2. DefinicionesDefiniciones
• Secuestro pulmonar: malformación
congénita, área focal de parénquima
pulmonar displásico y no funcionante, que no
posee conexión con el árbol traqueobronquial
ni las arterias pulmonares.
– Intra-lobar/dentro de la pleura (75%) y extra-lobar (25%),
• 90% de los extra-lobares se encuentran entre el lóbulo
inferior del pulmón izq y el diafragma.
• Raramente (10%) se encuentra en el abdomen.
Irrigación por aorta abd. o toráxica.

3. • El secuestro pulmonar proviene de una
malformación el intestino anterior.
• Las anomalías congénitas son más frecuentes
con el secuestro pulmonar extralobar que con
el intra-lobar.
– Hernias diafragmáticas: anomalía más asociada.

4. Definiciones (2)
• Malformación adenomatoide quística: ahora se
prefiere denominarlas “malformaciones congénitas de la vía
aérea pulmonar”.
• Alteración considerada:
– Anomalía hamartomatosa del árbol bronquial
– Detención en el desarrollo del árbol bronquial,
con obstrucción de la vía área.

5. Epidemiología y patogenia de
CCAMs
• Descriptas en 1949 por Ch’in y Tang (China).
• 1% transformación maligna (Ca. BA mas frec.).
• Malformación congénita parenquimatosa más
frecuente (1:25,000-1:35,000).
• Surgen de la detención del desarrollo del árbol
bronquial fetal entre la 6-7ma semana de
desarrollo. Se asocian a defectos en el factor
de transcripción tiroideo 1 (TTF-1).

6. Clasificación de Congenital Cistic
Adenomatoid Malformations (CCAMS)
• Stocker las clasificó en tres categorías, según el
progreso del desarrollo del árbol traqueo-bronquial
de vías grandes a pequeñas.
• Luego, se modificó la clasificación:

7. Masas fetales suprarrenales
• La mayoría son neuroblastomas congénitos.
– 39% son izq. Se detectan en el 3er
trimestre.
– El neuroblastoma es el tumor abdominal más
frecuente del neonato.
• También se puede hallar lesiones benignas:
– Hemangioma, Teratoma, Hemorragia suprarrenal,
• Trabajo de parto prolongado, sepsis, ttr de la coagulación.
• Conducta expectante.
– Secuestro extra-lobar pulmonar.
• Se Dx en el 2do
trimestre. 84% son izq.

8. • 18 pacientes que fueron sometidos a una intervención quirúrgica
posnatal de masas suprarrenales entre 1995-2009.
• 5 de ellos presentaron masas no neuroblastomas. Ninguno de ellos
presentó síntomas.
• Conclusión: las masas suprarrenales debe ser consideradas
neuroblastomas hasta que se demuestre lo contrario.
• 18 pacientes que fueron sometidos a una intervención quirúrgica
posnatal de masas suprarrenales entre 1995-2009.
• 5 de ellos presentaron masas no neuroblastomas. Ninguno de ellos
presentó síntomas.
• Conclusión: las masas suprarrenales debe ser consideradas
neuroblastomas hasta que se demuestre lo contrario.

9. • En el Htal. Garraham estudiaron 172 pacientes
con CCAMs dx en 25 años. 51% hombres, 47%
anomalías relacionadas y las más frecuente
fue el secuestro pulmonar (71%), siendo el
tipo 1 más frecuente que el tipo 2 (40.1% vs.
31.5%).
• En el Htal. Garraham estudiaron 172 pacientes
con CCAMs dx en 25 años. 51% hombres, 47%
anomalías relacionadas y las más frecuente
fue el secuestro pulmonar (71%), siendo el
tipo 1 más frecuente que el tipo 2 (40.1% vs.
31.5%).

10. • Uno de los primeros reportes de casos de SP.
• 133 casos de SP extra-lobar, 11
intraabdominales.
• Uno de los primeros reportes de casos de SP.
• 133 casos de SP extra-lobar, 11
intraabdominales.

12. • Artículo del 2000, de un reporte de caso igual
al diagnosticado.
• Menciona que son 13 los casos.

13. Bibliografía consultada (1)Bibliografía consultada (1)
• MoonSB, Shin HB, Seo JM, Lee SK. Clinical features and surgical outcome of a
suprarenal mass detected before birth. Pediatr Surg Int. 2010 Mar;26(3):241-6.
• Alaish SM, Greenspon J, Strauch ED, Sun CC. Intraabdominal pulmonary
sequestration presenting with elevated urinary normetanephrine levels. J Pediatr
Surg. 2009 Mar;44(3):e11-4.
• Agayev A, Yilmaz S, Cekrezi B, Yekeler E. Extralobar pulmonary sequestration
mimicking neuroblastoma. J Pediatr Surg. 2007 Sep;42(9):1627-9.
• Ceola AF, Angtuaco TL. US case of the day. Extralobar pulmonary
sequestration. Radiographics. 1999 May-Jun;19(3):817-9.
• Giubergia V, Barrenechea M, Siminovich M, Pena HG, Murtagh P. Congenital cystic
adenomatoid malformation: clinical features, pathological concepts and
management in 172 cases. J Pediatr (Rio J). 2012 Mar-Apr;88(2):143-8.
• Herman TE, Siegel MJ. Type 2 CPAM with delayed-onset Bochdalek hernia. J
Perinatol. 2012 Apr;32(4):309-11.

14. Bibliografía consultada (2)Bibliografía consultada (2)
• McDonough RJ, Niven AS, Havenstrite KA. Congenital pulmonary airway
malformation: a case report and review of the literature. Respir Care. 2012
Feb;57(2):302-6.
• Andrade CF, Ferreira HP, Fischer GB. Congenital lung malformations. J Bras
Pneumol.2011 Apr;37(2):259-71.
• DiscioscioV, Feraco P, Bazzocchi A, Femia R, Romeo C, Fasano L, Pacilli AM,
Zompatori M. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung
associated with bronchial atresia involving a different lobe in an adult patient: a
case report. J Med Case Rep. 2010 May 28;4:164.
• Savic B., Birtel FJ, Tholen W., et al. Lung sequestatrion report of seven cases and a
review of 540 published cases. Thorax1979;34:93-101.
• Chan YF, Oldfield R, VOgel S, et al. Pulmonary sequestration presenting as a
prenatally detected suprarenal lesion ina neonate. J Pediatric Surg 2000;35:1367-
9.
• Gross E, Chen MK, Lobe TE, et al. Infradiaphragmatic extralobar pulmonary
sequestration masquerading as a intra-abdominal, suprarrenal mass. Pediatric
Surg Int 1997;12:529-31.