Fibrose Cistica
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Estas alterações das vias respiratórias descritas, influenciam o estado do paciente com Fibrose Quística esua aparência ex...
• Não há cura para a Fibrose quistica e a maioria dos    •Oxigenoterapia e ventilação (reduz o risco deportadores morrem a...
PrognósticoNos últimos anos tem-se conseguido aumentar a esperança de vida destas pessoas, mas no entanto é difícil asobre...
Testemunho real Ana Filipa
•   Regina Martins                 •   David Lima                 •   Patricia Andrade                 •   Daniela Dias   ...
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Trabalho fibrose

  1. 1. Fibrose Cistica
  2. 2. A fibrose quística também conhecida como mucoviscidose ou cística, cujo nome deriva do aspetoquístico do pâncreas, é uma patologia crónica e hereditária. É uma doença autossômica recessiva, écaraterizada, por atingir homens e mulheres na mesma proporção e induzida pelo gene recessivooriginado do cruzamento dos pais do indivíduo. O cromossoma afetado é o cromossoma 7, ele é responsável pela produção de uma proteína que vairegular a passagem do cloro e de sódio pelas membranas celulares. A proteína afetada vai ser a CFTR ( regulador de condutância transmembranar de fibrose cística). E talcomo a proteína, o próprio canal de cloro vai sofrer uma mutação do qual vai resultar um transporteanormal de iões de cloro através dos ductos das células sudoríparas e da superfície epitelial das célulasda muscosa. Vai ocorrer então um transporte dos iões do cloro através das glândulas exócrinas opicais,resultando dessa anormalidade, permeabilidade diminuída ao cloro, fazendo com que o muco da fibrosecística fique cerca de 30 a 60 vezes mais viscoso. A água por sua vez, como vai seguir o movimento dosódio de volta ao interiror da célula, vai provocar um ressecamento do fluído extracelular que se encontrano interior do ducto da glândula exócrina. A fibrose cística engloba-se num grupo de patologias denominadas DPOC (doençapulmonar obstrutiva crónica) que se caraterizam por haver uma obstrução crónica dasvias aéreas, diminuindo a capacidade de ventilação. Descrição da doença
  3. 3. Pode ser detetado numa fase inicial de vida através do teste do pezinho, no entanto também há possibilidade de ser detetado já na adolescência.Enquanto criança:• Perturbações respiratórias• Indícios de secreções bronquicas (infeção pulmonar)• Escasso aumento de peso• Anemia (falta vitaminas A, D, E e K)• Perturbações hemorrágicasNa adolescência:• Atraso de crescimento e na puberdade• Diminuição da resistência fisica Sintomas
  4. 4. Nos adultos:• Colapso pulmonar (pneumotórax) (insuficiência cardíaca/tosse com sangue)• Diabetes• Cirrose hepática Sintomas ( continuação)
  5. 5. Estas alterações das vias respiratórias descritas, influenciam o estado do paciente com Fibrose Quística esua aparência externa mais cedo ou mais tarde. O que mais chama a atenção é a dilatação do tórax, odiafragma torna-se mais achatado devido à constante tensão e por isso, o abdómen fica contraído (tóraxem forma de barril).A insuficiência respiratória crescente leva à respiração acelerada (taquipneia) e dificultada (dispneia),como também ao desenvolvimento de sinais de falta de oxigénio, como unhas em forma convexa, dedosem baquetas.Estes pacientes têm diminuição da capacidade reprodutora.Os indivíduos com fibrose quística, muitas vezes, têm problemas de fertilidade, 98 % dos homens adultosnão produzem esperma ou produzem-no em pouca quantidade devido ao desenvolvimento anormal dosvasos deferentes. Nas mulheres, as secreções do colo uterino são demasiado viscosas, o que provoca umadiminuição da fertilidade. Caraterísticas
  6. 6. • Não há cura para a Fibrose quistica e a maioria dos •Oxigenoterapia e ventilação (reduz o risco deportadores morrem ainda jovens ― muitos entre os 20 e 30 hipertensão pulmonar)anos por insuficiência respiratória. Ultimamente tem-serecorrido ao transplante de pulmão para conter o avanço •Nutrição ( a dieta deve fornecer calorias e proteínasda doença. suficientes para um crescimento normal, hipercalórica e com suplementos vitamínicos e enzimas pancreáticas)•É fundamental a prevenção e o tratamento dos processospulmonares, uma boa nutrição, a actividade física e o •Há que ter em atenção à atividade física, a febre ou aapoio psicológico e social. exposição a um clima quente, devendo tomar suplementos de sal.•Agentes modificadores do muco(sob a forma de • Anti-inflamatórios(O uso de ibuprofeno por um períodonebulização) de 4 anos reduz a evolução da doença pulmonar); •Apoio Psicológico e social• Broncodilatadores ( consiste no relaxamento dosmúsculos brônquicos) Tipos de tratamento
  7. 7. PrognósticoNos últimos anos tem-se conseguido aumentar a esperança de vida destas pessoas, mas no entanto é difícil asobrevivência após os 30 anos.Hoje com a evolução de medicamentos para a doença, as pessoas vivem entre os 50 e os 60 anos. Tipos de tratamento
  8. 8. Testemunho real Ana Filipa
  9. 9. • Regina Martins • David Lima • Patricia Andrade • Daniela Dias Bibliografiahttp://www.manualmerck.nethttp://www.fibrosecistica.com(Associação Portuguesa Fibrose Quistica) Trabalho realizado por:

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