2. Necrosis Retiniana Externa
Progresiva.
Progressive Outer Retinal Necrosis (PORN).
Es una entidad clínica recientemente descrita en
pacientes con SIDA .
Es una forma rara de Retinopatía Herpética
Necrotizante.
Segunda infección más común del ojo en
pacientes con SIDA.
3. Historia.
Forster y colaboradores
(1990).
2 casos, que lo caracterizan
como una rápida necrosis
retiniana externa progresiva.
Afectación:
1-Retina interna.
2-Vasculatura retinal.
Hipótesis por el virus varicela-
zóster (VVZ).
Margolis describe más
características clínicas e
histológicas del síndrome.
4. Virus.
Agente etiológico
VVZ.
Otros agentes.
VHS-1, HSV-2, y CMV.
Virus permanece
latente en los ganglios
sensoriales.
Reactivada en tiempos
de pérdida de célulasT.
5. Patología.
Mínima afectación del segmento anterior.
Polo posterior áreas extensas de necrosis
retiniana con numerosos macrófagos.
Roturas con proliferación del EPR.
Los vasos retinianos permanecen
relativamente intactos a pesar de estar
rodeados por una necrosis y atrofia de la
retina.
El nervio óptico puede presentar inflamación
y necrosis.
6. Tipo de Pacientes. CD4+
Inmunocomprometidos.
Por HIV.
Transplantes de órganos.
Cáncer.
Recuento bajo de células
CD4+ < 50/mm3
< 500 cells/mm3
Tuberculosis
Lymphoma
< 250 cells/mm3
Toxoplasmosis
< 100 cells/mm3
Conjunctival/retinal
microvasculopathy
CMV retinitis
Mas comun
VZV retinitis
2nd mas comun.
Cryptococcosis
7. Síntomas.
Disminución de la AV rápida. (54%)
El mas frecuente es la pérdida de visión
central. (28%)
Miodesopsias. (11% )
Pérdida de visión periférica.
Dolor. (7%)
DPA puede presentar.
Erupción cutánea porVVZ en un
Dermatoma. (67%) 2meses*
8. Lesiones características.
Lesiones retinianas profundas.
Multifocales.
Color blanco-amarillento.
Sin hemorragias asociadas.
No granulares.
Localizadas en el polo posterior.
Pueden aparecer en la periferia retiniana y
posteriormente extenderse a la mácula.
10. Lesiones características.
Las lesiones se sitúan
en la zona profunda de
la capa externa de la
retina.
Miden desde 50 micras
hasta varios diámetros
papilares.
En un plazo de días
estas lesiones crecen y
se hacen rápidamente
confluyentes.
11. Lesiones características.
La retina adquiere un
aspecto edematoso y
necrótico, afectando a
áreas extensas y al
espesor total de la
retina.
Edema centrado
alrededor de la mácula
puede dar el aspecto
oftalmoscópico de
«mancha rojo cereza».
13. Neuropatía óptica asociada.
Papiledema durante la
fase aguda. (17%).
38% evolucionarán a la
atrofia óptica con
defecto pupilar
aferente.
14. Cicatrización.
Respuesta al tratamiento,
una cicatrización en forma
de placa densa y
blanquecina con apariencia
de «barro agrietado».
“cracked mud”
Múltiples agujeros
atróficos sin opacificación
significativa, cambios en el
EPR y acúmulos de
pigmento.
17. Diagnostico Diferencial.
PORN Retinitis x CMV
Múltiples lesiones profundas. Lesiones retinianas superficiales única
o en numero escaso.
Presentación macular, y con menor
frecuencia periférica.
Presentación perivascular y con
menor frecuencia periférica.
Lesiones edematosas seguidas por
necrosis.
Escasas hemorragias.
Lesiones edematosas o granulares
seguidas por necrosis.
Típicamente mas Hemorrágica.
Vasos retinianos respetados. Las lesiones ocultan los vasos.
Crecimiento fulminante y
coalescencia de las lesiones en días.
Crecimiento lento de las lesiones a lo
largo de las semanas.
DR en fases tempranas. DR en fasesTardías.
Posible historia deVVZ cutáneo. Infección por CMV
18.
19. Diagnostico Diferencial.
PORN NRA
Pacientes Inmunodepremidos.
Bilateral.
Pacientes Sanos.
Unilateral.
Indolora.
Afectación Macular y Periférica.
Dolor Ocular.
Afectación Periférica sin afectar
Macula.
Inflamación intraocular mínima o
ausente.
Inflamación intraocular moderada o
severa.
Vasos retinianos respetados . Vasculitis y oclusiones vasculares.
Desprendimiento de retina
Regmatogeno.
Desprendimiento de retina Traccional.
Escasa respuesta al tratamiento. Excelente respuesta al tratamiento.
Recurrencias Frecuentes. No Recurrencias conTratamiento.
20. Estudios de Diagnostico.
Fluorangiografia.
PCR.
La tinción
inmunohistoquímica
para antígenos delVVZ
muestra concentración a
nivel de las capas
retinianas externas y
EPR.
Biopsia coriorretiniana o
endorretiniana.
21. Fluorangiografia.
Early: Microvascular changes
equatorial & peripheral retina
Confluent retinal disease:
retinal vasculature & loss of
capillaries; RPE damage;
choriocapillaris leakage
Reactivation: Brush-fire
pattern of choroidal leakage at
lesion border
22. Tratamiento.
Foscarnet EV Elección.
(UCLA). (60 mg / kg c/ 8
hrs x 2 semanas, seguido
de 90-120 mg / kg una
vez al día, de por vida*)
Aciclovir ???VVZ
resistente.
Mantenimiento.
Laser o corticoides, sin
respuesta adecuada.
Vitrectomia.(Silicón)
23. Intravitreal Antivirals in the Management of Patients With Acquired
Immunodeficiency Syndrome With Progressive Outer Retinal Necrosis.
25. Recidivas.
Recidivas. Causas.
Pueden desarrollarse en los
bordes de lesiones previas.
Nuevas lesiones en el
mismo ojo o en el
contralateral.
El tiempo medio desde la
estabilización de la
enfermedad hasta la
recurrencia es de 51 días
(entre 14 y 90 días).
Suspensión o la reducción de
la dosis de fármaco.
Cambio de la vía endovenosa
a la vía oral.
Resistencia al fármaco o
resistencia viral.
Dosis inicial inadecuada o
cronicidad del tratamiento.
Disminución de las defensas
del huésped a través del
tiempo.
26. Pronostico.
Malo.
Progresión de la
enfermedad y / o
recurrencia es común.
AV 20/200 a NPL (67%) .
DR total 75%.
Desbastadora en el HIV.
Bilateral 100%.
50% mueren en el plazo
de 5 meses.
27. Bibliografia.
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Pinnolis MK, Foxworthy D, Kemp B:Treatment of progressive outer retinal necrosis with
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116: 42-50
Notas del editor
la retinitis por citomegalovirus es la retinitis infecciosa más común en el SIDA,
Engstrom et al en 1994
Engstrom, et al. PORN: 1994. pts 65 eyes
Engstrom, et al. PORN: 1994. pts 65 eyes
1 multiples lesiones blancas en la parte externa de la retina y edema de disco optico.
2 extencion del polo posterior a toda la retina, hemorragias afectando la parte interna de la retina.
3 1 mes despues, retina atrofica, turbidez, vasos envainados, disco palido, evoluciono a CMV.
PCR.presencia de ADN del virus varicela-zóster en la retina.
se ven áreas multifocales de hiperfluorescencia con tinción de algunas áreas de la retina necrótica.
Cese de la propagación de la enfermedad ocurre generalmente dentro de 2-3 días después del inicio.
El tratamiento local con inyecciones intravítreas de foscarnet (1200 µg) o ganciclovir (200 µg) se ha empleado con cierto éxito.