Miocardiopatias deficion, diagnostico, y tratamiento

1. MIOCARDIOPATIA
S
Monica Arellano Ayola
Andys Rodriguez Sequea
Rotación de Medicina Interna
VII Semestre de Medicina
Universidad del Sinú Seccional Cartagena
Marzo de 2013

2. Anatomia y sistema de conduccion
cardiaco

3. ELECTROCARDIOGRA
MA

4. Enfermedad cardiaca
resultante de una
alteración en el miocardio,
independientemente de su
etiología.

5.  Anomalías en el grosor de la pared cardiaca
 Cambios en el tamaño de las cavidades
 Disfunción mecánica y/o eléctrica
 Apreciable Morbi-Mortalidad
 Difícil detección. Se requiere: Patrón clínico,
funcional y anatomopatólogico
• Robins, Patologia funcional y estructural. 8 Edicion. Elsevier Sounder. 2011

6. PRIMARIA: Limitada
predominantemente en el
musculo cardiaco.
SECUNDARIA:
Componente de un
padecimiento sistémico o
multiorganico
• Adaptado del WHO/ISFC task force report sobre definición y clasificación de las miocardiopatías (Harrison 16 ed)
• Robbins, Patologia funcional y estructural. 8 Edición. El sevier Sounder. 2011

7. A. Dilatada (MCD)
B. Hipertrófica (MCH)
C. Restrictiva (MCR)
*Braunwald 5ta ed

8. Miocardiopatía
dilatada (MCD)

9.  Más frecuente y de peor pronostico en
varones de raza negra.
 Incidencia de 5–8 casos por 100 000
habitantes por año.
 Dilatación progresiva del corazón
( cavidades ) y una disfunción contráctil
(sistólica)
 Hipertrofia de pared. Compensatoria
 Miocitos hipertróficos muertos.
Deficiencia de irrigacion por
arterias coronarias
 Se presenta Cardiomegalia e
insuficiencia cardiaca.

10.  Corazón agrandado
 Pesa dos o tres veces mas de los normal.
 Consistencia blanda
 Los trombos parietales son frecuentes y
son una fuente posible de tromboémbolos.
 No hay alteraciones valvulares primarias.
 Puede haber alteraciones valvulares
(insuficiencia valvular mitral o tricuspidea)
secundarias a la dilatación de los
ventrículos.

11. 1. Factores familiares y genéticos 20% - 50%
2. Miocarditis viral
3. Toxicidad
 Efectos antineoplásicos
 Alcoholismo crónico. Efectos tóxicos: Etanol y acetaldehído
1. Parto. Miocardiopatia del parto. Multifactorial. Prolactina.

12. Alteración de mecanismos
Inmunes,
Factores genéticos, Cambios Anatómicos: Dilatación de
Infecciones Destrucción del tejido cavidades del Caída del Gasto
Virales, miocárdico del sistema corazón: Sistólico
tóxicos de conducción Deterioro
funcional
hemodinámico
Manifestaciones de ICC,
hipertrofia
CARDIOMEGALIA y
dilatación
Dilatación del Perdida de
anillo valvular orientación de
músculos papilares
Trastornos de la conducción o
arritmias activas Insuficiencia valvular
Mitral y tricuspidea

13. • Disnea de esfuerzo progresiva.
• Disnea paroxística nocturna.
• Ortopnea.
• Taquipnea.
• Astenia y adinamia.
• Intolerancia al ejercicio.
• Oliguria es síntoma de hipoperfusión renal .
• Desorientación témporo espacial y los mareos
o pre síncopes.
• Dolor precordial 33%
• Arritmias 30%
• Edemas periféricos 29%

14.  Cardiomegalia --> choque de la
punta desplazado.
 Taquicardia.
 Edema periférico.
 Ascitis, derrame pleural y
esplenomegalia.
 Dificultad respiratoria
 Soplos sistólicos por insuficiencia
mitral o tricuspídea que aumenta con
la inspiración
 Muerte súbita.

15. 70% de los enfermos mueren en
menos de 5 años.
El 50% de las muertes son súbitas
como secuencia de una arritmia
maligna.
 Retraso de la conducción
 Elevación de las presiones de
llenado
 Edad > 55 años
 Hipertrofia ♥
 Reducción del Gasto Cardiaco
 Diabetes Mellitus

16. Hallazgo de:
Disfunción sistólica asociada a una dilatación ventricular
sin una causa cardíaca identificable.
1.La historia clínica debe incluir preguntas relativas a
• Posible consumo de alcohol , cocaína y medicamentos.
• Hábitos nutricionales.
• Transfusiones sanguíneas.
• Historia familiar de MCD.
• Exposición a tóxicos.
2.Ayudas Diagnosticas no invasivas
• EKG
• RX de tórax
• Ecocardiograma.
1.Ayudas Diagnosticas invasivas
• Angiografía
• Cateterismo

17. • Cardiomegalia
• Redistribución vascular
• Con los signos de edema
intersticial, o hasta derrames
pleurales, según la situación
clínica del paciente.

18.  Taquicardia, crecimientos de aurícula izquierda, derecha o de
ambas
 QRS de bajos voltajes.
 Descenso inespecífico del segmento ST con bajo voltaje e
inversión de la onda T.
 Bloqueos de rama izquierda.
 Ondas Q en las derivaciones precordiales que podrían simular
un infarto antiguo
 Casi la mitad de los pacientes, a los que se ha practicado un
Holter de 24 h, presentan taquicardias ventriculares no
mantenidas.

19.  Ventrículo izquierdo dilatado (pueden estar dilatadas hasta las 4
cavidades)
 Paredes extremadamente adelgazadas.
 Pobre función sistólica global.
 Puede apreciarse la existencia de trombos murales de diferentes
tipos, frecuentes en esta entidad.

20.  Se inicia con diuréticos e inhibidores ECA (captopril, enalapril, lisinopril).
 Se considera β bloqueadores adrenérgicos, como carvedilol o metropolol en dosis bajas
(6,25 mg y 5 mg respectivamente, si se toleran las dosis, se pueden ir aumentando hasta
25 mg y 50 mg máximo al día.)
 Agregar anticoagulación profiláctica con Warfarina si la fracción de expulsión < 0.30.
 Los corticoides pueden acortar la fase aguda de ciertas miocardiopatías inflamatorias.
 Ejercicio físico dentro de los límites permisibles en estos pacientes.
Adaptado de O´ Connel JB Moore CK, and Waterer HC, Treatment of endstage dilated cardiomyopathy Br Heart J 72:S52, 1994
Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en miocardiopatías y miocarditis. Revista Española de cardiología 13/03/2013

21. Miocardiopatía
Hipertrofica (MCH)

22.  Presencia de hipertrofia ventricular, sin dilatación. (generalmente de predominio septal)
 Escasa distensibilidad del miocardio, que provoca un llenado diastólico anormal y en
algunos casos obstrucción al flujo de salida ventricular.
Afecta a 1 de cada 500 personas a nivel mundial, es la principal causa de muerte súbita en deportitas jóvenes

23.  Mutación de genes que codifican las proteinas del sarcomero.
 Estimulación simpática excesivamente anormal que provocaría
crecimiento del músculo cardiaco.
 Isquemia miocárdica que conduce a fibrosis y remodelado
miocárdico con hipertrofia compensadora
 Isquemia subendocárdica por alteraciones en la microcirculación.
 Se ha encontrado relación con antecedentes familiares

24.  Paredes engrosadas
 Aumento de peso del corazon
 Hipercontractibilidad
 Disfuncion diastolica

26.  El engrosamiento muscular
aparece en ausencia de una causa
determinada.
 El examen microscópico del
músculo cardiaco demuestra que
éste es anormal.
 La alineación normal de las fibras
musculares se pierde, fenómeno
que se conoce como
desalineación miocárdica

27. ↑ Masa
↑ Rigidez de
cavidad
Septal Puede haber obstrucción de válvula mitral
↑ Rigidez
muscular
↓ Volumen
Diastólico
Concéntrica Apical

28. • Muerte súbita
• DISNEA de esfuerzo 90%. Disminucion
de gasto cardiaco y aumento de presion
venosa pulmonar.
• Angina de pecho 75%
• Fatiga, lipotimias y sincope
• Palpitaciones
• Disnea paroxística
• Perturbacion del llenado diastolico. Por
reduccion del tamaño de la cavidad y
distensibilidad del ventriculo
• 25% con obstruccion dinamica de la salida
del ventriculo izquierdo.

29.  Las alteraciones suelen ser discretas
 Ruidos cardiacos aumentados en intensidad
 Presencia de IV ruido
 Pulso carotídeo de ascenso rápido, tipo céler
 Soplo (30-40%) en caso de ser obstructiva
 Soplo sistólico de eyección aspero
 Soplo sistólico de regurgitación mitral, ocasional.
 Doble levantamiento apexiano (uno presistólico y otro sistólico)
 Isquemia miocardia focal. Por gran hipertrofia, elevadas presiones de la cavidad ventricular
izquierda y alteracion habitual de las arterias parietales.
 Fibrilacion auricular
 Trombos
 ICC resistente al tratamiento
 Arritmias ventriculares

30.  Ondas P anchas y melladas
 Ondas Q anormales
 Simulan IM
 20-50% de los pacientes
 Mas frecuente en (DII, DIII, aVf), (V2-V6) o ambas.
 Pueden relacionarse con el balance de fuerzas eléctricas que emanan del VI en contraparte con el VD.
 complejos QRS mas altos en derivaciones precordiales.
 Ondas T Invertidas.
 Eje eléctrico anormal (izquierda)
 Arritmias ventriculares 75%
 Subniveles del ST ocasionales. Simulan IAM

31.  La silueta cardiaca puede variar desde normal a cardiomegalia.
 La calcificación del anillo mitral es frecuente

32. Miocardiopatía
hipertrófica apical en
diástole
 Útil para evaluar características morfológicas, funcionales y datos hemodinámicos
 La manifestación característica es la hipertrofia del tabique y de la porción antero lateral de la pared libre
 Estenosis de la vía de salida del VI
 Valvas de la válvula mitral anormalmente grandes y alargadas.

33. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en miocardiopatías y miocarditis.
Revista Española de cardiología 13/03/2013

34. Farmacológico:
A.Bloqueadores β adrenérgicos: por su efecto Propanolol a dosis de 160-
320 mg/día
ionotrópico negativo, se ha sugerido que evita la
Se puede aumentar dosis
muerte súbita además que tiene efecto anti según criterio medico
arrítmico.
B.Antagonistas del Ca: para tratar la obstrucción
dinámica, aunque su efecto vasodilatador puede Verapamilo en dosis
empeorar el cuadro en algunos pacientes. 66% desde 180mg hasta
muestran mejoría clínica. Disminuyen el consuno máximo 540 mg
de oxígeno y en estos pacientes hay disnea.
C.Se pueden utilizar solos o combinados.

35. Quirurgico. Marcapasos
Nomas del 10% de los pacientes con
MH son idóneos para este tratamiento
Los síntomas disminuyen por lo
general.
Laobstrucción dinámica se reduce y se
sugiere que también se va produciendo
un mecanismo de remodelación
ventricular con el tiempo.

36. Quirurgico.
Miomectomia
Extirpación quirúrgica de una porción
del septum interventricular
engrosado, ampliando la vía de
salida del ventrículo izquierdo y la
abolición del movimiento anterior
sistólico así como de la insuficiencia
mitral.

37. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en miocardiopatías y miocarditis.
Revista Española de cardiología 13/03/2013

38. Miocardiopatía
Restrictiva (MCR)

39.  Produce disfunción diastólica secundaria a aumento de la rigidez ventricular, con
volúmenes diastólicos normales o disminuidos en uno o ambos ventrículos.
 La función sistólica suele estar preservada, y el espesor de la pared conservado o
incrementado dependiendo de la etiología.
 A menudo predomina la afectación derecha con aumento de la presión venosa,
ascitis y edemas. Si por el contrario predomina la afectación izquierda, se
manifiesta por signos de insuficiencia cardíaca izquierda.
Es la menos frecuente

40.  Engrosamiento endocárdico o la infiltración del miocardio con pérdida de miocitos,
hipertrofia compensatoria y fibrosis.
 Mal funcionamiento de las válvulas mitral y tricuspídea.
 Pueden formarse trombos murales

41. La mayoría de los pacientes se diagnostican cuando la enfermedad está muy
avanzada y existen claros síntomas de fracaso ventricular. Los síntomas incluyen:
Disnea
Disnea paroxística nocturna
Ortopnea
Edemas
Ascitis, cansancio y fatiga.
Pulso carotideo de bajo volumen y rápido.
Soplo de insuficiencia mitral o tricuspídea.
No se debe olvidar que en muchas ocasiones la afectación miocárdica es secundaria a una enfermedad
sistémica, pudiendo tener el paciente cualquier otra sintomatología asociada.

42. El EKG casi siempre es anormal, pero muy inespecífico, describiéndose anormalidades de la
repolarización, bloqueos de rama de predominio izquierdo, bloqueos AV, arritmias auriculares y
bajo voltaje.

43.  Alteraciones del segmento ST.
 Ondas T de bajo voltaje.
 Ondas Q patológicas sin infartos previos del miocardio.
 A veces se presenta una hipertrofia ventricular izquierda
como medida compensatoria.

46. El tratamiento de la MCR no sigue unas pautas terapéuticas estándar como ocurre en otros casos
de miocardiopatías.
No es deseable la reducción excesiva de la presión venosa ni de la presión de llenado ventricular
izquierdo, ya que ello daría lugar a una reducción del gasto cardiaco con disminución de la
tensión arterial.
Por ello, es uso de diuréticos, aunque contribuya a mejorar la sintomatología congestiva sistémica
y pulmonar, debe ser cauteloso, procurando mantener una presión de llenado ventricular
relativamente elevada.
Los vasodilatadores también dan lugar a disminución del llenado ventricular, de ahí que en
ocasiones puedan motivar un deterioro clínico del paciente y su uso deba ser igualmente
cuidadoso.