3. Distrofias Cornéales
Son un grupo de alteraciones Se presentan sin inflamación
progresivas de la transparencia
corneal
• Bilaterales
• Son determinadas genéticamente
• La edad de presentación varía entre la
primera y la cuarta décadas de la vida
dependiendo:
– La frecuencia relativa de erosiones epiteliales
recurrentes secundarias
– Del grado de perdida visual.
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4. Distrofias Cornéales
Clasificación:
• De acuerdo con los signos
histopatológicos y
biomicroscópicos:
a) Epiteliales
b) De la capa de Bowman
c) Del estroma
d) Endoteliales
Los defectos genéticos responsables de la mayoría de las distrofias.
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5. Distrofias Cornéales
a) Distrofias epiteliales
1. Distrofia de la membrana basal
epitelial (Distrofia microquística de
Cogan o distrofia mapa-punto-huella
dactilar)
– Es la distrofia más frecuente en la
práctica clínica
– Al contrario que otras distrofias, no es
familiar ni progresiva.
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6. Distrofias Cornéales
1. Distrofia de la membrana basal epitelial
(Distrofia microquística de Cogan o distrofia
mapa-punto-huella dactilar)
1. El inicio es en la segunda década de la
vida
– El 10% de los pacientes presentan
erosiones cornéales recurrentes en
la tercera década.
– El resto están asintomáticos durante
toda la vida.
– Erosiones recurrentes bilaterales
simultáneas sugieren distrofia de la
membrana basal epitelial.
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7. Distrofias Cornéales
1. Distrofia de la membrana basal epitelial (Distrofia
microquística de Cogan o distrofia mapa-punto-
huella dactilar)
• 2. Signos
– Se pueden observar las siguientes
lesiones solas o en combinación y
se visualizan mejor mediante
retroiluminación o con dispersión
escleral :
• Opacidades en forma de puntos
• Microquistes epiteliales
• Patrones subepiteliales en forma de
mapa
• Líneas en forma de huella dactilar.
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8. Distrofias Cornéales
1. Distrofia de la membrana basal epitelial (Distrofia
microquística de Cogan o distrofia mapa-punto-
huella dactilar)
3. La histología muestra
engrosamiento de la membrana
basal con depósito de proteína
fibrilar entre la membrana basal
y la capa de Bowman.
• Existe ausencia de
hemidesmosomas de las células
epiteliales basales, que es
responsable de las erosiones
corneales recurrentes.
4. El tratamiento es el de las
erosiones cornéales recurrentes.
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9. Distrofias Cornéales
2. Distrofia de Meesmann
• La herencia es autosómica
dominante
• El inicio de esta rarísima distrofia
es en los primeros 2 años de vida
con irritación ocular.
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10. Distrofias Cornéales
2. Distrofia de Meesmann
• Signos
– Múltiples quistes intraepiteliales
pequeños de tamaño uniforme pero
densidad variable que son máximos
en el centro y se extienden pero sin
alcanzar el limbo, y que se ven
mejor mediante retroiluminación.
• Generalmente no es preciso ningún
tratamiento.
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11. Distrofias Cornéales
b) Distrofias de la capa de Bowman
1. Distrofia de Reis-Bücklers (capa de Bowman tipo I )
• La herencia es Autosomica
dominante
• El inicio es durante la primera
infancia con erosiones
recurrentes
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12. Distrofias Cornéales
1. Distrofia de Reis-Bücklers (capa de Bowman tipo I )
3Signos:
– Opacidades superficiales, finas,
redondas y poligonales en la capa de
Bowman, más densas centralmente
– Los cambios aumentan en densidad
con la edad, dando lugar a un patrón
reticular debido a la presencia de
bandas irregulares de colágeno que
sustituyen a la capa de Bowman.
– La sensibilidad corneal está
disminuida y puede haber afectación
visual debido a cicatrización en la
capa de Bowman.
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13. Distrofias Cornéales
1. Distrofia de Reis-Bücklers (capa de Bowman tipo I )
• El tratamiento se realiza
principalmente mediante
queratectomía con láser excímer.
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14. Distrofias Cornéales
2. Distrofia de Thiel-Behnke (capa de Bowman tipo 2)
• La herencia es AD
• El inicio es durante la primera década de la vida con
erosiones recurrentes.
• Los signos:
– Son similares a la distrofia de Reis-Bücklers
excepto en que las opacidades adoptan más un
patrón en panal de abejas
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15. Distrofias Cornéales
2. Distrofia de Thiel-Behnke (capa de Bowman tipo 2)
El tratamiento puede no ser necesario
porque la afectación visual es
menor que en la distrofia de Reis-
Bückiers.
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16. Distrofias Cornéales
3. Distrofia de Schnyder central (cristalina)
• La herencia es AD
• El inicio suele ser en la
segunda década de la vida con
afectación visual,
especialmente
deslumbramiento.
• Signos
– Área oval de opacidad
«cristalina» subepitelial con
destellos en una córnea de
aspecto brumoso
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17. Distrofias Cornéales
3. Distrofia de Schnyder central (cristalina)
• histología muestra depósitos de
fosfolípidos y colesterol.
• El tratamiento se realiza mediante
queratectomía con láser excimer.
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18. Distrofias Cornéales
c) Distrofias de la estroma
1. Distrofia reticular de tipo I ( Biber-Haab-Dimmer)
• La herencia es AD
• El inicio suele ser durante el final
de la primera década de la vida con
erosiones corneales recurrentes
que preceden a los cambios típicos
de la estroma.
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19. Distrofias Cornéales
1. Distrofia reticular de tipo I ( Biber-Haab-Dimmer)
• Signos (en orden cronológico)
– Puntos en la estroma anterior.
– Progresión y coalescencia en líneas
reticulares finas, en forma de ramas,
como tela de araña, que se ven mejor
con retroiluminación.
– Las lesiones se extienden en
profundidad y hacia fuera desde la
córnea central respetando la periferia
– A veces una bruma generalizada afecta
progresivamente a la agudeza visual y
puede sustituir y ocultar las líneas
reticulares.
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20. Distrofias Cornéales
1. Distrofia reticular de tipo I ( Biber-Haab-Dimmer)
• El tratamiento mediante
queratoplastia penetrante o laminar
profunda suele ser necesario antes
de la sexta década de la vida.
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21. Distrofias Cornéales
2. Distrofia reticular de tipo 2 (síndrome de Meretoja)
• La herencia es AD
• El inicio es en la edad media de la vida
con parálisis facial progresiva y
afectación corneal. Las erosiones
recurrentes son menos frecuentes que
en la distrofia reticular de tipo I.
• Signos.
– Finas líneas reticulares, cortas,
distribuidas al azar, que son
escasas, más delicadas y orientadas
más radialmente que en la
distrofia reticular de tipo I.
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22. Distrofias Cornéales
2. Distrofia reticular de tipo 2 (síndrome de Meretoja)
• Los signos sistémicos incluyen :
– Neuropatía bilateral progresiva craneal y periférica,
– Disartria
– Piel pruriginosa seca y extremadamente laxa
– Una expresión facial característica «de máscara»,
– Labios protruyentes y orejas péndulas.
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23. Distrofias Cornéales
2. Distrofia reticular de tipo 2 (síndrome de Meretoja)
• El tratamiento mediante queratoplastia penetrante
o laminar profunda puede ser necesario en la
séptima década de la vida, pero puede complicarse
por infecciones recurrentes como consecuencia de la
queratopatía por exposición.
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24. Distrofias Cornéales
3. Distrofia reticular de tipo 3 y 3A
• La herencia de tipo 3 se
supone que es autosómica
recesiva (AR) y la del tipo 3A
es AD
• El inicio es entre la cuarta y
la sexta décadas de la vida
con afectación visual,
erosiones recurrentes son
infrecuentes.
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25. Distrofias Cornéales
3. Distrofia reticular de tipo 3 y 3A
• Signos
– Líneas viscosas gruesas que se
extienden desde el limbo al limbo
con una bruma intermedia mínima
– Puede haber una asimetría franca o
las lesiones pueden ser unilaterales
durante un tiempo.
– Aparecen más lesiones y progresan
en profundidad y hacia fuera pero
nunca alcanzan el limbo.
– Gradualmente se vuelven
confluentes y afectan a la agudeza
visual.
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26. Distrofias Cornéales
3. Distrofia reticular de tipo 3 y 3A
• El tratamiento mediante queratoplastia penetrante o
laminar profunda suele ser necesario en la cuarta
década de la vida. Las recurrencias superficiales
pueden necesitar queratectomía repetida con láser
excímer.
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27. Distrofias Cornéales
4. Distrofia de Avellino
• La herencia es AD
• El inicio es en la primera o segunda décadas de
la vida. Las erosiones recurrentes son raras y, si
existen, son tan leves que algunos pacientes
pueden haber pasado por alto su enfermedad.
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28. Distrofias Cornéales
4. Distrofia de Avellino
• Signos. Opacidades finas, superficiales,
que parecen anillos, discos, estrellas o
copos de nieve, más densas
centralmente, parecidas a las que se
ven en la distrofia granular asociada con
opacidades lineales más profundas que
recuerdan a la distrofia reticular .
• El tratamiento no suele ser necesario.
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29. Distrofias Cornéales
5. Distrofia macular
• Ésta es la distrofìa de la estroma menos
frecuente, en la que un error innato del
metabolismo de queratánsulfato tiene
sólo manifestaciones corneales.
• Se ha dividido en los tipos I, lA y II
dependiendo de la presencia o la
ausencia de queratán-sulfato antigénico
(aKS) en el suero y en la córnea, puesto
que la morfología corneal es idéntica.
• La herencia es AR
• El inicio es en la segunda década de la
vida con deterioro visual gradual.
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30. Distrofias Cornéales
5. Distrofia macular
• Signos (en orden cronológico)
– Manchas de color grisáceo-
blanco, densas, focales, mal
delimitadas en la córnea
superficial con nubosidad
difusa y leve de la estroma .
– Opacificación progresiva
– Posible afectación de todo el
espesor de la estroma hasta el
limbo, asociada con
adelgazamiento corneal
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31. Distrofias Cornéales
5. Distrofia macular
• El tratamiento mediante queratoplastia
penetrante suele tener éxito pero pueden ocurrir
recurrencias tardías en el injerto.
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32. Distrofias Cornéales
6. Distrofia en forma de gota gelatinosa
• Este raro trastorno también se
conoce como amiloidosis
subepitelial familiar de la córnea.
• La herencia es AR.
• El inicio es en la primera o la
segunda décadas de la vida con
fotofobia intensa, lagrimeo y
afectación visual.
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33. Distrofias Cornéales
6. Distrofia en forma de gota gelatinosa
• Signos (en orden
cronológico
• Nodulos subepiteliales
grises.
• Confluencia gradual,
afectación de la estroma y
aumento del tamaño dando
lugar a un aspecto nebuloso
parecido a una mora.
• TX: mediante queratéctomia
superficial repetida
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34. Distrofias Cornéales
d) Distrofias endoteliales
1. Distrofia endotelial de Fuchs
• Frecuente en mujeres y se asocia
con una prevalencia ligeramente
aumentada de glaucoma de ángulo
abierto primario.
• La herencia puede ser en ocasiones
AD aunque la mayoría de los casos
son esporádicos.
• El inicio de esta enfermedad
lentamente progresiva es en la vejez.
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35. Distrofias Cornéales
1. Distrofia endotelial de Fuchs
Signos (en orden cronológico)
a) El estadio 1 se caracteriza por un
aumento gradual del número de
protuberancias endoteliales centrales
con extensión hacia la periferia de la
córnea y confluencia, originando un
aspecto en «metal repujado».
b) El estadio 2 se caracteriza por
descompensación de las células
endoteliales que da lugar a edema de la
estroma central y visión borrosa,
inicialmente peor por la mañana y que
se aclara durante el día. El edema
epitelial se produce cuando el grosor de
la estroma ha aumentado
aproximadamente un 30%‘.
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36. Distrofias Cornéales
1. Distrofia endotelial de Fuchs
c) El estadio 3 se caracteriza por la
persistencia de edema epitelial y
da lugar a la formación de bullas
(queratopatía bullosa) que causan
dolor y malestar al romperse,
debido a la exposición de
terminaciones nerviosas. Se
produce la sustitución de la capa
de Bowman por un pannus
degenerativo y la opacificación
gradual de la estroma.
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37. Distrofias Cornéales
1. Distrofia endotelial de Fuchs
Tratamiento
a. La hipertonicidad de la película
de lágrimas se puede conseguir
con cloruro sódico al 5% en
gotas o pomada o medidas – c. La queratoplastia
simples como un secador de penetrante tiene una alta
pelo. Esto puede resultar efectivo
para «deshidratar» el edema tasa de éxito y no debe
epitelial precoz. retrasarse.
b. Las lentes de contacto pueden
hacer que el ojo se encuentre
más confortable al proteger las
terminaciones nerviosas
corneales expuestas y aplanar
las bullas
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38. Distrofias Cornéales
Distrofia polimorfa posterior
• Ésta es una distrofia rara, inocua y
asintomática en la que las células
endoteliales corneales muestran
características similares al epitelio.
• La herencia suele ser AD
• El inicio es en el momento del
nacimiento o poco después,
aunque se identifica con mayor
frecuencia por casualidad durante
la vida posterior.
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39. Distrofias Cornéales
Distrofia polimorfa posterior
• Los signos, que son sutiles, consisten en
patrones endoteliales vesiculares. en
forma de banda o geográficos que
pueden ser asimétricos
• Las asociaciones incluyen membranas
en el iris, sinequias anteriores periféricas,
ectropion de la ùvea y glaucoma.
• El tratamiento es innecesario.
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40. Distrofias Cornéales
Distrofia endotelial hereditaria congènita (CHED):
• Ésta es una distrofia rara en la que
existe una ausencia focal o generalizada
del endotelio corneal. Existen dos
formas principales, CHEDl y CHED2. y la
última es la más grave.
• 1. Herencia
– CHEDl es AD
– CHED2 es AR
• 2. El inicio es en el nacimiento o poco
después.
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41. Distrofias Cornéales
Distrofia endotelial hereditaria congènita (CHED):
Signos:
• Edema corneal difuso, simétrico y bilateral.
• El aspecto corneal varía desde un aspecto de vidrio esmerilado de color azul-gris
a una opacificación total.
• La afectación visual es variable.
El diagnóstico diferencial incluye otras causas de opacificación corneal: neonatal,
como glaucoma congenito, mucopolisacaridosis, traumatismo del parto,
queratitis por rubeola y esclerocórnea.
El tratamiento mediante queratoplastia penetrante tiene una oportunidad
razonable de éxito cuando se realiza precozmente, pero es arriesgada y
técnicamente más difícil que en adultos
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43. Ectasias cornéales
Queratocono
El queratocono es un trastorno
progresivo en el que la córnea Las asociaciones oculares incluyen: queratoconjuntivitis
adquiere una forma cónica vernal, retinitis pigmentaria, esclerótica azul, aniridia y
irregular. ectopia del cristalino. Llevar lentes de contacto duras y
el frotamiento constante del ojo
Se inicia alrededor de la pubertad y Clasificación según la morfología
después progresa lentamente, • 1. Conos en pezón, caracterizados por su pequeño
aunque puede estacionarse en tamaño (5 mm) y curvatura.
cualquier momento. • 2. Conos ovales que son mayores de (5-6 mm)
• 3. Conos en globo, que son los más grandes (> 6 mm) y
pueden afectar a más del 75% de la córnea
Asociaciones
Los trastornos sistémicos incluyen
síndromes de Down, Turner,
Marfan, atopia, osteogénesis
imperfecta y prolapso de la
válvula mitral.
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45. Ectasias cornéales
Queratocono
Presentación:
Signos
Es con afectación de la visión de un • El principal dato del queratocono es el
adelgazamiento central o paracentral de la
ojo por astigmatismo y miopía estroma, protrusión apical y astigmatismo
progresivos, que posteriormente irregular.
se vuelven irregulares.
• Mediante queratometría el queratocono se
puede graduar como:
El paciente puede referir la • leve (< 48 D)
• moderado (48-54 D)
necesidad de cambios frecuentes • grave (> 54 D).
de la corrección de las gafas o
una menor tolerancia a las lentes
de contacto.
46. Ectasias cornéales
Queratocono
signos precoces, pueden detectarse de la siguiente
forma:
• La oftalmoscopia directa a una distancia de 30 cm
muestra Un reflejo en gota de aceite
• La retinoscopia muestra un reflejo «en tijeras»
irregular.
• Estrías verticales de la estroma (líneas de Vogt)
muy finas y profundas que desaparecen con la
presión externa sobre el Globo
• La topografía corneal es el método más sensible
para detectar el queratocono muy precoz
Signos tardíos
• Adelgazamiento corneal progresivo, de hasta una
tercera parte del espesor corneal normal, asociado
con una mala agudeza visual como resultado de un
astigmatismo miòpico irregular.
47. Ectasias cornéales
Queratocono
• Abultamienfo del párpado inferior
cuando el paciente mira hacia
abajo (signo de Munson)
• Depósitos epiteliales de hierro
(anillo de Fleischer).
• Opacidad de la estroma en los
casos graves.
48. Ectasias cornéales
Queratocono
• El hídrops agudo es una entrada aguda de
humor acuoso en el interior de la córnea como
resultado de la rotura de la membrana de
Descemet.
• Aunque la rotura suele curarse en 6-10
semanas y el edema corneal mejora, puede
producirse una cantidad variable de opacidad
residual.
49. Ectasias cornéales
Queratocono
Tratamiento
• 1. La corrección con gafas en los casos muy precoces puede compensar el
astigmatismo regular y grados leves de astigmatismo irregular.
• 2. Las lentes de contacto rígidas son necesarias para los grados más altos
de astigmatismo y proporcionan una superficie de refracción regular.
La queratoplastia, penetrante o laminar profunda, está indicada en
pacientes con enfermedad progresiva avanzada, especialmente con
cicatrización corneal.