Sindrome diagnóstico, tratamiento

2. Es una enfermedad
hereditaria extremadamente
rara caracterizada por
hiperqueratosis de las
palmas de las manos y las
plantas de los pies,
acompañada de enfermedad
periodontal precoz,
hiperhidrosis y caries dental.

3.  Éstos síntomas se desarrollan en edades
tempranas del afectado, comenzado ya durante
la lactancia.

4. Epidemiología
 Su incidencia se estima en 1-3
casos por millón de habitantes.
 Aparece igual frecuencia en
hombres que en mujeres,
asociándose a consanguinidad en
la tercera parte de los casos.
 Las lesiones empeoran durante
el invierno, pudiendo hasta
incluso desaparecer en verano.

5. Etiología
 Aunque se desconoce la causa exacta
del síndrome de Papillon-Lefèvre, se
ha demostrado que en los pacientes
que lo sufren, la quimiotaxis de
los neutrófilos y su migración
espontánea se encuentran
deprimidas.
 Esto es debido a que las Catepsinas C
de los afectados no poseen actividad.
Éstas enzimas son fundamentales para
activar las proteasas de los glóbulos
blancos fundamentalmente de
neutrófilos

6.  Al existir una alteración en la actividad de éstas
células defensivas, se produce un desequilibrio de la
población bacteriana bucal y una disminución de la
respuesta inmune hacia las bacterias de la especie
Staphylococcus aureus y al hongo de la
especie Candida albicans, microorganismos
relacionados con infecciones dermatológicas u
orales.

7.  El síndrome de
Papillon-Lefèvre se
hereda como un
rasgo genético
autosómico
recesivo.
 Las principales
bacterias
responsables de la
caries
son Streptococcus
mutans
y Lactobacilli

8. Cuadro clínico:
 Las manifestaciones clínicas suelen comenzar
alrededor de los tres meses de edad. Se distinguen
dos formas clínicas:

12. Diagnóstico
El diagnóstico es fundamentalmente clínico.
Además se pueden realizar radiografías de
la boca que permiten visualizar una
importante pérdida ósea de la mandíbula con
formación de bolsas en posición vertical.

13.  En un estudio
histopatológico realizado
mediante biopsias de los
tejidos afectados se
pueden encontrar los
siguientes hallazgos:
 La biopsia de encías
demuestra inflamación
crónica del tejido gingival,
con infiltración de células
gigantes, destrucción de
las capas epiteliales y
degeneración de las fibras
periodontales.

14.  La biopsia de dientes
libres de caries, demuestra
agregación linfocitaria en
pulpa y ausencia de
destrucción de
odontoblastos, con
reabsorción del cemento
principalmente en la parte
media y apical de la raíz.

15. TRATAMIENTO
Los cuidados y la higiene bucal
mejoran las condiciones
periodontológicas, también se ha
propuesto el uso de antibióticos y
extracción de la dentición primaria;
los implantes dentales ayudan a
mejorar la calidad de vida.

16.  El tratamiento con
emolientes y otros agentes
queratolíticos usados de
forma tópica disminuyen la
formación de fisuras en la
piel al reducir el grosor de la
queratina, ayudando así a
mejorar temporalmente los
síntomas cutáneos.
 Los retinoides tienen un
efecto beneficioso en las
lesiones cutáneas, pero no
en las periodontales.

17. Una nueva alternativa para
el tratamiento convencional
de la enfermedad es la
cirugía que implica el
trasplante de hueso
extraído de la superficie
externa cortical del hueso
parietal hacia la boca del
paciente, ofreciendo al
paciente la oportunidad de
llevar una vida normal.

18. Linkcografía:
 http://www.orpha.net/consor/cgi-
bin/OC_Exp
 http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=2312
18581011php?Lng=ES&Expert=678
 http://www.orthomax.mx/papillon-lefevre/