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UNIVERSIDAD NACIONAL DEL ALTIPLANO FACULTAD DE MEDICINA CATEDRA DE PEDIATRIA Y PUERICULTURA   Atresia Esofágica y Fístula Traqueoesofagica Quispe Fernández Cinthya
Atresia Esofágica (AE) y Fístula Traqueoesofagica (FTE) ,[object Object],[object Object],[object Object],A Goyal, M O Jones, J M Couriel, et al.  Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed  2006
Clasificacion Anatomica Gross  A  B  C  D  E (1953) Incid  7%  2%  86%  1%  4% Otras clasificaciones:  Vogt  1929  Ladd 1944  Kluth 1976 Lewis Spitz Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 24. “ H”
Embriologia Aparece a las 4 semanas ,[object Object],Sadler.T.W. Embriología de Langman 10ma edición 2007
EMBRIOLOGIA La atresia esofagica se produce despues, por desviacion del tabique traqueoesofagico hacia atrás. El proceso normal de separacion  esta relacionado a la expresión del  gen sonic hedgehog (Shh) DWAYNE C. CLARK The American Family Physician 2000
ETIOLOGIA ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Lewis Spitz Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 24.
Malformaciones Asociadas ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Thomas Kovesi. CHEST / 126 / 3 / SEPTEMBER, 2004
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PRESENTACION CLINICA-PRENATAL ,[object Object],[object Object],[object Object],La sola presencia de polihidramnios es un pobre indicador de atresia esofagica (1%)  Lewis Spitz Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 24.
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PRESENTACION CLINICA « POSNATAL » ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],SALAS, Ariel A., BELZU, Marco A. Cuad. - Hosp. Clín., 2007, vol.52, no.1, p.55-59.
PRESENTACION CLINICA SEGUN TIPO Hipersalivación Estomago pequeño Ausencia de gas en el abdomen No se manifiesta tan tempranamente como las anteriores presencia repetida de síntomas como tos y cianosis durante la alimentación    sospecha !!!! La presencia de un abdomen distendido nos hará pensar en una FTE P O L I H I D R A M N I O S  Melman Estela. Rev Mex Anesr. Vol28Supl1 2005
DIAGNOSTICO ,[object Object],[object Object],Lewis Spitz Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 24. Radiografia de torax y abdomen nos muestra la sonda.  La presencia de la fístula traqueoesofágica distal se constata por el aire en estómago y asas intestinales.
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DIAGNOSTICO ,[object Object],Lewis Spitz Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 24.
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Condiciones para el Traslado Mantener al paciente en incubadora con control de temperatura y Oxigeno suplementario   Posicion Semisentado 60º Prevenir aspiracion de secreciones :  Pasar sonda orogástrica al bolsón superior, de ser posible de doble luz, y mantener aspiración continua intermitente a baja presión.   No se recomienda Intubacion Endotraqueal y ventilacion mecanica. Canalizar vena periférica  y comenzar el aporte hidroelectrolítico   Consenso - 2º Taller Nacional de Buenas Prácticas Clínicas en Cirugía Pediátrica  Cuba 2002
[object Object],[object Object],TRATAMIENTO Okamoto T,Surgery. 2009 Jun;145(6):675-81. Epub 2009   CLASIFICACION DE SPITZ Esto ayuda a decidir si el RN puede ser sometido a  corrección inmediata, corrección tardía o corrección por etapas. Alto riesgo 22 % Más Anomalía CV <1500 g Grupo III Moderado riesgo 59 % O Anomalía CV < 1500 g Grupo II Bajo riesgo 97 % No > 1500 g Grupo I Riesgo Sobrevida Anomalía  Cardiovascular mayor Peso Grupos
Tratamiento Quirurgico  ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],A Goyal, M O Jones, J M Couriel, et al.  Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed  2006
 

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  • 6.
  • 7.
  • 8.
  • 9.
  • 10.
  • 11.
  • 12. PRESENTACION CLINICA SEGUN TIPO Hipersalivación Estomago pequeño Ausencia de gas en el abdomen No se manifiesta tan tempranamente como las anteriores presencia repetida de síntomas como tos y cianosis durante la alimentación  sospecha !!!! La presencia de un abdomen distendido nos hará pensar en una FTE P O L I H I D R A M N I O S Melman Estela. Rev Mex Anesr. Vol28Supl1 2005
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  • 20.  

Notas do Editor

  1. En tipo A (según Gross) tenemos atresia esofagica sin fistula, en el tipo B: atresia esofagica con fistula proximal, en el C: atresia esofagica con fistula distal, en el D atresia esofagica con fistula distal y proximal y en el E fistula TE sin atresia (tb se le llama tipo H porque? Obvio ps). En las variantes A y B el estomago es pequeño con ausencia de gas en el abdomen.
  2. Estudios sugieren que la alteracion de este gen estaria dada por varias influencias teratogenicas en las primeras semanas de gestacion como: gemelos, exposición a toxinas o amenaza de aborto. “ gidjosh” mas o menos así la pronunciación del gen
  3. La doxorrubicina es un antibiotico que se usa en quimioterapia, se ha descubierto que ocasiona atresia esofagica en roedores lo que permite mejorar las investigaciones.
  4. Las cardiacas son las mas importantes
  5. AE es atresia esofágica FTE es fístula traqueo-esofágica
  6. Tb Ecografia del cuello fetal para ver el fondo de saco ciego del esofago y observar la deglucion del feto. Tambien la Resonancia Magnetica Obstetrica.
  7. Si hay polihidramnios puede llevar a parto prematuro, además se sabe que la ingestion de LA por el feto es beneficioso para su nutrición, quiza por eso se relacione la AE con bajo peso al nacer.
  8. Polihidramnios: cuando hay atresia el feto no puede deglutir el LA especialmente cuando no hay fistula(tb si la fistula es proximal o si es muy pequeña) Si la fistula es distal, algo de LA puede pasar por la traquea y de ahi al esofago.
  9. Si no hay gas en el estomago pensaremos en atresia sola o fistula traqueoesofagica proximal. La radiografia tb nos servirá para buscar otras anomalias por ejmplo: de la columna vertebral, atresia duodenal, etc. Normalmente pasa hasta 17 cm.
  10. Traqueomalacia: porque la AE se ha asociado con alteraciones en la traquea, la parte membranosa de la traquea (q es la parte posterior)es mas amplia lo que puede llevar a debilidad estructural de la traquea o TRAQUEOMALACIA
  11. Para Spitz el factor pronostico mas importante es la presencia o ausencia de enfermedad cardiaca. Anomalia cardiovascular mayor se refiere a cardiopatias congenitas cianoticas que requieran cirugia correctiva o paliativa, o cardiopatias cong acinaoticas que requieran tto medico o quirurgico por insuficiencia cardiaca.
  12. Ecocardio tb por que si el arco aortico esta hacia la derecha la toracotomia seria izquierda. Si hay fistula sola la via de ingreso es por el cuello.