1. NÖTRAL YAĞLARNÖTRAL YAĞLAR
(GLİSERİD’ler-AÇİLGLİSEROL’ler)(GLİSERİD’ler-AÇİLGLİSEROL’ler)
Yağ asitlerinin gliserolle oluşturduklarıYağ asitlerinin gliserolle oluşturdukları
esterlerdiresterlerdir
• Monoaçilgliserol (Monogliserid)Monoaçilgliserol (Monogliserid)
• Diaçilgliserol (Digliserid)Diaçilgliserol (Digliserid)
• Triaçilgliserol (Trigliserid)Triaçilgliserol (Trigliserid)

2. H2C OH
HC OH
H2C OH
O
HO–C
O
HO–C
O
HO–C
Glycerol Fatty Acids

3. H2C OH
HC OH
H2C OH
O
HO–C
O
HO–C
O
HO–C

4. H2C OH
HC OH
H2C OH
O
HO–C
O
HO–C
O
HO–C

5. H2C OH
HC OH
H2C OH
O
HO–C
O
HO–C
O
HO–C

6. H2C
HC OH
H2C OH
O
O–C
O
HO–C
O
HO–C
H2O

7. H2C
HC OH
H2C OH
O
O–C
O
HO–C
O
HO–C
H2O

8. H2C
HC OH
H2C OH
O
O–C
O
HO–C
O
HO–C
H2O

9. H2C
HC
H2C OH
O
O–C
O
O–C
O
HO–C
H2O
H2O

10. H2C
HC
H2C OH
O
O–C
O
O–C
O
HO–C
H2O H2O

11. H2C
HC
H2C OH
O
O–C
O
O–C
O
HO–C
H2O H2O

12. H2C
HC
H2C OH
O
O–C
O
O–C
O
HO–C
H2O H2O

13. H2C
HC
H2C
O
O–C
O
O–C
O
O–C
H2O H2O
H2O

14. H2C
HC
H2C
O
O–C
O
O–C
O
O–C
H2O H2O H2O

15. Triacylglyercol
H2C
HC
H2C
O
O–C
O
O–C
O
O–C
H2O H2O H2O
Water from Condensation

16. TriglTrigliseridleriseridler
• Yağ depolarının başlıca bileşenleridirYağ depolarının başlıca bileşenleridir
• Susuz şekilde depolandıkları ve aynı miktarSusuz şekilde depolandıkları ve aynı miktar
KH ve proteine göre daha fazla indirgenmişKH ve proteine göre daha fazla indirgenmiş
olduklarından enerjice daha zengindirler (1 g.olduklarından enerjice daha zengindirler (1 g.
9Kkal)9Kkal)
• Yapısındaki yağ asitleri genelde birbirlerindenYapısındaki yağ asitleri genelde birbirlerinden
farklıdırfarklıdır
1,3 distearil- 2 palmitil- Sn-gliserol1,3 distearil- 2 palmitil- Sn-gliserol
Tristearin yapılarını tanımlayınızTristearin yapılarını tanımlayınız

17. Trigliseridlerin fiziksel ve kimyasalTrigliseridlerin fiziksel ve kimyasal
özellikleriözellikleri
• Erime noktaları ihtiva ettikleri YA cinsineErime noktaları ihtiva ettikleri YA cinsine
bağlıdır.doymamışlık sayısı ile azalırken zincirbağlıdır.doymamışlık sayısı ile azalırken zincir
uzunluğuyla artaruzunluğuyla artar
• Suda çözünmez,eter,benzen,kloroform veSuda çözünmez,eter,benzen,kloroform ve
sıcak etanolde çözünürlersıcak etanolde çözünürler
• Mono ve diaçilgliseroller miçelMono ve diaçilgliseroller miçel
oluştururken,triaçilgliseroller oluşturamazlaroluştururken,triaçilgliseroller oluşturamazlar

18. • Renksiz ve kokusuz maddelerdirRenksiz ve kokusuz maddelerdir
• Yoğunlukları sudan daha azdırYoğunlukları sudan daha azdır
• Suda emülsiyonlaşırlarSuda emülsiyonlaşırlar
• Asit ve bazlar ile kaynatıldığı zamanAsit ve bazlar ile kaynatıldığı zaman
hidroliz olurhidroliz olur
• Organizmada hidroliz lipaz enzimi ileOrganizmada hidroliz lipaz enzimi ile
gerçekleşirgerçekleşir

20. FOSFOLİPİTLERFOSFOLİPİTLER
• Biyolojik membranların önemli bileşeni olupBiyolojik membranların önemli bileşeni olup
polar ve iyonik bileşiklerdirpolar ve iyonik bileşiklerdir
• Amfipatiktirler yani hidrofil ve hidrofobAmfipatiktirler yani hidrofil ve hidrofob
kısımları birlikte taşırlarkısımları birlikte taşırlar

21. Kimyasal yapılarıKimyasal yapıları
• A.GliserofosfolipidlerA.Gliserofosfolipidler
yadayada
Fosfogliseridler:moleFosfogliseridler:mole
külün omurgasıkülün omurgası
gliserolgliserol
• B.B. SfingolipidlerdenSfingolipidlerden
SfingomyelinlerSfingomyelinler
:molekülün omurgası:molekülün omurgası
sfingozinsfingozin
H2C-O-H

H-O-CH

H2C-O-H

22. • A-Gliserofosfolipidler:Temel yapıyı fosfatidikA-Gliserofosfolipidler:Temel yapıyı fosfatidik
asit oluştururasit oluşturur
CH2-O-C-R1
R2-C-O-CH
CH2-O-P-O-
O
O
O
O
Fosfatidik asitNet yük -1Net yük -1

23. Fosfatidik aside çeşitli alkol gruplarınınFosfatidik aside çeşitli alkol gruplarının
bağlanması ile çeşitli FL’ler oluşurbağlanması ile çeşitli FL’ler oluşur
Fosfatidik asit ve KardiolipinlerFosfatidik asit ve Kardiolipinler
Fosfatidil kolin (LESİTİN)Fosfatidil kolin (LESİTİN)
Fosfatidil etanolamin(SEFALİN)Fosfatidil etanolamin(SEFALİN)
Fosfatidil inozitolFosfatidil inozitol
Fosfatidil serinFosfatidil serin
LizofosfolipidlerLizofosfolipidler
PlazmalojenlerPlazmalojenler

24. Glycerophospholipids

25. Ether-Linked Fatty Acids
• Some organisms as well as certain animal
tissues contain signficant amounts of ether-
linked fatty acids.
• Ether-linked fatty acids are typically found on
only one of the fatty acid chains of a
glycerophospholipid.
• The significance of ether-linked lipids in
unicellular organisms is not rigorously known.
We know that ethers are more resistant to
cleavage than esters, and therefore they would
be resistant to the abundant lipases that are
found in cells.
• Platelet activating factor is an important
compound containing an ether-linked alkyl
chain. It acts as a molecular signal. In one
case it stimulates platelet aggregation, and
also is important in inflammation.

27. polar ve iyonik bileşiklerdirpolar ve iyonik bileşiklerdir
FosfolipitlerFosfolipitler
Polar grPolar grupup (h(hidrofilikidrofilik))
FosfatFosfat
GlGliseroliserol
2 yağ asidi2 yağ asidi
(h(hidrofobikidrofobik))

28. et yük 0 -1 0et yük 0 -1 0

29. FosfolipidlerFosfolipidler
• Eritrosit membranEritrosit membran
lipidlerinin %40’ınılipidlerinin %40’ını
• Mitokondri içMitokondri iç
memranındaki lipidlerinmemranındaki lipidlerin
%95’ini oluşturur%95’ini oluşturur

30. Biyolojik membranlar dışındaBiyolojik membranlar dışında
• SafradaSafrada
• Akciğer surfaktanının yapısındaAkciğer surfaktanının yapısında
• LipoproteinlerdeLipoproteinlerde
• Salgı bezlerindeSalgı bezlerinde
• Kan plazmasında yer alırKan plazmasında yer alır
yumurta sarısı ve baklagil tohumlarındayumurta sarısı ve baklagil tohumlarında
yüksek konsantrasyonlarda bulunuryüksek konsantrasyonlarda bulunur

31. Fosfatidik asitFosfatidik asit
• Membranlarda azMembranlarda az
bulunurbulunur
• Diğer FL’lerin öncülDiğer FL’lerin öncül
maddesidirmaddesidir
• Olgun eritrositler hariçOlgun eritrositler hariç
tüm hücrelerdetüm hücrelerde
sentez edilirsentez edilir
CH2-O-C-R1
R2-C-O-CH
CH2-O-P-O-
O
O
O
O
Fosfatidik asit

32. Fosfatidil kolin(LESİTİN)Fosfatidil kolin(LESİTİN)
• Lesitos:yumurta sarısıLesitos:yumurta sarısı
• Kolin deposudur.esansiyel birKolin deposudur.esansiyel bir
maddedir.Serin’in dekarboksilasyonumaddedir.Serin’in dekarboksilasyonu
ile sentezlenirile sentezlenir
Kolin sinir iletiminde asetil kolinKolin sinir iletiminde asetil kolin
halinde önem taşır ve metilhalinde önem taşır ve metil
gruplarının deposudur,metil gruplarıgruplarının deposudur,metil grupları
sentez sırasınde metionindensentez sırasınde metioninden
sağlanırsağlanır
• Dipalmitoil lesitin halinde surfaktanınDipalmitoil lesitin halinde surfaktanın
yapısında bulunur.Erken doğanyapısında bulunur.Erken doğan
bebeklerin akciğerinde bulunmamasıbebeklerin akciğerinde bulunmaması
sıkıntılı solunum sendromuna nedensıkıntılı solunum sendromuna neden
olurolur

33. 33
Respiratory Distress
Syndrome
Most frequently seen in premature infants
Also called hyaline membrane disease
Failure to produce sufficient dipalmitoyl phosphatidylcholine,
which normally is found in the extracellular fluid surrounding
alveoli; decreases surface tension of fluid to prevent lung
collapse
Treatment in infants born before 30 weeks includes
administration of artificial lung surfactant (e.g., Exosurf or
Pumactant)

34. • Lesitin ve kefalinLesitin ve kefalin
biyolojikbiyolojik
membranlarda en bolmembranlarda en bol
bulunan FL’lerdir.bulunan FL’lerdir.
• Lesitinin 2.C’ununLesitinin 2.C’unun
hidrolizi sonucuhidrolizi sonucu
Lizolesitin meydanaLizolesitin meydana
gelirgelir

35. Fosfatidil inozitolFosfatidil inozitol
• Yapısında N taşımazYapısında N taşımaz
• Araşidonik asit deposudurAraşidonik asit deposudur
• PG sentezindePG sentezinde
• Sinyal iletimindeSinyal iletiminde
• Membran proteinleriniMembran proteinlerini
bağlamada görevi vardırbağlamada görevi vardır
Net yük -1Net yük -1

37. 37
Synthesis of Eicosanoids
O-
O +
CH2O-P-O-CH2CH2NR'3
CH2O2C-R
CHO2C
R’= H or CH3
In cell membrane
Hydrolysis of sn-2 ester bond
by phospholipase A2 (PLA2)
-O2C
Arachidonate

38. Arachidonic Acid Metabolites:

39. Arachidonic Acid Metabolites:

40. Fosfatidil inozitol 4,5 difosfat hücre membranlarınınFosfatidil inozitol 4,5 difosfat hücre membranlarının
Önemli bir bileşenidirÖnemli bir bileşenidir

42. Kardiolipin
C
H2C O
O
H2C O P
O
OH
O
C
O
R1
C
O
R2
CH2 C
OH
H
CH2 O P O
OH
O
CH2
C OH
CH2O
C
O
R3
C
O
R4
H
glycerol
glycerol
glycerol
Bir molekül gliserolle birleşmiş iki molekül fosfatidik asitten oluşurBir molekül gliserolle birleşmiş iki molekül fosfatidik asitten oluşur
Mitokondri zarlarında bulunurMitokondri zarlarında bulunur
Cardiolipids are antigenic and as such are used in serologic test for
syphilis (Wasserman test)

43. B. SfingomyelinlerB. Sfingomyelinler
• Sfingozin bir alkoldürSfingozin bir alkoldür
yağ asidi ileyağ asidi ile
esterleşmiş şeklineesterleşmiş şekline
seramidseramid denirdenir
• Seramide kolinSeramide kolin
eklenmesi ileeklenmesi ile
Sfingomyelinler oluşurSfingomyelinler oluşur

44. Sphingolipids
OH
NH2
OH
NH2
OH
HO R long chain hydrocarbon
attach fatty acid here
attach polar head group here
sphingosine
H2C
H
C
OH
CH
NH CH
C
CH2
CH3
H
OH
( )12
C
R
O
ceramide
Amid bağı

45. Sphingomyelin, with a phosphocholine head group, is
similar in size and shape to the glycerophospholipid
phosphatidyl choline.
Sphingomyelin has
a phosphocholine or
phosphethanolamine
head group.
Sphingomyelins are
common constituent
of plasma membranes
Sphingomyelin
phosphocholine
sphingosine
fatty acid
−

46. • Sinir dokusu ve myelin kılıftaSinir dokusu ve myelin kılıfta
boldur.Beynin gri cevherinde de bulunurboldur.Beynin gri cevherinde de bulunur
• Myelindeki lipidlerin %25’ini oluşturur veMyelindeki lipidlerin %25’ini oluşturur ve
içerdiği yağ asitleri uzun zincirli yağiçerdiği yağ asitleri uzun zincirli yağ
asitleridirasitleridir
• Merkezi sinir sisteminde sinir liflerininMerkezi sinir sisteminde sinir liflerinin
yalıtımını sağlaryalıtımını sağlar

47. • Basit LipidlerBasit Lipidler
Yağlar ve MumlarYağlar ve Mumlar
• Kompleks LipidlerKompleks Lipidler
1-Fosfolipidler1-Fosfolipidler
a-Gliserofosfolipidlera-Gliserofosfolipidler
b-Sfingofosfolipidler:Sfingomyelinlerb-Sfingofosfolipidler:Sfingomyelinler
2-Glikolipidler2-Glikolipidler
SerebrozidlerSerebrozidler
GangliozidlerGangliozidler
3-Sülfolipidler,Aminolipidler, Lipoproteinler3-Sülfolipidler,Aminolipidler, Lipoproteinler
• Prekürsör ve Türev LipidlerPrekürsör ve Türev Lipidler
Yağ AsitleriYağ Asitleri
SteroidlerSteroidler
Alkoller ,Gliserol ve SterollerAlkoller ,Gliserol ve Steroller
Yağ aldehitleri,Keton cisimleriYağ aldehitleri,Keton cisimleri
LiPiDLERiNLiPiDLERiN
SINIFLANDIRILMASISINIFLANDIRILMASI

48. GLİKOLİPİDLERGLİKOLİPİDLER
• Sfingolipidlerdir.Yapılarında KH ve türevleriSfingolipidlerdir.Yapılarında KH ve türevleri
bulunur.Fosfor bulunmazbulunur.Fosfor bulunmaz
• Hücresel etkileşimlerdeHücresel etkileşimlerde
• Büyüme ve gelişmenin düzenlenmesindeBüyüme ve gelişmenin düzenlenmesinde
• Antijenik yapılar ve reseptörler olarak rol alırlarAntijenik yapılar ve reseptörler olarak rol alırlar
• Tüm hayvan hücre membranlarında ve bazı içTüm hayvan hücre membranlarında ve bazı iç
membranlarda bulunurmembranlarda bulunur
• Büyük moleküllerin geçişi için bir bariyer oluştururBüyük moleküllerin geçişi için bir bariyer oluşturur
• Sinir hücrelerinde ve beyinde çok bulunurSinir hücrelerinde ve beyinde çok bulunur

49. KH kısmı eksrasellüler kısma gelecek şekildeKH kısmı eksrasellüler kısma gelecek şekilde
membranlarmembranlar yerleşirleryerleşirler

50. GLİKOLİPİDLERGLİKOLİPİDLER
(GLİKOSFİNGOLİPİD’LER)(GLİKOSFİNGOLİPİD’LER)
Sfingozin,yağ asidi,KHSfingozin,yağ asidi,KH
ve türevlerini içerir,ve türevlerini içerir,
fosfor bulundurmazlarfosfor bulundurmazlar
• A-Yüksüz GlikolipidlerA-Yüksüz Glikolipidler
GalaktoserebrozidGalaktoserebrozid
GlikoserebrozidGlikoserebrozid
• B-Asidik GlikolipidlerB-Asidik Glikolipidler
GangliozidlerGangliozidler
SülfatidlerSülfatidler

52. GalaktoserebrozidGalaktoserebrozid
• Seramid+GalaktozSeramid+Galaktoz
• Başlıca beyin ve sinir dokusundaBaşlıca beyin ve sinir dokusunda
üzere az miktarda her dokudaüzere az miktarda her dokuda
• 24 C’lu yağ asitleri içerir24 C’lu yağ asitleri içerir
• Galaktozun 6.C’unun sülfatlanmışGalaktozun 6.C’unun sülfatlanmış
şekli myelinde ,beynin akşekli myelinde ,beynin ak
maddesinde yüksek orandamaddesinde yüksek oranda
bulunur (sülfatid)bulunur (sülfatid)
• Sülfat yıkımını sağlayan enzimSülfat yıkımını sağlayan enzim
eksikliği sonucu metakromatikeksikliği sonucu metakromatik
lökodistrofi mey.gelir(mentallökodistrofi mey.gelir(mental
gerilik,demans)gerilik,demans)

53. • Seramid+GlikozSeramid+Glikoz
• Sinir dokusu dışındaki dokularda bulunurSinir dokusu dışındaki dokularda bulunur
• Beyinde az vardırBeyinde az vardır
• ßß-glikoserebrozidaz eksikliğinde Gaucher-glikoserebrozidaz eksikliğinde Gaucher
hastalığı meydana gelirhastalığı meydana gelir
• Çocuklarda mental gerilik,kasÇocuklarda mental gerilik,kas
spazmları,kemiklerde kırılmalarspazmları,kemiklerde kırılmalar
GlikoserebrozidGlikoserebrozid

54. • Başka monosakkaridlerin bağlanması ileBaşka monosakkaridlerin bağlanması ile
seramid oligosakkaridler meydana gelirseramid oligosakkaridler meydana gelir
Seramid diheksozid(2)Seramid diheksozid(2)
Globosit (4)Globosit (4)
Forsman antijeni(5)Forsman antijeni(5)

55. GangliozidlerGangliozidler
En kompleks glikolipidlerdirEn kompleks glikolipidlerdir
• Glikozil seramidden türerler ve birdenGlikozil seramidden türerler ve birden
çok şeker ünitesi bulundururlarçok şeker ünitesi bulundururlar
• Membrana negatif yük sağlayan SialikMembrana negatif yük sağlayan Sialik
asitasit =N=N--asetilasetil nöraminiknöraminik asit (NANA)asit (NANA)
içerirleriçerirler
• Sialik asit sayısı 1 veya daha fazlaSialik asit sayısı 1 veya daha fazla
olabilir. M,D,T harfleri ile belirlenirolabilir. M,D,T harfleri ile belirlenir
• 1,2,3 harfleri kromatik ayrışma sırasını1,2,3 harfleri kromatik ayrışma sırasını
belirler.belirler.4040 farklı gangliosidfarklı gangliosid belirlenmiştirbelirlenmiştir
GMGM11 GMGM22 GMGM3 gibi3 gibi

58. Vucutta bulunuşuVucutta bulunuşu
• Santral sinir sisteminin ganglionSantral sinir sisteminin ganglion
hücrelerinde özellikle sinir uclarındahücrelerinde özellikle sinir uclarında
bulunurlar (bulunurlar (tüm lipidlerin %5-10tüm lipidlerin %5-10’n’nu)u) nunu
• Beynin gri maddesindeBeynin gri maddesinde
• Az miktarda diğer hücre membranlarındaAz miktarda diğer hücre membranlarında
bulunurlarbulunurlar

59. GörevleriGörevleri
• Reseptör olarak :(GMReseptör olarak :(GM11) barsakta kolera) barsakta kolera
toksini için reseptör görevi yapartoksini için reseptör görevi yapar
Gangliosid GM1 Kolera toksini içinGangliosid GM1 Kolera toksini için
reseptörreseptör
Kolera toksini GM1 e bağlanır.Kolera toksini GM1 e bağlanır.
Hücre içine girerHücre içine girer
İntraselüler c-AMPİntraselüler c-AMP
artışıartışı
Na+ ve su atılımıNa+ ve su atılımı

60. • Sinir uclarında nörotransmitter moleküleSinir uclarında nörotransmitter moleküle
bağlanarak impuls iletimindebağlanarak impuls iletiminde
• Dokuların gelişmesindeDokuların gelişmesinde
• Doku immunitesindeDoku immunitesinde
• Kan grubu antijenleri olarakKan grubu antijenleri olarak

61. Importance of Sphingolipids
• Apparently (from reading
your book), when Johann
Thudichum discovered
sphingolipids at the turn
of the 20th century, he
had no idea why they
were present. That’s why
the name is derived from
the Sphinx.
• We now know that many
are involved as cell
surface recognition sites.
• One well-known function
of sphingolipids is that
they function as cell
surface antigens, defining
the various blood types.
• The human blood groups
are determined in part by
the type of sugars located
on the head groups. In
the ABO system, the
determinating gene is
located on chromosome

62. 10/03/13 CBÜTF Biyokimya 62
• Hücre yüzeyinde bulunan
glikosfingolipidler, hücre-
hücre tanınmasında görev
alırlar.
• Antijenik karaktere sahip
olup, kan grubu
kavramının temelini
oluştururlar.

63. 10/03/13 CBÜTF Biyokimya 63
• Hücre yüzeyindeki glikoprotein
ve glikosfingolipid antijenler;
• bir kan transfüzyonu veya
• doku, organ transplantasyonu
yapılmadan önce kan veya
doku tipinin uyuşmasının
gerekliliğinin nedenleridir.

64. 10/03/13 CBÜTF Biyokimya 64
• Hücre zarlarında bulunan
glikosfingolipidler,
hücrenin etrafını çeviren
hücre dışı sıvıya yönelmiş
olarak yerleşirler.
• Gangliyositler daha çok,
beynin gri materyali ve sinir
sinapslarında bulunurlar.

65. 65
Synthesis of Phosphatidate
O-
O
O-
O
O
O
O
CH2OC-R1
CHOC-R2
CH2OC-R3
CHO2C-R2
CH2O2C-R1
CH2OH
CH2O-P-O
-
CH2O2C-R1
CHO2C-R2
C=O
CH2OH
CH2O-P-O
-
CH2OH
CHOH
CH2OH
Dihydroxyacetone
Phosphate
(from glycolysis)
Glycerol
Phosphatidate (formed in endoplasmic reticulum)
Diacylglycerol
(important in
cell signaling)
R3COSCoA
Diacylglycerol
acyltransferase
(liver)
Triacylglycerol
(transported to
adipocytes and
muscle)

66. 66
Synthesis of
Glycerophospholipids
CH2OH
CH2O2C-R1
CHO2C-R2
N
N
NH2
O
O
OHOH
R3NCH2CH2OPOPO
+
R=H; CDP ethanolamine
R=CH3; CDP choline
CDP = cytidine diphosphate
Diacylglycerol
+ Transferase
R3=NH3; Phosphatidylethanolamine
R3=N(CH3)3; Phosphatidylcholine
O-
O
CO2
-
CH2O-P-O-CH2CHNH3
CH2O2C-R1
CHO2C-R2
+
+
CO2
-
HOCH2CHNH3
HO CH2CH2 NH3
+
Serine
Ethanolamine
O-
O
CHO2C-R2
CH2O2C-R1
CH2O-P-O-CH2CH2R3
+
+
Phosphatidylserine

67. 67
Synthesis of Glycero-
phospholipids (Cont’d)
O-
O
CHO2C-R2
CH2O2C-R1
CH2O-P-O
-
CH2O-CDP
CH2O2C-R1
CHO2C-R2
Phosphatidate Cytidine diphosphate (CDP)
diacylglycerol
Phosphatidyl-
inositol
O-
O
OH
OH
HO
OH OH
CH2O-P-O
CH2O2C-R1
CHO2C-R2
OH
OPO3H2
H2O3PO
OH OH
OPO3H2
CH2OH
CH2O2C-R1
CHO2C-R2+
Diacylglycerol (DAG)
Phospholipase C
(plasma membrane)
Both IP3 and DAG are
important second messengers
in cell signaling pathways
Inositol-1,4,5-
triphosphate (IP3)
Phosphorylation
of 4 & 5 OH groups

68. 68
Synthesis of Glycero-
phospholipids (Cont’d)
O-
O O
O-OH
CHO2C-R3
CH2O2C-R4
CH2O-P-O-CH2CHCH2-O-P-O-CH2
CH2O2C-R1
CHO2C-R2
CH2O-CDP
CH2O2C-R1
CHO2C-R2
Cytidine diphosphate
(CDP) diacylglycerol
Cardiolipin: formed in inner
mitochondrial membrane;
plays role in oxidative
phosphorylation

69. 69
Synthesis of Glycero-
phospholipids (Cont’d)
O-
O
CH2O-P-O
-
CH2OH
C=O
Dihydroxyacetone
Phosphate
(from glycolysis)
O-
O
CH2O-P-O-CH2CH2NH3
CH2-O-CH=CHR1
CHO2C-R2
+
Plasmalogens
(Abundant in cardiac
tissue and CNS)

70. 70
Synthesis of
Sphingolipids+
CO2
-
HOCH2CHNH3CH3(CH2)14COSCoA +
HCO3
-2 CoASH
3-Ketosphingosine
synthase
CH3(CH2)14CO-CHCH2OH
NH3
+
2S,3-Ketosphinganine
3 Steps
CH3(CH2)12CH=CH-CH-CH-CH2OH
OH
Ceramide
Palmitoyl CoA
Serine
trans
CH3(CH2)nCONH

71. 71
Synthesis of Sphingolipids
(Cont’d)
CH3(CH2)12CH=CH-CH-CH-CH2OH
CH3(CH2)nCONH
OH
Ceramide
O-
O +
CH2O-P-O-CH2CH2N(CH3)3
CH2O2C-R1
CHO2C-R2
Phosphatidylcholine
Diacylglycerol
CH3(CH2)12CH=CH-CH-CH-CH2O-P-OCH2CH2N(CH3)3
CH3(CH2)nCONH
OH O
O-
+
Sphingomyelin
CerebrosidesGangliosides
trans
trans

72. 72
Synthesis of
Gangliosides
CH3(CH2)12CH=CH-CH-CH-CH2OH
CH3(CH2)nCONH
OH
Ceramide
CH3(CH2)12CH=CH-CH-CH-CH2O-
Sugar
CH3(CH2)nCONH
OH
Cerebroside
Ganglioside
trans
trans
Glucose or
galactose
Ceramide - Sugar - Sugar - GalNAc -
Gal
NANNAN = N-acetylneuraminate
GalNAc = N-acetylgalactose

73. Lipid tayininde analitik metodlar
• Sabunlaşma sayısı
• İyot sayısı (Hanus method)
• Serbest yağ asitleri
• Asetil sayısı
• Reichert-Meissl sayısı
• HPLC/GC (daha hassas analiz yöntemleri)

74. Saponification number
• gives some clue as to the average size of
fatty acids in a given sample of fat
• defined as the number of milligrams of
KOH needed to neutralize the fatty acids
in 1 Gm of fat
• butter (large proportion of short chain FAs) sap.
no. 220 – 230
• oleomargarine (long chain FAs) sap. No is 195 or
less

75. Iodine number
• measures the degree of unsaturation in a
given amount of fat or oil
• the iodine number is the number of grams of
iodine absorbed by 100 grams of fat
• Cottonseed oil: 103 –111
• Olive oil: 79 – 88
• Linseed oil: 175 –202
• frequently used to determine adulteration of
commercial lots of oils
HH
I I
HH
I2

76. Acetyl number
• some fatty acids have hydroxyl groups
(CH2)21H3C CH
OH
COOH
cerebronic acid
(CH2)5H3C CH CH2
OH
CH CH (CH2)7 COOH
ricinoleic acid
The acetyl number gives the proportion of these hydroxyl-containing
fatty
acids in a given sample of fat or oil
fatty acid
OH
acetic anhydride
fatty acid
O C
O
CH3
fatty acid
OH
+
COOHH3C
titrate with standardized
KOH
acetylated fatty acid

77. Acetyl number
• the acetyl number is the number of
milligrams of KOH needed to neutralize
the acetic acid of 1 Gm of acetylated fat
– examples:
• castor oil – 146 –150
• cod liver oil – 1.1
• cottonseed oil – 21 – 25
• olive oil – 10.5
• peanut oil – 3.5

78. LİPİD DEPO
HASTALIKLARI

79. 10/03/13 79
Zar lipidlerinin
anormal birikmesinin sonucu oluşan
kalıtsal hastalıklardır.

80. 10/03/13 CBÜTF Biyokimya 80
• Polar zar lipidleri sürekli olarak bir
metabolik döngü içerisindedir.
• Normalde sentezlenme hızları, yıkım
hızları tarafından dengelenir.

81. 10/03/13 CBÜTF Biyokimya 81
• Lipidlerin yıkımı, lizozomdaki her
biri sadece belli bir bağı
hidrolizleyebilen hidrolitik
enzimler tarafından yürütülür.
• Bu enzimlerden birindeki bir hata
sonucunda kısmi yıkım ürünleri
dokularda birikerek ciddi
hastalıklara neden olur.

82. 10/03/13 CBÜTF Biyokimya 82

83. 10/03/13 CBÜTF Biyokimya 83

84. 10/03/13 CBÜTF Biyokimya 84
Niemann Pick Hastalığı
• Fosfokolini sfingomyelinden ayıran
sfingomiyelinaz enziminde eksiklik
mevcuttur.
• Sfingomyelin beyinde, dalakta ve
karaciğerde birikir.

85. 10/03/13 CBÜTF Biyokimya 85
Niemann Pick Hastalığı
• Hepatosplenomegali,
• mental retardasyon gözlenmektedir.
• Hastalık, bebeklerde ortaya çıkar ve
zihinsel geriliğe ve erken yaşta ölüme
neden olur.

86. 10/03/13 CBÜTF Biyokimya 86

87. 10/03/13 CBÜTF Biyokimya 87
Yaygın GangIiyosidoz
(GM1 gangliyosidoz)
∀β- galaktozidaz enzimi eksiktir.
• Mental retardasyon,
• hepatomegali,
• iskelet deformiteleri gözlenir.

88. 10/03/13 CBÜTF Biyokimya 88
Tay-Sachs Hastalığı
(GM2 gangliyosidoz )
• Heksozaminidaz A enzimi
eksikliğinden dolayı beyinde
ve dalakta gangliyosit GM2
birikir.
• Kas güçsüzlüğü,
• felç,
• büyüme geriliği,
• Mental retardasyon,
• körlük ve
• 3-4 yaşlarında ölümle sonuçlanır.

89. 10/03/13 CBÜTF Biyokimya 89
Sandhoff Hastalığı
(Sandhoff-Jatzkewitz Hastalığı)
• Hekzosaminadaz A ve B enzimlerinde
eksiklik bulunmaktadır.
• Klinik bulguları Tay-Sachs hastalığı ile
aynıdır.

90. 10/03/13 CBÜTF Biyokimya 90
Fabry Hastalığı
∀α-galaktozidaz A enziminde
eksiklik vardır.
• Seramide triheksoside birikir.
• Deri döküntüsü ve böbrek
yetmezliği gözlenir.
• X’e bağlı resesif kalıtım gösterir.
• Belirtileri sadece erkeklerde tam
olarak gözlenmektedir.

91. CBÜTF Biyokimya 91
Gaucher Hastalığı
• Glukozil seramidi hidroliz eden
glukoserebrosidaz (β-D
glukozidaz) enzimi eksiktir.
• Enzim defekti nedeniyle
parçalanamayan glukozil
seramid dokularda birikir ve
dalaktaki ve karaciğerdeki
büyümeden
(hepatosplenomegali)
sorumludur.

92. 10/03/13 CBÜTF Biyokimya 92
Gaucher Hastalığı
• Lipid birikimi sonucu
büyüyen hücrelere Gaucher
hücreleri denir ve hastalığın
tanısında kullanılır.
• Büyüyen dalak, kan hücreleri
için bir kapan gibi çalışır ve
kanı süzerek kan hücrelerini
toplar. Sonuçta pansitopeni
açığa çıkar.

93. 10/03/13 CBÜTF Biyokimya 93
Gaucher Hastalığı
• Trombositlerde azalma,
ekimoz ve kanamalara neden
olur.
• Gaucher hücreleri kemik
iliğinde de görülür ve uzun
kemiklerde erozyonlar ortaya
çıkar.
• Hastalığın şiddetli olduğu
vakalarda lipid, beyin hasarına

94. 10/03/13 CBÜTF Biyokimya 94

95. 10/03/13 CBÜTF Biyokimya 95
Fukosidoz
∀α- fukosidaz enzim eksikliği nedeniyle
• Pentaheksozilfukoglikolipid birikir.
• Serebral dejenerasyon,
• kas spastisitesi ve
• kalınlaşmış deri ile kendini gösterir.

96. 10/03/13 CBÜTF Biyokimya 96
Krabbe Hastalığı
• Galaktozilseramidi hidroliz eden β-D
galaktozidaz enziminde eksiklik vardır.
•
• Mental retardasyon ve
• miyelinin hemen hemen tamamen
yokluğu ile karakterizedir.

97. 10/03/13 CBÜTF Biyokimya 97
Metakromatik lökodistrofi
• Aril sülfataz A enzimi eksiktir.
• Sulfogalaktoserebrozit birikir.
• Mental retardasyon,
• erişkinlerde psikolojik defektler
ve
• demiyelenizasyon mevcuttur.

98. 98
Genetik danışma
• Birçok kalıtsal hastalığı
önceden belirleyebilir ve
önleyebilir.
• Anne-baba adayları
üzerindeki testler sayesinde
anormal enzimler
belirlenebilir.

99. 10/03/13 CBÜTF Biyokimya 99