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Escoliosis

                                            J.A. Conejero Casares
                                            Médico rehabilitador. Responsable de la Unidad de Rehabilitación Infantil del Servicio de
                                            Rehabilitación y Medicina Física del Hospital Universitario Virgen Macarena de Sevilla.
                                            Profesor Asociado de Rehabilitación de la Facultad de Medicina de la Universidad de Sevilla


                             Resumen        La escoliosis es una deformidad tridimensional del raquis, que presenta una curvatura en el plano
                                            frontal, una rotación vertebral en el plano transversal y, a veces, una desviación en el plano sagital
                                            (cifosis y lordosis). La escoliosis está definida radiológicamente como una desviación lateral de la
                                            columna vertebral con un ángulo de Cobb de 10° o más, con rotación. La escoliosis idiopática (EI)
                                            supone el 80-90% del total de las escoliosis y aparece sobre una columna vertebral previamente
                                            normal. El examen físico es esencial para establecer un diagnóstico precoz. La radiología precisa el
                                            tipo de curva. El tratamiento consiste en la observación para las curvas inferiores a 20°, el uso de
                                            corsés entre 21 y 40° y la cirugía para escoliosis mayores de 40°.
                                            La escoliosis congénita es secundaria a defectos de formación o de segmentación y produce curvas
                                            cortas muy evolutivas, de tratamiento, preferentemente, quirúrgico. Las enfermedades neurológicas
                                            asocian escoliosis con frecuencia; son curvas de amplio radio muy evolutivas. Numerosos síndromes
                                            pediátricos incluyen la deformidad vertebral en su semiología. La valoración y el tratamiento en estos
                                            casos debe ser individualizado.
                      Palabras clave        Escoliosis; Idiopática; Congénita; Neuromuscular; Corsés; Cirugía.


                                            SCOLIOSIS
                              Abstract      Scoliosis is a three-dimensional deformity of the spine, which has a curvature in the frontal plane
                                            vertebral rotation in the transverse plane, and sometimes, a deviation in the sagittal plane (kyphosis
                                            and lordosis). Scoliosis is defined radiologically as a lateral deviation of the spine with a Cobb angle of
                                            10° or more, with rotation. Idiopathic scoliosis (IS) accounts for 80-90% of total scoliosis and appears
                                            on a previously normal spine. The physical examination is essential for early diagnosis. Radiology
                                            specifies the type of curve. Treatment consists of observation to the curves below 20 degrees, corset
                                            use between 21 and 40° and surgery for scoliosis over 40 degrees.
                                            Congenital scoliosis is secondary to defective formation or segmentation and produces very short
                                            evolutionary curves preferably surgical treatment. Neurological disease associated with scoliosis
                                            frequencies, they are very large radius curves of evolution. Many syndromes include pediatric
                                            spinal deformity in semiology. The assessment and treatment in such cases must be
                                            individualized.
                           Key words        Scoliosis; Idiopathic; Congenital; Neuromuscular; Corsets. Surgery.


                                            Pediatr Integral 2010; XIV(7): 548-558.




           INTRODUCCIÓN                                   de crecimiento, desequilibrio del tronco) y             El tratamiento conservador de la esco-
                Alrededor del 85% de las escoliosis son   radiológicos (localización, valor angular, rota-   liosis idiopática pretende frenar la evolución
           de etiología desconocida. Los programas        ción, tests radiológicos complejos) que nos        de las curvas, reducir la gibosidad y, en los
           de detección escolar constituyen, junto con    orientarán sobre qué deformidades presen-          casos graves, diferir la cirugía hasta edades
           el despistaje neonatal de la displasia del     tan riesgo de evolución (empeoramiento de          más avanzadas. En cualquier caso, el obje-
           desarrollo de la cadera, los dos sistemas      más de 5° Cobb en dos mediciones espa-             tivo debe ser conseguir que la deformidad
           más estructurados de prevención en orto-       ciadas 6 meses). De modo orientativo, pode-        no supere los 40° al final del crecimiento
           pedia. Para afrontar el tratamiento de una     mos establecer que las escoliosis inferiores       óseo; ya que, por encima de ese valor, las
           escoliosis, hay que conocer el curso natu-     a 20° sólo serán observadas, las compren-          curvas sufren un deterioro permanente duran-
           ral de la deformidad antes y después de la     didas entre los 21-40° son subsidiarias de         te la vida adulta.
           madurez esquelética: es esencial tener en      tratamiento con reducción enyesada y uso                Las escoliosis congénitas y neuro-
           cuenta una serie de factores clínicos (sexo,   de corsés (Milwaukee, Boston, etc.) y las          musculares responden mal al tratamiento
548        edad, grado de madurez sexual, velocidad       superiores a 40° deben ser intervenidas.           conservador; por lo que, en la mayoría
de los casos, es necesaria la artrodesis ver-            A pesar de los numerosos estudios               liosis es muy frecuente en diferentes enfer-
tebral.                                             experimentales, anatómicos, biomecánicos,            medades neurológicas que analizaremos
                                                    de laboratorio y del análisis de las estructu-       más adelante, pero también lo es el hecho
ACTITUD ESCOLIÓTICA                                 ras raquídeas y extra-raquídeas, no se ha            de que en la EI el examen neurológico sue-
                                                    logrado identificar una etiología clara. Inclu-      le ser normal. Otros hallazgos son la dife-
    Es una desviación lateral de la colum-
na vertebral en el plano frontal sin rotación.      so grandes expertos en la patología verte-           rente distribución de las fibras tipo I y II a
No constituye, por tanto, una verdadera             bral, como Nachemson, han ironizado sobre            ambos lados de la deformidad.
deformidad, sino más bien una altera-               este asunto afirmando: “que las niñas con
ción postural.                                      escoliosis padecen gran número de enfer-             Factores extravertebrales
                                                    medades a pesar del aparente buen esta-                   Se han descrito diferentes anomalías
     En la mayoría de los casos, es secunda-        do de salud que presentan”.                          generales en pacientes con EI. Las dos teo-
ria a dismetría de miembros inferiores y, más                                                            rías más extendidas son: la que refiere alte-
raramente, a procesos infecciosos (discitis),       Factores genéticos                                   raciones plaquetarias y la que menciona el
tumorales (osteoma osteoide), mecánicos                  Es conocido que la EI tiene una cierta          papel de la melatonina.
(hernia discal, espasmo muscular) e incluso         incidencia familiar. Se han referido cifras de            Se han observado alteraciones en la
neurológicos en fase inicial (ataxia de Frie-       incidencia del 73% en gemelos monoci-                morfología y fisiología de las plaquetas, así
dreich, distonía). Para establecer el diagnós-      góticos, 36% en dicigóticos y del 7% en her-         como niveles altos de calmodulina plaque-
tico, es esencial una anamnesis adecuada            manos. Por tanto, se trataría de una enfer-          taria, en EI con valor angular (VA) superior
para descartar los procesos antes citados.          medad hereditaria con base genética, liga-           a 20°. Parece que podría existir una relación
La diferencia básica se establece mediante          da al sexo (para otros, autosómica domi-             entre la actividad de esta proteína con fun-
la exploración física; en la actitud escoliótica,   nante), con penetrancia incompleta y expre-          ción calcio-moduladora y la asimetría en el
la desviación es de amplio radio (incluye           sividad variable, con una forma de herencia          crecimiento vertebral.
muchas vértebras) y, si hay gibosidad, desa-        multifactorial, en la que podría haber varias             El papel que juega la melatonina en la
parece en sedestación y decúbito prono.             posibles causas o factores que actuarían             etiopatogenia de la EI está en discusión. Se
     La actitud escoliótica no precisa trata-       alterando el frágil equilibrio que mantiene un       apreció la presencia de escoliosis grave en
miento pero sí es importante objetivar la cau-      raquis normal durante el crecimiento. Sin            pollos y ratones pinealectomizados, pero no
sa que la origina.                                  embargo, el 85% de las EI aparecen de                ocurrió tal cosa en monos y en humanos
                                                    modo esporádico sin la constatación de               (resección de la glándula pineal por cáncer).
ESCOLIOSIS IDIOPÁTICA                               antecedentes familiares. Tampoco se ha
     La escoliosis es una deformidad tridi-         logrado identificar con los estudios del geno-       Anamnesis y exploración física
mensional del raquis, en la que se asocia           ma humano un locus específico. En cual-              Anamnesis
una curvatura o flexión lateral (en el pla-         quier caso, y desde el punto de vista prác-               En cualquier tipo de escoliosis son esen-
no frontal) con una rotación vertebral en el        tico, se aconseja la exploración física a los        ciales los siguientes aspectos: 1) antecedentes
plano transversal y, a veces, con desvia-           parientes de 1er grado en el caso de la detec-       de deformidad vertebral o patología relacio-
ciones en el plano sagital (cifosis y lordo-        ción de EI en un miembro de la familia.              nada en la familia; 2) desarrollo psicomotor;
sis). La escoliosis está definida radiológi-                                                             3) descubrimiento de la deformidad (¿cuán-
camente como una curvatura de la colum-             Factores anatómicos vertebrales                      do? ¿quién? ¿por qué?); 4) presencia de dolor
na vertebral con un ángulo de Cobb de                     Se han implicado, como elementos cau-          (la EI no suele ser dolorosa; la aparición de
10° o más, con rotación.                            sales, alteraciones en el crecimiento verte-         dolor nos orientará hacia una etiología secun-
                                                    bral, incidencia de cargas asimétricas sobre         daria); 5) búsqueda de síntomas neurológi-
     La escoliosis idiopática (EI) supone el        la columna, desplazamiento del núcleo pul-           cos; 6) la fecha de la menarquia; 6) progre-
80-90% del total de las escoliosis y apare-         poso, osteoporosis, anomalías del coláge-            sión o empeoramiento de la curva; y 7) gra-
ce sobre una columna vertebral previamente          no, discrepancia de altura entre el muro ante-       do de preocupación personal y familiar.
normal. La prevalencia es del 1,5-4,1% de           rior y el posterior del cuerpo vertebral e, inclu-        Una vez establecido el diagnóstico e ini-
la población, más frecuente en mujeres (1,6:1       so, la existencia de una desproporción ver-          ciado el tratamiento, se debe usar alguna
en curvas entre 10 y 20°, 6,4:1 en curvas           tebromedular con una médula espinal cor-             escala de valoración general, como el SF-
mayores de 20°) y menos frecuente según             ta. No obstante, muchos cambios que se               36, o específica para escoliosis, como el
aumenta el valor angular (VA) (0,5% para            aprecian en las estructuras vertebrales pare-        CAVIDRA o el SRS-22.
curvas de 20°, 0,1% para curvas de 40%).            cen ser más efecto que causa.
                                                                                                         Exploración física
Etiopatogenia                                       Alteraciones neuromusculares                              El examen físico de un niño con esco-
     La EI no tiene, hasta el momento, una              La teoría más esgrimida en este ámbi-            liosis incluye: 1) peso y talla; 2) grado de
explicación etiopatogénica sólida. Se con-          to es la de la alteración propioceptiva de ori-      maduración sexual según la cotación de
sidera que no es el resultado de una cau-           gen central, que originaría un desequilibrio         Tanner; 3) análisis visual de la marcha (nor-
sa común, sino más bien de origen mul-              y una respuesta correctora que desenca-              mal, de puntillas y de talones); 4) estudio de
tifactorial.                                        denaría la deformidad. Es cierto que la esco-        la columna en el plano frontal: asimetría torá-   549
tón-esternón, test de Schöber dorsal y lum-           4. Vértebra vértice: se encuentra en el
     FIGURA 1.                                                       bar, ritmo lumbo-sacro (transformación de                 ápex de la curva, es la más horizontal y
Test de Adams                                                        la lordosis lumbar en cifosis al realizar la fle-         la más rotada.
  utilizando el
                                                                     xión anterior) y distancia dedo-suelo; 7) valo-       5. Valor angular: establece la gravedad
 escoliómetro
                                                                     ración de la longitud de los miembros infe-               de la escoliosis: hay dos métodos para
                                                                     riores; 8) exploración ortopédica comple-                 su cálculo, el de Ferguson y el de Cobb.
                                                                     mentaria (hiperlaxitud, deformidades en los               El segundo es el que se usa de forma
                                                                     miembros, pie cavo); 9) examen neuroló-                   generalizada y se obtiene trazando líne-
                                                                     gico básico (motor, reflejos, sensibilidad y              as perpendiculares a los platillos supe-
                                                                     coordinación); y 10) exploración general,                 rior e inferior de las vértebras límite for-
                                                                     con especial atención a la presencia de man-              mando, de ese modo, un ángulo.
                                                                     chas (neurofibromatosis) y elasticidad de la          6. Rotación vertebral: diferencia la ver-
      FIGURA 2.
 Medición de la                                                      piel (síndrome de Ehlers-Danlos).                         dadera escoliosis de la actitud escolió-
  rotación de la                                                                                                               tica, permite identificar la curva prima-
vértebra vértice                                                     Pruebas complementarias                                   ria y la secundaria y nos ayuda para anti-
    mediante el                                                      Técnicas de análisis óptico superficial                   cipar la evolución. Existen métodos cua-
    torsiómetro                                                            El método topográfico de Moiré (pan-                litativos (Nash y Moe, Cobb) y cuantita-
 de Maguelone
                                                                     talla de múltiples fibras de seda que se adap-            tivos (torsiómetro de Perdriolle: regla
                                                                     ta a la columna) ofrece diferentes imágenes               transparente que valora en grados el
                                                                     en el paciente normal y en el escoliótico. Se             desplazamiento del pedículo de la con-
                                                                     trata de un método demodé que fue usado                   vexidad hacia la concavidad de la cur-
                                                                     como sistema de cribado hace más de 3                     va) (Fig. 2).
                                                                     décadas. En la actualidad puede ser útil el           7. Diferencia del ángulo costo-vertebral
                                                                     uso de la fotografía digital para evaluar las             o ángulo de Mehta: mide la verticali-
                                                                     asimetrías torácicas y la gibosidad.                      zación costal a ambos lados de la colum-
                                                                           Otros métodos usados en investigación               na, un ángulo mayor de 20° es un sig-
                                                                     son: el procedimiento de ORTEN, que nos                   no de mal pronóstico para escoliosis
                                                                     permite reproducir el volumen del tronco                  infantiles (Fig. 3).
                                                                     mediante el uso de un ordenador; la foto-             8. Relación de la costilla y la vértebra
     FIGURA 3.                                                       grametría, que usa puntos anatómicos de                   vértice (Mehta): si la costilla no se super-
     Diferencia                                                      referencia para reproducir la forma de la                 pone a la vértebra (Fase I) se conside-
    del ángulo                                                       deformidad; y el sistema ISIS (Integrated                 ra un dato de buen pronóstico en esco-
costo-vertebral                                                      Shape Investigation System), que une la                   liosis infantiles; si existe superposición,
      de Mehta
                                                                     videofotogrametría y la digitalización de                 (Fase II) hay un mayor riesgo de empe-
                                                                     las imágenes de Moiré.                                    oramiento de la deformidad.
                                                                                                                           9. Test de Risser: es la osificación de la
                                                                     Radiología simple                                         apófisis ilíaca de progresión centrípeta.
                                                                           Es, sin duda, el método de imagen cla-              Se puntúa 0: no se aprecia; 1: osifica-
                                                                     ve para establecer el diagnóstico de la esco-             ción del 25%; 2: 50%; 3: 50-75%; 4:
                                                                     liosis, facilitar el diagnóstico diferencial, valo-       75-100%; y 5: osificación completa.
                   cica, asimetrías en la espalda (posición de       rar el pronóstico o riesgo de progresión y                Cuanto menor sea el Risser, mayor es
                   los hombros, las escápulas, triángulo del         decidir el tipo de tratamiento. Debe solici-              el riesgo de progresión.
                   talle y pelvis), eje entre la apófisis espinosa   tarse una telerradiografía posteroanterior            10. Amplitud de la curva (número de vér-
                   de C7 y el pliegue interglúteo medido con         (para reducir la irradiación mamaria) y late-             tebras incluidas en la escoliosis): las de
                   plomada, test de Adams (para la detección         ral con los pies paralelos y una antepul-                 amplio radio son características de la
                   y medida de la gibosidad) con plomada y           sión de los hombros de aproximadamente                    actitud escoliótica y de las neuromus-
                   goniómetro o, mejor, con escoliómetro (Fig.       30°. Los parámetros a medir son:                          culares, en las que predomina la hipo-
                   1), en bipedestación, sedestación y decú-         1. Lateralidad de la curva (izquierda/dere-               tonía axial: atrofia muscular espinal, dis-
                   bito prono; 5) estudio de la columna en el              cha): marcada por el lado de la conve-              trofia muscular de Duchenne, poliomielitis
                   plano sagital: flechas (distancia desde la par-         xidad.                                              y parálisis cerebral; las de extensión
                   te más profunda de las lordosis cervical y        2. Localización: cervical, cérvico-toráci-                media, suelen ser las EI; y las de radio
                   lumbar hasta una línea vertical marcada por             ca, torácica, toracolumbar, lumbar y                corto, las congénitas y las neurofibro-
                   una plomada; los valores normales son de                lumbosacra.                                         matosis, fundamentalmente.
                   20-60 mm, tanto para la flecha cervical como      3. Vértebras límite (superior e inferior):            11. Factor de progresión de Lonstein: se
                   para la lumbar); 6) examen de la movilidad              son las más inclinadas en el extremo                calcula dividiendo la cifra obtenida de
550                vertebral global y la regional: distancia men-          craneal y caudal de la deformidad.                  multiplicar el VA por el Risser por la edad;
el riesgo de progresión se establece
    consultando una tabla de referencia.                                                                                                                FIGURA 4.
12. Presencia de anomalías vertebrales:                                                                                                                 Evolución sin
                                                                                                                                                        tratamiento de
    la concavidad de la cara posterior del
                                                                                                                                                        una EI juvenil
    cuerpo vertebral (scaloping) es caracte-
    rística de la neurofibromatosis y la dismi-
    nución de la altura del cuerpo vertebral o
    platiespondilia es típica de algunas oste-
    ocondrodisplasias (displasia espóndilo-
    epifisaria, mucopolisacaridosis).
13. Estudio de la flexibilidad de la curva:
    mediante proyecciones en inflexión
    izquierda y derecha (bending) o pro-
    yección en decúbito, de particular inte-
    rés para la valoración prequirúrgica.
14. Valoración de la proyección lateral,
    en la que se mide la cifosis, la lordosis
    y la base sacra y se descarta la pre-
    sencia de espondilolistesis asociada.

Resonancia magnética
    La RM está indicada en: escoliosis de
aparición antes de los 10 años, escoliosis        esencial para anticipar el curso evolutivo y      to rehabilitador y el tratamiento quirúrgico.
torácica izquierda (menos del 2% del global),     para decidir el tratamiento más adecuado.         La repercusión a largo plazo la podemos
escoliosis rápidamente evolutiva, escoliosis            Dickson diferencia la escoliosis de ini-    analizar en diferentes aspectos.
dolorosa y presencia de signos sugerentes         cio precoz (comienza antes de los 5 años,
de alteración neurológica. Los hallazgos más      con gran riesgo de progresión y de ocasio-        Progresión de la deformidad
comunes son la malformación de Arnold-            nar patología cardiorrespiratoria) de la esco-         La EI infantil presenta, según Scott y
Chiari y la siringomielia (el 4% de las EI pre-   liosis de inicio tardío (aparece a partir de      Morgan, 2 tipos: 1) la EI progresiva (tipo
sentan siringomielia, el 20-70% de los pacien-    los 6 años, con menos riesgo cardiorres-          I): muy evolutiva y que puede alcanzar un
tes con siringomielia tienen escoliosis).         piratorio).                                       VA superior a los 100° al final del creci-
                                                  Localización de la curva                          miento, y 2) la EI resolutiva (tipo II), que sue-
Tomografía axial computarizada                          Ponseti y Friedman, en 1950, clasifican     le aparecer durante el 1er año de vida y que
     La TAC en 3 D permite valorar con pre-       la EI según la localización de la vértebra vér-   se resuelve de forma espontánea en el 90%
cisión la forma vertebral, las alteraciones de    tice en: torácica alta, torácica simple, tora-    de los casos. Es el único modelo de EI que
la charnela occípito-cervical y es de gran uti-   columbar, torácica doble, toracolumbar,           puede corregirse por completo. Para dife-
lidad para la valoración minuciosa de la esco-    torácica primaria y lumbar secundaria, torá-      renciar ambos tipos es recomendable la
liosis congénita.                                 cica y lumbar doble, torácica y toracolum-        realización del ángulo de Mehta (valores
                                                  bar y curvas múltiples.                           mayores de 20° indican riesgo de empeo-
Gammagrafía ósea                                        King y Moe, en 1983, diferencian 5 tipos    ramiento).
    Su indicación es la escoliosis dolorosa       de escoliosis torácica orientada a decidir la          La EI juvenil presenta un gran riesgo de
con radiología negativa. Permite el diag-         instrumentación quirúrgica.                       progresión. Se estima que una EI juvenil de
nóstico de tumores óseos de forma precoz                Lenke, en 1997, nos ofrece una clasifi-     30° puede llegar a 75° sin tratamiento (Fig.
(sobre todo el osteoma osteoide) y de pro-        cación más detallada que se basa en la fle-       4). Lógicamente, las posibilidades de dete-
cesos infecciosos, como la discitis y espon-      xibilidad de la curva, la deformidad torácica     rioro de la curva son mayores cuanto más
dilodiscitis.                                     en el plano sagital y la deformidad lumbar        precoz es la aparición de la escoliosis.
                                                  en el plano frontal.                                   La EI del adolescente tiene un potencial
Clasificación de la escoliosis                                                                      evolutivo menor, sobre todo si aparece des-
idiopática                                        Valor angular                                     pués de la menarquia o tras el estirón pube-
Edad                                                  Leves: menores de 20°; moderadas:             ral. En cualquier caso, son curvas que pue-
      La EI se clasifica según el momento de      entre 20 y 40°; y graves: mayores de 40°.         den superar los 50° sin tratamiento.
aparición en: infantil (aparece antes de los                                                             La escoliosis empeora, por tanto, duran-
3 años), juvenil (4-10 años) y del adoles-        Historia natural de la escoliosis                 te todo el período de crecimiento del niño,
cente (más de 10 años), según las reco-           idiopática                                        pero hoy sabemos que también puede
mendaciones, aún vigentes de la SRS (Sco-             El conocimiento de la evolución de la EI      hacerlo en la vida adulta si alcanzó un VA
liosis Research Society). Esta clasificación es   es fundamental para justificar el tratamien-      superior a los 30° al final de la madurez ósea.                551
A favor                                          En contra                                          bieron tratamiento. La mortalidad fue del
        TABLA I.                                                                                                           doble de la población general, con un mar-
   Argumentos a        1. Reduce la necesidad de cirugía                1.   Exceso de falsos positivos                    cado aumento de muerte y discapacidad a
       favor y en      2. Disminuye la gravedad de las curvas           2.   Uso de medios diagnósticos no indicados
                                                                                                                           partir de los 40 años. La muerte se produ-
    contra de los         operadas                                      3.   Realización de tratamientos innecesarios
      programas                                                                                                            ce por causas cardiopulmonares en más
                       3. Mejora los resultados del tratamiento         4.   No hay beneficio con el tratamiento
    de detección                                                                                                           del 80%.
     precoz en EI         conservador                                        conservador
                                                                                                                                En el momento actual estos datos son
                       4. Facilita el conocimiento de la historia
                                                                                                                           difícilmente extrapolables por la casi total
                          natural de la EI
                                                                                                                           ausencia de EI no tratadas y por la mejor
                                                                                                                           asistencia médica, sobre todo de la pato-
                       Niño                  Niño                       Adulto               Adulto                        logía cardiopulmonar.
         TABLA II.
Factores clínicos      Factores clínicos     Factores radiológicos      Factores clínicos    Factores radiológicos
    y radiológicos                                                                                                         Programas de detección escolar
  que influyen en      Edad                  Valor angular              Edad                 Valor angular                       La detección de la escoliosis en el ado-
 el pronóstico de      Menarquia             Localización               Sexo                 Localización                  lescente y el screening de la displasia del
              la EI                          Rotación                   Embarazo             Rotación                      desarrollo de la cadera constituyen los dos
                                             DACV de Mehta              Menopausia           Laterolistesis                grandes sistemas de diagnóstico precoz en
                                             Fase I/II de Mehta                              Ángulo ilio-lumbar            ortopedia infantil. Si sabemos que una EI
                                             Test de Risser                                  Relación de la línea          empeorará en el adulto si su VA supera los
                                             Factor de progresión                            bicresta con el               30°, es obvio que cualquier método diag-
                                             de Lonstein                                     platillo inferior de L5
                                                                                                                           nóstico y terapéutico que evite que la defor-
                                                                                             Osteoporosis
                                                                                                                           midad alcance esa magnitud será de gran
                                                                                                                           utilidad. Los argumentos a favor y en con-
                      Las curvas mayores de 50° aumentan una            Afectación pulmonar                                tra del screening escolar en EI se recogen
                      media de 1° por año en el adulto. Se pro-              Se produce una patología restrictiva pul-     en la tabla I.
                      ducen cambios degenerativos en la conca-          monar en curvas torácicas mayores de 50°,
                      vidad de la curva, osteoporosis en la con-        con reducción de la capacidad vital y dis-         Factores relacionados con la
                      vexidad y laterolistesis (translatory shift) en   nea. Se han descrito alteraciones obstruc-         progresión de la escoliosis idiopática
                      las curvas lumbares y toracolumbares.             tivas asociadas y, en última instancia, pue-            En la fase de crecimiento vertebral, la
                                                                        de desarrollarse insuficiencia respiratoria en     progresión de una escoliosis se define como
                      Repercusión estética                              EI de 60-80° y cor pulmonale o fallo ven-          un aumento de, al menos, 5° en el VA en
                           Las modificaciones de la morfología del      tricular derecho en curvas mayores de 100°.        dos exámenes consecutivos (habitualmen-
                      tronco en la EI no son desdeñables y pue-                                                            te, espaciados 6 meses). En el adulto, el
                      den originar alteraciones psicológicas secun-     Disminución de la calidad de vida                  deterioro es más lento y puede pasar desa-
                      darias. Se producen modificaciones en las              Los pacientes con EI tienen una per-          percibido (se aconsejan revisiones radioló-
                      líneas del talle, aumento de la prominencia       cepción más negativa de su salud que la            gicas cada 5 años). El mecanismo implica-
                      costal, incremento de la descompensación          población general y acuden con mayor fre-          do en la evolución de la EI en el adulto se
                      entre la cintura escapular y la pelviana,         cuencia al médico. La disminución de la cali-      desconoce. Duriez lo justifica por el dete-
                      aumento de la cifosis y disminución de la         dad de vida se relaciona con las alteracio-        rioro de los medios de contención de las
                      talla.                                            nes psicológicas, la pérdida de autoestima,        vértebras: el pinzamiento discal, la relaja-
                                                                        el deterioro de la imagen corporal, el dolor       ción ligamentaria, la elongación ístmica y la
                      Dolor                                             y la dificultad para las actividades físicas con   artropatía degenerativa de las articulares
                           La relación entre EI y dolor en el adul-     limitación funcional subjetiva.                    posteriores serían los elementos esenciales.
                      to es un asunto debatido. En escoliosis                                                                   Es esencial conocer con precisión qué
                      menores de 30°, no hay una mayor inci-            Reducción de la esperanza de vida                  curvas van a empeorar y cuáles no, para
                      dencia, ni frecuencia, ni severidad de dolor           Los mejores estudios sobre la historia        decidir el plan terapéutico. Con este fin, hay
                      vertebral que en la población general. En         natural de la EI se han publicado en Suecia,       que tener en consideración una serie de fac-
                      curvas lumbares y toracolumbares mayo-            donde la población es escasa, con poca             tores clínicos y terapéuticos que se expo-
                      res de 60°, parece existir una mayor inci-        movilidad y con un excelente sistema de            nen en la tabla II.
                      dencia de dolor crónico. Se describe un           recogida de datos. Nilsone y Lundgren, en
                      dolor precoz, localizado en la convexidad         1968, siguieron a 117 pacientes con EI             Tratamiento
                      de la curva y relacionado con la elongación       durante 50 años. Advierten una tasa de mor-            Antes de elegir el tratamiento de la EI,
                      y la fatiga de la musculatura, y un dolor tar-    talidad 2,2 veces mayor, con una edad media        el médico debe considerar la edad del
                      dío, que se localiza en la concavidad, secun-     de la muerte a los 46 ± 6 años. Nachem-            paciente, el tipo de curva (VA, localización
                      dario a la presencia de alteraciones dege-        son, en 1969, presentó un estudio de 130           y test de Risser), el riesgo de progresión y
 552                  nerativas y patología discal.                     escoliosis de diferente etiología que no reci-     el VA esperado al final del crecimiento. Debe
explicar al paciente y a la familia las razones
                                                   Técnica               Fundamento
médicas que justifican el tratamiento (a menu-                                                                                                           TABLA III.
do mal tolerado), los posibles efectos secun-      Klapp                 Fortalecimiento muscular en posición cuadrúpeda                                 Principales
                                                   Niederhöffer          Fortalecimiento de la musculatura transversa de la concavidad
                                                                                                                                                         técnicas de
darios y plantearles que el objetivo tera-
                                                                         de la curva                                                                     cinesiterapia
péutico es detener la evolución de la defor-                                                                                                             utilizadas en
midad y no corregirla.                             Burger Wagner         Combinación de ejercicios activos simétricos y asimétricos
                                                                                                                                                         el tratamiento
                                                   Schroth               Respiración angular rotatoria                                                   de la EI
    Podemos afirmar que las EI menores
                                                   Mézières              Elongación del raquis
de 20° serán observadas, las comprendi-
                                                   Mehta                 Side-shift therapy: autocorrección mediante desplazamiento lateral
das entre 21 y 40° serán tratadas con cor-                               del tronco
sés y las superiores a 40° tendrán una indi-       Souchard              Reeducación postural global
cación quirúrgica. A continuación, desarro-        Sohier                Corrección del segmento intervertebral
llamos las diferentes opciones en el trata-        Pastrana              Método ecléctico: reeducación postural, fisioterapia respiratoria,
miento de la EI.                                                         mantenimiento de la corrección
                                                   Dobosiewicz           Autocorrección tridimensional de la deformidad
Observación                                        SEAS                  Scientific Exercises Approach to Scoliosis: movimiento activo de
     La revisión periódica (cada 3 ó 6 meses)                            autocorrección sin ayuda exterior
del paciente mediante la exploración física
y la radiología está indicada en EI en fase
de crecimiento vertebral, en curvas meno-         tural correcta; 2) mantener una respiración               Las consideraciones previas a la indi-
res de 20° o en mayores de ese VA si el ries-     y movilidad torácica apropiadas; 3) con-             cación del corsé son, básicamente: la edad
go de progresión es bajo. En contra de lo         servar la fuerza muscular, en especial los           del niño, la localización y el VA de la curva.
que puede pensarse, la vigilancia de la EI        rectos abdominales inferiores, los glúteos           Se pueden usar a tiempo completo (23 h al
no es abstención terapéutica, sino una acti-      y la musculatura paravertebral; 4) conse-            día), tardes y noches (16 h al día) o sólo noc-
tud activa y reflexiva después de analizar        guir un buen grado de movilidad y flexibili-         turno. La retirada se realiza de forma pro-
cada caso en particular.                          dad del raquis; 5) retornar a los niveles de         gresiva (durante 6-12 meses) cuando se
                                                  actividad funcional anteriores al uso del cor-       haya detenido el crecimiento vertebral (test
Deporte                                           sé, enseñándole a moverse, caminar, correr           de Risser 5) y se haya documentado la esta-
      Existe la creencia muy extendida y poco     y desarrollar sus actividades mientras uti-          bilidad de la curva.
documentada de que la escoliosis supone           liza el corsé; y 6) favorecer el efecto de                Los corsés se clasifican por su exten-
un obstáculo para la práctica de determina-       las fuerzas de corrección pasiva del corsé,          sión: los que abarcan a toda la columna son
dos deportes, así como la convicción de que       consiguiendo, asimismo, una corrección               los CTLSO (ortesis cérvico-tóraco-lumbar-
la natación está muy recomendada en estos         activa dentro del mismo.                             sacra), los TLSO (ortesis tóraco-lumbo-sacra)
pacientes. Sin embargo, no hay ninguna                 La cinesiterapia en la EI puede seguir          y los LSO (ortesis lumbo-sacras) (Tabla IV).
prueba de que ningún deporte (tampoco la          un planteamiento ecléctico o seguir un pro-          Aunque hay muchos modelos disponibles,
natación) altere la historia natural de la EI.    grama definido (Tabla III).                          los más utilizados son los que se refieren
      Las recomendaciones para la práctica             No está claro que una técnica cinesite-         a continuación.
de deporte en niños con escoliosis son las        rápica sea superior a otra, así como no hay
siguientes: 1) EI menor de 30°: ninguna res-      ninguna prueba consistente de que modifi-            Correaje de Kallabis
tricción; 2) EI mayor de 30º: estimular las       que favorablemente la historia natural de                 Consiste en un arnés de cuero con fija-
actividades deportivas con el corsé pues-         la EI.                                               ción en el hombro y la cadera ipsilaterales
to (salvo en deportes de contacto, para no                                                             y un apoyo en la región dorsal contralateral
lastimar a los compañeros; en deportistas         Corsés                                               (Fig. 5). Permite la sedestación, la bipedes-
de élite o competitivos, ampliar el período            El uso de corsés en la EI constituye el         tación y la marcha y, en general, es bien
sin corsé para mantener su nivel de entre-        tratamiento fundamental en curvas entre 21           tolerado. Se utiliza en la EI infantil hasta
namiento; 3) EI intervenida (fusión vertebral):   y 40° y con riesgo de progresión. Los obje-          los 18-24 meses.
evitar deportes de contacto y la gimnasia         tivos de la utilización de los corsés son: 1)
deportiva; y 4) escoliosis congénita: evitar      detener la evolución de la deformidad (se            Corsé de Milwaukee
los deportes de contacto y la gimnasia depor-     considera que esto se ha logrado si el incre-             Es el corsé más estudiado en el trata-
tiva.                                             mento del VA de la curva tras la retirada del        miento de la EI. Es una CTLSO que cons-
                                                  corsé al final del tratamiento es inferior a 5°);    ta de una cesta pélvica en termoplástico,
Cinesiterapia                                     2) reducir la gibosidad; 3) facilitar la aparición   dos vástagos metálicos posteriores y uno
     La realización de un programa de cine-       de curvas secundarias, y 4) diferir la cirugía       anterior, paralelos entre sí, que unen la ces-
siterapia (ejercicio terapéutico) en la EI per-   hasta el momento adecuado en EI graves               ta al anillo cervical. Está indicado en EI por
sigue los siguientes objetivos: 1) desarro-       (mayores de 40°). En la actualidad, la efica-        encima de los 2 años, hasta los 10 años y
llar una conciencia postural en el niño y         cia de los corsés está demostrada en nume-           en cualquier escoliosis con vértebra vértice
enseñarle a mantener una alineación pos-          rosas publicaciones de alto rigor científico.        por encima de la 6ª dorsal.                                   553
Corsé                    Descripción             Régimen de uso               Indicación
       TABLA IV.
Tipos de corsés      Kallabis                 TLSHO flexible          Diurno y nocturno            Escoliosis infantil en menores de 2 años
 utilizados en el
                     Milwaukee                CTLSO                   Diurno y nocturno            Escoliosis con VV superior a T6
 tratamiento de                                                       Nocturno
    la escoliosis
                     Stagnara                 TLSO                    Diurno y nocturno            Escoliosis torácicas con VV por debajo de T7
                                                                      Nocturno                     Escoliosis toracolumbar
                     Málaga                   TLSO                    Diurno y nocturno            Escoliosis torácicas con VV por debajo de T7
                                                                      Nocturno                     Escoliosis toracolumbar
                     Chéneau                  TLSO                    Diurno y nocturno            Escoliosis torácicas con VV por debajo de T7
                                                                      Nocturno                     Escoliosis toracolumbar
                     Boston                   TLSO                    Diurno y nocturno            Escoliosis toracolumbar
                                                                      Nocturno                     Escoliosis lumbar
                     Wilmington               TLSO                    Diurno y nocturno            Escoliosis lumbar
                                                                      Nocturno
                     Michel                   LSO                     Diurno y nocturno            Escoliosis toracolumbar
                                                                      Nocturno                     Escoliosis lumbar
                     Spine Cor                TLSO flexible           Diurno y nocturno            EI del adolescente entre 15 y 40° y Risser menor o igual a 2
                     Charleston               TLSO                    Nocturno                     EI con curva única y VV entre L5 y L3
                     Providence               TLSO                    Nocturno                     EI con curva única y VV T8-T9

                     Abreviaturas: CTLSO (ortesis cérvico-tóraco-lumbo-sacra); TLSO (ortesis tóraco-lumbo-sacra); TLSHO (ortesis tóraco-lumbo-sacra y de
                     cadera); LSO (ortesis lumbo-sacra); VV (vértebra vértice).


                                                                     y las placas dorsal y lumbar. Se confec-          que incluye occipucio, mentón, cuello y par-
      FIGURA 5.                                                      ciona sobre un molde de yeso obtenido con         te alta del tórax y de una pieza inferior adap-
    Correaje de                                                      tracción cervical. Se utiliza en EI del ado-      tada a la pelvis unidas por tornillos distrac-
        Kallabis                                                     lescente lumbares y toracolumbares con VA         tores; y el yeso EDF-Risser, que incluye una
    indicado en
   escoliosis de                                                     mayor de 30°.                                     prolongación cervical tipo Minerva.
       cualquier
   etiología por                                                     Corsé de Málaga                                   Complicaciones de los corsés
      debajo de                                                          Es un corsé TLSO confeccionado en                  Los efectos secundarios de los corsés
      los 2 años                                                     termoplástico y de tipo body-jackett o de         más frecuentes son: la intolerancia a su uso,
                                                                     contacto total con placas adaptadas a la          el rechazo psicológico, las rozaduras y las
                                                                     curva. Se usa en EI del adolescente lum-          úlceras por presión; y las más infrecuen-
                                                                     bares y toracolumbares.                           tes son: las neuropatías compresivas (meral-
                                                                                                                       gia parestésica por afectación del nervio
                                                                     Reducción de la escoliosis mediante la            fémoro-cutáneo, parálisis braquial) y la com-
                                                                     realización de yesos correctores                  presión vascular del duodeno (excepcional)
                                                                           El uso de la corrección enyesada en         y que cursa como un abdomen agudo.
                                                                     EI pretende: corregir la deformidad verte-
                                                                     bral (entre el 30-44% del VA previo), mejo-       Cirugía
                                                                     rar los desequilibrios tronco-pélvicos, mode-          La cirugía de la escoliosis ha evolucio-
                                                                     lar la gibosidad, favorecer el crecimiento ver-   nado de modo extraordinario en los últimos
                    Corsé de Boston                                  tebral en el lado cóncavo, facilitar la apari-    20 años. Desde la instrumentación poste-
                        Se trata de un corsé TLSO prefabrica-        ción de curvas secundarias y diferir la ciru-     rior con tallos de Harrington, se ha pasado
                    do de proliproplileno con tapizado interior      gía. Se realiza al principio del tratamiento      a las modernas técnicas de instrumentación
                    de polietileno que se ajusta a la localización   ortopédico y se mantiene durante 2-4 meses;       segmentaria que permiten una mejor correc-
                    de la curva y que permite modificar el gra-      al retirarlo, se prescribe el corsé apropia-      ción del VA y de la rotación vertebral.
                    do de lordosis. Indicado en EI del adoles-       do a la edad, VA y localización de la curva.           Las indicaciones de la cirugía en la EI
                    cente, lumbares y toracolumbares.                      El corsé de yeso se confecciona usan-       son: 1) VA superior a 50° al final del creci-
                                                                     do la mesa de Cotrel, aplicando tracción          miento; 2) VA superior a 40° con 1-2 años
                    Corsé lionés o de Stagnara                       axial o elongación, desrrotación y flexión        de crecimiento residual; 3) fallo del trata-
                        Es una ortesis tipo TLSO formada por         lateral (yeso EDF). Otros modelos son: el         miento conservador; y 4) aspectos estéti-
                    2 barras metálicas, anterior y posterior, que    yeso de Donaldson, que se realiza en sus-         cos con repercusión psicológica (gibosidad
554                 unen la cesta pélvica, los apoyos axilares       pensión y que consta de una pieza superior        importante, desequilibrio tronco-pélvico).
ESCOLIOSIS CONGÉNITA                              TAC
                                                      En su versión 3D ofrece imágenes pre-                                                           FIGURA 6.
    La escoliosis congénita (EC) es una
                                                  cisas de la malformación, así como la rela-                                                         Imagen
desviación lateral de la columna secun-                                                                                                               tridimensional
daria a la presencia de anomalías verte-          ción con las vértebras adyacentes (Fig. 6).
                                                                                                                                                      de TAC de una
brales congénitas, tales como: defectos           Es de gran utilidad para decidir la técnica                                                         hemivértebra
unilaterales de formación (hemivértebra           quirúrgica.                                                                                         lumbar
o vértebra cuneiforme), defectos de sol-
dadura (vértebra en mariposa, espina bífi-
                                                  Ecografía abdominal
da) y defectos de segmentación (bloque
vertebral, sinostosis unilaterales o barras            Es muy útil en el despistaje de anoma-
óseas, sinostosis costales).                      lías viscerales asociadas, sobre todo diges-
                                                  tivas, renales y genitourinarias.
                                                                                                   se usará el corsé de Milwaukee y, a partir
Etiopatogenia                                     Pronóstico                                       de los 10 años, se elegirá la ortesis ade-
    En el momento actual, las causas de la             McMaster y Ohtsuda refieren que el 75%      cuada a la localización de la curva.
EC siguen siendo desconocidas. Las altera-        de las EC son evolutivas y en el 84% de los
ciones en el desarrollo vertebral intrauterino    pacientes no tratados se superaron los 40°.      Cirugía
ocurren en la 6ª semana del embarazo y pue-       James apunta que el 50% de las EC evolu-              Es el tratamiento de elección para las
den alterarse simultáneamente otros órga-         cionan hacia curvas graves.                      EC graves o que no responden al tratamiento
nos en período de formación, lo que explica            Los factores de carácter pronóstico en      ortésico. La técnica quirúrgica dependerá
la coincidencia de la EC con otras malfor-        EC son: 1) el tipo de defecto congénito: las     de la edad del niño y de las características
maciones genitourinarias, cardíacas, etc.         barras unilaterales progresan entre 2 y 9°       morfológicas de la EC (VA, localización y
                                                  por año; las hemivértebras entre 1 y 2,5°        tipo de malformación). Las opciones tera-
Clínica                                           por año, las vértebras en mariposa y las         péuticas son: la hemiepifisiodesis anterior y
      La EC puede aparecer de modo aisla-         hemivértebras alternantes son poco evo-          posterior, la fusión anterior y/o posterior y
do o en el contexto de un síndrome poli-          lutivas; 2) la localización: las alteraciones    la escisión de la hemivértebra.
malformativo. La exploración pone de mani-        cervicales y torácicas altas son menos evo-
fiesto una gibosidad angular en cualquier         lutivas, las toracolumbares, las más agresi-     ESCOLIOSIS NEUROMUSCULAR
segmento de la columna. La giba no es             vas; 3) el VA y la extensión de la curva: un
                                                                                                        La escoliosis es una complicación fre-
reductible ni en sedestación ni en prono y        VA elevado es, per se, un dato muy nega-         cuente en gran parte de las enfermeda-
puede producir una alteración marcada en          tivo, y las EC de radio corto tienen peor pro-   des neurológicas de la infancia. La SRS
la forma del tronco. El examen físico debe        nóstico; y 4) la edad del paciente: un diag-     clasifica la escoliosis neuromuscular en 2
buscar otras anomalías esqueléticas (sín-         nóstico precoz implica la existencia de una      grupos: 1) secundaria a lesión de neuro-
drome de Klippel-Feil, deformidad de Spren-       EC severa.                                       na motora superior (parálisis cerebral,
gel, hipoplasia de huesos largos, sindacti-                                                        siringomielia, malformación de Arnold-
lia, etc.) y extraesqueléticas (angiomas, zonas   Tratamiento                                      Chiari, malformación de Dandy-Walker,
pilosas, atresia del ano, atresia del esófago          En primer lugar, es muy importante trans-   tumores, ataxia de Friedreich, etc.), infe-
y anomalías genitourinarias entre las más         mitir a la familia el curso evolutivo previsto   rior (atrofia muscular espinal, poliomieli-
                                                                                                   tis, artrogriposis múltiple congénita, poli-
frecuentes).                                      sobre la base de los resultados del estu-
                                                                                                   neuropatías) o de ambas (mielomenin-
                                                  dio de la malformación vertebral. Las 3 opcio-
                                                                                                   gocele, lesión medular traumática), y 2)
Pruebas complementarias                           nes terapéuticas son: observación, trata-        secundaria a patología muscular (dis-
Radiología                                        miento con corsés y cirugía.                     trofia muscular de Duchenne, distrofia
    La radiología simple establece el diag-                                                        miotónica de Steinert congénita y mio-
nóstico. Las alteraciones más frecuentes          Observación                                      patías congénitas).
son las barras unilaterales, seguidas por las         Se recomienda para curvas menores de
hemivértebras, que pueden ser libres, semi-       20° debidas a trastornos con bajo potencial           La aparición de la escoliosis en las enfer-
segmentadas o fusionadas. Las curvas ori-         evolutivo (vértebra en mariposa, hemivérte-      medades neuromusculares va a depender,
ginadas son de radio corto y, dependiendo         bras alternantes). Las revisiones se reali-      en líneas generales, de la edad de inicio de
de donde se localice la malformación, pue-        zarán cada 3 meses los primeros 5 años de        la enfermedad, de la hipotonía del tronco,
den aparecer escoliosis secundarias.              vida y en la fase prepuberal, y se espacia-      la presencia de espasticidad asimétrica, el
                                                  rán cada 6 meses entre estos 2 períodos.         control de la sedestación y de la capacidad
Resonancia nuclear                                                                                 de marcha.
    Es fundamental para la evaluación pre-        Corsés                                                Mullender y cols. han publicado en 2008
quirúrgica, la valoración minuciosa de la alte-       En los 2 primeros años, se usa funda-        una interesante y bien documentada guía
ración hallada en la radiología y para des-       mentalmente el correaje de Kallabis, amén        de práctica clínica que pone al día y clarifi-
cartar anomalías cerebrales o medulares           de consejos posturales y de ejercicios pasi-     ca el tratamiento de la escoliosis neuro-
asociadas.                                        vos de estiramiento. Entre los 2 y 10 años,      muscular.                                                     555
Frecuente                                         Infrecuente                                       presión y limita la capacidad funcional del
      TABLA V.                                                                                                         paciente.
  Presencia de     Neurofibromatosis                                 Síndrome de Prader-Willi                               El tratamiento es complejo. El uso de
  escoliosis en    Síndrome de Marfan                                Síndrome de Ehlers-Danlos                         los corsés sólo está indicado en curvas lum-
     síndromes     Aracnodactilia congénita (Beals)                  Síndrome de Aarskog
    pediátricos                                                                                                        bares y toracolumbares menores de 30° y
                   Displasia diastrófica                             Artrogriposis distal
                                                                                                                       con resultado discreto. La cirugía se realiza
                   Displasia espóndilo-epifisaria                    Displasia camptomélica
                                                                                                                       en curvas mayores de 45°, mediante abor-
                   Displasia de Kniest                               Síndrome de Noonan
                                                                                                                       daje anterior y posterior y anclaje de la oste-
                   Síndrome de Dyggve-Melchior-Clausen               Síndrome de Rubinstein-Taybi
                                                                                                                       osíntesis a la pelvis.
                   Homocistinuria                                    Síndrome de X frágil
                   Mucopolisacaridosis                               Síndrome de Holt-Oran
                                                                                                                       Distrofia muscular de Duchenne
                   Síndrome de Rett                                  Síndrome de Larsen
                                                                                                                             Aparece escoliosis en el 75-90% de los
                   Artrogriposis múltiple congénita                  Síndrome de Turner
                                                                                                                       niños con distrofia muscular de Duchenne.
                   Síndrome de Prunne Belly                          Picnodisostosis
                                                                                                                       Se trata de curvas de amplio radio que afec-
                                                                                                                       tan a toda la columna y que son muy evo-
                  Parálisis cerebral                                      El tratamiento depende de la situación       lutivas. Suelen aparecer cuando se pierde la
                       El término parálisis cerebral (PC) des-       clínica del niño. En pacientes que no tienen      capacidad de marcha. El tratamiento reha-
                  cribe un grupo de trastornos del desarrollo        sedestación estable, se aconseja el uso de        bilitador consiste en prolongar la deambula-
                  del movimiento y de la postura que causan          un corsé blando (corsé de Boston soft o cor-      ción mediante fisioterapia y ortesis tipo KAFO
                  limitación en la actividad y que son atribui-      sé tipo body-jackett en Seaflex o termo-          ligeras y adaptar corsés tipo body-jackett en
                  dos a alteraciones no progresivas que ocu-         plástico ligero) a tiempo completo, asocia-       curvas menores de 30°. Como los corsés no
                  rren en el cerebro fetal o infantil. Las altera-   do a una silla de ruedas de control postu-        detienen la progresión de la curva, ha de plan-
                  ciones motoras de la parálisis cerebral se         ral, basculante, con respaldo y asiento rígi-     tearse la cirugía cuando se superan los 30°.
                  acompañan, a menudo, de epilepsia, ano-            dos, controles laterales del tronco y cinchas     Parece claro que la cirugía vertebral mejora
                  malías sensoriales, cognitivas, perceptivas,       de sujeción. En pacientes con sedesta-            la postura, la capacidad funcional, la calidad
                  de la comunicación y del comportamiento.           ción estable o deambulantes, se pueden            de vida y el grado de satisfacción del niño y
                  La PC es la 1ª causa de discapacidad en la         usar los mismos corsés que en la EI. La ciru-     la familia suele ser alto. Sin embargo, no está
                  infancia y la rehabilitación médica juega un       gía se reserva, en líneas generales, para cur-    claro que mejore la función pulmonar ni que
                  papel muy importante en el tratamiento de          vas mayores de 50° en niños con PC espás-         aumente la esperanza de vida.
                  estos niños.                                       tica no deambulatorios, con buen nivel cog-
                       La escoliosis aparece en el 15-60% de         nitivo y con buenas expectativas funciona-        ESCOLIOSIS EN SÍNDROMES
                  los niños con PC y en el 22% de los casos          les, y para curvas mayores de 40° con capa-       PEDIÁTRICOS
                  se produce una deformidad grave y dolo-            cidad de marcha independiente.
                                                                                                                            La escoliosis supone una complica-
                  rosa en el adulto. Los factores implicados                                                           ción importante en numerosos síndromes
                  en su desarrollo son: la afectación motora         Mielomeningocele                                  pediátricos. En la mayor parte de los casos,
                  (más frecuente y grave en tetraplejia espás-            La escoliosis asociada al mielomenin-        su aparición es precoz y la evolución, des-
                  tica y espástico-distónica), la situación fun-     gocele constituye, sin duda, la forma más         favorable. Aunque es conocida su pre-
                  cional (mayor prevalencia en niños no deam-        grave de deformidad vertebral; ya que, com-       sencia en el síndrome de Marfan y la neu-
                  buladores que no controlan el tronco), la          bina la presencia de una malformación ver-        rofibromatosis, la lista de síndromes pediá-
                  alteración motora axial (hipotonía o espas-        tebral (congénita) con lesión medular e hidro-    tricos que incluyen la deformidad vertebral
                  ticidad asimétrica), la alteración motora peri-    cefalia (paralítica). La incidencia de escolio-   como parte de su semiología es nume-
                  férica (espasticidad en aductores), la obli-       sis en la mielodisplasia oscila entre el 36 y     rosa (Tabla V).
                  cuidad pélvica y, por supuesto, la edad de         el 100º% y afecta al 78% de los adultos. Los
                  inicio de la deformidad vertebral.                 factores responsables de la aparición y de             Los elementos fundamentales a consi-
                       La escoliosis en la PC suele ser lumbar       la severidad de la deformidad vertebral son:      derar para descartar la presencia de esco-
                  o toracolumbar de amplio radio, con cier-          el nivel neurológico (100% por encima de          liosis en un cuadro sindrómico son la afec-
                  to grado de flexibilidad inicial y asociada a      T12, 80% en L3 y 40% en S1), la médula            tación neurológica (síndrome de Rett), la
                  oblicuidad pélvica.                                anclada, la presencia de espasticidad, la         hipotonía axial (síndrome de Prader-Willi), la
                       La escoliosis aumenta la discapacidad         oblicuidad pélvica y la capacidad de mar-         afectación vertebral (síndrome de Morquio)
                  del niño con PC al dificultar la sedestación       cha.                                              y el retraso mental (cromosomopatías). En
                  y el uso funcional de las manos, incremen-              La escoliosis de la espina bífida paralí-    estos casos, es primordial incluir el examen
                  tar las dificultades para el manejo general        tica suele ser de amplio radio (tóraco-lum-       específico de la columna (test de Adams
                  (aseo, vestido, alimentación), favorecer la        bo-sacra) y asociarse a oblicuidad de la pel-     con escoliómetro) en los controles médicos
                  aparición de úlceras por presión, empeorar         vis. La repercusión clínica es notable, ya        de estos niños. El tratamiento se realizará
                  notablemente el aspecto estético y, en últi-       que produce dificultades para la sedesta-         analizando cada caso en función de la edad,
556               ma instancia, producir dolor.                      ción, favorece la aparición de úlceras por        localización y valor angular).
BIBLIOGRAFÍA                                                      sión de 33 casos. Rehabilitación (Madr).                scoliosis during growth. J Bone Joint Surg
Los asteriscos reflejan el interés del artículo a jui-            1990; 24: 98-106.                                       Am. 1984; 66-A: 1061-71.
cio del autor.                                           Los autores describen las características evolu-         En este excelente artículo encontrarán los lec-
                                                         tivas, los factores pronóstico y los distintos tipos     tores la descripción del factor de progresión de
1.***  Jiménez Cosmes L, Palomino Aguado B.              de EC secundaria a hemivértebra.                         Lonstein, de gran utilidad para anticipar el pro-
       Deformidades vertebrales: escoliosis e                                                                     nóstico en la EI.
       hipercifosis. En: Sánchez Blanco I, editor.       5.***   Climent JM, Cholbi Llobella F, Rodríguez
       Manual de la SERMEF de Rehabilitación                     Ruiza C, Mulet Perrya S, Mendéjar Góme-          9.***   Richards S, Vitale MG. Screening in Idio-
       y Medicina Física. Madrid: Médica Pana-                   za F, Pradas Silvestreb J. La medida de                  pathic Scoliosis in Adolescents. An infor-
       mericana; 2006. p. 687-701.                               la salud en la escoliosis. Rehabilitación                mation statement. J Bone Joint Surg Am.
Los autores ofrecen una visión general, amplia                   (Madr). 2009; 43: 299-305.                               2008; 90-A: 195-8.
y actualizada, de las deformidades vertebrales           Los autores analizan la medida de la calidad de          Los autores desarrollan los pros y los contras de
desde el punto de vista de la rehabilitación médi-       vida en los niños con escoliosis y la repercusión        los programas de detección de la escoliosis en
ca.                                                      de la deformidad y del uso de corsés en las acti-        la población escolar.
                                                         vidades cotidianas.                                      10.*** Negrini S, Grivas TB, Kotwicki T, Rigo M,
2.***   Tachdjian MO. Ortopedia clínica pediátri-
        ca. Diagnóstico y tratamiento. Buenos            6.***   Flórez García M, Conejero Casares JA,                    Zaina F and the international Society on
        Aires: Editorial Médica Panamericana;                    Arzoz Lezaun T, Ferrero Méndez A, Jimé-                  Scoliosis Orthopaedic and Rehabilitation
        1999.                                                    nez Cosmes L. Tratamiento ortopédico                     Treatment (SOSORT). Guidelines on “Stan-
Se trata del compendio de ortopedia infantil por                 de las escoliosis idiopáticas juveniles. Reha-           dards of management of idiopathic sco-
excelencia que ofrece información útil para el                   bilitación (Madr). 1989; 23: 95-100.                     liosiswith corrective braces in everyday cli-
pediatra, cirujano ortopédico o rehabilitador. El        Los autores refieren los resultados del tratamiento              nics and in clinical research”: SOSORT
tema de la escoliosis se aborda de un modo prác-         con yesos y corsés de 103 pacientes con EI juve-                 Consensus 2008. Scoliosis. 2009; 4: 2.
tico y muy didáctico.                                    nil. Se evalúan los factores que pueden influir          Se trata de un documento de consenso sobre el
                                                         en el éxito o fracaso del tratamiento conservador.       papel de las correcciones enyesadas y los cor-
3.**    Drummond DS. Idiopathic Scoliosis. En:                                                                    sés en el tratamiento de la EI en función de la evi-
        Staheli LT, editor. Pediatric Orthopaedic        7.***   McMaster MJ, Ohtsuka K. The natural his-         dencia disponible.
        Secrets. Philadelphia: Hanley & Belfus;                  tory of congenital scoliosis: a study of two
        1998. p. 280-2.                                          hundred and fifty-one patients. J Bone           11.*** Mullender MG, Blom NA, De Kleuver M,
El autor expone mediante preguntas y respues-                    Joint Surg Am. 1982; 64: 1128-47.                        et al. A Dutch guideline for the treatment
tas cortas los aspectos básicos de la EI.                Un artículo esencial para conocer la evolución                   of scoliosis in neuromuscular disorders.
                                                         natural de los distintos tipos de EC.                            Scoliosis. 2008; 3: 14.
4.**    López de Munain Marqués L, Flórez Gar-                                                                    Los autores actualizan las opciones terapéuticas
        cía MT, Conejero Casares JA, et al. Hemi-        8.***   Lonstein JE, Carlson M. The prediction of        en los tipos más frecuentes de escoliosis neuro-
        vértebra como causa de escoliosis. Revi-                 curve progresión in untreated idiopathic         muscular.




   Caso clínico
         Varón de 12 años, sin antecedentes
   personales y familiares de interés, que fue
   remitido a la consulta de rehabilitación infan-
   til por actitud escoliótica. En la exploración
   física, se apreció desviación de la línea de
   apófisis espinosas de convexidad tóraco-
   lumbar izquierda, test de Adams con gibo-
   sidad de 12° medido con escolíómetro. La
   exploración general y la neurológica fueron
   normales. En la telerradiografía anteropos-
   terior, se constató la presencia de escolio-
   sis toracolumbar izquierda con vértebras
   límite T8-L3 y vértice T12 con VA por el
   método de Cobb de 50° y rotación de 30°
   medida con torsiómetro de Maguelone (Fig.
   7). Se solicitó una resonancia nuclear que
   mostró la presencia de una cavidad sirin-
   gomiélica extensa y tabicada (Fig. 8). Se
   indicó tratamiento con corsé de Milwaukee
   23 horas al día, asociado a cinesiterapia             FIGURA 7. Escoliosis tóraco-lumbar                       FIGURA 8. Siringomielia
   para diferir la intervención quirúrgica.              grave
                                                                                                                                                                          557
ALGORITMO:                SOSPECHA DE ESCOLIOSIS
    SOSPECHA
DE ESCOLIOSIS



                Anamnesis        Exploración física     Radiología simple




                                                          Valor angular




                                                      VA < 20º observación




                                                        VA 21-40º corsé




                                                        VA > 40º cirugía




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548 558 escoliosis

  • 1. Escoliosis J.A. Conejero Casares Médico rehabilitador. Responsable de la Unidad de Rehabilitación Infantil del Servicio de Rehabilitación y Medicina Física del Hospital Universitario Virgen Macarena de Sevilla. Profesor Asociado de Rehabilitación de la Facultad de Medicina de la Universidad de Sevilla Resumen La escoliosis es una deformidad tridimensional del raquis, que presenta una curvatura en el plano frontal, una rotación vertebral en el plano transversal y, a veces, una desviación en el plano sagital (cifosis y lordosis). La escoliosis está definida radiológicamente como una desviación lateral de la columna vertebral con un ángulo de Cobb de 10° o más, con rotación. La escoliosis idiopática (EI) supone el 80-90% del total de las escoliosis y aparece sobre una columna vertebral previamente normal. El examen físico es esencial para establecer un diagnóstico precoz. La radiología precisa el tipo de curva. El tratamiento consiste en la observación para las curvas inferiores a 20°, el uso de corsés entre 21 y 40° y la cirugía para escoliosis mayores de 40°. La escoliosis congénita es secundaria a defectos de formación o de segmentación y produce curvas cortas muy evolutivas, de tratamiento, preferentemente, quirúrgico. Las enfermedades neurológicas asocian escoliosis con frecuencia; son curvas de amplio radio muy evolutivas. Numerosos síndromes pediátricos incluyen la deformidad vertebral en su semiología. La valoración y el tratamiento en estos casos debe ser individualizado. Palabras clave Escoliosis; Idiopática; Congénita; Neuromuscular; Corsés; Cirugía. SCOLIOSIS Abstract Scoliosis is a three-dimensional deformity of the spine, which has a curvature in the frontal plane vertebral rotation in the transverse plane, and sometimes, a deviation in the sagittal plane (kyphosis and lordosis). Scoliosis is defined radiologically as a lateral deviation of the spine with a Cobb angle of 10° or more, with rotation. Idiopathic scoliosis (IS) accounts for 80-90% of total scoliosis and appears on a previously normal spine. The physical examination is essential for early diagnosis. Radiology specifies the type of curve. Treatment consists of observation to the curves below 20 degrees, corset use between 21 and 40° and surgery for scoliosis over 40 degrees. Congenital scoliosis is secondary to defective formation or segmentation and produces very short evolutionary curves preferably surgical treatment. Neurological disease associated with scoliosis frequencies, they are very large radius curves of evolution. Many syndromes include pediatric spinal deformity in semiology. The assessment and treatment in such cases must be individualized. Key words Scoliosis; Idiopathic; Congenital; Neuromuscular; Corsets. Surgery. Pediatr Integral 2010; XIV(7): 548-558. INTRODUCCIÓN de crecimiento, desequilibrio del tronco) y El tratamiento conservador de la esco- Alrededor del 85% de las escoliosis son radiológicos (localización, valor angular, rota- liosis idiopática pretende frenar la evolución de etiología desconocida. Los programas ción, tests radiológicos complejos) que nos de las curvas, reducir la gibosidad y, en los de detección escolar constituyen, junto con orientarán sobre qué deformidades presen- casos graves, diferir la cirugía hasta edades el despistaje neonatal de la displasia del tan riesgo de evolución (empeoramiento de más avanzadas. En cualquier caso, el obje- desarrollo de la cadera, los dos sistemas más de 5° Cobb en dos mediciones espa- tivo debe ser conseguir que la deformidad más estructurados de prevención en orto- ciadas 6 meses). De modo orientativo, pode- no supere los 40° al final del crecimiento pedia. Para afrontar el tratamiento de una mos establecer que las escoliosis inferiores óseo; ya que, por encima de ese valor, las escoliosis, hay que conocer el curso natu- a 20° sólo serán observadas, las compren- curvas sufren un deterioro permanente duran- ral de la deformidad antes y después de la didas entre los 21-40° son subsidiarias de te la vida adulta. madurez esquelética: es esencial tener en tratamiento con reducción enyesada y uso Las escoliosis congénitas y neuro- cuenta una serie de factores clínicos (sexo, de corsés (Milwaukee, Boston, etc.) y las musculares responden mal al tratamiento 548 edad, grado de madurez sexual, velocidad superiores a 40° deben ser intervenidas. conservador; por lo que, en la mayoría
  • 2. de los casos, es necesaria la artrodesis ver- A pesar de los numerosos estudios liosis es muy frecuente en diferentes enfer- tebral. experimentales, anatómicos, biomecánicos, medades neurológicas que analizaremos de laboratorio y del análisis de las estructu- más adelante, pero también lo es el hecho ACTITUD ESCOLIÓTICA ras raquídeas y extra-raquídeas, no se ha de que en la EI el examen neurológico sue- logrado identificar una etiología clara. Inclu- le ser normal. Otros hallazgos son la dife- Es una desviación lateral de la colum- na vertebral en el plano frontal sin rotación. so grandes expertos en la patología verte- rente distribución de las fibras tipo I y II a No constituye, por tanto, una verdadera bral, como Nachemson, han ironizado sobre ambos lados de la deformidad. deformidad, sino más bien una altera- este asunto afirmando: “que las niñas con ción postural. escoliosis padecen gran número de enfer- Factores extravertebrales medades a pesar del aparente buen esta- Se han descrito diferentes anomalías En la mayoría de los casos, es secunda- do de salud que presentan”. generales en pacientes con EI. Las dos teo- ria a dismetría de miembros inferiores y, más rías más extendidas son: la que refiere alte- raramente, a procesos infecciosos (discitis), Factores genéticos raciones plaquetarias y la que menciona el tumorales (osteoma osteoide), mecánicos Es conocido que la EI tiene una cierta papel de la melatonina. (hernia discal, espasmo muscular) e incluso incidencia familiar. Se han referido cifras de Se han observado alteraciones en la neurológicos en fase inicial (ataxia de Frie- incidencia del 73% en gemelos monoci- morfología y fisiología de las plaquetas, así dreich, distonía). Para establecer el diagnós- góticos, 36% en dicigóticos y del 7% en her- como niveles altos de calmodulina plaque- tico, es esencial una anamnesis adecuada manos. Por tanto, se trataría de una enfer- taria, en EI con valor angular (VA) superior para descartar los procesos antes citados. medad hereditaria con base genética, liga- a 20°. Parece que podría existir una relación La diferencia básica se establece mediante da al sexo (para otros, autosómica domi- entre la actividad de esta proteína con fun- la exploración física; en la actitud escoliótica, nante), con penetrancia incompleta y expre- ción calcio-moduladora y la asimetría en el la desviación es de amplio radio (incluye sividad variable, con una forma de herencia crecimiento vertebral. muchas vértebras) y, si hay gibosidad, desa- multifactorial, en la que podría haber varias El papel que juega la melatonina en la parece en sedestación y decúbito prono. posibles causas o factores que actuarían etiopatogenia de la EI está en discusión. Se La actitud escoliótica no precisa trata- alterando el frágil equilibrio que mantiene un apreció la presencia de escoliosis grave en miento pero sí es importante objetivar la cau- raquis normal durante el crecimiento. Sin pollos y ratones pinealectomizados, pero no sa que la origina. embargo, el 85% de las EI aparecen de ocurrió tal cosa en monos y en humanos modo esporádico sin la constatación de (resección de la glándula pineal por cáncer). ESCOLIOSIS IDIOPÁTICA antecedentes familiares. Tampoco se ha La escoliosis es una deformidad tridi- logrado identificar con los estudios del geno- Anamnesis y exploración física mensional del raquis, en la que se asocia ma humano un locus específico. En cual- Anamnesis una curvatura o flexión lateral (en el pla- quier caso, y desde el punto de vista prác- En cualquier tipo de escoliosis son esen- no frontal) con una rotación vertebral en el tico, se aconseja la exploración física a los ciales los siguientes aspectos: 1) antecedentes plano transversal y, a veces, con desvia- parientes de 1er grado en el caso de la detec- de deformidad vertebral o patología relacio- ciones en el plano sagital (cifosis y lordo- ción de EI en un miembro de la familia. nada en la familia; 2) desarrollo psicomotor; sis). La escoliosis está definida radiológi- 3) descubrimiento de la deformidad (¿cuán- camente como una curvatura de la colum- Factores anatómicos vertebrales do? ¿quién? ¿por qué?); 4) presencia de dolor na vertebral con un ángulo de Cobb de Se han implicado, como elementos cau- (la EI no suele ser dolorosa; la aparición de 10° o más, con rotación. sales, alteraciones en el crecimiento verte- dolor nos orientará hacia una etiología secun- bral, incidencia de cargas asimétricas sobre daria); 5) búsqueda de síntomas neurológi- La escoliosis idiopática (EI) supone el la columna, desplazamiento del núcleo pul- cos; 6) la fecha de la menarquia; 6) progre- 80-90% del total de las escoliosis y apare- poso, osteoporosis, anomalías del coláge- sión o empeoramiento de la curva; y 7) gra- ce sobre una columna vertebral previamente no, discrepancia de altura entre el muro ante- do de preocupación personal y familiar. normal. La prevalencia es del 1,5-4,1% de rior y el posterior del cuerpo vertebral e, inclu- Una vez establecido el diagnóstico e ini- la población, más frecuente en mujeres (1,6:1 so, la existencia de una desproporción ver- ciado el tratamiento, se debe usar alguna en curvas entre 10 y 20°, 6,4:1 en curvas tebromedular con una médula espinal cor- escala de valoración general, como el SF- mayores de 20°) y menos frecuente según ta. No obstante, muchos cambios que se 36, o específica para escoliosis, como el aumenta el valor angular (VA) (0,5% para aprecian en las estructuras vertebrales pare- CAVIDRA o el SRS-22. curvas de 20°, 0,1% para curvas de 40%). cen ser más efecto que causa. Exploración física Etiopatogenia Alteraciones neuromusculares El examen físico de un niño con esco- La EI no tiene, hasta el momento, una La teoría más esgrimida en este ámbi- liosis incluye: 1) peso y talla; 2) grado de explicación etiopatogénica sólida. Se con- to es la de la alteración propioceptiva de ori- maduración sexual según la cotación de sidera que no es el resultado de una cau- gen central, que originaría un desequilibrio Tanner; 3) análisis visual de la marcha (nor- sa común, sino más bien de origen mul- y una respuesta correctora que desenca- mal, de puntillas y de talones); 4) estudio de tifactorial. denaría la deformidad. Es cierto que la esco- la columna en el plano frontal: asimetría torá- 549
  • 3. tón-esternón, test de Schöber dorsal y lum- 4. Vértebra vértice: se encuentra en el FIGURA 1. bar, ritmo lumbo-sacro (transformación de ápex de la curva, es la más horizontal y Test de Adams la lordosis lumbar en cifosis al realizar la fle- la más rotada. utilizando el xión anterior) y distancia dedo-suelo; 7) valo- 5. Valor angular: establece la gravedad escoliómetro ración de la longitud de los miembros infe- de la escoliosis: hay dos métodos para riores; 8) exploración ortopédica comple- su cálculo, el de Ferguson y el de Cobb. mentaria (hiperlaxitud, deformidades en los El segundo es el que se usa de forma miembros, pie cavo); 9) examen neuroló- generalizada y se obtiene trazando líne- gico básico (motor, reflejos, sensibilidad y as perpendiculares a los platillos supe- coordinación); y 10) exploración general, rior e inferior de las vértebras límite for- con especial atención a la presencia de man- mando, de ese modo, un ángulo. chas (neurofibromatosis) y elasticidad de la 6. Rotación vertebral: diferencia la ver- FIGURA 2. Medición de la piel (síndrome de Ehlers-Danlos). dadera escoliosis de la actitud escolió- rotación de la tica, permite identificar la curva prima- vértebra vértice Pruebas complementarias ria y la secundaria y nos ayuda para anti- mediante el Técnicas de análisis óptico superficial cipar la evolución. Existen métodos cua- torsiómetro El método topográfico de Moiré (pan- litativos (Nash y Moe, Cobb) y cuantita- de Maguelone talla de múltiples fibras de seda que se adap- tivos (torsiómetro de Perdriolle: regla ta a la columna) ofrece diferentes imágenes transparente que valora en grados el en el paciente normal y en el escoliótico. Se desplazamiento del pedículo de la con- trata de un método demodé que fue usado vexidad hacia la concavidad de la cur- como sistema de cribado hace más de 3 va) (Fig. 2). décadas. En la actualidad puede ser útil el 7. Diferencia del ángulo costo-vertebral uso de la fotografía digital para evaluar las o ángulo de Mehta: mide la verticali- asimetrías torácicas y la gibosidad. zación costal a ambos lados de la colum- Otros métodos usados en investigación na, un ángulo mayor de 20° es un sig- son: el procedimiento de ORTEN, que nos no de mal pronóstico para escoliosis permite reproducir el volumen del tronco infantiles (Fig. 3). mediante el uso de un ordenador; la foto- 8. Relación de la costilla y la vértebra FIGURA 3. grametría, que usa puntos anatómicos de vértice (Mehta): si la costilla no se super- Diferencia referencia para reproducir la forma de la pone a la vértebra (Fase I) se conside- del ángulo deformidad; y el sistema ISIS (Integrated ra un dato de buen pronóstico en esco- costo-vertebral Shape Investigation System), que une la liosis infantiles; si existe superposición, de Mehta videofotogrametría y la digitalización de (Fase II) hay un mayor riesgo de empe- las imágenes de Moiré. oramiento de la deformidad. 9. Test de Risser: es la osificación de la Radiología simple apófisis ilíaca de progresión centrípeta. Es, sin duda, el método de imagen cla- Se puntúa 0: no se aprecia; 1: osifica- ve para establecer el diagnóstico de la esco- ción del 25%; 2: 50%; 3: 50-75%; 4: liosis, facilitar el diagnóstico diferencial, valo- 75-100%; y 5: osificación completa. cica, asimetrías en la espalda (posición de rar el pronóstico o riesgo de progresión y Cuanto menor sea el Risser, mayor es los hombros, las escápulas, triángulo del decidir el tipo de tratamiento. Debe solici- el riesgo de progresión. talle y pelvis), eje entre la apófisis espinosa tarse una telerradiografía posteroanterior 10. Amplitud de la curva (número de vér- de C7 y el pliegue interglúteo medido con (para reducir la irradiación mamaria) y late- tebras incluidas en la escoliosis): las de plomada, test de Adams (para la detección ral con los pies paralelos y una antepul- amplio radio son características de la y medida de la gibosidad) con plomada y sión de los hombros de aproximadamente actitud escoliótica y de las neuromus- goniómetro o, mejor, con escoliómetro (Fig. 30°. Los parámetros a medir son: culares, en las que predomina la hipo- 1), en bipedestación, sedestación y decú- 1. Lateralidad de la curva (izquierda/dere- tonía axial: atrofia muscular espinal, dis- bito prono; 5) estudio de la columna en el cha): marcada por el lado de la conve- trofia muscular de Duchenne, poliomielitis plano sagital: flechas (distancia desde la par- xidad. y parálisis cerebral; las de extensión te más profunda de las lordosis cervical y 2. Localización: cervical, cérvico-toráci- media, suelen ser las EI; y las de radio lumbar hasta una línea vertical marcada por ca, torácica, toracolumbar, lumbar y corto, las congénitas y las neurofibro- una plomada; los valores normales son de lumbosacra. matosis, fundamentalmente. 20-60 mm, tanto para la flecha cervical como 3. Vértebras límite (superior e inferior): 11. Factor de progresión de Lonstein: se para la lumbar); 6) examen de la movilidad son las más inclinadas en el extremo calcula dividiendo la cifra obtenida de 550 vertebral global y la regional: distancia men- craneal y caudal de la deformidad. multiplicar el VA por el Risser por la edad;
  • 4. el riesgo de progresión se establece consultando una tabla de referencia. FIGURA 4. 12. Presencia de anomalías vertebrales: Evolución sin tratamiento de la concavidad de la cara posterior del una EI juvenil cuerpo vertebral (scaloping) es caracte- rística de la neurofibromatosis y la dismi- nución de la altura del cuerpo vertebral o platiespondilia es típica de algunas oste- ocondrodisplasias (displasia espóndilo- epifisaria, mucopolisacaridosis). 13. Estudio de la flexibilidad de la curva: mediante proyecciones en inflexión izquierda y derecha (bending) o pro- yección en decúbito, de particular inte- rés para la valoración prequirúrgica. 14. Valoración de la proyección lateral, en la que se mide la cifosis, la lordosis y la base sacra y se descarta la pre- sencia de espondilolistesis asociada. Resonancia magnética La RM está indicada en: escoliosis de aparición antes de los 10 años, escoliosis esencial para anticipar el curso evolutivo y to rehabilitador y el tratamiento quirúrgico. torácica izquierda (menos del 2% del global), para decidir el tratamiento más adecuado. La repercusión a largo plazo la podemos escoliosis rápidamente evolutiva, escoliosis Dickson diferencia la escoliosis de ini- analizar en diferentes aspectos. dolorosa y presencia de signos sugerentes cio precoz (comienza antes de los 5 años, de alteración neurológica. Los hallazgos más con gran riesgo de progresión y de ocasio- Progresión de la deformidad comunes son la malformación de Arnold- nar patología cardiorrespiratoria) de la esco- La EI infantil presenta, según Scott y Chiari y la siringomielia (el 4% de las EI pre- liosis de inicio tardío (aparece a partir de Morgan, 2 tipos: 1) la EI progresiva (tipo sentan siringomielia, el 20-70% de los pacien- los 6 años, con menos riesgo cardiorres- I): muy evolutiva y que puede alcanzar un tes con siringomielia tienen escoliosis). piratorio). VA superior a los 100° al final del creci- Localización de la curva miento, y 2) la EI resolutiva (tipo II), que sue- Tomografía axial computarizada Ponseti y Friedman, en 1950, clasifican le aparecer durante el 1er año de vida y que La TAC en 3 D permite valorar con pre- la EI según la localización de la vértebra vér- se resuelve de forma espontánea en el 90% cisión la forma vertebral, las alteraciones de tice en: torácica alta, torácica simple, tora- de los casos. Es el único modelo de EI que la charnela occípito-cervical y es de gran uti- columbar, torácica doble, toracolumbar, puede corregirse por completo. Para dife- lidad para la valoración minuciosa de la esco- torácica primaria y lumbar secundaria, torá- renciar ambos tipos es recomendable la liosis congénita. cica y lumbar doble, torácica y toracolum- realización del ángulo de Mehta (valores bar y curvas múltiples. mayores de 20° indican riesgo de empeo- Gammagrafía ósea King y Moe, en 1983, diferencian 5 tipos ramiento). Su indicación es la escoliosis dolorosa de escoliosis torácica orientada a decidir la La EI juvenil presenta un gran riesgo de con radiología negativa. Permite el diag- instrumentación quirúrgica. progresión. Se estima que una EI juvenil de nóstico de tumores óseos de forma precoz Lenke, en 1997, nos ofrece una clasifi- 30° puede llegar a 75° sin tratamiento (Fig. (sobre todo el osteoma osteoide) y de pro- cación más detallada que se basa en la fle- 4). Lógicamente, las posibilidades de dete- cesos infecciosos, como la discitis y espon- xibilidad de la curva, la deformidad torácica rioro de la curva son mayores cuanto más dilodiscitis. en el plano sagital y la deformidad lumbar precoz es la aparición de la escoliosis. en el plano frontal. La EI del adolescente tiene un potencial Clasificación de la escoliosis evolutivo menor, sobre todo si aparece des- idiopática Valor angular pués de la menarquia o tras el estirón pube- Edad Leves: menores de 20°; moderadas: ral. En cualquier caso, son curvas que pue- La EI se clasifica según el momento de entre 20 y 40°; y graves: mayores de 40°. den superar los 50° sin tratamiento. aparición en: infantil (aparece antes de los La escoliosis empeora, por tanto, duran- 3 años), juvenil (4-10 años) y del adoles- Historia natural de la escoliosis te todo el período de crecimiento del niño, cente (más de 10 años), según las reco- idiopática pero hoy sabemos que también puede mendaciones, aún vigentes de la SRS (Sco- El conocimiento de la evolución de la EI hacerlo en la vida adulta si alcanzó un VA liosis Research Society). Esta clasificación es es fundamental para justificar el tratamien- superior a los 30° al final de la madurez ósea. 551
  • 5. A favor En contra bieron tratamiento. La mortalidad fue del TABLA I. doble de la población general, con un mar- Argumentos a 1. Reduce la necesidad de cirugía 1. Exceso de falsos positivos cado aumento de muerte y discapacidad a favor y en 2. Disminuye la gravedad de las curvas 2. Uso de medios diagnósticos no indicados partir de los 40 años. La muerte se produ- contra de los operadas 3. Realización de tratamientos innecesarios programas ce por causas cardiopulmonares en más 3. Mejora los resultados del tratamiento 4. No hay beneficio con el tratamiento de detección del 80%. precoz en EI conservador conservador En el momento actual estos datos son 4. Facilita el conocimiento de la historia difícilmente extrapolables por la casi total natural de la EI ausencia de EI no tratadas y por la mejor asistencia médica, sobre todo de la pato- Niño Niño Adulto Adulto logía cardiopulmonar. TABLA II. Factores clínicos Factores clínicos Factores radiológicos Factores clínicos Factores radiológicos y radiológicos Programas de detección escolar que influyen en Edad Valor angular Edad Valor angular La detección de la escoliosis en el ado- el pronóstico de Menarquia Localización Sexo Localización lescente y el screening de la displasia del la EI Rotación Embarazo Rotación desarrollo de la cadera constituyen los dos DACV de Mehta Menopausia Laterolistesis grandes sistemas de diagnóstico precoz en Fase I/II de Mehta Ángulo ilio-lumbar ortopedia infantil. Si sabemos que una EI Test de Risser Relación de la línea empeorará en el adulto si su VA supera los Factor de progresión bicresta con el 30°, es obvio que cualquier método diag- de Lonstein platillo inferior de L5 nóstico y terapéutico que evite que la defor- Osteoporosis midad alcance esa magnitud será de gran utilidad. Los argumentos a favor y en con- Las curvas mayores de 50° aumentan una Afectación pulmonar tra del screening escolar en EI se recogen media de 1° por año en el adulto. Se pro- Se produce una patología restrictiva pul- en la tabla I. ducen cambios degenerativos en la conca- monar en curvas torácicas mayores de 50°, vidad de la curva, osteoporosis en la con- con reducción de la capacidad vital y dis- Factores relacionados con la vexidad y laterolistesis (translatory shift) en nea. Se han descrito alteraciones obstruc- progresión de la escoliosis idiopática las curvas lumbares y toracolumbares. tivas asociadas y, en última instancia, pue- En la fase de crecimiento vertebral, la de desarrollarse insuficiencia respiratoria en progresión de una escoliosis se define como Repercusión estética EI de 60-80° y cor pulmonale o fallo ven- un aumento de, al menos, 5° en el VA en Las modificaciones de la morfología del tricular derecho en curvas mayores de 100°. dos exámenes consecutivos (habitualmen- tronco en la EI no son desdeñables y pue- te, espaciados 6 meses). En el adulto, el den originar alteraciones psicológicas secun- Disminución de la calidad de vida deterioro es más lento y puede pasar desa- darias. Se producen modificaciones en las Los pacientes con EI tienen una per- percibido (se aconsejan revisiones radioló- líneas del talle, aumento de la prominencia cepción más negativa de su salud que la gicas cada 5 años). El mecanismo implica- costal, incremento de la descompensación población general y acuden con mayor fre- do en la evolución de la EI en el adulto se entre la cintura escapular y la pelviana, cuencia al médico. La disminución de la cali- desconoce. Duriez lo justifica por el dete- aumento de la cifosis y disminución de la dad de vida se relaciona con las alteracio- rioro de los medios de contención de las talla. nes psicológicas, la pérdida de autoestima, vértebras: el pinzamiento discal, la relaja- el deterioro de la imagen corporal, el dolor ción ligamentaria, la elongación ístmica y la Dolor y la dificultad para las actividades físicas con artropatía degenerativa de las articulares La relación entre EI y dolor en el adul- limitación funcional subjetiva. posteriores serían los elementos esenciales. to es un asunto debatido. En escoliosis Es esencial conocer con precisión qué menores de 30°, no hay una mayor inci- Reducción de la esperanza de vida curvas van a empeorar y cuáles no, para dencia, ni frecuencia, ni severidad de dolor Los mejores estudios sobre la historia decidir el plan terapéutico. Con este fin, hay vertebral que en la población general. En natural de la EI se han publicado en Suecia, que tener en consideración una serie de fac- curvas lumbares y toracolumbares mayo- donde la población es escasa, con poca tores clínicos y terapéuticos que se expo- res de 60°, parece existir una mayor inci- movilidad y con un excelente sistema de nen en la tabla II. dencia de dolor crónico. Se describe un recogida de datos. Nilsone y Lundgren, en dolor precoz, localizado en la convexidad 1968, siguieron a 117 pacientes con EI Tratamiento de la curva y relacionado con la elongación durante 50 años. Advierten una tasa de mor- Antes de elegir el tratamiento de la EI, y la fatiga de la musculatura, y un dolor tar- talidad 2,2 veces mayor, con una edad media el médico debe considerar la edad del dío, que se localiza en la concavidad, secun- de la muerte a los 46 ± 6 años. Nachem- paciente, el tipo de curva (VA, localización dario a la presencia de alteraciones dege- son, en 1969, presentó un estudio de 130 y test de Risser), el riesgo de progresión y 552 nerativas y patología discal. escoliosis de diferente etiología que no reci- el VA esperado al final del crecimiento. Debe
  • 6. explicar al paciente y a la familia las razones Técnica Fundamento médicas que justifican el tratamiento (a menu- TABLA III. do mal tolerado), los posibles efectos secun- Klapp Fortalecimiento muscular en posición cuadrúpeda Principales Niederhöffer Fortalecimiento de la musculatura transversa de la concavidad técnicas de darios y plantearles que el objetivo tera- de la curva cinesiterapia péutico es detener la evolución de la defor- utilizadas en midad y no corregirla. Burger Wagner Combinación de ejercicios activos simétricos y asimétricos el tratamiento Schroth Respiración angular rotatoria de la EI Podemos afirmar que las EI menores Mézières Elongación del raquis de 20° serán observadas, las comprendi- Mehta Side-shift therapy: autocorrección mediante desplazamiento lateral das entre 21 y 40° serán tratadas con cor- del tronco sés y las superiores a 40° tendrán una indi- Souchard Reeducación postural global cación quirúrgica. A continuación, desarro- Sohier Corrección del segmento intervertebral llamos las diferentes opciones en el trata- Pastrana Método ecléctico: reeducación postural, fisioterapia respiratoria, miento de la EI. mantenimiento de la corrección Dobosiewicz Autocorrección tridimensional de la deformidad Observación SEAS Scientific Exercises Approach to Scoliosis: movimiento activo de La revisión periódica (cada 3 ó 6 meses) autocorrección sin ayuda exterior del paciente mediante la exploración física y la radiología está indicada en EI en fase de crecimiento vertebral, en curvas meno- tural correcta; 2) mantener una respiración Las consideraciones previas a la indi- res de 20° o en mayores de ese VA si el ries- y movilidad torácica apropiadas; 3) con- cación del corsé son, básicamente: la edad go de progresión es bajo. En contra de lo servar la fuerza muscular, en especial los del niño, la localización y el VA de la curva. que puede pensarse, la vigilancia de la EI rectos abdominales inferiores, los glúteos Se pueden usar a tiempo completo (23 h al no es abstención terapéutica, sino una acti- y la musculatura paravertebral; 4) conse- día), tardes y noches (16 h al día) o sólo noc- tud activa y reflexiva después de analizar guir un buen grado de movilidad y flexibili- turno. La retirada se realiza de forma pro- cada caso en particular. dad del raquis; 5) retornar a los niveles de gresiva (durante 6-12 meses) cuando se actividad funcional anteriores al uso del cor- haya detenido el crecimiento vertebral (test Deporte sé, enseñándole a moverse, caminar, correr de Risser 5) y se haya documentado la esta- Existe la creencia muy extendida y poco y desarrollar sus actividades mientras uti- bilidad de la curva. documentada de que la escoliosis supone liza el corsé; y 6) favorecer el efecto de Los corsés se clasifican por su exten- un obstáculo para la práctica de determina- las fuerzas de corrección pasiva del corsé, sión: los que abarcan a toda la columna son dos deportes, así como la convicción de que consiguiendo, asimismo, una corrección los CTLSO (ortesis cérvico-tóraco-lumbar- la natación está muy recomendada en estos activa dentro del mismo. sacra), los TLSO (ortesis tóraco-lumbo-sacra) pacientes. Sin embargo, no hay ninguna La cinesiterapia en la EI puede seguir y los LSO (ortesis lumbo-sacras) (Tabla IV). prueba de que ningún deporte (tampoco la un planteamiento ecléctico o seguir un pro- Aunque hay muchos modelos disponibles, natación) altere la historia natural de la EI. grama definido (Tabla III). los más utilizados son los que se refieren Las recomendaciones para la práctica No está claro que una técnica cinesite- a continuación. de deporte en niños con escoliosis son las rápica sea superior a otra, así como no hay siguientes: 1) EI menor de 30°: ninguna res- ninguna prueba consistente de que modifi- Correaje de Kallabis tricción; 2) EI mayor de 30º: estimular las que favorablemente la historia natural de Consiste en un arnés de cuero con fija- actividades deportivas con el corsé pues- la EI. ción en el hombro y la cadera ipsilaterales to (salvo en deportes de contacto, para no y un apoyo en la región dorsal contralateral lastimar a los compañeros; en deportistas Corsés (Fig. 5). Permite la sedestación, la bipedes- de élite o competitivos, ampliar el período El uso de corsés en la EI constituye el tación y la marcha y, en general, es bien sin corsé para mantener su nivel de entre- tratamiento fundamental en curvas entre 21 tolerado. Se utiliza en la EI infantil hasta namiento; 3) EI intervenida (fusión vertebral): y 40° y con riesgo de progresión. Los obje- los 18-24 meses. evitar deportes de contacto y la gimnasia tivos de la utilización de los corsés son: 1) deportiva; y 4) escoliosis congénita: evitar detener la evolución de la deformidad (se Corsé de Milwaukee los deportes de contacto y la gimnasia depor- considera que esto se ha logrado si el incre- Es el corsé más estudiado en el trata- tiva. mento del VA de la curva tras la retirada del miento de la EI. Es una CTLSO que cons- corsé al final del tratamiento es inferior a 5°); ta de una cesta pélvica en termoplástico, Cinesiterapia 2) reducir la gibosidad; 3) facilitar la aparición dos vástagos metálicos posteriores y uno La realización de un programa de cine- de curvas secundarias, y 4) diferir la cirugía anterior, paralelos entre sí, que unen la ces- siterapia (ejercicio terapéutico) en la EI per- hasta el momento adecuado en EI graves ta al anillo cervical. Está indicado en EI por sigue los siguientes objetivos: 1) desarro- (mayores de 40°). En la actualidad, la efica- encima de los 2 años, hasta los 10 años y llar una conciencia postural en el niño y cia de los corsés está demostrada en nume- en cualquier escoliosis con vértebra vértice enseñarle a mantener una alineación pos- rosas publicaciones de alto rigor científico. por encima de la 6ª dorsal. 553
  • 7. Corsé Descripción Régimen de uso Indicación TABLA IV. Tipos de corsés Kallabis TLSHO flexible Diurno y nocturno Escoliosis infantil en menores de 2 años utilizados en el Milwaukee CTLSO Diurno y nocturno Escoliosis con VV superior a T6 tratamiento de Nocturno la escoliosis Stagnara TLSO Diurno y nocturno Escoliosis torácicas con VV por debajo de T7 Nocturno Escoliosis toracolumbar Málaga TLSO Diurno y nocturno Escoliosis torácicas con VV por debajo de T7 Nocturno Escoliosis toracolumbar Chéneau TLSO Diurno y nocturno Escoliosis torácicas con VV por debajo de T7 Nocturno Escoliosis toracolumbar Boston TLSO Diurno y nocturno Escoliosis toracolumbar Nocturno Escoliosis lumbar Wilmington TLSO Diurno y nocturno Escoliosis lumbar Nocturno Michel LSO Diurno y nocturno Escoliosis toracolumbar Nocturno Escoliosis lumbar Spine Cor TLSO flexible Diurno y nocturno EI del adolescente entre 15 y 40° y Risser menor o igual a 2 Charleston TLSO Nocturno EI con curva única y VV entre L5 y L3 Providence TLSO Nocturno EI con curva única y VV T8-T9 Abreviaturas: CTLSO (ortesis cérvico-tóraco-lumbo-sacra); TLSO (ortesis tóraco-lumbo-sacra); TLSHO (ortesis tóraco-lumbo-sacra y de cadera); LSO (ortesis lumbo-sacra); VV (vértebra vértice). y las placas dorsal y lumbar. Se confec- que incluye occipucio, mentón, cuello y par- FIGURA 5. ciona sobre un molde de yeso obtenido con te alta del tórax y de una pieza inferior adap- Correaje de tracción cervical. Se utiliza en EI del ado- tada a la pelvis unidas por tornillos distrac- Kallabis lescente lumbares y toracolumbares con VA tores; y el yeso EDF-Risser, que incluye una indicado en escoliosis de mayor de 30°. prolongación cervical tipo Minerva. cualquier etiología por Corsé de Málaga Complicaciones de los corsés debajo de Es un corsé TLSO confeccionado en Los efectos secundarios de los corsés los 2 años termoplástico y de tipo body-jackett o de más frecuentes son: la intolerancia a su uso, contacto total con placas adaptadas a la el rechazo psicológico, las rozaduras y las curva. Se usa en EI del adolescente lum- úlceras por presión; y las más infrecuen- bares y toracolumbares. tes son: las neuropatías compresivas (meral- gia parestésica por afectación del nervio Reducción de la escoliosis mediante la fémoro-cutáneo, parálisis braquial) y la com- realización de yesos correctores presión vascular del duodeno (excepcional) El uso de la corrección enyesada en y que cursa como un abdomen agudo. EI pretende: corregir la deformidad verte- bral (entre el 30-44% del VA previo), mejo- Cirugía rar los desequilibrios tronco-pélvicos, mode- La cirugía de la escoliosis ha evolucio- lar la gibosidad, favorecer el crecimiento ver- nado de modo extraordinario en los últimos Corsé de Boston tebral en el lado cóncavo, facilitar la apari- 20 años. Desde la instrumentación poste- Se trata de un corsé TLSO prefabrica- ción de curvas secundarias y diferir la ciru- rior con tallos de Harrington, se ha pasado do de proliproplileno con tapizado interior gía. Se realiza al principio del tratamiento a las modernas técnicas de instrumentación de polietileno que se ajusta a la localización ortopédico y se mantiene durante 2-4 meses; segmentaria que permiten una mejor correc- de la curva y que permite modificar el gra- al retirarlo, se prescribe el corsé apropia- ción del VA y de la rotación vertebral. do de lordosis. Indicado en EI del adoles- do a la edad, VA y localización de la curva. Las indicaciones de la cirugía en la EI cente, lumbares y toracolumbares. El corsé de yeso se confecciona usan- son: 1) VA superior a 50° al final del creci- do la mesa de Cotrel, aplicando tracción miento; 2) VA superior a 40° con 1-2 años Corsé lionés o de Stagnara axial o elongación, desrrotación y flexión de crecimiento residual; 3) fallo del trata- Es una ortesis tipo TLSO formada por lateral (yeso EDF). Otros modelos son: el miento conservador; y 4) aspectos estéti- 2 barras metálicas, anterior y posterior, que yeso de Donaldson, que se realiza en sus- cos con repercusión psicológica (gibosidad 554 unen la cesta pélvica, los apoyos axilares pensión y que consta de una pieza superior importante, desequilibrio tronco-pélvico).
  • 8. ESCOLIOSIS CONGÉNITA TAC En su versión 3D ofrece imágenes pre- FIGURA 6. La escoliosis congénita (EC) es una cisas de la malformación, así como la rela- Imagen desviación lateral de la columna secun- tridimensional daria a la presencia de anomalías verte- ción con las vértebras adyacentes (Fig. 6). de TAC de una brales congénitas, tales como: defectos Es de gran utilidad para decidir la técnica hemivértebra unilaterales de formación (hemivértebra quirúrgica. lumbar o vértebra cuneiforme), defectos de sol- dadura (vértebra en mariposa, espina bífi- Ecografía abdominal da) y defectos de segmentación (bloque vertebral, sinostosis unilaterales o barras Es muy útil en el despistaje de anoma- óseas, sinostosis costales). lías viscerales asociadas, sobre todo diges- tivas, renales y genitourinarias. se usará el corsé de Milwaukee y, a partir Etiopatogenia Pronóstico de los 10 años, se elegirá la ortesis ade- En el momento actual, las causas de la McMaster y Ohtsuda refieren que el 75% cuada a la localización de la curva. EC siguen siendo desconocidas. Las altera- de las EC son evolutivas y en el 84% de los ciones en el desarrollo vertebral intrauterino pacientes no tratados se superaron los 40°. Cirugía ocurren en la 6ª semana del embarazo y pue- James apunta que el 50% de las EC evolu- Es el tratamiento de elección para las den alterarse simultáneamente otros órga- cionan hacia curvas graves. EC graves o que no responden al tratamiento nos en período de formación, lo que explica Los factores de carácter pronóstico en ortésico. La técnica quirúrgica dependerá la coincidencia de la EC con otras malfor- EC son: 1) el tipo de defecto congénito: las de la edad del niño y de las características maciones genitourinarias, cardíacas, etc. barras unilaterales progresan entre 2 y 9° morfológicas de la EC (VA, localización y por año; las hemivértebras entre 1 y 2,5° tipo de malformación). Las opciones tera- Clínica por año, las vértebras en mariposa y las péuticas son: la hemiepifisiodesis anterior y La EC puede aparecer de modo aisla- hemivértebras alternantes son poco evo- posterior, la fusión anterior y/o posterior y do o en el contexto de un síndrome poli- lutivas; 2) la localización: las alteraciones la escisión de la hemivértebra. malformativo. La exploración pone de mani- cervicales y torácicas altas son menos evo- fiesto una gibosidad angular en cualquier lutivas, las toracolumbares, las más agresi- ESCOLIOSIS NEUROMUSCULAR segmento de la columna. La giba no es vas; 3) el VA y la extensión de la curva: un La escoliosis es una complicación fre- reductible ni en sedestación ni en prono y VA elevado es, per se, un dato muy nega- cuente en gran parte de las enfermeda- puede producir una alteración marcada en tivo, y las EC de radio corto tienen peor pro- des neurológicas de la infancia. La SRS la forma del tronco. El examen físico debe nóstico; y 4) la edad del paciente: un diag- clasifica la escoliosis neuromuscular en 2 buscar otras anomalías esqueléticas (sín- nóstico precoz implica la existencia de una grupos: 1) secundaria a lesión de neuro- drome de Klippel-Feil, deformidad de Spren- EC severa. na motora superior (parálisis cerebral, gel, hipoplasia de huesos largos, sindacti- siringomielia, malformación de Arnold- lia, etc.) y extraesqueléticas (angiomas, zonas Tratamiento Chiari, malformación de Dandy-Walker, pilosas, atresia del ano, atresia del esófago En primer lugar, es muy importante trans- tumores, ataxia de Friedreich, etc.), infe- y anomalías genitourinarias entre las más mitir a la familia el curso evolutivo previsto rior (atrofia muscular espinal, poliomieli- tis, artrogriposis múltiple congénita, poli- frecuentes). sobre la base de los resultados del estu- neuropatías) o de ambas (mielomenin- dio de la malformación vertebral. Las 3 opcio- gocele, lesión medular traumática), y 2) Pruebas complementarias nes terapéuticas son: observación, trata- secundaria a patología muscular (dis- Radiología miento con corsés y cirugía. trofia muscular de Duchenne, distrofia La radiología simple establece el diag- miotónica de Steinert congénita y mio- nóstico. Las alteraciones más frecuentes Observación patías congénitas). son las barras unilaterales, seguidas por las Se recomienda para curvas menores de hemivértebras, que pueden ser libres, semi- 20° debidas a trastornos con bajo potencial La aparición de la escoliosis en las enfer- segmentadas o fusionadas. Las curvas ori- evolutivo (vértebra en mariposa, hemivérte- medades neuromusculares va a depender, ginadas son de radio corto y, dependiendo bras alternantes). Las revisiones se reali- en líneas generales, de la edad de inicio de de donde se localice la malformación, pue- zarán cada 3 meses los primeros 5 años de la enfermedad, de la hipotonía del tronco, den aparecer escoliosis secundarias. vida y en la fase prepuberal, y se espacia- la presencia de espasticidad asimétrica, el rán cada 6 meses entre estos 2 períodos. control de la sedestación y de la capacidad Resonancia nuclear de marcha. Es fundamental para la evaluación pre- Corsés Mullender y cols. han publicado en 2008 quirúrgica, la valoración minuciosa de la alte- En los 2 primeros años, se usa funda- una interesante y bien documentada guía ración hallada en la radiología y para des- mentalmente el correaje de Kallabis, amén de práctica clínica que pone al día y clarifi- cartar anomalías cerebrales o medulares de consejos posturales y de ejercicios pasi- ca el tratamiento de la escoliosis neuro- asociadas. vos de estiramiento. Entre los 2 y 10 años, muscular. 555
  • 9. Frecuente Infrecuente presión y limita la capacidad funcional del TABLA V. paciente. Presencia de Neurofibromatosis Síndrome de Prader-Willi El tratamiento es complejo. El uso de escoliosis en Síndrome de Marfan Síndrome de Ehlers-Danlos los corsés sólo está indicado en curvas lum- síndromes Aracnodactilia congénita (Beals) Síndrome de Aarskog pediátricos bares y toracolumbares menores de 30° y Displasia diastrófica Artrogriposis distal con resultado discreto. La cirugía se realiza Displasia espóndilo-epifisaria Displasia camptomélica en curvas mayores de 45°, mediante abor- Displasia de Kniest Síndrome de Noonan daje anterior y posterior y anclaje de la oste- Síndrome de Dyggve-Melchior-Clausen Síndrome de Rubinstein-Taybi osíntesis a la pelvis. Homocistinuria Síndrome de X frágil Mucopolisacaridosis Síndrome de Holt-Oran Distrofia muscular de Duchenne Síndrome de Rett Síndrome de Larsen Aparece escoliosis en el 75-90% de los Artrogriposis múltiple congénita Síndrome de Turner niños con distrofia muscular de Duchenne. Síndrome de Prunne Belly Picnodisostosis Se trata de curvas de amplio radio que afec- tan a toda la columna y que son muy evo- Parálisis cerebral El tratamiento depende de la situación lutivas. Suelen aparecer cuando se pierde la El término parálisis cerebral (PC) des- clínica del niño. En pacientes que no tienen capacidad de marcha. El tratamiento reha- cribe un grupo de trastornos del desarrollo sedestación estable, se aconseja el uso de bilitador consiste en prolongar la deambula- del movimiento y de la postura que causan un corsé blando (corsé de Boston soft o cor- ción mediante fisioterapia y ortesis tipo KAFO limitación en la actividad y que son atribui- sé tipo body-jackett en Seaflex o termo- ligeras y adaptar corsés tipo body-jackett en dos a alteraciones no progresivas que ocu- plástico ligero) a tiempo completo, asocia- curvas menores de 30°. Como los corsés no rren en el cerebro fetal o infantil. Las altera- do a una silla de ruedas de control postu- detienen la progresión de la curva, ha de plan- ciones motoras de la parálisis cerebral se ral, basculante, con respaldo y asiento rígi- tearse la cirugía cuando se superan los 30°. acompañan, a menudo, de epilepsia, ano- dos, controles laterales del tronco y cinchas Parece claro que la cirugía vertebral mejora malías sensoriales, cognitivas, perceptivas, de sujeción. En pacientes con sedesta- la postura, la capacidad funcional, la calidad de la comunicación y del comportamiento. ción estable o deambulantes, se pueden de vida y el grado de satisfacción del niño y La PC es la 1ª causa de discapacidad en la usar los mismos corsés que en la EI. La ciru- la familia suele ser alto. Sin embargo, no está infancia y la rehabilitación médica juega un gía se reserva, en líneas generales, para cur- claro que mejore la función pulmonar ni que papel muy importante en el tratamiento de vas mayores de 50° en niños con PC espás- aumente la esperanza de vida. estos niños. tica no deambulatorios, con buen nivel cog- La escoliosis aparece en el 15-60% de nitivo y con buenas expectativas funciona- ESCOLIOSIS EN SÍNDROMES los niños con PC y en el 22% de los casos les, y para curvas mayores de 40° con capa- PEDIÁTRICOS se produce una deformidad grave y dolo- cidad de marcha independiente. La escoliosis supone una complica- rosa en el adulto. Los factores implicados ción importante en numerosos síndromes en su desarrollo son: la afectación motora Mielomeningocele pediátricos. En la mayor parte de los casos, (más frecuente y grave en tetraplejia espás- La escoliosis asociada al mielomenin- su aparición es precoz y la evolución, des- tica y espástico-distónica), la situación fun- gocele constituye, sin duda, la forma más favorable. Aunque es conocida su pre- cional (mayor prevalencia en niños no deam- grave de deformidad vertebral; ya que, com- sencia en el síndrome de Marfan y la neu- buladores que no controlan el tronco), la bina la presencia de una malformación ver- rofibromatosis, la lista de síndromes pediá- alteración motora axial (hipotonía o espas- tebral (congénita) con lesión medular e hidro- tricos que incluyen la deformidad vertebral ticidad asimétrica), la alteración motora peri- cefalia (paralítica). La incidencia de escolio- como parte de su semiología es nume- férica (espasticidad en aductores), la obli- sis en la mielodisplasia oscila entre el 36 y rosa (Tabla V). cuidad pélvica y, por supuesto, la edad de el 100º% y afecta al 78% de los adultos. Los inicio de la deformidad vertebral. factores responsables de la aparición y de Los elementos fundamentales a consi- La escoliosis en la PC suele ser lumbar la severidad de la deformidad vertebral son: derar para descartar la presencia de esco- o toracolumbar de amplio radio, con cier- el nivel neurológico (100% por encima de liosis en un cuadro sindrómico son la afec- to grado de flexibilidad inicial y asociada a T12, 80% en L3 y 40% en S1), la médula tación neurológica (síndrome de Rett), la oblicuidad pélvica. anclada, la presencia de espasticidad, la hipotonía axial (síndrome de Prader-Willi), la La escoliosis aumenta la discapacidad oblicuidad pélvica y la capacidad de mar- afectación vertebral (síndrome de Morquio) del niño con PC al dificultar la sedestación cha. y el retraso mental (cromosomopatías). En y el uso funcional de las manos, incremen- La escoliosis de la espina bífida paralí- estos casos, es primordial incluir el examen tar las dificultades para el manejo general tica suele ser de amplio radio (tóraco-lum- específico de la columna (test de Adams (aseo, vestido, alimentación), favorecer la bo-sacra) y asociarse a oblicuidad de la pel- con escoliómetro) en los controles médicos aparición de úlceras por presión, empeorar vis. La repercusión clínica es notable, ya de estos niños. El tratamiento se realizará notablemente el aspecto estético y, en últi- que produce dificultades para la sedesta- analizando cada caso en función de la edad, 556 ma instancia, producir dolor. ción, favorece la aparición de úlceras por localización y valor angular).
  • 10. BIBLIOGRAFÍA sión de 33 casos. Rehabilitación (Madr). scoliosis during growth. J Bone Joint Surg Los asteriscos reflejan el interés del artículo a jui- 1990; 24: 98-106. Am. 1984; 66-A: 1061-71. cio del autor. Los autores describen las características evolu- En este excelente artículo encontrarán los lec- tivas, los factores pronóstico y los distintos tipos tores la descripción del factor de progresión de 1.*** Jiménez Cosmes L, Palomino Aguado B. de EC secundaria a hemivértebra. Lonstein, de gran utilidad para anticipar el pro- Deformidades vertebrales: escoliosis e nóstico en la EI. hipercifosis. En: Sánchez Blanco I, editor. 5.*** Climent JM, Cholbi Llobella F, Rodríguez Manual de la SERMEF de Rehabilitación Ruiza C, Mulet Perrya S, Mendéjar Góme- 9.*** Richards S, Vitale MG. Screening in Idio- y Medicina Física. Madrid: Médica Pana- za F, Pradas Silvestreb J. La medida de pathic Scoliosis in Adolescents. An infor- mericana; 2006. p. 687-701. la salud en la escoliosis. Rehabilitación mation statement. J Bone Joint Surg Am. Los autores ofrecen una visión general, amplia (Madr). 2009; 43: 299-305. 2008; 90-A: 195-8. y actualizada, de las deformidades vertebrales Los autores analizan la medida de la calidad de Los autores desarrollan los pros y los contras de desde el punto de vista de la rehabilitación médi- vida en los niños con escoliosis y la repercusión los programas de detección de la escoliosis en ca. de la deformidad y del uso de corsés en las acti- la población escolar. vidades cotidianas. 10.*** Negrini S, Grivas TB, Kotwicki T, Rigo M, 2.*** Tachdjian MO. Ortopedia clínica pediátri- ca. Diagnóstico y tratamiento. Buenos 6.*** Flórez García M, Conejero Casares JA, Zaina F and the international Society on Aires: Editorial Médica Panamericana; Arzoz Lezaun T, Ferrero Méndez A, Jimé- Scoliosis Orthopaedic and Rehabilitation 1999. nez Cosmes L. Tratamiento ortopédico Treatment (SOSORT). Guidelines on “Stan- Se trata del compendio de ortopedia infantil por de las escoliosis idiopáticas juveniles. Reha- dards of management of idiopathic sco- excelencia que ofrece información útil para el bilitación (Madr). 1989; 23: 95-100. liosiswith corrective braces in everyday cli- pediatra, cirujano ortopédico o rehabilitador. El Los autores refieren los resultados del tratamiento nics and in clinical research”: SOSORT tema de la escoliosis se aborda de un modo prác- con yesos y corsés de 103 pacientes con EI juve- Consensus 2008. Scoliosis. 2009; 4: 2. tico y muy didáctico. nil. Se evalúan los factores que pueden influir Se trata de un documento de consenso sobre el en el éxito o fracaso del tratamiento conservador. papel de las correcciones enyesadas y los cor- 3.** Drummond DS. Idiopathic Scoliosis. En: sés en el tratamiento de la EI en función de la evi- Staheli LT, editor. Pediatric Orthopaedic 7.*** McMaster MJ, Ohtsuka K. The natural his- dencia disponible. Secrets. Philadelphia: Hanley & Belfus; tory of congenital scoliosis: a study of two 1998. p. 280-2. hundred and fifty-one patients. J Bone 11.*** Mullender MG, Blom NA, De Kleuver M, El autor expone mediante preguntas y respues- Joint Surg Am. 1982; 64: 1128-47. et al. A Dutch guideline for the treatment tas cortas los aspectos básicos de la EI. Un artículo esencial para conocer la evolución of scoliosis in neuromuscular disorders. natural de los distintos tipos de EC. Scoliosis. 2008; 3: 14. 4.** López de Munain Marqués L, Flórez Gar- Los autores actualizan las opciones terapéuticas cía MT, Conejero Casares JA, et al. Hemi- 8.*** Lonstein JE, Carlson M. The prediction of en los tipos más frecuentes de escoliosis neuro- vértebra como causa de escoliosis. Revi- curve progresión in untreated idiopathic muscular. Caso clínico Varón de 12 años, sin antecedentes personales y familiares de interés, que fue remitido a la consulta de rehabilitación infan- til por actitud escoliótica. En la exploración física, se apreció desviación de la línea de apófisis espinosas de convexidad tóraco- lumbar izquierda, test de Adams con gibo- sidad de 12° medido con escolíómetro. La exploración general y la neurológica fueron normales. En la telerradiografía anteropos- terior, se constató la presencia de escolio- sis toracolumbar izquierda con vértebras límite T8-L3 y vértice T12 con VA por el método de Cobb de 50° y rotación de 30° medida con torsiómetro de Maguelone (Fig. 7). Se solicitó una resonancia nuclear que mostró la presencia de una cavidad sirin- gomiélica extensa y tabicada (Fig. 8). Se indicó tratamiento con corsé de Milwaukee 23 horas al día, asociado a cinesiterapia FIGURA 7. Escoliosis tóraco-lumbar FIGURA 8. Siringomielia para diferir la intervención quirúrgica. grave 557
  • 11. ALGORITMO: SOSPECHA DE ESCOLIOSIS SOSPECHA DE ESCOLIOSIS Anamnesis Exploración física Radiología simple Valor angular VA < 20º observación VA 21-40º corsé VA > 40º cirugía 558