1. PULMO-RENĀLAIS SINDROMS
Autori: Jeļena Kucina MF V
Jekaterīna Kucina MF IV
2013

2. Review
Bench-to-bedside review: Pulmonary–
renal syndromes – an update for the
intensivist
Spyros A Papiris1*, Effrosyni D Manali1, Ioannis
Kalomenidis1, Giorgios E Kapotsis1, Anna Karakatsani1
and Charis Roussos2
Critical Care 2007

3. Mērķis
Nodrošināt pārskatu par pulmo - renālu
sindromu, koncentrējoties uz jaunām
koncepcijām tās patoģenēzē un ārstēšanas
inovācijās.

4. Definīcija
• Pulmo-renālais sindroms (PRP) ir difūza
alveolāra asiņošana un glomerulonefrīts,
kas bieži rodas vienlaicīgi.
• Iemesls-gandrīz vienmēr autoimūnie
traucējumi.

5. • PPatoģenēzatoģenēzes pamates pamatāā ir iesaistīti vairāku
veidu imunoloģiskie bojājumi, kā arī citi
neimunoloģiskie mehānismi, piemēram,
antiglomerulārās bazālās membrānas
(anti-GBM) antivielas, antineitrofīlās
citoplazmas antivielas (ANCA),
imūnkompleksi un trombotiska
mikroangiopātija.

6. Pulmonary–renal syndromes
Clinical entities classified according to the pathogenetic mechanism involved
Pulmonary–renal syndrome associated with anti-GBM antibodies: Goodpasture's syndrome
Pulmonary–renal syndrome in ANCA-positive systemic vasculitis
Wegener's granulomatosis
Microscopic polyangiitis
Churg–Strauss syndrome
Other vasculitis
Pulmonary–renal syndrome in ANCA-negative systemic vasculitis
Henoch–Schönlein purpura
Mixed cryoglobulinaemia
Behçet's disease
IgA nephropathy
ANCA-positive Pulmonary–renal syndrome without systemic vasculitis: idiopathic Pulmonary–renal syndrome
Pauci-immune necrotic glomerulonephritis and pulmonary capillaritis

7. Pulmonary–renal syndrome in drug-associated ANCA-positive vasculitis
Propylthiouracil
D-Penicillamine
Hydralazine
Allopurinol
Sulfasalazine
Pulmonary–renal syndrome in anti-GBM-postive and ANCA-positive patients
Pulmonary–renal syndrome in autoimmune rheumatic diseases (immune complexes and/or ANCA mediated)
Systemic lupus erythematosus
Scleroderma (ANCA?)
Polymyositis
Rheumatoid arthritis
Mixed collagen vascular disease
Pulmonary–renal syndrome in thrombotic microangiopathy
Antiphospholipid syndrome
Thrombotic thrombocytopenic purpura
Infections
Neoplasms
Diffuse alveolar haemorrhage complicating idiopathic pauci-immune glomerulonephritis

8. • Ievērojams pacientu skaits ir ar ātru
klīnisku pasliktināšanos un prasa
uzņemšanu intensīvās terapijas nodaļā
(ITN). Tas skaidrojams gan ar slimības
paasināšanos, vai arī ar infekciozām
komplikācijām imūnsupresīvas terapijas
dēļ. Pulmo – renālais sindroms veido
lielāko izaicinājumu ITN, jo rezultāts ir
balstīts uz agrīnu un precīzu diagnostiku
un agresīvu ārstēšanu.
• Tomēr mirstība var sasniegt 25-50%.

9. Pulmo – renāla sindroma patoģenēze
• Pamatā plaušu bojājums vairumā
gadījumu plaušu-nieru sindromu ir mazo
asinsvadu vaskulīts, kas raksturojas ar
destruktīvu iekaisuma procesu, kas ietver
arteriolu, venules un alveolu kapilārus
(nekrotiskās plaušu kapilarītis).

10. • Nieru patoloģija - fokāls proliferatīvs
glomerulonefrīts.

11. Pacientu sadalījums ITN ar pulmorenālu
sindromu atkarībā no etioloģijas

12. Diferenciāldiagnoze

15. Plaušu bojājums
• Vissmagākā izpausmes forma ir difūzadifūza
alveolāra hemorāģijaalveolāra hemorāģija
Tā var manifestēties no vieglas dispnojas un
anēmijas bez asiņu spļaušanas līdz
masīvai hemorāģijai un asiņošanai ar dziļu
hipoksiju, bet sākums gandrīz visos
gadījumos ir akūtsakūts.

16. Difūzas alveolāras hemorāģijas rentgenoloģiskās
pazīmes ir nespecifiskas: redzama perēkļaina vai
difūza alveolāra infiltrācija.

17. Nieru bojājums
Progresējošs glomerulonefrīts:Progresējošs glomerulonefrīts:
• Hematūrija
• Proteīnūrija
• Tūskas
• Arteriālā hipertensija
• Oligūrija
• GFĀ ↓
• Kreatinīns ↑
• Aktīvs urīna sediments: dismorfiskie eritrocīti, ar vai
bez eritrocītu cilindriem, proteīnūrija, bieži
leikocitūrija.

18. Diagnostika
Seroloģiskie testiSeroloģiskie testi
• Antiglomerular basement membrane antibodies (anti-
GBM): Goodpasture syndrome
• Antibodies to double-stranded DNA and reduced serum
complement levels: SLE
• Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) to
proteinase-3 (PR3-ANCA or cytoplasmic ANCA [c-
ANCA]): Wegener’s granulomatosis with polyangiitis
• ACNA to myeloperoxidase (MPO-ANCA, or perinuclear
ANCA [p-ANCA]): Microscopic polyangiitis

19. • Asins un urīna analīze
• Bronhoskopija (bronhoalveolāra lavāža)
• Rtg un CT thoracis
• Nieru un plaušu biopsija

20. Terapija
Imūnsupresanti:
• i/v pulsa veidā Metilprednisolons (500-
1000 mg) 3-5 dienas.
• Tādu devu turpina lietot, kamēr izzūd
slimības aktīvās izpausmes (piem.,
stabilizējas nieru funkcija, uzsūcas plaušu
infiltrāti). Devas pakāpenisku reducēšanu
līdz 1 mg/kg dienā 3-4 mēneši.

21. Citotoksiskie līdzekļi:Citotoksiskie līdzekļi:
• Ciklofosfamīda terapiju parasti sāk ar 2
mg/kg dienā per os. Dzīvībai bīstamās
situācijās (plaušu asiņošana vai ātri
progresējošs glomerulonefrīts) 3-4 dienas
var lietot 3-5 mg/kg, pēc tam devu
samazina līdz parasti lietotai devai.
PlazmoferēzePlazmoferēze

22. • Pulmo – renālais sindroms ir dzīvībai bīstams,
ja to neārstē. Šādiem pacientiem ietver agru un
precīzu diagnostiku, infekcijas prevenciju,
specializētu imūnsupresīvu terapiju ar
plazmoferēzi. Jaunākie imūnmodulējošie aģenti
varētu piešķirt slimībai dzīvības glābšanas
iespējas nākotnē. Nieru transplantācija
pacientiem ar šo sindromu, kam attīstas nieru
slimības pēdējā stadijā joprojām ir vienīgā
alternatīva.