El documento presenta el caso de un hombre de 43 años con displasia arritmogénica de ventrículo derecho programado para una pancolectomía debido a la transformación adenomatosa de pólipos en el colon. El paciente tenía deterioro de la función ventricular y un desfibrilador automático implantable. Se discuten aspectos del manejo anestésico y quirúrgico de pacientes con esta condición, incluyendo la monitorización, las posibles interferencias electromagnéticas con el desfibrilador y la importancia de considerar la displasia arritmogén

1. (Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. 2005; 52: 631-633)
CASO CLÍNICO
Manejo anestésico de un paciente con displasia arritmogénica de
ventrículo derecho, ascitis y colitis ulcerosa para una cirugía
abdominal mayor
F. Martínez Torrente*, A. Orts Castro*, F. García-Montoto*, F. Pérez-Cerdá*
Servicio de Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
Resumen
Presentamos el caso de un varón de 43 años con colitis ulcerosa y displasia arritmogénica de ventrículo derecho con deterioro de la función ventricular y portador
de un desfibrilador automático implantable programado
para pancolectomía por transformación adenomatosa de
pólipos de colon. Se discuten aspectos básicos sobre la
displasia arritmogénica de ventrículo derecho, su manejo y monitorización de cara a una cirugía mayor abdominal y el manejo perioperatorio de un enfermo con un
desfibrilador automático implantable, con especial atención a la influencia de las interferencias electromagnéticas que pueden alterar su funcionamiento en un contexto quirúrgico. Por último se detallan los datos de la
historia de un enfermo asintomático que deben hacer
sospechar la presencia de una displasia arritmogénica de
ventrículo derecho.
Palabras clave:
Displasia arritmogénica de ventrículo derecho. Desfibrilador
automático implantable. Manejo perioperatorio. Colitis ulcerosa.
Patient with right ventricular arrhythmogenic
dysplasia, ascites and ulcerative colitis:
anesthetic management during major
abdominal surgery
Summary
A 43-year-old man with ulcerative colitis was scheduled for pancolectomy owing to adenomatous transformation of polyps. The patient had right ventricular
arrhythmogenic dysplasia, with deteriorating ventricular function, and carried an automatic implantable defibrillator. We discuss the general features of arrhythmogenic right ventricular dysplasia and its implications
for management and monitoring during major abdominal surgery. Perioperative management of a patient with
an implantable defibrillator is also discussed, with special attention to the influence of electromagnetic interference that can affect how the device functions during
surgery. Finally, we list signs that should lead to suspicion of arrhythmogenic right ventricular dysplasia in an
asymptomatic patient.
Key words:
Arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Implantable
cardioverter-defibrillators. Perioperative care. Ulcerative colitis.
Caso clínico
Presentamos el caso de un varón de 43 años con displasia arritmogénica de ventrículo derecho (DAVD) programado para pancolectomía por transformación adenomatosa de
pólipos de colon.
Desde los 14 años presentaba episodios de taquicardia
*Especialista en Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor.
Correspondencia:
Francisco Martínez Torrente
Avda de Baunatal 29, 3ºA
28700 San Sebastián de los Reyes. Madrid
E-mail: francisco_martinez@medscape.com
Aceptado para su publicación en junio de 2005.
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ventricular resistentes al tratamiento farmacológico y a la
ablación con radiofrecuencia. Tras una parada cardiaca a los
38 años se le colocó un desfibrilador automático implantable (DAI, modelo Ventak Prizm 2VR 1860, Guidant, con
electrocatéter Endotak DSP0125 en ápex ventricular derecho). Fue anticoagulado con acenocumarol tras el inicio de
una fibrilación auricular. Su clase funcional y fracción de
eyección de ventrículo izquierdo (FEVI) se habían deteriorado progresivamente desarrollando una hepatopatía multinodular regenerativa con ascitis importante. Antes de la
intervención presentaba ortopnea de dos almohadas, clase
funcional II/IV, FEVI 40% y ventrículo derecho severamente dilatado, con paredes adelgazadas e hipoquinesia global
severa.
Fue programado para pancolectomía por adenomas tubu631

2. Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. Vol. 52, Núm. 10, 2005
losos con displasia de alto grado en el contexto de una colitis ulcerosa diagnosticada a los 29 años.
Su tratamiento habitual incluía diuréticos, enalapril,
digoxina y acenocumarol. Este fue sustituido cuatro días
antes por heparina sódica intravenosa (suspendida cinco
horas antes de la cirugía). Antes de la intervención tenía una
actividad de protrombina del 72% y un tiempo de cefalina
de 40 segundos.
Premedicado con 2 mg de midazolam iv se monitorizaron
la SpO2 y las derivaciones II y V5 del ECG. Se canalizó la
arteria radial izquierda. El DAI fue reprogramado (desactivando las terapias antitaquicardia pero conservando la función de marcapasos VVI a 40 lpm) y se colocaron palas
externas conectadas a un monitor-desfibrilador. Se colocó un
catéter epidural lumbar (L2-L3, 3 ml de lidocaína 1,5% de
dosis prueba) y se procedió a la inducción con fentanilo (2
µg Kg-1), tiopental (3 mg Kg-1), cisatracurio (0,15 mg Kg-1) y
a la intubación orotraqueal. Se colocó un convector de aire
caliente, sondas nasogástrica y urinaria, vía yugular derecha
y se administraron isofluorano (0,8%-1,2%) en 45% de O2 y
55% de N2O y cisatracurio (2 µg Kg-1 min-1). Se administraron bolos de 100 µg de fentanilo disueltos en 10 ml de
salino 0,9% por vía epidural cada 60-90 min. Fue ventilado
en modo controlado por volumen (volumen corriente: 6 ml
Kg-1; PEEP de 5 cmH2O) con PaCO2 de entre 34 y 36 mmHg
y PaO2 de 190-200 mmHg (gasometrías seriadas). Tras la
inducción la TA fluctuó en torno a 100/50 mmHg excepto
tras la apertura del peritoneo, momento en el que se aspiraron 10 litros de líquido ascítico y la presión arterial cayó a
85/45 mmHg, normalizándose tras 400 ml de hidroxietilalmidón (HES). Ringer lactado, albúmina 5% y HES, previamente calentados, se administraron en función de la PVC (se
mantuvo estable alrededor de 12 mmHg) y de la diuresis:
disminuyó tras la inducción, normalizándose tras la administración de 5 mg de furosemida.
La cirugía duró 4 horas. Fue extubado sin incidencias en
la Unidad de Reanimación. Para analgesia postoperatoria se
administraron 3 mg de cloruro mórfico epidurales cada 12
horas sin administración de AINE. Mantuvo una analgesia
adecuada (puntuación de escala visual analógica inferior a
4) sin efectos adversos. A las 24 horas se inició la administración de heparina de bajo peso molecular. El catéter epidural se retiró al cuarto día, respetando las recomendaciones
en pacientes anticoagulados. Posteriormente reinició el acenocumarol. Fue dado de alta al undécimo día postoperatorio. Cuatro meses después sólo se objetivaron una pequeña
hernia umbilical y ascitis moderada sin modificación de la
clase funcional.
Discusión
La displasia arritmogénica de ventrículo derecho es
una enfermedad autosómica dominante de penetrancia
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variable1 en la que el miocardio del ventrículo derecho
es sustituido por tejido fibroadiposo2. Esto conduce a
dilatación derecha o biventricular, insuficiencia cardiaca y arritmias ventriculares. Aunque el transplante cardiaco es una alternativa en fases avanzadas de la enfermedad las arritmias son el principal factor pronóstico
(en ocasiones debuta como una muerte súbita)2,3.
En 1994 dos grupos de trabajo propusieron unos criterios diagnósticos basados en alteraciones morfológicas, electrocardiográficas y genéticas4. Los desfibriladores automáticos implantables están indicados en
enfermos que padecen arritmias severas refractarias a
tratamiento farmacológico o ablativo. Originalmente
consistían en un generador abdominal conectado a parches pericárdicos. Actualmente cada fabricante y
modelo tienen características particulares e incorporan
un modo marcapasos mono, bi o tricameral.
Su funcionamiento, como el de un marcapasos, puede alterarse por interferencias electromagnéticas
(IEM)5. Aunque los modelos actuales están razonablemente protegidos frente a ellas6, las IEM pueden producir diferentes disfunciones: un marcapasos puede
interpretar la IEM como cardiaca (cesando la estimulación en modos de inhibición), como ruido (pasando
a modos asíncronos de descarga y riesgo de taquiarritmia ventricular por el fenómeno R sobre T) o como
señal del dispositivo de programación. Incluso, los
electrodos pueden conducir la señal e inducir fibrilación ventricular. La función antitaquiarritmia de un
DAI puede interpretar estas interferencias como arritmias y activar las terapias antitaquicardia6.
El electrocauterio es la fuente más habitual de IEM
en un quirófano: utiliza una corriente de alto voltaje y
frecuencia para cortar y coagular. Esta frecuencia
excede los umbrales de sensado de marcapasos y DAI
pero si algo cambia esta frecuencia (trasmisión de la
corriente a través del aire o de otro instrumental)
entonces puede entrar dentro de los umbrales de sensado5. Además sus circuitos pueden dañarse si una
corriente intensa pasa a través de ellos, más aún si es
necesario cardiovertir o desfibrilar. Otras fuentes de
IEM, no conducidas, son producidas por equipos de
resonancia magnética o de tomografía con emisión de
positrones.
Así, cuando un enfermo con un DAI va a ser sometido a una cirugía debe considerarse5,6:
- Preoperatoriamente: discutir la posibilidad de utilizar técnicas alternativas al electrocauterio. Consultar
con la unidad que sigue el dispositivo: verificar modelo, programación, baterías y respuesta a un imán e
impedancia de los electrocatéteres.
- En quirófano: desactivar las terapias antitaquicardia. La función marcapasos es programable aunque no
suele modificarse si bien varía según fabricantes. Se
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3. F. MARTÍNEZ TORRENTE ET AL.– Manejo anestésico de un paciente con displasia arritmogénica de ventrículo derecho, ascitis y
colitis ulcerosa para una cirugía abdominal mayor
deben colocar palas externas adhesivas para marcapasos
o desfibrilación evitando que la corriente atraviese el
DAI (se recomienda que las palas queden a más de 10
cm del generador). Es preferible utilizar un bisturí bipolar ya que el flujo de corriente se establece sólo en su
punta. En el monopolar el punto de aplicación y la placa de dispersión se colocarán de tal manera que estén
alejados del dispositivo y que el flujo de corriente se
aleje del DAI. Deberán utilizarse las energías más bajas
que sea posible y aplicarlas durante cortos periodos.
- Postoperatorio. Se reactivan las terapias antitaquiarritmia, se analiza la memoria y se hace un análisis completo: estado de la batería, señal de la cavidad
sensada, umbral de estimulación e impedancia de
el/los electrocatéter/es.
El caso de una cirugía urgente es diferente porque
no suele estar disponible el dispositivo externo de programación o el personal adiestrado en su manejo. En
esta situación la aplicación de un imán sobre el DAI
va a tener unas consecuencias variables entre modelos
aunque en la mayoría las terapias antitaquicardia se
inactivan y el marcapasos funciona en modo asíncrono6,7. Todos los enfermos deberían llevar una tarjeta
con el modelo de su DAI (identificable en una radiografía de tórax penetrada) y cada área quirúrgica tener
disponible un listado de teléfonos de los servicios técnicos de los fabricantes porque incluso la respuesta a
un imán puede programarse o diferir entre modelos.
Mientras la función antitaquicardia está desactivada el enfermo debe estar “protegido” por un desfibrilador externo con palas adhesivas. Deben utilizarse las
energías más bajas que sean eficaces.
En nuestro paciente, su hepatopatía crónica probablemente revelaba una insuficiencia derecha de larga
evolución. Monitorizamos la presión arterial de forma
invasiva por la disminución de la FEVI y por el tipo
de cirugía. No colocamos un catéter de arteria pulmonar por el riesgo de arritmias ventriculares que puede
producir su inserción.
No disponíamos de ecocardiografía transesofágica
(ETE). Su introducción en la práctica anestésica complementa la monitorización hemodinámica habitual
con escasas contraindicaciones y morbilidad. Aunque
se requieren conocimientos y experiencia una proyección transgástrica es fácil de conseguir y permite evaluar alteraciones segmentarias del movimiento, estimar la precarga y calcular la fracción de eyección
(fórmula de Teicholz)8. Sin embargo, las estimaciones
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son más complejas en el caso de ventrículos dilatados
y asimétricos como lo era en nuestro paciente.
Dado que la hepatopatía no alteraba la hemostasia
significativamente, colocamos un catéter epidural para
la administración intra y postoperatoria de opioides.
Posiblemente los anestésicos locales hubiesen sido
igual de eficaces pero los descartamos porque la resolución del bloqueo simpático más la redistribución de
líquidos tras una cirugía mayor podría sobrecargar un
corazón insuficiente.
La distensibilidad de un ventrículo dilatado y de
paredes delgadas está probablemente aumentada. Así,
una variación pequeña de la presión venosa central
puede implicar un gran cambio de volumen. No sorprende entonces la hipotensión y oliguria que siguieron a la inducción y a la evacuación de la ascitis a
pesar de una PVC de 12 mmHg.
Tabib describe una incidencia de muerte súbita
perioperatoria atribuible a la DAVD del 36%3. Así,
deben considerarse aquellos datos preoperatorios que
sugieran esta enfermedad en enfermos asintomáticos:
historia familiar, síncopes repetidos y ondas T negativas más allá de V1 en enfermos jóvenes4.
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