1. EKSTROFİA VEZİKALİS
EPİSPADİAS
HİPOSPADİAS
KORDİ
Yrd. Doç. Dr. Barbaros Başeskioğlu

2. EKSTROFİA VEZİKALİS


Ürogenital sinüsün Komplet Ventral Defekti sonucu oluşur.
Kloakal Membranın Anormal Persistansı/Rüptürü
Mezenşimal Doku Migrasyon Bozukluğu
( Mesane ve karın ön duvarı birlikte gelişmemiştir.)
1/30.000-1/100.000 doğum – Erkeklerde 3 kat fazla

Mesane mukozası karın ön duvarında dış ortama açılır.

Mesane tabanı ve Trigon NORMAL gelişmiştir.

Üreterler direk olarak dış ortama açılır.

Total Epispadias hali izlenir.

Umblicus normal lokalizasyonunda değildir.

3. Ekstrofia Vezikalis
Erkek Olgu

4. EKSTROFİA VEZİKALİS
Erkek Olgu

5. EKSTROFİA VEZİKALİS
Erkek Olgu

6. Ekstrofia Vezikalis
Kız Olgu

7. EKSTROFİA VEZİKALİS



Mesane mukazasının dış ortamla teması sonucu fibrozis izlenir.
Mukoza hiperemik, kaba, kadifemsi görünümdedir.
Karın ön duvarı ve pubik bölge devamlı idrar ile temas ettiği için
maserasyon izlenir.
Genellikle lokal enfeksiyon eşlik eder.

Mukozal Metaplazi sıktır. ADENOKANSER gelişme riski yüksektir.

İskelet sistemi anomalileri sıkça gözlenir.
Sakro-iliak eklem açıklığı

Simfizis pubislerin belirgin aralıklı olması

Femur başının eksternal rotasyonu
ÖRDEK VARİ YÜRÜYÜŞ tipiktir.


İnmemiş testis sıklıkla eşlik eder.

8. EKSTROFİA VEZİKALİS

Penis










Kısa
Dorsal Kordi
Geniş-Basık Glans
Venralde Gelişmiş Prepisyum
Birbiri ile Birleşmemiş Ayrık Korpereal Cisimler izlenir.
Bifid Klitoris
İnguinal – Umblikal Herni
Anorektal Anomaliler (Anal Atrezi gibi)
İNKONTİNANS (True İnkontinans)
Veziko-üreteral Reflü (VUR)

9. EKSTROFİA VEZİKALİS

10. EKSTROFİA VEZİKALİS
- Sakro-iliak eklem açıklığı
- Simfizis pubislerin belirgin
aralıklı olması
- Femur başının eksternal
rotasyonu

11. EKSTROFİA VEZİKALİS


TANI:
İnspeksiyon ile konulur.
TEDAVİ:

AMAÇLAR:




Renal Fonksiyonların Korunması
Kontinansın Sağlanması
Fallus Rekonstriksiyonu
Komplikasyonların Önlenmesi
Rekonstrüktif Cerrahi
Mesane boynu yeterli gelişmiş ve yan duvarları reperasyon için uygun ise

Üriner Diversiyon
Çoğu olgu rekonstrüktif cerrahiye uygun olmadığı için diversiyon yapılır.


12. EPİSPADİAS
Üretra penis dorsaline doğru yer değiştirmiş olup,
Eksternal Üretral Mea dorsalde Penopubik bölge – Glans
arası
herhangi bir yerde olabilir.




Balanik veya Glanduler
Penil
Penopubik olmak üzere 3 tipi vardır.

Ekstrofia Vezikalis kompleksinin en az etkili formudur.

1/120.000 (erkek), 1/450.000 (kız) oranında görülür.

Dorsal Kordi tüm epispadias olgularında mevcuttur.

13. 
BALANİK veya GLANDULER EPİSPADİAS :

En Hafif ve En Nadir görülen tipidir.

Defekt; meanın normal yerinden glans koronaya kadar uzanır.

Glans yasılaşmış olup, hafif dorsal kordi mevcuttur.

İdrar KONTİNANSI TAMDIR.
PENİL EPİSPADİAS :

Eksternal üretral mea; Korona ile Pubis arasındadır.

Distal üretra epitel ile kaplı YARIK şeklinde meadan glansa doğru uzanır

Penis ÇADIR MANZARAZASI görümündedir.

%50 olguda simfizis pubis arası açıktır .

%75 olguda İNKOTİNANS izlenir.

PENOPUBİK EPİSPADİAS :






En Sık görülen tipidir.
Üretral mea penopubik bölgede ve oldukça geniştir. Sıklıkla Mesane Prolapsusu izlenir.
%100 olguda İNKONTİNANS izlenir.
Dorsal kordi şiddetlidir. Simfizis pubis açıklığı belirgindir. Mesane hipoplazisi
izlenebilir.
Veziko-üreteral Reflü (VUR) sıktır.

14. BALANİK – GLANDULER EPİSPADİAS

15. PENİL
EPİSPADİAS

16. PENOPUBİK
EPİSPADİAS

17. PENOPUBİK EPİSPADİAS

18. ERKEK ÇOCUKTA EPİSPADİAS

19. 
Epispadiası olan KIZ çocuklarında;




Bifid Klitoris
Monsda Düzleşme
Labialarda Ayrılma karakteristiktir.
Kız çocuklarında da 3 tip epispadias izlenir:



En hafif tipi: Sadece üretral meada açıklık ve genişleme vardır.
Orta derecedeki tipi: Üretranın büyük bir kısmı dorsalde YARIK şeklindedir.
SUBSİNFİZİEL tipi: En Ağır Olan Formudur.
Üretral yarık tüm üretrayı ve Sfinkteri kapsar.
%100 İNKONTİNANS vardır.
Sinfizis pubis açıktır. Rektuslar ayrılmıştır.

20. KIZ ÇOCUKTA EPİSPADİAS

21. EPİSPADİAS - TEDAVİ

Epispadias Tedavisinde AMAÇLAR:





İdrar Kontinansını Sağlamak
Düz Penis Oluşturmak: Eşlik eden Kordinin tedavisi
Üretranın Korpusların Altına Getirilmesidir.
Mesane Kapasitesi YETERLİ ise;
Mesane Boynu ve Penil Rekonstruksiyon aynı seansta
yapılabilir.
Mesane Kapasitesi KÜÇÜK, İNKONTİNANS ve REFLÜ varsa;

Önce PENİL REKONSTRÜKSİYON ve ÜRETROPLASTİ yapılır.


Contwell-Ransley Epispadias Onarımı: Penil Rekonstrüksiyonda en yaygın
Mitchell Epispadias Onarımı
3-4 yaşlarında mesane yeterli kapasiteye ulaşınca (60 cc)
MESANE BOYNU REKONSTRÜKSİYONU ve ÜRETRAL REİMPLANTASYON
uygulanır.




Young-Dees-Leadbetter Mesane Boynu Plastisi: Mesane Boynu Rekonstrüksiyonunda
Tedavi sonrası KONTİNANS : Erkeklerde (%74), Kızlarda (%85) sağlanır.
Bu tedavi ile kontinans sağlanamaz ise

MESANE AUGMENTASYONU ve ARTİFİSİAL SFİNKTER uygulanır.

22. HİPOSPADİAS
Anterior üretranın oluşumundaki yetersizlik sonucu eksternal üretral
meatusun penis ventralinde glans ile perine arasında bir lokalizasyonda
yer almasıdır.


Mea ne kadar proksimalde ise:
Ventral tarafta kısalma ve Kurvatür (kordi) o kadar fazladır.

İnsidansı: 3.2/1.000 ‘dir. Beyaz ırkta daha sıktır.

Ailesel Yatkınlık olduğu ileri sürülmektedir.




%8 olguda babada da hipospadias mevcut
%14 olguda erkek kardeşinde hipospadias mevcut
Ailede 2 olguda hipospadias varsa sonraki çocukta %21 olasılıkla izlenir.
Sebebi BİLİNMEMEKTEDİR.

23. HİPOSPADİAS TİPLERİ
(BARCAT SINIFLAMASI)

24. GLANULER
HİPOSPADİAS
PENİL
HİPOSPADİAS
PENOSKROTAL
HİPOSPADİAS
SKROTAL
HİPOSPADİAS

25. HİPOSPADİAS-KLİNİK


PREPİSYUM: Ventralde yetersiz olup, dorsalde bolluk gösterir.
Nadiren tam olarak gelişmiş saptanır.
EKSTERNAL MEA: Normale göre STENOTİKTİR. Fakat;
Obstrüktif değildir, Retansiyona yol açmaz.

PENİL KURVATÜR – KORDİ varlığı ve derecesi

TESTİSLERİN varlığı, yeri ve büyüklüğü

26. HİPOSPADİAS-KLİNİK


KLİNİK TABLO’yu :
Mea Lokalizasyonu
Kordi Derecesi belirler.

idrar akım yönünde normalden sapmalar izlenir.
Glanüler Hipospadiasda MİNİMAL iken Penoskrotal-Perineal
Hipospadiasda
ayakta idrar yapmak MÜMKÜN DEĞİLDİR.


Ejakulatın vajene boşaltılmasında yetersizlik izlenir.
İNFERTİLTE !...
Kordi: Ağrılı Ereksiyona ve Koitusa neden olur.
İleri derecede Kordi ve Penis kısalığı Koitusu engeller.

Kozmetik ve Psikolojik yönden hastaları olumsuz etkiler.

27. 







Hipospadiasa Eşlik Eden Anomaliler :
İnmemiş Testis
İnguinal Herni EN SIK eşlik eden anomalilerdir.
Ciddi Hipospadiaslarda (özellikle Perineal tipte) İNTERSEKS ?...
durumu araştırılmalıdır.
Patent Utrikulus
Megaloüretra
Penis Hipoplazisi
Bifid Prepenil Skrotum
Üriner sistem anomalileri sıklığı Normal popülasyon ile aynıdır.

28. HİPOSPADİAS-TEDAVİ


6-18 ay arası cerrahi tedavinin yapılması tercih edilir.
Hipospadias Cerrahisinin AMAÇLARI:
Ereksiyon esnasında DÜZ - Kordisi düzeltilmiş bir penis
Meanın PENİS UCUNA GETİRİLMESİ



Ayakta İleri Doğru Miksiyon
Ejakülatın Vajene Boşaltılabilmesi
Yeterli Çapta Üretra
Darlık, Sakkülasyon, Meatal Darlık ve Retraksiyon olmaksızın


Kozmetik tatmin edici bir görünüm
Çirkin Skar Dokusu ve Cilt Katlantıları olmaksızın
Mümkün olan EN AZ sayıda operasyon ile tedavi

29. HİPOSPADİAS-TEDAVİ

Tedavide 300 civarında cerrahi teknik mevcuttur.

Tüm cerrahi tekniklerde ÜRETRA:



Penil veya Prepusyal cilt
Penil ve Skrotal cilt birlikte
Serbest Greft Tüpleri (Cilt-Mesane ve Bukkal mukoza greftleri)
İskemi sonucu GREFT KAYBI, ÜRETRAL DARLIK, FİSTÜL riski
fazladır.
Cerrahi Tedavinin BAŞARISI 5 ana faktöre bağlıdır:





Meatoplasti ve Glanüloplasti
Ortoplasti
Üretroplasti
Cilt Kapatılması

30. HİPOSPADİAS
CERRAHİ KOMPLİKASYONLARI

ERKEN Komplikasyonlar:






Enfeksiyon
Meatal Darlık
İskemi – Flep ve Greft Kaybı
Ödem
Kanama
GEÇ Komplikasyonlar






Üretrokutenöz Fistüller
Rezidüel Kurvatür
Üretra Darlığı
Üretral Divertikül
Kıllı Üretra – Taş oluşumu
Kötü Skar Oluşumu

31. PRUNE-BELLY SENDROMU


Bu sendromun 3 ana öğesi mevcuttur:
Karın kaslarının yokluğu veya yetersizliği
Karnın dıştan görünümü Kurbağa Karnına benzer.
Üriner Anamoliler



Detrüsör yetmezliği
Üreterohidronefroz
Bilateral kriptorşidizm
Hastalar erken yaşta kaybedilirler. Böbrek fonksiyonlarını düzeltici
yöntemlerle yaşamı uzatmak mümkün olabilmektedir.
Supravezikal Üriner Diversiyonlar tercih edilmektedir.

32. PRUNE BELLY SENDROMU
(Kurbağa Karnı)

33. PRUNE BELLY SENDROMU