g , es
i n d i c a t i v o d e la existencia d e PCF.
-
Ecocardiografía: c o n la q u e se o b t i e n e el diagnóstico d e c o n f i r mación. Permite v a l o r a r el shunt, la función v e n t r i c u l a r , estimar
la presión en la arteria p u l m o n a r y descartar cardiopatía congénita c o m o causa del shunt.
•
Tratamiento: c u y o o b j e t i v o es corregir, en la m e d i d a d e l o p o s i b l e ,
los factores predisponentes ( p o l i c i t e m i a , h i p o g l u c e m i a , h i p o c a l c e mia). Evitar al máximo las m a n i p u l a c i o n e s . Consiste e n :
-
Administración d e 0
2
( a u n q u e n o se logre revertir la h i p o x i a , el
a u m e n t o d e la concentración d e oxígeno en los alveolos t i e n e
efecto v a s o d i l a t a d o r p u l m o n a r ) , corrección d e la acidosis y d e la
hipotensión sistémica (si es necesario c o n soporte inotrópico y
expansores d e v o l e m i a ) .
Figura 17. Displasia broncopulmonar
13
17. Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición
a
•
Tratamiento: el m a n e j o d e la DBP del RN es análogo en cierto m o d o
al m a n e j o del EPOC en el a d u l t o , i n c l u y e n d o :
-
Trastornos de la eliminación del meconio
Oxigenoterapia.
Restricción d e líquidos y administración d e diuréticos.
En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , el recién n a c i d o expulsa m e c o n i o en las p r i -
B-2 agonistas en aerosol.
meras 4 8 horas d e v i d a .
-
Fisioterapia respiratoria.
-
D e x a m e t a s o n a (sólo se ha d e e m p l e a r en casos m u y graves).
-
V i t a m i n a A: a n t i o x i d a n t e q u e ha d e m o s t r a d o d i s m i n u i r la i n c i -
Tapón meconial
d e n c i a d e DBP.
El tapón m e c o n i a l se d e f i n e c o m o la ausencia d e eliminación d e m e c o •
Pronóstico: la mayoría d e estos p a c i e n t e s se r e c u p e r a n l e n t a m e n t e
n i o a las 4 8 horas, sin c o m p l i c a c i o n e s añadidas.
y a l c a n z a n la n o r m a l i d a d , desde el p u n t o d e vista r e s p i r a t o r i o , a l o
•
l a r g o d e los dos p r i m e r o s años d e v i d a . La i n s u f i c i e n c i a cardíaca
Etiología (MIR 05-06, 1 8 1 ) : es la siguiente:
-
d e r e c h a y la b r o n q u i o l i t i s n e c r o t i z a n t e son las p r i n c i p a l e s causas
Síndrome del c o l o n i z q u i e r d o hipoplásico (frecuente en hijos d e
m a d r e diabética).
de m u e r t e en a q u e l l o s RN c o n D B P q u e e v o l u c i o n a n m a l .
-
Fibrosis quística.
-
A g a n g l i o n o s i s rectal.
Síndrome d e Wilson-Mikity
Drogadicción m a t e r n a .
Prematuridad.
C u a d r o clínica y radiológicamente s i m i l a r a la D B P q u e se describió en
T r a t a m i e n t o c o n s u l f a t o d e m a g n e s i o d e la p r e e c l a m p s i a m a terna.
RNPT ( g e n e r a l m e n t e , c o n e d a d gestacional i n f e r i o r a las 32 semanas y
c o n peso m e n o r a 1.500 gr), sin antecedentes d e E M H . Se han descrito
•
a l g u n o s casos en R N T c o n historia d e S A M (Tabla 7).
Tratamiento: se realiza m e d i a n t e la administración d e e n e m a d e
suero salino fisiológico, acetilcisteína o gastrografín d i l u i d o .
Fleo meconial
1.4. Aparato digestivo del RN
Se d e f i n e c o m o la obstrucción intestinal p o r tapón d e m e c o n i o .
Los trastornos en el aparato digestivo del recién n a c i d o son los q u e se
El 1 5 % d e los pacientes c o n fibrosis quística t i e n e n antecedentes d e
d e t a l l a n a continuación.
íleo m e c o n i a l .
PCF
SAM
EMH
SEPSIS PRECOZ
TAQUIPNEA
TRANSITORIA
Bolsa rota, SF
35-38 semanas,
cesárea o parto
rápido
Aspiración
del meconio
con obstrucción aérea
S. agalactiae, E. coli
• Adaptativo
• Disminuye
absorción del
líquido pulmonar
Cianosis
• Polipnea
• Cianosis
• Tiraje
• Hiperinsuflación
• Clínica
de sufrimiento fetal
• Apnea
• Shock
• Ictericia
No es típica
(cardlomegalia,
oligohemia)
Patrón retlculonodular
(vidrio esmerilado) con
broncograma aéreo
• Enfisema
• Infiltrados
parcheados
algodonosos
• p 0 muy baja
• Prenatal: cociente
lecitlna /
esfingomielina < 2
• Pretérmino
• A término
• Hijo de DM
• Postérmino
Mantiene DAP
y shunt
D-l con foramen
oval permeable
• Atelectasia, edema
Intersticial y alveolar
• Distensibllldad baja
por falta
de surfactante
Clínica
Radiología
Parto
Fisiopatología
i
2
Laboratorio
• pC0 normal
2
oalta
• Acidosis
Respuesta
O 100%
• p 0 muy baja
• pC0 alta
• Acidosis
2
-/+
• p 0 baja
• pC0 alta
• Acidosis metabólica
• Algo de tiraje
Pretérmino que necesitó
oxígeno (sobre todo si
hubo barotrauma o EMH)
• Toxicidad del oxígeno
• Barotrauma
Dependencia a los 28
días del oxígeno para
mantener PA0 >
60 mmHg
2
• Aumento
de trama
broncovascular
• Líquido cisural
Patrón "en esponja"
Normal
Hipoxia si se desconecta
el ventilador
2
• p 0 baja
• pC0 alta
• Acidosis
2
2
2
-
Como EMH
• Polipnea
DBP
2
• Neutropenia
y desviación
izquierda
++
+
++
+++
a
Otros
tratamientos
Pronóstico
Alcalinizar
(bicarbonato),
hiperventllar,
(tolazolina, óxido
nítrico)
• Prevenible con
corticoides a madre
• Surfactante
• Antibióticos (similar
a sepsis)
• Prevenible aspirando
Antibloterapia
antes del llanto
(ampicilina +
(en paritorio)
gentamlclna)
• Medidas de soporte
No precisa
•
•
•
•
Variable
Variable
Depende de otras
patologías añadidas
y complicaciones
Muy bueno
Variable
Malo
Tabla 7. Distrés respiratorio
14
Restricción de líquidos
Teofilina
Diuréticos
6-2-agonlsta
18. Pediatría
RECUERDA
El íleo meconial es una forma de debut de la fibrosis quística.
Clínica: es u n a obstrucción intestinal congénita (los pacientes p r e sentan distensión a b d o m i n a l j u n t o c o n vómitos biliosos persistentes) y a la palpación se a p r e c i a n masas lineales en el a b d o m e n ,
c o r r e s p o n d i e n t e s a asas distendidas llenas d e gas y heces.
Diagnóstico: se realiza m e d i a n t e Rx d e a b d o m e n en la q u e se o b serva distensión d e las asas intestinales. En los p u n t o s d e c o n c e n t r a ción m e c o n i a l , a p a r e c e u n patrón g r a n u l a r e s p u m o s o .
T r a t a m i e n t o : se p a u t a n e n e m a s c o n s o l u c i o n e s hipertónicas c o m o
N-acetil-cisteína y gastrografín (también es válida la administración
oral).
La cirugía se i n d i c a si fracasan los enemas, se p r o d u c e n c o m p l i c a ciones c o m o la perforación o se asocia a m a l f o r m a c i o n e s (atresia d e
intestino d e l g a d o ) .
Peritonitis meconial
•
Si la perforación i n t e s t i n a l se p r o d u c e intraútero y p o s t e r i o r m e n -
Diagnóstico: se realiza m e d i a n t e :
te se c i e r r a , el niño, c u a n d o n a c e , se e n c u e n t r a asintomático, ya
-
q u e el m e c o n i o es estéril. Radiológicamente, se p u e d e s o s p e c h a r
Rx s i m p l e d e a b d o m e n : se aprecia neumatosis intestinal (es el
signo más típico d e la NEC), e d e m a d e asas, patrón en m i g a d e
u n a p e r i t o n i t i s intraútero al e n c o n t r a r c a l c i f i c a c i o n e s perifonéa-
p a n , asa f i j a , gas en la v e n a p o r t a ; si existe perforación, se o b j e -
les en la Rx s i m p l e d e a b d o m e n r e a l i z a d a p o r c u a l q u i e r o t r o m o -
t i v a n e u m o p e r i t o n e o (Figura 19).
tivo.
-
Detección d e sangre o c u l t a en heces.
Si la perforación o c u r r e después del n a c i m i e n t o , p u e d e cursar c o n
-
C o n t r o l analítico y h e m o c u l t i v o .
clínica sugestiva d e p e r i t o n i t i s . En la radiografía a b d o m i n a l , se o b jetivará n e u m o p e r i t o n e o .
•
T r a t a m i e n t o : en niños asintomáticos, c o m o se ha m e n c i o n a d o , al
ser el m e c o n i o estéril, n o hace falta t r a t a m i e n t o . Si aparece clínica,
es necesario e l i m i n a r la obstrucción intestinal y drenar la c a v i d a d
peritoneal.
Enterocolitis necrotizante (NEC)
Es u n a lesión isquémico necrótica q u e suele afectar al íleon distal y
al c o l o n p r o x i m a l , q u e son zonas r e l a t i v a m e n t e p o c o
vascularizadas
y q u e se sigue h a b i t u a l m e n t e d e sepsis bacteriana a partir d e f o c o d i gestivo.
•
Etiología: se c o n s i d e r a n causas q u e p r e d i s p o n e n a la i s q u e m i a :
la p r e m a t u r i d a d , la p o l i c i t e m i a , el i n i c i o d e la a l i m e n t a c i ó n m u y
p r o n t o y c o n elevados volúmenes y concentraciones, y situaciones d e h i p o x i a y d e b a j o gasto; t o d o s e l l o s c u a d r o s q u e f a v o r e c e n
la i s q u e m i a a n i v e l i n t e s t i n a l .
Figura 19. Entrecolltis necrotizante. Radiología
Los gérmenes q u e c o n m a y o r f r e c u e n c i a s o b r e i n f e c t a n las l e s i o nes necróticas r e s u l t a n t e s d e d i c h a i s q u e m i a son 5.
epidermidis,
e n t e r o b a c t e r i a s g r a m n e g a t i v a s y a n a e r o b i o s , p e r o en la mayoría
de los casos n o se d e t e c t a ningún g e r m e n r e s p o n s a b l e . La l a c t a n -
•
T r a t a m i e n t o : consiste en las siguientes m e d i d a s :
-
c i a m a t e r n a es u n f a c t o r p r o t e c t o r ( M I R 0 2 - 0 3 , 1 9 2 ) .
•
D i e t a absoluta, f l u i d o t e r a p i a y sonda nasogástrica abierta para
descomprimir.
Clínica: los p a c i e n t e s p r e s e n t a n distensión a b d o m i n a l ( q u e sería el
-
Antibióticos q u e c u b r a n gérmenes a n a e r o b i o s y g r a m n e g a t i v o s
p r i m e r signo) y d e p o s i c i o n e s s a n g u i n o l e n t a s en la s e g u n d a s e m a n a
(hay q u e i n d i v i d u a l i z a r l o según la flora d e c a d a U C I N p e r o en
de v i d a . C o n f r e c u e n c i a es u n c u a d r o d e i n i c i o i n s i d i o s o , q u e a c a -
general se realiza c o n v a n c o m i c i n a más c e f o t a x i m a o a m i k a c i n a
ba d a n d o lugar a u n a sepsis, p u d i e n d o t e r m i n a r en shock
asociándose c l i n d a m i c i n a en estadios avanzados).
y muerte.
(Figura 18).
-
T r a t a m i e n t o quirúrgico e n caso d e perforación intestinal (MIR
9 9 - 0 0 , 2 1 1 ) o d e sepsis refractaria al t r a t a m i e n t o médico. Si
Q
RECUERDA
La NEC cursa con distensión abdominal, deposiciones hemorrágicas y
su signo radiológico más típico es la neumatosis intestinal.
existe afectación del estado general y p r o b a b l e afectación e x tensa, se d e b e llevar a c a b o d r e n a j e p e r i t o n e a l y t r a t a m i e n t o
médico c o n s e r v a d o r d u r a n t e 48-72 h tras las q u e se reevaluará
la cirugía.
15
19. Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición
a
Pronóstico: e n u n 2 0 % d e los pacientes, falla el t r a t a m i e n t o médico,
Hemolisis
1. 24 h
as
e x i s t i e n d o e n este g r u p o una alta m o r t a l i d a d . Otras c o m p l i c a c i o n e s
Infecciones: sepsis, TORCH
son las siguientes: estenosis intestinales (cursa c o m o c u a d r o s subo2.»-3" día
m a l a b s o r t i v a ) (MIR 0 4 - 0 5 , 1 9 2 ) .
Fisiológica
Infecciones: sepsis, TORCH
Anemias hemolíticas
4.°-7.° día
clusivos) y d e s a r r o l l o d e u n i n t e s t i n o c o r t o (lo hace c o m o diarrea
Sepsis
TORCH
Obstrucción intestinal
Lactancia materna
1.5. Ictericia neonatal
Galactosemia, hipotiroidismo, lactancia materna,
metabolopatías, ictericia obstructiva,
Gilbert, Crigler-Najjar,...
> 1 mes
La i c t e r i c i a clínica ( a u m e n t o d e cifras d e b i l i r r u b i n a p o r e n c i m a d e
5 mg/dl) es u n p r o b l e m a f r e c u e n t e , pero e n la mayoría de los casos es
Tabla 8. Causas de Ictericia neonatal
b e n i g n a y se resuelve en p o c o s días.
A u n así, c a b e destacar q u e elevaciones i m p o r t a n t e s d e la fracción i n directa son p o t e n c i a l m e n t e neurotóxicas (puesto q u e se deposita e n
Hiperbilirrubinemia indirecta
regiones específicas d e l c e r e b r o d a n d o lugar a u n a encefalopatía aguda
en el p e r i o d o n e o n a t a l y a u n c o n j u n t o d e secuelas c o n o c i d a s c o m o
Ictericia fisiológica
kernícterus). Casos d e a u m e n t o d e la fracción d i r e c t a , a m e n u d o i n d i can e n f e r m e d a d grave.
Las características d e la i c t e r i c i a n o fisiológica son las siguientes (MIR
99-00, 2 2 4 ) :
•
Clasificación
I n i c i o e n las primeras 2 4 horas de v i d a .
•
Duración superior a 10-15 días.
•
B i l i r r u b i n a total m a y o r d e 12 mg/dl e n R N T o m a y o r de 1 5 mg/dl e n
RNPT.
I n c r e m e n t o d e la b i l i r r u b i n a superior a 5 mg/dl/24 horas.
Las ictericias se p u e d e n clasificar según su m e c a n i s m o de producción
en los siguientes t i p o s (Tabla 8):
•
•
B i l i r r u b i n a d i r e c t a m a y o r a 1 mg/dl o superior al 2 0 % d e la b i l i r r u bina total.
C o n predominio de bilirrubina indirecta:
A u m e n t o de la producción de bilirrubina:
En los RNPT, la i c t e r i c i a fisiológica suele ser d e i n i c i o a l g o más tardío
>
H e m o l i s i s : fisiológica, hematomas, isoinmunización, anemias
q u e en el RNT, y también h a b i t u a l m e n t e es algo más p r o l o n g a d a , así
hemolíticas, etc.
c o m o también p u e d e n o r m a l m e n t e a l c a n z a r niveles más altos (MIR 990 0 , 2 1 0 ) (Tablas 9 y 10).
-
Alteración de la conjugación:
>
I n m a d u r e z enzimática d e los m e c a n i s m o s d e conjugación d e
b r b del R N .
>
Disminución de la a c t i v i d a d d e la g l u c u r o n i l transferasa: lac-
TIPO
MOMENTO
DE
APARICIÓN
DURACIÓN
TIPO
TRATAMIENTO
tancia materna, h i p o t i r o i d i s m o , hipoxia.
>
-
Déficit congénito d e g l u c u r o n i l transferasa: Crigler-Najjar.
A u m e n t o de la circulación enterohepática:
>
Atresia o estenosis i n t e s t i n a l .
>
íleo m e c o n i a l .
Hiperbilirrubinemia mixta:
-
•
Dubin-Johnson.
-
Patológica
Primeras 24 h > 10 días
Directa o
indirecta
• Según causa
• Exanguinotransfusión
según edad
Fisiológica
2 ° o 3." día
< 10 días
Indirecta
No precisa
Lactancia
materna
(sd. de
Arias)
Fin de la 1.
semana
10-12 semanas
Indirecta
No precisa
a
Rotor.
Tabla 9.Tipos de ictericia
Hiperbilirrubinemia directa:
-
Colestasis intrahepática:
>
sina, síndrome d e la bilis espesa, fibrosis quística.
RNPT
RNT
Sin obstrucción e v i d e n t e : infección, déficit d e a - 1 - a n t i t r i p -
>
Inicio
2-3 días
3-4 días
cas: g a l a c t o s e m i a , tirosinosis.
>
Duración
5-7 días
6-8 días
C o n obstrucción: h i p o p l a s i a d e vía b i l i a r intrahepática (enfer-
Concentración
máxima
12 mg/dl a los 2-4 días
14 mg/dl a los 4-7 días
C o n citólisis: hepatitis connatales, enfermedades metabóli-
m e d a d d e A l a g i l l e ) , dilatación congénita d e vía b i l i a r i n t r a h e pática ( e n f e r m e d a d d e Caroli).
-
Tabla 10. Ictericia fisiológica del recién nacido
Colestasis extrahepática:
Son raros los casos d e prolongación d e u n a ictericia fisiológica d u r a n t e
>
Q u i s t e d e colédoco.
más d e d i e z o 15 días, h e c h o q u e d e b e hacer sospechar u n h i p o t i r o i -
>
16
Atresia d e vía b i l i a r extrahepática.
>
Bridas q u e o c l u y e n la vía b i l i a r extrahepática.
d i s m o congénito o u n a estenosis pilórica.
20. Pediatría
Ictericia por lactancia materna (síndrome de Arias)
Diagnóstico: se realiza del siguiente m o d o :
-
Este t i p o d e i c t e r i c i a t i e n e u n a i n c i d e n c i a d e a p r o x i m a d a m e n t e 1/200
Prenatal:
>
RN a l i m e n t a d o s al p e c h o .
•
Test d e C o o m b s i n d i r e c t o (detecta a n t i c u e r p o s circulantes): la
p o s i t i v i d a d d e este test i n d i c a q u e la m a d r e está s e n s i b i l i z a d a
Etiología: se cree q u e está r e l a c i o n a d a c o n la presencia d e preg-
frente al antígeno D.
nanos, sustancias en la leche materna q u e i n h i b e n la g l u c u r o n i l
>
transferasa; otra hipótesis h a b l a d e la existencia d e u n a g l u c u r o -
S e g u i m i e n t o ecográfico g e s t a c i o n a l : en madres sensibilizadas
al antígeno D, se vigilará la presencia d e signos d e a l a r m a :
nidasa ( e n z i m a q u e inhibiría la g l u c u r o n i l transferasa fetal) en la
Indica a n e m i a fetal la presencia c o n j u n t a de p o l i h i d r a m -
leche m a t e r n a . A l g u n o s autores d e f i e n d e n q u e la i c t e r i c i a asociada
nios y aceleración en el f l u j o d e la arteria cerebral m e d i a .
a l a c t a n c i a m a t e r n a n o se d e b e a la leche materna en sí, sino a u n a
Señala hidrops fetal la presencia de edemas generalizados.
ingesta i n s u f i c i e n t e p o r malatécnica d e la lactancia q u e p u e d e l l e var a una pérdida excesiva d e peso ( m a y o r del 1 0 % ) .
•
-
Postnatal:
Clínica: n o r m a l m e n t e c o m i e n z a a manifestarse e n t r e el q u i n t o y el
>
séptimo día d e v i d a . La i c t e r i c i a suele ser m o d e r a d a , s i e m p r e c o n
>
H b y hematocrito.
valores i n f e r i o r e s a 1 5 . El p i c o máximo d e b i l i r r u b i n a se a l c a n z a
>
C o o m b s d i r e c t o (detecta a n t i c u e r p o s fijados sobre la s u p e r f i -
en la tercera s e m a n a d e v i d a . A p a r t i r d e e n t o n c e s , las cifras d e b i -
G r u p o y Rh del R N .
cie eritrocitaria).
l i r r u b i n a d e s c i e n d e n p r o g r e s i v a m e n t e hasta q u e la i c t e r i c i a desa-
>
Bilirrubina.
p a r e c e e n t r e el mes y el mes y m e d i o d e v i d a .
A u n q u e se ha d e s c r i t o algún caso a i s l a d o d e kernícterus a s o c i a d o
P r e v e n c i ó n : se r e a l i z a m e d i a n t e i n y e c c i ó n d e I g M a n t i - D a las
a la i c t e r i c i a p o r l e c h e m a t e r n a , este h e c h o n o es la n o r m a , p o r l o
2 8 s e m a n a s d e gestación y e n las p r i m e r a s 72 horas después del
c u a l n o está i n d i c a d o retirar este t i p o d e alimentación.
p a r t o , d e u n a b o r t o o d e u n a a m n i o c e n t e s i s , si se c o n f i r m a q u e
el recién n a c i d o es Rh p o s i t i v o ( c o n p a d r e Rh-i- y m a d r e Rh-). La
Ictericia por incompatibilidad RH
p r o f i l a x i s se hará sólo si el test d e C o o m b s i n d i r e c t o d e la gest a n t e es n e g a t i v o ; d e ser p o s i t i v o , la m a d r e y a se ha s e n s i b i l i z a d o
p r e v i a m e n t e y la p r o f i l a x i s es inútil ( M I R 0 0 - 0 1 , 1 6 4 ) (Figura 2 1 ) .
En el 9 0 % d e los casos, el antígeno i m p l i c a d o es el antígeno D del Rh.
•
Patogenia: la e n f e r m e d a d hemolítica se p r o d u c e c u a n d o u n a m a d r e
Rh negativa alberga u n feto Rh p o s i t i v o . La m a d r e se sensibiliza
frente al antígeno D c u a n d o hay paso d e hematíes fetales a la c i r culación m a t e r n a ; ésta p r o d u c e entonces a n t i c u e r p o s anti-D q u e
atraviesan la p l a c e n t a y destruyen los hematíes fetales. El p r o d u c t o
del p r i m e r e m b a r a z o n o se afecta, ya q u e los títulos d e a n t i c u e r p o s
no son m u y e l e v a d o s y son d e t i p o I g M (es la p r i m e r a v e z q u e el
sistema inmunológico m a t e r n o se e x p o n e al antígeno D ) . En posteriores gestaciones, dosis menores d e antígeno i n d u c e n u n a m a y o r
Rh(+)
Rh(-)
I
Nada
_ Coombs indirecto _
a la mujer
respuesta de a n t i c u e r p o s q u e además serán d e la clase IgG (atraviesan la placenta) y, p o r t a n t o , a u m e n t a el riesgo d e afectación fetal.
•
Negativo
Mujer sensibilizada, la
profilaxis no tiene valor
Gammaglobulina humana anti-D a
las 28-32 semanas de la gestación
Ictericia.
-
A n e m i a hemolítica, q u e p u e d e ser grave.
-
H i d r o p s fetal (Figura 2 0 ) .
Nada
Positivo
Clínica: se manifiesta c o m o :
-
Rh(+)
Parto
HEMOLISIS FETAL
Bebé Rh (-)
Bebé Rh (+)
I
I
2. dosis de gammaglobulina
antes de las 72 horas
Figura 21. Profilaxis de la isoinmunización Rh
Nada más
a
Hemal
extramedular
RECUERDA
La prevención de la isoinminización anti-D se hará sólo si la madre no
está sensibilizada, esto es, si su test de Coombs indirecto es negativo.
Hepatoesplenome
Tratamiento: se realiza en función d e si es fetal o p o s t n a l t a l .
Hipoalbuminemia
Fetal: si existe grave afectación fetal y aún n o se ha a l c a n z a d o
la m a d u r e z p u l m o n a r (edad gestacional i n f e r i o r a 35 semanas),
está i n d i c a d a la realización de u n a transfusión i n t r a u t e r i n a d e
c o n c e n t r a d o d e hematíes. Si ya se ha a l c a n z a d o la m a d u r e z p u l -
Figura 20. Clínica de la incompatibilidad Rh
m o n a r , se prefiere la inducción del p a r t o .
17
21. Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición
a
O t r a s causas:
Los p r o b l e m a s observados f r e c u e n t e m e n t e en H M D (Figuras 23 y 24)
>
H i j o d e m a d r e diabética (eritropoyesis a u m e n t a d a p o r i n c r e -
son los siguientes:
m e n t o d e la e r i t r o p o y e t i n a fetal p o r h i p o x i a crónica fetal se-
-
•
>
Recién n a c i d o c o n h i p e r p l a s i a a d r e n a l , síndrome d e D o w n ,
M a y o r m o r t a l i d a d fetal y n e o n a t a l .
Polihidramnios.
c u n d a r i a a i n s u f i c i e n c i a placentaria).
•
Macrosomía c o n v i s c e r o m e g a l i a , si la m a d r e n o t i e n e vasculopatía;
si la t i e n e , CIR.
síndrome d e B e c k w i t h , t i r o t o x i c o s i s n e o n a t a l , trisomía 1 3 , 1 8 ,
Estenosis subaórtica c o n h i p e r t r o f i a septal asimétrica.
2 1 , hipotiroidismo.
•
Clínica: a u n q u e puede ser asintomático, lo más frecuente es q u e exis-
E M H , p o r disminución d e la síntesis d e surfactante.
•
A l t e r a c i o n e s metabólicas: h i p o g l u c e m i a (máxima entre las tres y las
ta clínica c o m o temblores (por h i p o g l u c e m i a o h i p o c a l c e m i a asocia-
seis horas d e v i d a y c o n f r e c u e n c i a asintomática) (MIR 9 9 - 0 0 , 2 2 1 )
das), acrocianosis (por mala perfusión periférica), letargía, rechazo
e hipocalcemia.
del a l i m e n t o , t a q u i p n e a , p r i a p i s m o e ictericia. El signo clínico más
característico es la plétora en mucosas, plantas y palmas (Figura 22).
P o l i c i t e m i a y sus consecuencias.
•
M a y o r i n c i d e n c i a de m a l f o r m a c i o n e s congénitas:
-
Las m a l f o r m a c i o n e s más frecuentes en el H M D son las m a l f o r m a c i o n e s cardíacas.
La malformación digestiva más f r e c u e n t e es el c o l o n i z q u i e r d o
hipoplásico.
-
La malformación más característica del H M D es la agenesia l u m bosacra.
Macrosomía,
policitemia
Distrés respiratorio
Cardiomegalia
Colon izquierdo
hipoplásico
Hepatomegalia
Figura 22. Policitemia neonatal
•
Tratamiento:
-
guir u n h e m a t o c r i t o del 5 0 % .
-
Síndrome
Trombosis
de la vena
renal
Exanguinotransfusión parcial p o r la vena u m b i l i c a l para conse-
de regresión caudal
C o n t r o l estrecho d e la g l u c e m i a y v i g i l a n c i a d e la diuresis así
c o m o d e la t o l e r a n c i a digestiva.
1.7. Enfermedades
metabólicas en el RN
Hipocalcemia
hipoglucemia
Figura 23. Morbilidad fetal de la diabetes gestacional
Hijos de Madre Diabética (HMD)
•
El h i j o d e m a d r e diabética s i n t e t i z a u n e x c e s o d e i n s u l i n a , p a r a c o m -
Tratamiento: consiste en las siguientes m e d i d a s :
-
na s e c u n d a r i a al déficit d e i n s u l i n a provocará h i p e r g l u c e m i a fetal
C o n t r o l d e la diabetes m a t e r n a , q u e d i s m i n u y e el riesgo d e
m u e r t e fetal y el d e m a l f o r m a c i o n e s congénitas.
pensar el déficit m a t e r n o d e esta h o r m o n a . La h i p e r g l u c e m i a m a t e r -
D u r a n t e el p a r t o , el c o n t r o l d e la g l u c e m i a materna r e d u c e el
riesgo d e h i p o g l u c e m i a neonatal (que a su v e z es secundaria a la
q u e , a su v e z , inducirá u n a u m e n t o c o m p e n s a d o r d e p r o d u c c i ó n
h i p e r i n s u l i n e m i a fetal q u e se describió a n t e r i o r m e n t e ) .
d e i n s u l i n a p o r el f e t o ; d a d o q u e la i n s u l i n a es u n a h o r m o n a c o n
i m p o r t a n t e p a p e l trófico y a n a b o l i z a n t e , se producirán u n a serie d e
-
I n i c i o p r e c o z d e la alimentación.
s i t u a c i o n e s características. A d e m á s los n i v e l e s e l e v a d o s d e i n s u l i n a
-
SI, a pesar d e realizar u n a a d e c u a d a nutrición enteral, n o se r e -
f e t a l p u e d e n t e n e r efectos teratogénicos q u e e x p l i c a n el m a y o r n ú -
m o n t a la h i p o g l u c e m i a , se deberá p r o c e d e r a la infusión d e g l u -
m e r o d e m a l f o r m a c i o n e s o b s e r v a d a s en estos niños.
cosa i.v.
20
22. Pediatría
Figura 24. Hijo de madre diabética
Hipocalcemia
La h i p o c a l c e m i a se d e f i n e c o m o el nivel sérico de c a l c i o total inferior a
7 mg/dl o u n n i v e l d e c a l c i o i o n i z a d o m e n o r d e 3-3,5 mg/dl.
•
C a u s a s : son las siguientes:
-
H i p o c a l c e m i a q u e aparece d u r a n t e los tres p r i m e r o s días:
>
>
Causas maternas: diabetes, h i p e r p a r a t i r o i d i s m o m a t e r n o .
Causas d e l R N : p r e m a t u r i d a d , RN d e bajo peso, síndrome de
D i G e o r g e (ausencia congénita d e paratiroides).
-
Figura 25. Manifestaciones principales del hipotiroidismo congénito
H i p o c a l c e m i a tardía (después d e los tres p r i m e r o s días):
>
>
D i e t a rica en fosfatos: es la causa más f r e c u e n t e .
Hipomagnesemia.
Sin e m b a r g o , el diagnóstico c l í n i c o es actualmenteía p o c o f r e c u e n t e
p o r el c r i b a d o n e o n a t a l , q u e se r e a l i z a d e t e r m i n a n d o los v a l o r e s d e
>
Déficit d e v i t a m i n a D.
T S H en sangre o b t e n i d a a los d o s días d e v i d a . Se r e c o m i e n d a r e p e -
>
Hipoparatiroidismo.
tir la t o m a d e m u e s t r a a las d o s s e m a n a s después d e l n a c i m i e n t o en
p r e m a t u r o s , RN d e b a j o peso, e n f e r m o s críticos y e n g e m e l o s (se ha
•
Clínica: t e m b l o r e s , i r r i t a b i l i d a d , mioclonías y c o n v u l s i o n e s . Los sig-
d e s o s p e c h a r h i p o t i r o i d i s m o si sus v a l o r e s están e l e v a d o s ) .
nos d e Chvostek y el espasmo c a r p o p e d a l suelen faltar, al c o n t r a r i o
q u e en el a d u l t o .
•
Tratamiento: consiste en el aporte c o r r e c t o d e c a l c i o .
Q
RECUERDA
La presencia de ictericia, hernia umbilical, hipotonía y fontanelas amplias es sugestiva de hipotiroidismo congénito.
Hipotiroidismo congénito
Etiología
La causa más f r e c u e n t e de h i p o t i r o i d i s m o congénito es la disgenesia
t i r o i d e a ( 8 0 - 9 0 % d e los casos) en f o r m a d e agenesia, h i p o p l a s i a o ectop i a (la localización más h a b i t u a l es la s u b l i n g u a l ) . Otras causas m e n o s
frecuentes son las dishormonogénesis.
Clínica
La clínica del h i p o t i r o i d i s m o congénito es d e instauración progresiva.
A p a r e c e facies p e c u l i a r (cara tosca c o n párpados y labios t u m e f a c t o s ,
nariz c o r t a c o n base d e p r i m i d a , h i p e r t e l o r i s m o c o n b o c a abierta y macroglosia), estreñimiento, i c t e r i c i a p r o l o n g a d a , letargía, hernia u m b i l i c a l , fontanelas a m p l i a s y retraso en la maduración ósea (MIR 98-99,
1 8 2 , M I R 97-98, 1 80) (Figuras 2 5 y 2 6 ) .
Figura 26. Facies peculiar. Hipotiroidismo congénito
21