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Armando Ramirez
Patrik G. Osornio-Centerwall
   LMC forma parte de un trastorno de
    tipo clonal que afecta a los
    progenitores hematopoyéticos.

   Inicialmente linaje mieloide (
    granulocítos ) pero al final de su
    evolución al linaje linfoide.
   LMC representa 10-20% de la
    población adulta y 5% de la población
    infantil.

   Edad media de presentación 50-60
    años .

   30% puede presentarse después de
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   Se desconoce
   Poca evidencia de patrón hereditario

   Factores ambientales: radiaciones
    ionizantes
   Mas de 95 % de los pacientes con
    LMC presentan cromosoma
    Philadelphia ; traslacación 9/22, que
    resulta en la proteína BCR-ABL.
Fase crónica        Fase acelerada      Fase blástica
Sintomatología      Asintomáticos.      Anemia y            Anemia y
                    Esplenomegalia      trombocitopenia     trombocitopenia
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                                        Esplenomegalia      Infiltrados
                                        progresiva y        tumorales.
                                        mielofibrosis       Esplenomegalia/h
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                                        > 30%               extramedulares de
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                                        Trombocitopenia
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fenotipo                                mínimos             membrana de la
                                                            clona maligna
   Fase crónica; Diaforesis
    nocturna, cefalea, fiebre, equimosis, e
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   Fase blástica; Signos y síntomas
    relacionados con la invasión celular en
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 AMO.- Granulocitos maduros/
  inmaduros, hipercelularidad, cambios
  morfológicos en la serie mieloide (fase
  crónica)
 Fase acelerada y blástica , mielofibrosis.

   BH.- Anemia normo-normo.
   Leucocitos.- 8,000- 800,000 ( por lo
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    acompañado de basofilia)
   Frotis de sangre periférica: producción
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    y promielocítica , eosinófilos y
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    además del cromosoma Philadelphia
   Edad avanzada
   Enfermedad blástica en MO o sangre
    periférica
   Basofilia, eosinofilia , trombocitosis y
    anemia.
   Objetivo llevar a una remision
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   TMO (alogénico) durante la fase
    crónica.

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                                al momento del diagnóstico
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                                cromosoma Philadelphia
   Harrison´s. 17 Edición. Principles of Internal
    Medicine. Editorial McGraw-Hill. 2007
   Jose Rafael Borbolla Escoboza (2005).
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Leucemia mieloide crónica

  • 1. Armando Ramirez Patrik G. Osornio-Centerwall
  • 2.
  • 3. LMC forma parte de un trastorno de tipo clonal que afecta a los progenitores hematopoyéticos.  Inicialmente linaje mieloide ( granulocítos ) pero al final de su evolución al linaje linfoide.
  • 4. LMC representa 10-20% de la población adulta y 5% de la población infantil.  Edad media de presentación 50-60 años .  30% puede presentarse después de los 60 años
  • 5. Se desconoce  Poca evidencia de patrón hereditario  Factores ambientales: radiaciones ionizantes
  • 6. Mas de 95 % de los pacientes con LMC presentan cromosoma Philadelphia ; traslacación 9/22, que resulta en la proteína BCR-ABL.
  • 7. Fase crónica Fase acelerada Fase blástica Sintomatología Asintomáticos. Anemia y Anemia y Esplenomegalia trombocitopenia trombocitopenia progresiva. que no responde. Esplenomegalia Infiltrados progresiva y tumorales. mielofibrosis Esplenomegalia/h Trombocitosis epatomegalia Duración 2-6 años 3-6 meses 6-8 meses Cambios sangre MO < 5% Blastos en sange Blastos en MO > periférica/médula No blastos en periferica > 15%. 30% ósea sangre periférica Promielocitos SP Infiltrados > 30% extramedulares de Basófilos en SP > células leucémicas 20% Trombocitopenia < 100,0000 Cambios en el Sin cambios Con cambios Marcadores de fenotipo mínimos membrana de la clona maligna
  • 8. Fase crónica; Diaforesis nocturna, cefalea, fiebre, equimosis, e splenomegalia, hepatomegalia  Fase blástica; Signos y síntomas relacionados con la invasión celular en médula ósea y tejidos: anemia, trombocitopenia, infecciones.
  • 9.  AMO.- Granulocitos maduros/ inmaduros, hipercelularidad, cambios morfológicos en la serie mieloide (fase crónica)  Fase acelerada y blástica , mielofibrosis.  BH.- Anemia normo-normo.  Leucocitos.- 8,000- 800,000 ( por lo general > 50,000 serie mieloide acompañado de basofilia)
  • 10. Frotis de sangre periférica: producción excesiva de células de origen mieloide y promielocítica , eosinófilos y plaquetas.
  • 11. Fase crónica: blastos < 5%  Fase acelerada: blastos < 30%  Fase blástica: blastos > 30%
  • 12. Esplenomegalia > 15 cm , hepatomegalia > 6 cm.  Trombocitosis > 500,000  Leucocitosis > 100,000  Mas de una anomalía citogenética además del cromosoma Philadelphia  Edad avanzada  Enfermedad blástica en MO o sangre periférica  Basofilia, eosinofilia , trombocitosis y anemia.
  • 13. Objetivo llevar a una remision completa.  TMO (alogénico) durante la fase crónica.  Imatinib ( inhibidor BCR-ABL) remisión morfológica 90%
  • 14. Respuesta Criterios Remisión morfológica completa Normalización de cuenta celular. Leucocitos < 10,000, plaquetas < 450,000. Ausencia de blastos, promielocitos o metamielocitos Remisión morfológica parcial Persistencia de células inmaduras Plaquetas <450,000 pero < 50% al momento del diagnóstico Esplenomegalia persistente Remisión molecular: Sin células positivas a cromosoma Completa Philadelphia Parcial 1-34% de células positivas a Menor cromosoma Philadelphia 35% - 90% células positivas a cromosoma Philadelphia
  • 15. Harrison´s. 17 Edición. Principles of Internal Medicine. Editorial McGraw-Hill. 2007  Jose Rafael Borbolla Escoboza (2005). Principios de Hematologia Bases y Clinica. Mexico, D.F.: Masson Doyma Mexico. 293- 302.  Manual de Hematologia Clinica - Joseph J. Mazza.