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1.POLYNEVRITE ETHYLIQUE
Toxicité directe de l’alcool ; carence en vitamine B1 (thiamine), en B6 (pyridoxine), en PP (niacine) et en folate.
Sensitivomotrice au niveau des membres inf. Abolition des achilléens contrastant avec une vivacité des
rotuliens (au début). Pas de troubles sphinctériens. Syndrome de Korsakoff ; neuropathie optique
rétrobulbaire ; augmentation des GGT et du VGM.


2.NEUROPATHIES TOXIQUES
       : Atteinte surtout motrice ; mononeuropathie multiple débutant aux membres supérieurs (surtout
Plomb



pseudo-radiale)
         : axonopathie distale sensitivo-motrice
Arsenic



          : ganglionpathie ; réduction du champs visuel ; ataxie (surtout tremblement)
Mercure



               : vincristine, cisplatine, isoniazide (axonopathie distale sensitive par action sur la vitamine B6),
Médicaments



métronidazole, nitrofurantoïne, chloroquine, lithium, sels d’or, D-pénicillamine, amiodarone (démyélinisante),
pyridoxine (vitamine B6)…


3.NEUROPATHIES DIABÉTIQUES

    polynévrite sensitive est de loin la présentation la plus fréquente ; il s’agit d’une polyneuropathie axonale
La



chronique, symétrique qui survient généralement chez des patients dont le dont le diabète évolue depuis plus
de 5 ans. L’atteinte prédomine sur les modalités douloureuses et thermoalgiques (fibres myélinisées de petit
diamètre et fibres amyéliniques). Une aréflexie achilléenne est fréquente ;
   existe souvent une hyperprotéinorachie
Il



      dysautonomie est souvent associée : gastroparésie, diarrhée, hypotension orthostatique, impuissance,
Une



troubles vésicaux,
     neuropathies focales et multifocales sont plus rares et peuvent touchés tous les troncs nerveux
Les



     nerfs crâniens sont souvent atteints surtout le III et le VI
Les



      atteinte douloureuse et amyotrophiante du nerf crural est fréquente (de bon pronostic)
Une




4.NEUROPATHIE ENDOCRINIENNE
                et l’hypothyroïdie peuvent être à l’origine d’un syndrome du canal carpien par infiltration
L’acromégalie



locale.
      rarement, l’hypothyroïdie peut provoquer des polyneuropathies
Plus



    rares neuropathies peuvent s’observer au cours d’hyperlipidémies sévères
De




5.NEUROPATHIES DE L’INSUFFISANCE RÉNALE
Il s’agit le plus souvent d’une axonopathie sensitivo-motrice distale ; la transplantation rénale a un effet
bénéfique ; l’IR n’entraîne désormais que très rarement une neuropathie chez les patients dialysés.


6.NEUROPATHIES INFECTIEUSES
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                                        Share what you know, learn what you don't

      : la sérologie du VIH fait désormais partie du bilan de première intension d’une neuropathie
VIH



périphérique (concerne ⅓ des patients). Polyradiculonévrite aiguë (avec hypercytorachie) ; mononeuropathie
multiple (vascularite nécrosante) ; polyneuropathie axonale distale
              : tableau de méningoradiculonécrite (maladie de Lyme)
Borreliose



        : bacille de Hansen (Mycobacterium lepræ)
Lèpre



             : un tableau clinique identique au syndrome de Guillain-Barré ; une méningite lymphocytaire est
Diphtérie



habituellement associée.
                    infectieuse : syndrome de Guillain-Barré ; multinévrite ; neuropathie sensitive
Mononucléose




7.NEUROPATHIES LIÉES À UN CANCER
           de Denny-Brown (neuropathie sensitive paranéoplasique) : neuropathie sensitive douloureuse,
Syndrome



d’évolution sub-aiguë avec ataxie, aréflexie, et parfois dysautonomie. Il existe souvent une
hyperprotéinorachie ; le plus souvent cancer à petite cellule du poumon (dont elle précède sa découverte)
              sensitivo-motrice paranéoplasique : type Guillain-Barré (lymphome hodgkinien)
Neuropathie



              radique
Neuropathie




8.HÉMOPATHIES
                : neuropathies axonales sensitivo-motrices, souvent douloureuses et asymétriques
Lymphomes



              (surtout lymphoïdes) par infiltration néoplasique
Leucémies



                       : neuropathie sensitive ataxiante avec atteinte préférentielle des fibres myélinisées de gros
Dysglobulinémies



diamètre.
     : atteint fréquemment le système nerveux périphérique
PAN



        : LED ; PR ; syndrome de Sjögren
Autres




9.AUTRES CAUSES
        de Charcot-Marie-Tooth : Caractéristique commune : amyotrophie péronière ; L’atteinte motrice
Maladie



prédomine
           : paralysie faciale périphérique +++
Sarcoïdose



        de système : PAN ; LED ; PR
Maladie




NB : la carence en vitamine B6 n’est pas à l’origine de neuropathie périphérique que lors de traitement
prolongé par isoniazide.


EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
1.LCR : hyperprotéinorachie → 2 étiologies : diabète et polyradiculonévrite. Réaction lymphocytaire dans les
méningoradiculite (sérologie VIH et maladie de Lyme).

2.EMG
    atteinte axonale → diminution des amplitudes des potentiels d’action avec respect des vitesses de
 Si



conduction nerveuse
    atteinte démyélinisante : diminution des vitesses de conduction nerveuse (amplitudes respectées) ;
 Si



allongement des latences distales ; blocs de conduction.

3.SÉROLOGIE
             de la VIH : systématique
Sérologie
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                                      Share what you know, learn what you don't

         B : dans un contexte de mononeuropathie multiple si une périartérite noueuse est suspectée
Hépatite



         C : devant une mononeuropathie multiple ou une neuropathie axonale sensitive surtout en cas de
Hépatite



cryoglobulinémie
                jejuni : en cas de suspicion de syndrome de Guillain Barré
Campylobacter




A. ARTERITE TEMPORELLE DE HORTON
     doit être évoquée devant toute céphalée d’apparition récente chez un sujet de plus de 60 ans
Elle



     est typiquement de siège temporal, superficielle et profonde avec hyperesthésie au contact
Elle



    autres symptômes de la maladie : troubles visuels ; fièvre ; AEG ; claudication intermittente de la
Les



mâchoire ; douleurs rhizomélique ; artères temporales indurées, non battantes et douloureuses
            inflammatoire : VS  (80 – 100 à la première heure) de façon constante.
Syndrome



         de l’artère temporale : artérite à cellules géantes
Biopsie



          thérapeutique : car risque de cécité ⇒ corticoïdes pendant 2 ans (sans attendre les résultats de la
Urgence



biopsie)


B. MIGRAINE

CRITÈRES DE
L’IHC

– Au  moins 5 crises répondant au critères 2 et 4
– Crises de céphalées durant 4 à 72h sans traitement

– Céphalées ayant au moins 2 des caractéristiques suivantes : unilatéralité, pulsatilité,

caractère modéré ou sévère, aggravation par les activités physiques de routine telle que
la descente et la montée d’escaliers
– Les céphalées sont accompagnées d’au moins un des signes suivants :

nausée/vomissements, photophobie et/ou phonophobie



  MIGRAINE AVEC AURA : l’aura marque le début de la crise, dure 15 à 30 min ; elle est suivie e la


céphalée unilatérale du coté opposé de l’aura ; les différents aura sont : visuelle (scotome scintillant) ; sensitive
(paresthésie cheiro-orale) ; aura motrice (hémiparésie) ; épisode aphasique.
 MIGRAINE COMPLIQUÉ : migraine basilaire (vertige, ataxie, troubles visuels bilatéraux) ; hémiplégie

qui persiste plusieurs jours (transmission familiale dominante) ; ophtalmoplégique (paralysie du nerf
oculomoteur : III)

     TRAITEMEN
          T
       ACCÈS MIGRENEUX → VASOCONSTRICTEURS                                TRAITEMENT DE FOND
        d’ergotamine (Gynergène) : ergot de
Tartrate                                             Dihydroergotamine



seigle                                                         (Sanmigran)
                                                      Pizotifène



                                                                   (ergot de seigle) : risque de fibrose
Dihydroergotamine                                    Méthysergide



               (agoniste sérotoninergique sélectif) rétropéritonéale
Sumatriptan



                                                                  : propranolol
                                                      Bêtabloquant
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                                                                       (antidépresseur tricyclique)
                                                      Amitriptyline




NB : le traitement de fond est justifier lorsque les accès dépassent 2/mois en cas de crises sévères et 5/mois en
cas de crises modérées.



C. ALGIE VASCULAIRE DE LA FACE

         appelée céphalée histaminique de Horton (cluster headache) ou céphalée en grappe
Encore



      atteint avec prédilection l’homme à la trentaine ; rarement la femme
Elle



    douleur est unilatérale, ne changeant jamais du côté, temporo-orbitaire ou orbito-faciale. Pouvant irradier
La



vers les gencives, l’oreille, le cou et même l’épaule. Sa topographie ne répond pas à la systématisation des
branches du trijumeau.
   s’agit d’une douleur insupportable à type de brûlure profonde, de broiement, de déchirure
Il



     signes d’accompagnement se rencontrent dans 70% des cas et sont du même côté de la douleur, sensation
Les



de narine bouchée, rhinorrhée, larmoiement, érythrose de la pommette, saillie de l’artère temporale. Autres :
myosis, ptosis (syndrome de CBH).
    rythme évolutif est très particulier ; chaque accès au début et fin brusque dure 20 min à 1 heure. L’horaire
Le



des crises est très stéréotypé pour un même malade. Souvent après les repas et pendant la nuit. Un à 3 accès
quotidiens vont se répétés pendant 3 à 8 semaines. Puis pendant des mois, un an ou plus.
                 paroxystique chronique est une variante du cluster headache ; plus fréquent chez la femme ;
L’hémicranie



les crises sont plus courtes (< 20min) mais plus fréquente (10–30 fois/jour). Elle présente une sensibilité
particulière pour l’indométacine.

D. NÉVRALGIE PRIMITIVE DU V
     « tic douloureux de la face ». Il s’agit d’une maladie du sujet vieillissant ; après 50 ans dans ¾ des cas. Elle
Ou



touche surtout la femme.
    douleur résume la symptomatologie ; c’est une douleur paroxystique en éclaire à type de décharge
La



électrique, de brûlure, de broiement, d’une intensité effroyable.
    douleur est strictement unilatérale, touchent 1 ou 2 branches du V (topographie extrêmement stricte)
La



   douleur peut survenir spontanément ou être déclencher par la parole, l’attouchement des points précis
la



(zone gâchette).
            libre de toute douleur et examen clinique est normal
Intervalle



     accès quotidiens de quelques semaines à quelques mois sont séparés par des périodes de rémission
Les



complète de quelques mois à quelques années.
              : Tégrétol (carbamazépine) ; thermolyse du ganglion de Gasser (+++)
Traitement




NÉVRALGIE SECONDAIRE DU TRIJUMEAU (SYMPTOMATIQUE)
     douleur est plus continue avec des paroxysmes moins nets et un fond douloureux permanent
La



     ne trouve pas de zone gâchette
On



      3 branches du trijumeau peuvent être touchées successivement ou d’emblée
Les



         neurologiques objectifs : hypoesthésie dans le territoire du V ; abolition du réflexe cornéen
Signes



      étiologies sont :
Les



 – Lésion de branches du V : infection sinusienne ou dentaire, traumatisme facial, tumeur de la base du crâne.

 – Lésion du ganglion du Gasser ; lésion de la racine sensitive (neurinome de VIII, méningiome,

cholestéatome).
 – Lésions bulbo-protubérantielles : sclérose en plaque ; syndrome de Wallenberg ;

 – Méningiome du sinus caverneux ; anévrisme de la carotide

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Neuropathies PéRiphéRiques & CéPhaléEs

  • 1. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't 1.POLYNEVRITE ETHYLIQUE Toxicité directe de l’alcool ; carence en vitamine B1 (thiamine), en B6 (pyridoxine), en PP (niacine) et en folate. Sensitivomotrice au niveau des membres inf. Abolition des achilléens contrastant avec une vivacité des rotuliens (au début). Pas de troubles sphinctériens. Syndrome de Korsakoff ; neuropathie optique rétrobulbaire ; augmentation des GGT et du VGM. 2.NEUROPATHIES TOXIQUES : Atteinte surtout motrice ; mononeuropathie multiple débutant aux membres supérieurs (surtout Plomb pseudo-radiale) : axonopathie distale sensitivo-motrice Arsenic : ganglionpathie ; réduction du champs visuel ; ataxie (surtout tremblement) Mercure : vincristine, cisplatine, isoniazide (axonopathie distale sensitive par action sur la vitamine B6), Médicaments métronidazole, nitrofurantoïne, chloroquine, lithium, sels d’or, D-pénicillamine, amiodarone (démyélinisante), pyridoxine (vitamine B6)… 3.NEUROPATHIES DIABÉTIQUES polynévrite sensitive est de loin la présentation la plus fréquente ; il s’agit d’une polyneuropathie axonale La chronique, symétrique qui survient généralement chez des patients dont le dont le diabète évolue depuis plus de 5 ans. L’atteinte prédomine sur les modalités douloureuses et thermoalgiques (fibres myélinisées de petit diamètre et fibres amyéliniques). Une aréflexie achilléenne est fréquente ; existe souvent une hyperprotéinorachie Il dysautonomie est souvent associée : gastroparésie, diarrhée, hypotension orthostatique, impuissance, Une troubles vésicaux, neuropathies focales et multifocales sont plus rares et peuvent touchés tous les troncs nerveux Les nerfs crâniens sont souvent atteints surtout le III et le VI Les atteinte douloureuse et amyotrophiante du nerf crural est fréquente (de bon pronostic) Une 4.NEUROPATHIE ENDOCRINIENNE et l’hypothyroïdie peuvent être à l’origine d’un syndrome du canal carpien par infiltration L’acromégalie locale. rarement, l’hypothyroïdie peut provoquer des polyneuropathies Plus rares neuropathies peuvent s’observer au cours d’hyperlipidémies sévères De 5.NEUROPATHIES DE L’INSUFFISANCE RÉNALE Il s’agit le plus souvent d’une axonopathie sensitivo-motrice distale ; la transplantation rénale a un effet bénéfique ; l’IR n’entraîne désormais que très rarement une neuropathie chez les patients dialysés. 6.NEUROPATHIES INFECTIEUSES
  • 2. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't : la sérologie du VIH fait désormais partie du bilan de première intension d’une neuropathie VIH périphérique (concerne ⅓ des patients). Polyradiculonévrite aiguë (avec hypercytorachie) ; mononeuropathie multiple (vascularite nécrosante) ; polyneuropathie axonale distale : tableau de méningoradiculonécrite (maladie de Lyme) Borreliose : bacille de Hansen (Mycobacterium lepræ) Lèpre : un tableau clinique identique au syndrome de Guillain-Barré ; une méningite lymphocytaire est Diphtérie habituellement associée. infectieuse : syndrome de Guillain-Barré ; multinévrite ; neuropathie sensitive Mononucléose 7.NEUROPATHIES LIÉES À UN CANCER de Denny-Brown (neuropathie sensitive paranéoplasique) : neuropathie sensitive douloureuse, Syndrome d’évolution sub-aiguë avec ataxie, aréflexie, et parfois dysautonomie. Il existe souvent une hyperprotéinorachie ; le plus souvent cancer à petite cellule du poumon (dont elle précède sa découverte) sensitivo-motrice paranéoplasique : type Guillain-Barré (lymphome hodgkinien) Neuropathie radique Neuropathie 8.HÉMOPATHIES : neuropathies axonales sensitivo-motrices, souvent douloureuses et asymétriques Lymphomes (surtout lymphoïdes) par infiltration néoplasique Leucémies : neuropathie sensitive ataxiante avec atteinte préférentielle des fibres myélinisées de gros Dysglobulinémies diamètre. : atteint fréquemment le système nerveux périphérique PAN : LED ; PR ; syndrome de Sjögren Autres 9.AUTRES CAUSES de Charcot-Marie-Tooth : Caractéristique commune : amyotrophie péronière ; L’atteinte motrice Maladie prédomine : paralysie faciale périphérique +++ Sarcoïdose de système : PAN ; LED ; PR Maladie NB : la carence en vitamine B6 n’est pas à l’origine de neuropathie périphérique que lors de traitement prolongé par isoniazide. EXAMENS COMPLÉMENTAIRES 1.LCR : hyperprotéinorachie → 2 étiologies : diabète et polyradiculonévrite. Réaction lymphocytaire dans les méningoradiculite (sérologie VIH et maladie de Lyme). 2.EMG atteinte axonale → diminution des amplitudes des potentiels d’action avec respect des vitesses de Si conduction nerveuse atteinte démyélinisante : diminution des vitesses de conduction nerveuse (amplitudes respectées) ; Si allongement des latences distales ; blocs de conduction. 3.SÉROLOGIE de la VIH : systématique Sérologie
  • 3. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't B : dans un contexte de mononeuropathie multiple si une périartérite noueuse est suspectée Hépatite C : devant une mononeuropathie multiple ou une neuropathie axonale sensitive surtout en cas de Hépatite cryoglobulinémie jejuni : en cas de suspicion de syndrome de Guillain Barré Campylobacter A. ARTERITE TEMPORELLE DE HORTON doit être évoquée devant toute céphalée d’apparition récente chez un sujet de plus de 60 ans Elle est typiquement de siège temporal, superficielle et profonde avec hyperesthésie au contact Elle autres symptômes de la maladie : troubles visuels ; fièvre ; AEG ; claudication intermittente de la Les mâchoire ; douleurs rhizomélique ; artères temporales indurées, non battantes et douloureuses inflammatoire : VS  (80 – 100 à la première heure) de façon constante. Syndrome de l’artère temporale : artérite à cellules géantes Biopsie thérapeutique : car risque de cécité ⇒ corticoïdes pendant 2 ans (sans attendre les résultats de la Urgence biopsie) B. MIGRAINE CRITÈRES DE L’IHC – Au moins 5 crises répondant au critères 2 et 4 – Crises de céphalées durant 4 à 72h sans traitement – Céphalées ayant au moins 2 des caractéristiques suivantes : unilatéralité, pulsatilité, caractère modéré ou sévère, aggravation par les activités physiques de routine telle que la descente et la montée d’escaliers – Les céphalées sont accompagnées d’au moins un des signes suivants : nausée/vomissements, photophobie et/ou phonophobie MIGRAINE AVEC AURA : l’aura marque le début de la crise, dure 15 à 30 min ; elle est suivie e la  céphalée unilatérale du coté opposé de l’aura ; les différents aura sont : visuelle (scotome scintillant) ; sensitive (paresthésie cheiro-orale) ; aura motrice (hémiparésie) ; épisode aphasique.  MIGRAINE COMPLIQUÉ : migraine basilaire (vertige, ataxie, troubles visuels bilatéraux) ; hémiplégie qui persiste plusieurs jours (transmission familiale dominante) ; ophtalmoplégique (paralysie du nerf oculomoteur : III) TRAITEMEN T ACCÈS MIGRENEUX → VASOCONSTRICTEURS TRAITEMENT DE FOND d’ergotamine (Gynergène) : ergot de Tartrate Dihydroergotamine seigle (Sanmigran) Pizotifène (ergot de seigle) : risque de fibrose Dihydroergotamine Méthysergide (agoniste sérotoninergique sélectif) rétropéritonéale Sumatriptan : propranolol Bêtabloquant
  • 4. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't (antidépresseur tricyclique) Amitriptyline NB : le traitement de fond est justifier lorsque les accès dépassent 2/mois en cas de crises sévères et 5/mois en cas de crises modérées. C. ALGIE VASCULAIRE DE LA FACE appelée céphalée histaminique de Horton (cluster headache) ou céphalée en grappe Encore atteint avec prédilection l’homme à la trentaine ; rarement la femme Elle douleur est unilatérale, ne changeant jamais du côté, temporo-orbitaire ou orbito-faciale. Pouvant irradier La vers les gencives, l’oreille, le cou et même l’épaule. Sa topographie ne répond pas à la systématisation des branches du trijumeau. s’agit d’une douleur insupportable à type de brûlure profonde, de broiement, de déchirure Il signes d’accompagnement se rencontrent dans 70% des cas et sont du même côté de la douleur, sensation Les de narine bouchée, rhinorrhée, larmoiement, érythrose de la pommette, saillie de l’artère temporale. Autres : myosis, ptosis (syndrome de CBH). rythme évolutif est très particulier ; chaque accès au début et fin brusque dure 20 min à 1 heure. L’horaire Le des crises est très stéréotypé pour un même malade. Souvent après les repas et pendant la nuit. Un à 3 accès quotidiens vont se répétés pendant 3 à 8 semaines. Puis pendant des mois, un an ou plus. paroxystique chronique est une variante du cluster headache ; plus fréquent chez la femme ; L’hémicranie les crises sont plus courtes (< 20min) mais plus fréquente (10–30 fois/jour). Elle présente une sensibilité particulière pour l’indométacine. D. NÉVRALGIE PRIMITIVE DU V « tic douloureux de la face ». Il s’agit d’une maladie du sujet vieillissant ; après 50 ans dans ¾ des cas. Elle Ou touche surtout la femme. douleur résume la symptomatologie ; c’est une douleur paroxystique en éclaire à type de décharge La électrique, de brûlure, de broiement, d’une intensité effroyable. douleur est strictement unilatérale, touchent 1 ou 2 branches du V (topographie extrêmement stricte) La douleur peut survenir spontanément ou être déclencher par la parole, l’attouchement des points précis la (zone gâchette). libre de toute douleur et examen clinique est normal Intervalle accès quotidiens de quelques semaines à quelques mois sont séparés par des périodes de rémission Les complète de quelques mois à quelques années. : Tégrétol (carbamazépine) ; thermolyse du ganglion de Gasser (+++) Traitement NÉVRALGIE SECONDAIRE DU TRIJUMEAU (SYMPTOMATIQUE) douleur est plus continue avec des paroxysmes moins nets et un fond douloureux permanent La ne trouve pas de zone gâchette On 3 branches du trijumeau peuvent être touchées successivement ou d’emblée Les neurologiques objectifs : hypoesthésie dans le territoire du V ; abolition du réflexe cornéen Signes étiologies sont : Les – Lésion de branches du V : infection sinusienne ou dentaire, traumatisme facial, tumeur de la base du crâne. – Lésion du ganglion du Gasser ; lésion de la racine sensitive (neurinome de VIII, méningiome, cholestéatome). – Lésions bulbo-protubérantielles : sclérose en plaque ; syndrome de Wallenberg ; – Méningiome du sinus caverneux ; anévrisme de la carotide