El documento describe la enfermedad de Churg-Strauss, una vasculitis sistémica caracterizada por asma, eosinofilia y formación de granulomas. Se caracteriza por tres fases que incluyen rinitis alérgica, asma y luego vasculitis sistémica que puede afectar múltiples órganos. El diagnóstico se basa en la historia clínica, hallazgos físicos, laboratorio con eosinofilia y biopsias. El tratamiento incluye glucocorticoides e inmunosupresores como azatioprina y
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También llamado angitis y granulomatosis alérgica ,
fue descubierto en 1951 por Churg Strauss, se
caracteriza por la presencia de asma, eosinofilia
histica y periférica, formación de granulomas
extravasculares y vasculitis en varios órganos y
sistemas.
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Frecuencia
anual
aproximada
de 1 -3 por
millon de
habitantes
Edad
promedio es
de 48 años
Más
frecuente
en mujeres
que en
varones
Constituye el 2%
de toda las
vasculitis
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Enfermedad
Multifactorial
No es una enfermedad
contagiosa
Afecta
cualquier
No es heredada
órgano o
sistema En enfermedades
parasitarias
Asma severo tratado
con glucorticoides
Sistema
cardiovascular
Sistema
nervioso central
Riñones
Corazón
Sistema
gastrointestinal
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Churg Strauss
abarca
Arterias musculares de
pequeño y mediano calibre,
capilares, venas y vénulas
Característica
Histopatológica
Formación de
reacciones
granulomatosas
Por lo general con
lleva infiltración
histica de
eosinófilos
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• Periodo prodrómico
que consiste en rinitis
alérgica y poliposis
nasal
• Seguido por ama
1 fase
2 fase • Vasculitis sistémica
• Síndrome de Loffler
• Neumonía
eosinofilica crónica
• Gastrenteritis
eosinofilica
• Dolor severo en
pierna , brazos y
manos
• Marcas purpura
• Llagas en la boca
3 fase
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Características
clínicas de los
estadios de la
enfermedad
Radiografía
de tórax
Espirometría
Laboratorio
Biopsia
de
pulmón
Mejor método para
establecer
diagnostico
El dato de laboratorio
es la eosinofilia
pronunciada 1000
células /ul
80%
Muestra
elevaciones
de p-ANCA
48%
8. Histopatología de la piel, la
fotografía muestra una arteria de la
union demhipodermica con vasculitis
por un infiltrado con eosinofilos y
ligera degeneración fibroide
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Granulomatosis de Wegener, las diferencias con
Churg Straus son que esta tiene antecedente de
atopia, asma o rinitis alérgica y a menudo de
grado notable 1.000 eosinofilos /mm3 y Wegener
suele ser leve 500 leucos o menos
PAN, la presencia de asma en Churg Strauss
Purpura de Shönlein-Henoch, hay menos
afectación al SNP y la afección pulmonar es rara.
10. Glucocorticoides
Prednisolona
Azatatioprina
Ciclofosfamida
Habitualmente
es necesario el
uso de
Ciclofosfamida
y Metrotexate
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Pronostico de
supervivencia en un
paciente no tratado a 5
años de 25%
Tratamiento combinado
para enfermedad
fulminante