1. Lupus Eritematoso Sistémico

2. LES
• Prototipo de las enfermedades autoinmunes
• Producción de anticuerpos contra componentes
del núcleo celular
• Compromiso multisistémico
• Evoluciona por brotes y remisiones
• Etiología desconocida

3. LES
• Predomina en las mujeres jóvenes, en edad
gestacional, entre 15 y 40 años de edad
• Pero puede observarse a cualquier edad, desde
la infancia hasta la edad avanzada
• Fuerte agregación familiar
• Pero la mayoría de los casos son esporádicos

4. Cuadro Clínico
Formas de comienzo: variables
• Compromiso articular
• Compromiso cutáneo
• Síntomas constitucionales
• Compromiso renal
• VDRL falsa positiva

5. Criterios de Clasificación
• 1. Rash malar
eritema fijo, plano o sobreelevado, ambas
zonas malares y sobre el puente de la
nariz, respeta surcos nasolabiales

6. Criterios de Clasificación
• 2. Rash Discoide
ºsolo o manifestación de LES
ºplacas o pápulas eritematosas, con
áreas centrales de hiperqueratosis y
atrofia
ºcuero cabelludo y facial
ºdejan cicatriz

7. Criterios de Clasificación
• 3. Fotosensibilidad
ºrash de piel resultado de una
reacción
inusual a la exposición solar
ºpuede desencadenar un brote
ºpor referencia del paciente u
observado por el médico

8. Criterios de Clasificación
• 4. Ulceras orales
ºindoloras
ºpaladar duro y blando, tabique nasal

9. Otras manifestaciones dérmicas
• Eritema maculopapular no específico en
cualquier parte del cuerpo, pero especialmente
en cara y cara anterosuperior de tórax, palmas y
dedos de manos
• Ulceras en piernas
• Alopecia difusa o en parches
• Pelo lúpico
• Raynaud
• Livedo reticularis
• Púrpura palpable por vasculitis leucocitoclástica
• Lesiones ampollares
• Paniculitis

10. Otras manifestaciones dérmicas
• Lupus Eritematoso Cutáneo Subagudo
ºLesiones difusas, superficiales, no
descamativas, no cicatrizales, en áreas
expuestas
º2 variantes: papuloescamosa y anular
ºExacerbaciones y remisiones
ºAnti-Ro

11. Criterios de Clasificación
• 5. Artritis
ºNo erosiva
º2 ó más articulaciones
ºLS: inflamatorio y disminución de C
ºSindrome de Jaccoud

12. Manifestaciones musculoesqueléticas
• NOA
• Artritis séptica
• Dolor y debilidad muscular-Miositis
• Miopatía por corticoesteroides

13. Criterios de Clasificación
• 6. Serositis
a) Pleuritis
o
b) Pericarditis

14. Manifestaciones pulmonares
• Neumonitis aguda o crónica
• Hemorragia pulmonar
• TEP
• Hipertensión pulmonar
• Sindrome de pulmones chicos

15. Manifestaciones Cardíacas
• Miocarditis
• Endocarditis: valvulopatía es rara
Endocarditis de Libman-Sacks
• Enfermedad de la arteria coronaria:
vasculitis no es común
arteriosclerosis coronaria

16. Criterios de Clasificación
• 7. Compromiso Renal
a) Proteinuria persistente mayor a 0,5 gr/día o
mayor a 3+
o
b) Cilindros celulares (GR, Hb, granular, tubular o
mixtos)

17. Manifestaciones Renales
• Asintomáticos
• Hematuria y/o Proteinuria
• HTA
• Insuficiencia renal
• Cuadros clásicos de nefritis aguda:
ºSindrome nefrótico
ºSindrome nefrítico
ºGN rapidamente progresiva

18. Nefritis Lúpica: Clasificación de la OMS
• Clase I: normal o cambios mínimos
• Clase II: GN mesangial
• Clase III: GN proliferativa focal
• Clase IV: GN proliferativa difusa
• Clase V: GN membranosa
• Clase VI: GN esclerosante avanzada

19. Nefritis Lúpica: Indices de Actividad
Glomerulares:
• Proliferación/ Hipercelularidad
• Infiltración leucocitaria
• Necrosis fibrinoide/ Cariorrexis
• Medialunas celulares
• Trombos hialinos
Tubulares:
• Infiltración intersticial mononuclear

20. Nefritis Lúpica: Indices de
cronicidad
Glomerulares:
• Esclerosis glomerular
• Medialunas fibrosas
Tubulares:
• Fibrosis intersticial
• Atrofia tubular

21. Criterios de Clasificación
• 8. Compromiso Neurológico
a) Convulsiones (en ausencia de drogas
agresoras o desórdenes metabólicos
conocidos)
o
b) Psicosis (en ausencia de drogas
agresoras o desórdenes metabólicos
conocidos)

22. Manifestaciones Neuropsiquiátricas
• Comunes
• En el contexto del LES activo o como
evento aislado
• Amplio espectro:
ºNeurológicos: SNC, Pares craneanos,
SNPeriférico, Cefaleas
ºPsiquiátricos: depresión severa,
Sindrome cerebral orgánico

23. Criterios de Clasificación
• 9. Compromiso Hematológico
a) Anemia hemolítica con reticulocitosis o
b) Leucopenia (menos de 4000/mm3 en 2 o mas
ocasiones) o
c) Linfopenia (menos de 1500/mm3 en 2 o mas
ocasiones o
d) Trombocitopenia (menos de 100000/mm3 en
ausencia de drogas agresoras

24. Criterios de Clasificación
• 11. Alteraciones Inmunológicas
Anti-DNA
o
Anti-Sm
o
Anticuerpos anti-cardiolipinas IgG e IgM o
Anticoagulante Lúpico o
VDRL falsa (+) por 6 meses y confirmado por
pruebas para Treponema pallidum

25. Criterios de Clasificación
• 11. FAN
Título 1/500
En cualquier momento y en ausencia
de drogas conocidas asociadas con el
sindrome de lupus inducido por drogas

26. Criterios de Clasificación
• Su propósito es para identificar y
comparar pacientes en estudios clínicos
de diferentes centros
• 4 o más criterios presentes seriadamente
o simultáneamente, en cualquier período
de observación

27. Otras manifestaciones clínicas
• Gastrointestinales:
Ascitis, dolor abdominal, náuseas,
vómitos, hepatomegalia
• SER:
Esplenomegalia
Linfadenopatías

28. Otras alteraciones de Laboratorio
• Reactantes de fase aguda: ESR, PCR,
hiperα, hiperɤ policlonal
• Anemia de los trastornos crónicos
• Prueba de Coombs directa
• C3 y C4 bajos

29. Tratamiento
• AINEs
• Hidroxicloroquina
• Corticoesteroides
• Inmunosupresores
• Inmunoglobulina