Este documento resume las características del carcinoma mucoepidermoide de la glándula parótida. Es un tumor que representa el 10-15% de los tumores de glándulas salivales mayores y se presenta principalmente en la parótida. Existen varios sistemas de graduación histológica pero ninguno es universalmente aceptado. Los factores pronósticos incluyen la edad avanzada, el sexo masculino, la extensión extraglándular y la invasión vascular.
5. Carcinoma MUCOEPIDERMOIDE
2/3 en la parótida.
10-15% de todos los tumores de Gl. Salivalres.
Neoplasia (++) asociada a la exposición a radiación.
Cualquier edad (45 edad media), H=M.
Cordones, playas y nidos de células:
Mucinosas,
Escamosas,
Claras, e
Intermedias.
Variantes:
.
6. Características histológicas
:
Bajo grado: circunscriptos, pardo grisáceos a blanquecinos,
quistes de contenido mucinoso.
:
Bajo a alto grado no poseen marcada atipia nuclear; los de alto
grado NO presentan frecuentes figuras mitóticas ni necrosis
extensiva.
Ocasionalmente: glándulas sebáceas focales, ce. caliciformes,
cambios celulares oncociticos, esclerosis intensa del estroma,
infiltrado inflamatorio en rta. a la mucina o queratina.
No carcinoma escamoso in situ.
Debido a que la atipia nuclear es un hallazgo frecuente, son otras las
características que se utilizan para definir el GRADO HISTOLOGICO.
Si hay mitosis frec + necrosis extensiva + atipia nuclear marcada considerar adenoca y ca adenoescamoso pobremente diferenciado.
7. Factores pronósticos
Factores de mal Px:
Edad avanzada,
Hombres,
Glándula submaxilar,
Extensión extragladular,
Invasión vascular,
Necrosis,
Índice mitótico alto,
Grado histológico alto.
Grado Histológico:
• 15% recurre,
• Sobrevida 90-98%,
• Frec. Estadio I .
• 25% recurre,
• Sobrevida 50-56%.
WHO: MIB-1 índice >10% se correlaciona con grado histológico alto,
mayor % recurrencia, mtts y menor sobrevida total. {2387,2905}.
8. Graduación histológica
A lo largo de los años, se han propuestos múltiples sistemas de
graduación, ninguno es universalmente aceptado.
AfIP,
Más aceptado.
No es un gold estándar.
Brandwein,
Se basa en la evaluacion de 8 carac., intra-cystic component of <25%, presence
of small nests and islands at the advancing front, pronounced nuclear atypia,
lymphatic and or vascular invasion, bony invasion, more than 4 mitoses per
10HPF, perineural spread and necrosis, allocates a point value of 2,2,2,3,3,3,3 and
3 for each feature.
This results in the division of MECs in to three grades, namely Grade I- 0 point,
Grade II -2-3 points and Grade III-4 or more points.
Modified Healey qualitative analytic system.
Cualitativo.
Tres grados: bajo, intermedio y alto.
9. AFIP vs. Modified Healey qualitative
analytic system
Bajo grado Alto grado
Células mucinosas e
intermedias con
núcleos blandos que
conforman espacios
glandulares.
Patrón de crecimiento sólidos e
infiltrativo de células escamosas
e intermedias atípicas con
citoplasma claro y escasas
células mucinosas,
Menos de 20% de componente
intra-quístico.
• Puntaje según variables MO.
• Las características que indican el comportamiento agresivo de un CME son un componente
quístico que ocupa menos del 20% del área tumoral, cuatro o más figuras mitoticas por diez
campos de mayor aumento, invasión neural, necrosis, y atipica celular.
• A cada uno de estos parámetros se le asignó un valor, siendo la suma de todos los puntajes la
determinante del grado histológico tumoral (0 a 4 puntos: bajo grado; 5 a 6: intermedio; 7 o
más: alto grado)
10.
11. Diagnósticos Diferenciales
Sialometaplasia necrotizante (isquemia o vasculitis).
Carcinoma adenoescamoso: características nucleares
anaplasicas, ato grado, muy agresivo.
Carcinoma metastásico.
Adenocarcinoma pobremente diferenciado.
Papiloma ductal invertido.
Carcinoma de células claras.
Cistoadenoma.
IHQ: CK7+, CK20 -, CK14+, ac anti-mitocondriales +.
Identificar las células escamosas.
Molecular: t(11;19)(q14-21;p12-13), + ruta Notch.
12. Case Report:
Mujer de 26 años con sn deTurcot (polipoidosis adenomatosa familiar +
neoplasia SNC primaria) y Gardener (FAP + osteomas multiples, fibromas,
tumores desmoides) que presenta CME con fusión MECT1-MAML2.
Podría ser coincidencia pero los autores plantean agregarlo al espectro de
neoplasias consideradas en el Sn. de Gardener.
13. Estudio retrospectivo de 89 casos de CME dx y ttr en la Clínica Mayo. Respecto
de la presentación clínica:
54% resección de parótida convencional (preservando N. Facial), de ellos 47%
no fueron sometidos a linfadenectomías cervicales.
8% requiero Rx adyuvante (estadios 3 y 4).
Al momento de la publicación 2 pacientes habían muerto por CME.
14. Estudio retrospectivo de 113 pacientes con CME que recibieron ttr primario o
recurrente en elTata Memoria Hospital (India) durante 19 93-2003.
Analiza la población, que presenta similares características a la Clínica Mayo, y
concluye que debido a que es una neoplasia de buen Px deben hacerse ttr
óptimosCx +/- Rx.
15. Bibliografía
Libros:
Edited by Leon Barnes, John W. Eveson, Peter Reichart, David Sidransky. World
Health Organization Classification ofTumours Pathology & GeneticsHead
and NeckTumours.
Publicaciones científicas:
Goldman N, Shuja S, Makary R, Griffin RL. Mucoepidermoid carcinoma
presenting as a large cyst of the parotid gland in HIV disease. Ear NoseThroat
J. 2013 Jul;92(7):310-1.
Cazorla A,Viennet G, Uro-Coste E,Valmary-Degano S. Mucoepidermoid
carcinoma: A yet unreported cancer associated with familial adenomatous
polyposis. J Craniomaxillofac Surg. 2013 Jul 4.
Ghosh-Laskar S, MurthyV,Wadasadawala T, Agarwal J, Budrukkar A, Patil N,
Kane S, Chaukar D, Pai P, Chaturvedi P, D'Cruz A. Mucoepidermoid carcinoma of
the parotid gland: factors affecting outcome. Head Neck. 2011 Apr;33(4):497-
503.
Boahene DK, Olsen KD, Lewis JE, Pinheiro AD, PankratzVS, Bagniewski SM.
Mucoepidermoid carcinoma of the parotid gland: the Mayo clinic experience.
Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2004 Jul;130(7):849-56.
Notas do Editor
Oncociticos: Mujeres, Ce. oncociticas + de 60%, <10% de CME, Bajo grado.
HistopathologyMucoepidermoid carcinoma is charac- terized by squamoid (epidermoid), mucus producing and cells of intermedi- ate type. The proportion of different cell types and their architectural configura- tion (including cyst formation) varies in and between tumours.HistopathologyMucoepidermoid carcinoma is charac- terized by squamoid (epidermoid), mucus producing and cells of intermedi- ate type. The proportion of different cell types and their architectural configura- tion (including cyst formation) varies in and between tumours.
Overthepasttwodecades, anassociationbetween MEC and t(11;19)(q21;p13) translocation has becomewellestablished (El-Naggar et al., 1996; Speight and Barrett, 2002). The genes involved in thistranslocation are mucoepidermoid carcinoma translocated 1 (MECT1) onchro- mosome 19p13 and a member of themastermind-like gene family, MAML2, onchromosome 11q21. More specifically, the CREB- bindingdomain of the CREB coactivator MECT1 isfusedtothetransactivationdomain of theNotchcoactivator MAML2 (Horsman et al., 1995). Theresultingfusionproteinmay be expressed in alldifferentcelltypesthatconstitutemucoepidermoid carcinoma (Cheuk and Chan, 2007). Thistranslocationappearstoconfer a favourable prognosis in MEC withfewer local recurrences, metas- tases and tumour-relateddeathscomparedwithfusion-negativepatients (Tonon et al., 2003). In our case, thistranslocationwasfound.
Conclusiones: Forlow- and intermediate-grade parotid MEC with a pri- marylesionadequatelyexcisedbymeans of subtotal pa- rotidectomy, iftheintraparotidnodes in the superficial lobe are negative, thenthedeeplobe and necknodes do notneedfurthertreatment. Ifanyintraparotidnodeis positive, thedeeplobeshould be addressedwith a con- servative total parotidectomyalongwith a selectiveneckdissection. Also, a dissection of regional lymphnodeba- sinsshould be performed in cases of suspiciousadenopa- thy and in thosewith more advanced-stage and higher- grade lesions. Whentreated in thisfashion, parotid MEC appearsto be a highly curable disease. Nonetheless, fol- low-up shouldcontinueforan extended time to rule out late recurrence.