SlideShare a Scribd company logo
1 of 38
Download to read offline
Türkiye’de Hemofili Yönetimi
Doç. Dr. Can BALKAN
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi
Pediatrik Hematoloji B.D.
HEMOFİLİ :
“BİR KRALİYET HASTALIĞI”
100 Yıl Önce Hemofili
Carriere, 1907 :
• ~ 1.000 hemofili hastası
• 21 yaşından önce
% 89’u  fatal kanama  Ex
“Bertrand-Fontaine, Th. and l'Hirondel, J.: Etat actual du traitement de l'hemophilie.
Bull. Gen. de ther., I87, 425, 1936”
SURGERY IN HEMOPHILIA
“REPORT OF FOUR CASES”
CHARLES A. VANCE, A.M., M.D.
LEXINGTON, Ky.
In I803, John Otto published "An Account of an Hemorrhagic Disposition
Existing in Certain Families," and, thereby, introduced hemophilia to the
medical profession. We have, indeed, much earlier references to constitutional
hemorrhagic tendencies which we would be justified in assuming to have been
hemophilia. The most noteworthy is an account given by an Arabian author,
concerning a village of which the male inhabitants were liable to fatal
hemorrhages from skin abrasions and other slight traumata. This report dates
from the eleventh or twelfth century. Otto was, however, the first to call
attention to what we now know as Nasse's law, that the'disease manifests
itself only in males and is transmitted by the females of the affected family as
a sex-linked character. Nasse„s promulgation of this law did not appear until
I7 years after publication of Otto's observations on the subject. What this law
means is that the children of a sufferer from hemophilia will not show the
disease, but his daughters and the female descendants of his children of either
sex may transmit the disease to their sons. Apparently sporadic cases of
hemophilia have been reported, and it is, of course, unsafe to rule out the
condition because of the absence of a family history of the disease.
The exact nature of the hemophilic diathesis is still uncertain. The sole
primary clinical symptom is hemorrhage. The major, if not the sole,
demonstrated pathologic phenomenon is an abnormally slow coagulation of the
blood. The bleeding time is generally normal.
AnnalsofSurgery,May1939;109(5):872-80
KOAGULASYON
İntrensek Yol Ekstrensek Yol
12 7
11
APTZ 9 PZ
8
10 + 5
2 (protrombin)
APTZ + PZ
1 (fibrinojen)
Sağlam Pıhtı 13
HEMOFİLİ
• Herediter kanama bozukluğu
• Hemofili A % 80 - 85
(F VIII eks.) 1 / 10.000 Erkek
• Hemofili B % 15 - 20
(F IX eks.) 1 / 50.000 Erkek
• Tüm ırklar etkilenir
GENETİK
• X’e bağlı resesif
• Hem-A Xq28 26 exon
• Hem-B Xq27 8 exon
• 1 / 3 olguda spontan mutasyon
Hasta baba Taşıyıcı anne
Faktör düzeyi Hastalığın derecesi Klinik bulgular
< % 1 AĞIR Spontan ve ciddi kanamalar
% 1 - 5 ORTA Travmaya bağlı kanamalar
% 5 < HAFİF Cerrahi uygulamalarda knm.
Faktör düzeyine göre hemofili kliniği:
Bebek ve Çocukluk Dönemi
• Forceps ve vakum ekstraksiyonu ile büyük sefal hematom ve
intrakraniyal kanama
• Ağız ve dil yaralanmaları
• Yumuşak doku kanamaları (periorbital vb)
• Kafa travmaları
• Sünnet kanaması
• 11 ve 12. aylarda eklem ve kas içi kanamalar
En sık : Diz, dirsek, ayak bileği
İlk kanama : 8 ay – 3 yaş
Büyük Çocuk ve Adolesan
• Kanayan eklemde : Şişlik
Ağrı
Isı artışı
Hareket kısıtlılığı
Kızarıklık ±
Tekrarlayan eklem kanamaları Hedef eklem
Kanama
Sinovit
Sinoviyal kalınlaşma
Eklem yüzey dejenerasyonu
ANKİLOZ
“Kalıcı hareket kısıtlılığı”
Türkiye hemofili verileri:
• 2012 yılı başında;
– 5669 hemofili karnesi
• 3502  Hemofili A
• 685  Hemofili B
• 650  VWD
• 273  Diğer Faktör Eks.
• Faktör VIII tüketimi;
• 140 milyon İÜ/yıl
• Per capita  2 İÜ/kişi/yıl
• Tüketimin % 25’i  Rekombinant ürünler
TEDAVİ
Faktör Konsantreleri :
• Plazmanın yerini almıştır
• Kaynak : Plazma havuzu
Rekombinant teknoloji
• Gelişmiş viral inaktivasyon yöntemleri
• Riskler : Parvovirus B19
HAV
nv CJD
- Kuru ısıtma
- Solvent/deterjan
- Pastörizasyon
- Monoklanal ab.
- Nanofiltrasyon
Rekombinant ürünlerde bulaş riski yok
Hemofilide Tedavi
KANADIKÇA
(epizodik)
(on-demand)
PROFİLAKSİ
(düzenli
replasman)
KAS İSKELET SİSTEMİ
KOMPLİKASYONLARI
• Tekrarlayan kanamalar Kalıcı fonksiyon kaybı
Primer
Sekonder
• Amaç : Ağır hemofili Orta hemofili
• Hem A : 25 - 40 IU/kg Günaşırı
Hem B : 25 - 40 IU/kg Haftada 2 kez
PROFİLAKSİ
Türk Pediatrik Hematoloji Derneği
Hemostaz-Tromboz-Hemofili Alt Çalışma Grubu
“Hemofilide Profilaksi Çalıştayı” Uzlaşı Raporu
TPHD – Yönetim Kurulu Onay Tarihi: 8 Temmuz 2010
Hemofilide Profilaksi: TPHD Görüşü
• Ağır hemofili hastası çocuk ve gençlere uzun süreli profilaksi
uygulanması önerilir.
• Hasta seçiminde günümüzde geçerli olan SUT geri ödeme
kurallarına uyulması önerilir. Buna göre:
– Faktör düzeyi <%1 olan hastalar
– Faktör düzeyi >%1 olmasına karşın ayda 3 veya daha fazla
kanayan çocukların da profilaksiden yararlanması sağlanabilir.
Faktör Seçimi: TPHD Görüşü
• Faktör seçimi yapılırken yeni tanı alan hemofilik çocuklara öncelikle
rekombinant faktörlerle tedaviye başlanması önerilir.
• İlk faktör infüzyonları hastanede yapılmalı, aile deneyim kazandığında yakın bir
sağlık kuruluşunda veya evde tedavi verilmelidir.
• Hasta ailesine ve hasta gençlere “self-infüzyon” (kendi kendine IV infüzyon
uygulayabilme) eğitimi verilmeli ve “Ev Tedavisi” programına geçilmesi için elden
gelen tüm çabalar gösterilmelidir.
Faktör Uygulama Yolu: TPHD Görüşü
Öncelikle “periferik venöz yol”
tercih edilmelidir.
Başarılı olunamazsa deneyimli olan
merkezlerde “santral venöz kateter”
(Port) ya da A-V fistül seçeneği
düşünülebilir.
Profilaksi uygulaması: Ev tedavisi
Profilaksi uygulaması: Self İnfüzyon
Profilaksi Süresi: TPHD Görüşü
• Profilaksi kaç yaşında başlanırsa başlansın mümkünse 18 yaşına
kadar sürdürülmesi önerilir.
+ ?
Özellikle gelişmekte olan ülkeler için önemli bir prosedür…
– UCUZ
– EFEKTİF
– BASİT
– AĞRISIZ
– AZ İNVAZİV
– AYAKTAN PROSEDÜR
– GENEL ANESTEZİ YOK
Yttrium 90  Diz Rhenium 186  dirsek, ayak bileği, omuz
RADYOİZOTOP SİNOVEKTOMİ
Türkiye de hemofili yönetimi(fazlası için www.tipfakultesi.org)
Türkiye de hemofili yönetimi(fazlası için www.tipfakultesi.org)
Türkiye de hemofili yönetimi(fazlası için www.tipfakultesi.org)
Hemofilide İnhibitör
Hemofilide en önemli komplikasyon !!!
İnhibitörlü hastalarda “hemostazın sağlanması güçleşmekte”
ve “hastalığın prognozu kötüleşmektedir”
Türkiye’de inhibitör oranları;
• Hemofili A  % 10
– Ağır HA  % 14
• Hemofili B  % 2-3
Tedavi seçenekleri:
- Protrombin Kompleks Konsantresi (PCC),
- Aktive Protrombin Kompleks Konsantresi (aPCC)
- Rekombinant Faktör VIIa (rFVIIa)
Hemofilide İnhibitör
4 hastada 11 major cerrahi (3-16 yaş)
– 1 beyin operasyonu ve V/P shunt yerleştirilmesi
– 1 V/P shunt revizyon operasyonu
– 2 açık cerrahi sinovektomi
– 6 antegrad özefageal dilatasyon operasyonu
– 1 molar diş çekimi
28 hastada 42 minor cerrahi (3-40 yaş)
– 41 radyoizotop sinovektomi
– 1 sünnet operasyonu
İNHİBİTÖR (+) HEMOFİLİ HASTALARINDA CERRAHİ:
İzmir Deneyimi
Antegrad Özefageal Dilatasyon Operasyonu
Sol diz  pre: 15-85 ; post: < 5-110
NovoSeven
Başlangıç dozu 180 μg kg-1
İlk 24 saat (2-h aralıklarla) 90 μg kg-1
2 ve 3. günler (3-h aralıklarla ) 90 μg kg-1
4 – 7. günler (4-h aralıklarla ) 90 μg kg-1
8 – 10. günler (6-h aralıklarla) 90 μg kg-1
Sol dirsek  pre-op: 40-90 ; post-op: 5-110
By-pass Edici Ajanlarla Gerçekleşen
Cerrahi Deneyimlerimizin Genel Analizi
Ürün Hasta
(n)
Cerrahi sayısı
(major+minor)
Hemostaz
Etkinliği
Komplikasyon
(n)
APCC
(FEIBA)
12 22 % 100
(22/22)
-
rFVIIa
(NovoSeven)
22 33 % 94
(31/33)
Kanama (2)
Haemophilia. 2010 Nov;16(6):902-9
HEMOFİLİK ÇOCUKTA
AŞILAMA
?
HEMOFİLİDE SÜNNET
• 3 - 7 gün faktör desteği altında ya da ;
• Fibrin Glue (Trombin + Fibrinojen)
BERIPLAST ® veya TISSEEL KIT ®
• 48 saat süreyle faktör infüzyonu
• 7-10 gün boyunca Transamin ®
• Tioridazin hidroklorür (Melleril ®, Mellerettes ®)
“İZMİR PROTOKOLÜ”
Teşekkürler …

More Related Content

What's hot

hemostaz ve kanama diyatezi
hemostaz ve kanama diyatezihemostaz ve kanama diyatezi
hemostaz ve kanama diyateziAytekin Alcelik
 
Preeklampsi tanı ve yönetimi 2015 15. ULUSAL PERİNATOLOJİ KONGRESİ, DALAMAN
Preeklampsi tanı ve yönetimi 2015 15. ULUSAL PERİNATOLOJİ KONGRESİ, DALAMANPreeklampsi tanı ve yönetimi 2015 15. ULUSAL PERİNATOLOJİ KONGRESİ, DALAMAN
Preeklampsi tanı ve yönetimi 2015 15. ULUSAL PERİNATOLOJİ KONGRESİ, DALAMANsbkavak
 
Yogun bakimda kan ve kan urunleri transfuzyonu
Yogun bakimda kan ve kan urunleri transfuzyonuYogun bakimda kan ve kan urunleri transfuzyonu
Yogun bakimda kan ve kan urunleri transfuzyonuKemal ASLAN
 
Antiaritmik ilaçlar (fazlası için www.tipfakultesi.org )
Antiaritmik ilaçlar (fazlası için www.tipfakultesi.org )Antiaritmik ilaçlar (fazlası için www.tipfakultesi.org )
Antiaritmik ilaçlar (fazlası için www.tipfakultesi.org )www.tipfakultesi. org
 
Hemofili(daha fazlası için www.tipfakultesi.org)
Hemofili(daha fazlası için www.tipfakultesi.org)Hemofili(daha fazlası için www.tipfakultesi.org)
Hemofili(daha fazlası için www.tipfakultesi.org)www.tipfakultesi. org
 
Fetal iyilik Hali Testleri - www.jinekolojivegebelik.com
Fetal iyilik Hali Testleri - www.jinekolojivegebelik.comFetal iyilik Hali Testleri - www.jinekolojivegebelik.com
Fetal iyilik Hali Testleri - www.jinekolojivegebelik.comjinekolojivegebelik.com
 
Kalp kapak hastaliklari (fazlası için www.tipfakultesi.org)
Kalp kapak hastaliklari (fazlası için www.tipfakultesi.org)Kalp kapak hastaliklari (fazlası için www.tipfakultesi.org)
Kalp kapak hastaliklari (fazlası için www.tipfakultesi.org)www.tipfakultesi. org
 
Amiloidoz (fazlası için www.tipfakultesi.org )
Amiloidoz (fazlası için www.tipfakultesi.org )Amiloidoz (fazlası için www.tipfakultesi.org )
Amiloidoz (fazlası için www.tipfakultesi.org )www.tipfakultesi. org
 
Dalak cerr-hast (fazlası için www.tipfakultesi.org)
Dalak cerr-hast (fazlası için www.tipfakultesi.org)Dalak cerr-hast (fazlası için www.tipfakultesi.org)
Dalak cerr-hast (fazlası için www.tipfakultesi.org)www.tipfakultesi. org
 
Kardiyolojide fizik bulgular(fazlası için www.tipfakultesi.org)
Kardiyolojide fizik bulgular(fazlası için www.tipfakultesi.org)Kardiyolojide fizik bulgular(fazlası için www.tipfakultesi.org)
Kardiyolojide fizik bulgular(fazlası için www.tipfakultesi.org)www.tipfakultesi. org
 
Plasenta previ̇a ve Ablasyo plasenta
Plasenta previ̇a ve Ablasyo plasentaPlasenta previ̇a ve Ablasyo plasenta
Plasenta previ̇a ve Ablasyo plasentaSüreyya Rızagulieva
 
Akut böbrek yetmezliği (fazlası için www.tipfakultesi.org )
Akut böbrek yetmezliği (fazlası için www.tipfakultesi.org )Akut böbrek yetmezliği (fazlası için www.tipfakultesi.org )
Akut böbrek yetmezliği (fazlası için www.tipfakultesi.org )www.tipfakultesi. org
 
Polisitemiler Aytekin Alcelik
Polisitemiler Aytekin AlcelikPolisitemiler Aytekin Alcelik
Polisitemiler Aytekin AlcelikAytekin Alcelik
 
Kardiyolojide fizik bulgular(fazlası için www.tipfakultesi.org)
Kardiyolojide fizik  bulgular(fazlası için www.tipfakultesi.org)Kardiyolojide fizik  bulgular(fazlası için www.tipfakultesi.org)
Kardiyolojide fizik bulgular(fazlası için www.tipfakultesi.org)www.tipfakultesi. org
 
Dolaşim sistemi muayenesi(fazlası için www.tipfakultesi.org)
Dolaşim sistemi muayenesi(fazlası için www.tipfakultesi.org)Dolaşim sistemi muayenesi(fazlası için www.tipfakultesi.org)
Dolaşim sistemi muayenesi(fazlası için www.tipfakultesi.org)www.tipfakultesi. org
 
Gkd tani (fazlası için www.tipfakultesi.org )
Gkd tani (fazlası için www.tipfakultesi.org )Gkd tani (fazlası için www.tipfakultesi.org )
Gkd tani (fazlası için www.tipfakultesi.org )www.tipfakultesi. org
 
Akut böbrek yetmezliği (fazlası için www.tipfakultesi.org )
Akut böbrek yetmezliği (fazlası için www.tipfakultesi.org )Akut böbrek yetmezliği (fazlası için www.tipfakultesi.org )
Akut böbrek yetmezliği (fazlası için www.tipfakultesi.org )www.tipfakultesi. org
 

What's hot (20)

hemostaz ve kanama diyatezi
hemostaz ve kanama diyatezihemostaz ve kanama diyatezi
hemostaz ve kanama diyatezi
 
Portal hipertansiyon
Portal hipertansiyonPortal hipertansiyon
Portal hipertansiyon
 
Preeklampsi tanı ve yönetimi 2015 15. ULUSAL PERİNATOLOJİ KONGRESİ, DALAMAN
Preeklampsi tanı ve yönetimi 2015 15. ULUSAL PERİNATOLOJİ KONGRESİ, DALAMANPreeklampsi tanı ve yönetimi 2015 15. ULUSAL PERİNATOLOJİ KONGRESİ, DALAMAN
Preeklampsi tanı ve yönetimi 2015 15. ULUSAL PERİNATOLOJİ KONGRESİ, DALAMAN
 
Yogun bakimda kan ve kan urunleri transfuzyonu
Yogun bakimda kan ve kan urunleri transfuzyonuYogun bakimda kan ve kan urunleri transfuzyonu
Yogun bakimda kan ve kan urunleri transfuzyonu
 
Antiaritmik ilaçlar (fazlası için www.tipfakultesi.org )
Antiaritmik ilaçlar (fazlası için www.tipfakultesi.org )Antiaritmik ilaçlar (fazlası için www.tipfakultesi.org )
Antiaritmik ilaçlar (fazlası için www.tipfakultesi.org )
 
Hemofili(daha fazlası için www.tipfakultesi.org)
Hemofili(daha fazlası için www.tipfakultesi.org)Hemofili(daha fazlası için www.tipfakultesi.org)
Hemofili(daha fazlası için www.tipfakultesi.org)
 
Fetal iyilik Hali Testleri - www.jinekolojivegebelik.com
Fetal iyilik Hali Testleri - www.jinekolojivegebelik.comFetal iyilik Hali Testleri - www.jinekolojivegebelik.com
Fetal iyilik Hali Testleri - www.jinekolojivegebelik.com
 
Kalp kapak hastaliklari (fazlası için www.tipfakultesi.org)
Kalp kapak hastaliklari (fazlası için www.tipfakultesi.org)Kalp kapak hastaliklari (fazlası için www.tipfakultesi.org)
Kalp kapak hastaliklari (fazlası için www.tipfakultesi.org)
 
Amiloidoz (fazlası için www.tipfakultesi.org )
Amiloidoz (fazlası için www.tipfakultesi.org )Amiloidoz (fazlası için www.tipfakultesi.org )
Amiloidoz (fazlası için www.tipfakultesi.org )
 
Dalak cerr-hast (fazlası için www.tipfakultesi.org)
Dalak cerr-hast (fazlası için www.tipfakultesi.org)Dalak cerr-hast (fazlası için www.tipfakultesi.org)
Dalak cerr-hast (fazlası için www.tipfakultesi.org)
 
Kardiyolojide fizik bulgular(fazlası için www.tipfakultesi.org)
Kardiyolojide fizik bulgular(fazlası için www.tipfakultesi.org)Kardiyolojide fizik bulgular(fazlası için www.tipfakultesi.org)
Kardiyolojide fizik bulgular(fazlası için www.tipfakultesi.org)
 
Plasenta previ̇a ve Ablasyo plasenta
Plasenta previ̇a ve Ablasyo plasentaPlasenta previ̇a ve Ablasyo plasenta
Plasenta previ̇a ve Ablasyo plasenta
 
Akut böbrek yetmezliği (fazlası için www.tipfakultesi.org )
Akut böbrek yetmezliği (fazlası için www.tipfakultesi.org )Akut böbrek yetmezliği (fazlası için www.tipfakultesi.org )
Akut böbrek yetmezliği (fazlası için www.tipfakultesi.org )
 
Polisitemiler Aytekin Alcelik
Polisitemiler Aytekin AlcelikPolisitemiler Aytekin Alcelik
Polisitemiler Aytekin Alcelik
 
Kardiyolojide fizik bulgular(fazlası için www.tipfakultesi.org)
Kardiyolojide fizik  bulgular(fazlası için www.tipfakultesi.org)Kardiyolojide fizik  bulgular(fazlası için www.tipfakultesi.org)
Kardiyolojide fizik bulgular(fazlası için www.tipfakultesi.org)
 
Dolaşim sistemi muayenesi(fazlası için www.tipfakultesi.org)
Dolaşim sistemi muayenesi(fazlası için www.tipfakultesi.org)Dolaşim sistemi muayenesi(fazlası için www.tipfakultesi.org)
Dolaşim sistemi muayenesi(fazlası için www.tipfakultesi.org)
 
PREEKLAMPSİDE YAKLAŞIM
PREEKLAMPSİDE YAKLAŞIMPREEKLAMPSİDE YAKLAŞIM
PREEKLAMPSİDE YAKLAŞIM
 
Gkd tani (fazlası için www.tipfakultesi.org )
Gkd tani (fazlası için www.tipfakultesi.org )Gkd tani (fazlası için www.tipfakultesi.org )
Gkd tani (fazlası için www.tipfakultesi.org )
 
Akut böbrek yetmezliği (fazlası için www.tipfakultesi.org )
Akut böbrek yetmezliği (fazlası için www.tipfakultesi.org )Akut böbrek yetmezliği (fazlası için www.tipfakultesi.org )
Akut böbrek yetmezliği (fazlası için www.tipfakultesi.org )
 
Uzamis sarilik
Uzamis sarilikUzamis sarilik
Uzamis sarilik
 

Similar to Türkiye de hemofili yönetimi(fazlası için www.tipfakultesi.org)

orak-hücreli-anemi (fazlası için www.tipfakultesi.org )
orak-hücreli-anemi (fazlası için www.tipfakultesi.org )orak-hücreli-anemi (fazlası için www.tipfakultesi.org )
orak-hücreli-anemi (fazlası için www.tipfakultesi.org )www.tipfakultesi. org
 
orak-hücreli-anemi (fazlası için www.tipfakultesi.org )
orak-hücreli-anemi (fazlası için www.tipfakultesi.org )orak-hücreli-anemi (fazlası için www.tipfakultesi.org )
orak-hücreli-anemi (fazlası için www.tipfakultesi.org )www.tipfakultesi. org
 
Salon a 17 kasim 2011 14.30 14.50 münci kalaycıoğlu (2)
Salon a 17 kasim 2011 14.30 14.50 münci kalaycıoğlu (2)Salon a 17 kasim 2011 14.30 14.50 münci kalaycıoğlu (2)
Salon a 17 kasim 2011 14.30 14.50 münci kalaycıoğlu (2)tyfngnc
 
Renal transplantasyon
Renal transplantasyonRenal transplantasyon
Renal transplantasyonneffeno
 
Salon b 18 kasim 2011 11.50 12.20 yahya büyükaşık
Salon b 18 kasim 2011 11.50 12.20 yahya büyükaşıkSalon b 18 kasim 2011 11.50 12.20 yahya büyükaşık
Salon b 18 kasim 2011 11.50 12.20 yahya büyükaşıktyfngnc
 
Ozefagus atrezisi
Ozefagus atrezisiOzefagus atrezisi
Ozefagus atrezisicanberkay
 
Salon b 13 kasim 14.00 15.15 seval i̇zdeş
Salon b 13 kasim 14.00 15.15 seval i̇zdeşSalon b 13 kasim 14.00 15.15 seval i̇zdeş
Salon b 13 kasim 14.00 15.15 seval i̇zdeştyfngnc
 
ERİTROSİT ALLOİMMUNİZASYONUNDA AZ BİLİNENLER
ERİTROSİT ALLOİMMUNİZASYONUNDA AZ BİLİNENLER ERİTROSİT ALLOİMMUNİZASYONUNDA AZ BİLİNENLER
ERİTROSİT ALLOİMMUNİZASYONUNDA AZ BİLİNENLER www.tipfakultesi. org
 
Akut mezenter iskemi
Akut mezenter iskemiAkut mezenter iskemi
Akut mezenter iskemihtyanar
 
Salon a 14 kasim 11.30 12.30 burçin ss-04
Salon a 14 kasim 11.30 12.30 burçin ss-04Salon a 14 kasim 11.30 12.30 burçin ss-04
Salon a 14 kasim 11.30 12.30 burçin ss-04tyfngnc
 
TALASEMİ ve ORAK HÜCRE ANEMİSİNDE HİPERKOAGÜLABİLİTE, İZLEM, ÖNLEM ve TEDAVİ
TALASEMİ ve ORAK HÜCRE ANEMİSİNDE HİPERKOAGÜLABİLİTE, İZLEM, ÖNLEM ve TEDAVİTALASEMİ ve ORAK HÜCRE ANEMİSİNDE HİPERKOAGÜLABİLİTE, İZLEM, ÖNLEM ve TEDAVİ
TALASEMİ ve ORAK HÜCRE ANEMİSİNDE HİPERKOAGÜLABİLİTE, İZLEM, ÖNLEM ve TEDAVİsercankuarktek
 
Hiperandrojenizmin Ayırıcı Tanısı - www.jinekolojivegebelik.com
Hiperandrojenizmin Ayırıcı Tanısı  - www.jinekolojivegebelik.comHiperandrojenizmin Ayırıcı Tanısı  - www.jinekolojivegebelik.com
Hiperandrojenizmin Ayırıcı Tanısı - www.jinekolojivegebelik.comjinekolojivegebelik.com
 
Anti̇koagulanlara bagli major kanamalar
Anti̇koagulanlara bagli major kanamalar Anti̇koagulanlara bagli major kanamalar
Anti̇koagulanlara bagli major kanamalar htyanar
 
Kalp nakli dr. umit kervan
Kalp nakli   dr. umit kervanKalp nakli   dr. umit kervan
Kalp nakli dr. umit kervanuvcd
 
TEKRARLAYAN GEBELİK KAYIPLARINDA HEPARİN KULLANIMI
TEKRARLAYAN GEBELİK KAYIPLARINDA HEPARİN KULLANIMITEKRARLAYAN GEBELİK KAYIPLARINDA HEPARİN KULLANIMI
TEKRARLAYAN GEBELİK KAYIPLARINDA HEPARİN KULLANIMIfcayan
 

Similar to Türkiye de hemofili yönetimi(fazlası için www.tipfakultesi.org) (20)

orak-hücreli-anemi (fazlası için www.tipfakultesi.org )
orak-hücreli-anemi (fazlası için www.tipfakultesi.org )orak-hücreli-anemi (fazlası için www.tipfakultesi.org )
orak-hücreli-anemi (fazlası için www.tipfakultesi.org )
 
orak-hücreli-anemi (fazlası için www.tipfakultesi.org )
orak-hücreli-anemi (fazlası için www.tipfakultesi.org )orak-hücreli-anemi (fazlası için www.tipfakultesi.org )
orak-hücreli-anemi (fazlası için www.tipfakultesi.org )
 
Salon a 17 kasim 2011 14.30 14.50 münci kalaycıoğlu (2)
Salon a 17 kasim 2011 14.30 14.50 münci kalaycıoğlu (2)Salon a 17 kasim 2011 14.30 14.50 münci kalaycıoğlu (2)
Salon a 17 kasim 2011 14.30 14.50 münci kalaycıoğlu (2)
 
Renal transplantasyon
Renal transplantasyonRenal transplantasyon
Renal transplantasyon
 
Salon b 18 kasim 2011 11.50 12.20 yahya büyükaşık
Salon b 18 kasim 2011 11.50 12.20 yahya büyükaşıkSalon b 18 kasim 2011 11.50 12.20 yahya büyükaşık
Salon b 18 kasim 2011 11.50 12.20 yahya büyükaşık
 
Renal Replasman Tedavisi
Renal Replasman TedavisiRenal Replasman Tedavisi
Renal Replasman Tedavisi
 
Ozefagus atrezisi
Ozefagus atrezisiOzefagus atrezisi
Ozefagus atrezisi
 
Salon b 13 kasim 14.00 15.15 seval i̇zdeş
Salon b 13 kasim 14.00 15.15 seval i̇zdeşSalon b 13 kasim 14.00 15.15 seval i̇zdeş
Salon b 13 kasim 14.00 15.15 seval i̇zdeş
 
5 slayt
5 slayt5 slayt
5 slayt
 
5 slayt
5 slayt5 slayt
5 slayt
 
ERİTROSİT ALLOİMMUNİZASYONUNDA AZ BİLİNENLER
ERİTROSİT ALLOİMMUNİZASYONUNDA AZ BİLİNENLER ERİTROSİT ALLOİMMUNİZASYONUNDA AZ BİLİNENLER
ERİTROSİT ALLOİMMUNİZASYONUNDA AZ BİLİNENLER
 
Akut mezenter iskemi
Akut mezenter iskemiAkut mezenter iskemi
Akut mezenter iskemi
 
İZOİMMÜNİZASYON TEDAVİSİ
İZOİMMÜNİZASYON TEDAVİSİ İZOİMMÜNİZASYON TEDAVİSİ
İZOİMMÜNİZASYON TEDAVİSİ
 
Salon a 14 kasim 11.30 12.30 burçin ss-04
Salon a 14 kasim 11.30 12.30 burçin ss-04Salon a 14 kasim 11.30 12.30 burçin ss-04
Salon a 14 kasim 11.30 12.30 burçin ss-04
 
Serkan kahya
Serkan kahyaSerkan kahya
Serkan kahya
 
TALASEMİ ve ORAK HÜCRE ANEMİSİNDE HİPERKOAGÜLABİLİTE, İZLEM, ÖNLEM ve TEDAVİ
TALASEMİ ve ORAK HÜCRE ANEMİSİNDE HİPERKOAGÜLABİLİTE, İZLEM, ÖNLEM ve TEDAVİTALASEMİ ve ORAK HÜCRE ANEMİSİNDE HİPERKOAGÜLABİLİTE, İZLEM, ÖNLEM ve TEDAVİ
TALASEMİ ve ORAK HÜCRE ANEMİSİNDE HİPERKOAGÜLABİLİTE, İZLEM, ÖNLEM ve TEDAVİ
 
Hiperandrojenizmin Ayırıcı Tanısı - www.jinekolojivegebelik.com
Hiperandrojenizmin Ayırıcı Tanısı  - www.jinekolojivegebelik.comHiperandrojenizmin Ayırıcı Tanısı  - www.jinekolojivegebelik.com
Hiperandrojenizmin Ayırıcı Tanısı - www.jinekolojivegebelik.com
 
Anti̇koagulanlara bagli major kanamalar
Anti̇koagulanlara bagli major kanamalar Anti̇koagulanlara bagli major kanamalar
Anti̇koagulanlara bagli major kanamalar
 
Kalp nakli dr. umit kervan
Kalp nakli   dr. umit kervanKalp nakli   dr. umit kervan
Kalp nakli dr. umit kervan
 
TEKRARLAYAN GEBELİK KAYIPLARINDA HEPARİN KULLANIMI
TEKRARLAYAN GEBELİK KAYIPLARINDA HEPARİN KULLANIMITEKRARLAYAN GEBELİK KAYIPLARINDA HEPARİN KULLANIMI
TEKRARLAYAN GEBELİK KAYIPLARINDA HEPARİN KULLANIMI
 

More from www.tipfakultesi. org (20)

Oksijen tedavisi
 Oksijen tedavisi Oksijen tedavisi
Oksijen tedavisi
 
Noninvaziv mekanik ventilasyon
Noninvaziv mekanik ventilasyonNoninvaziv mekanik ventilasyon
Noninvaziv mekanik ventilasyon
 
astım
astım astım
astım
 
Mekanik ventilasyon
Mekanik ventilasyonMekanik ventilasyon
Mekanik ventilasyon
 
Konsültasyon
KonsültasyonKonsültasyon
Konsültasyon
 
Koah
KoahKoah
Koah
 
Dr önder tani ve siniflama
Dr önder tani ve siniflamaDr önder tani ve siniflama
Dr önder tani ve siniflama
 
Diyabetes mellitus
Diyabetes mellitusDiyabetes mellitus
Diyabetes mellitus
 
Bronşektazi
BronşektaziBronşektazi
Bronşektazi
 
Bbh'da pnömoni
Bbh'da pnömoniBbh'da pnömoni
Bbh'da pnömoni
 
Astım tanı ve sınıflama
Astım tanı ve sınıflama Astım tanı ve sınıflama
Astım tanı ve sınıflama
 
Astım ve koah ilaç farmakolojisi
Astım ve koah ilaç farmakolojisiAstım ve koah ilaç farmakolojisi
Astım ve koah ilaç farmakolojisi
 
Astim tedavileri
Astim tedavileriAstim tedavileri
Astim tedavileri
 
Astim tani ve tedavi rehberi
Astim tani ve tedavi rehberiAstim tani ve tedavi rehberi
Astim tani ve tedavi rehberi
 
Astım ilaçları
Astım ilaçlarıAstım ilaçları
Astım ilaçları
 
Ape
ApeApe
Ape
 
bronkoskopi ünitesi yönetimi
bronkoskopi ünitesi yönetimi bronkoskopi ünitesi yönetimi
bronkoskopi ünitesi yönetimi
 
Akciğer kanseri
Akciğer kanseriAkciğer kanseri
Akciğer kanseri
 
Akut ve subakut öksürük
Akut ve subakut öksürükAkut ve subakut öksürük
Akut ve subakut öksürük
 
bronşit ve bronlşektazi alevlenme tedavisi
bronşit ve bronlşektazi alevlenme tedavisibronşit ve bronlşektazi alevlenme tedavisi
bronşit ve bronlşektazi alevlenme tedavisi
 

Türkiye de hemofili yönetimi(fazlası için www.tipfakultesi.org)

  • 1. Türkiye’de Hemofili Yönetimi Doç. Dr. Can BALKAN Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji B.D.
  • 3. 100 Yıl Önce Hemofili Carriere, 1907 : • ~ 1.000 hemofili hastası • 21 yaşından önce % 89’u  fatal kanama  Ex “Bertrand-Fontaine, Th. and l'Hirondel, J.: Etat actual du traitement de l'hemophilie. Bull. Gen. de ther., I87, 425, 1936”
  • 4. SURGERY IN HEMOPHILIA “REPORT OF FOUR CASES” CHARLES A. VANCE, A.M., M.D. LEXINGTON, Ky. In I803, John Otto published "An Account of an Hemorrhagic Disposition Existing in Certain Families," and, thereby, introduced hemophilia to the medical profession. We have, indeed, much earlier references to constitutional hemorrhagic tendencies which we would be justified in assuming to have been hemophilia. The most noteworthy is an account given by an Arabian author, concerning a village of which the male inhabitants were liable to fatal hemorrhages from skin abrasions and other slight traumata. This report dates from the eleventh or twelfth century. Otto was, however, the first to call attention to what we now know as Nasse's law, that the'disease manifests itself only in males and is transmitted by the females of the affected family as a sex-linked character. Nasse„s promulgation of this law did not appear until I7 years after publication of Otto's observations on the subject. What this law means is that the children of a sufferer from hemophilia will not show the disease, but his daughters and the female descendants of his children of either sex may transmit the disease to their sons. Apparently sporadic cases of hemophilia have been reported, and it is, of course, unsafe to rule out the condition because of the absence of a family history of the disease. The exact nature of the hemophilic diathesis is still uncertain. The sole primary clinical symptom is hemorrhage. The major, if not the sole, demonstrated pathologic phenomenon is an abnormally slow coagulation of the blood. The bleeding time is generally normal. AnnalsofSurgery,May1939;109(5):872-80
  • 5. KOAGULASYON İntrensek Yol Ekstrensek Yol 12 7 11 APTZ 9 PZ 8 10 + 5 2 (protrombin) APTZ + PZ 1 (fibrinojen) Sağlam Pıhtı 13
  • 6. HEMOFİLİ • Herediter kanama bozukluğu • Hemofili A % 80 - 85 (F VIII eks.) 1 / 10.000 Erkek • Hemofili B % 15 - 20 (F IX eks.) 1 / 50.000 Erkek • Tüm ırklar etkilenir
  • 7. GENETİK • X’e bağlı resesif • Hem-A Xq28 26 exon • Hem-B Xq27 8 exon • 1 / 3 olguda spontan mutasyon
  • 9. Faktör düzeyi Hastalığın derecesi Klinik bulgular < % 1 AĞIR Spontan ve ciddi kanamalar % 1 - 5 ORTA Travmaya bağlı kanamalar % 5 < HAFİF Cerrahi uygulamalarda knm. Faktör düzeyine göre hemofili kliniği:
  • 10. Bebek ve Çocukluk Dönemi • Forceps ve vakum ekstraksiyonu ile büyük sefal hematom ve intrakraniyal kanama • Ağız ve dil yaralanmaları • Yumuşak doku kanamaları (periorbital vb) • Kafa travmaları • Sünnet kanaması • 11 ve 12. aylarda eklem ve kas içi kanamalar En sık : Diz, dirsek, ayak bileği İlk kanama : 8 ay – 3 yaş
  • 11. Büyük Çocuk ve Adolesan • Kanayan eklemde : Şişlik Ağrı Isı artışı Hareket kısıtlılığı Kızarıklık ± Tekrarlayan eklem kanamaları Hedef eklem
  • 12. Kanama Sinovit Sinoviyal kalınlaşma Eklem yüzey dejenerasyonu ANKİLOZ “Kalıcı hareket kısıtlılığı”
  • 13. Türkiye hemofili verileri: • 2012 yılı başında; – 5669 hemofili karnesi • 3502  Hemofili A • 685  Hemofili B • 650  VWD • 273  Diğer Faktör Eks. • Faktör VIII tüketimi; • 140 milyon İÜ/yıl • Per capita  2 İÜ/kişi/yıl • Tüketimin % 25’i  Rekombinant ürünler
  • 14. TEDAVİ Faktör Konsantreleri : • Plazmanın yerini almıştır • Kaynak : Plazma havuzu Rekombinant teknoloji • Gelişmiş viral inaktivasyon yöntemleri • Riskler : Parvovirus B19 HAV nv CJD - Kuru ısıtma - Solvent/deterjan - Pastörizasyon - Monoklanal ab. - Nanofiltrasyon Rekombinant ürünlerde bulaş riski yok
  • 16. KAS İSKELET SİSTEMİ KOMPLİKASYONLARI • Tekrarlayan kanamalar Kalıcı fonksiyon kaybı Primer Sekonder • Amaç : Ağır hemofili Orta hemofili • Hem A : 25 - 40 IU/kg Günaşırı Hem B : 25 - 40 IU/kg Haftada 2 kez PROFİLAKSİ
  • 17. Türk Pediatrik Hematoloji Derneği Hemostaz-Tromboz-Hemofili Alt Çalışma Grubu “Hemofilide Profilaksi Çalıştayı” Uzlaşı Raporu TPHD – Yönetim Kurulu Onay Tarihi: 8 Temmuz 2010
  • 18. Hemofilide Profilaksi: TPHD Görüşü • Ağır hemofili hastası çocuk ve gençlere uzun süreli profilaksi uygulanması önerilir. • Hasta seçiminde günümüzde geçerli olan SUT geri ödeme kurallarına uyulması önerilir. Buna göre: – Faktör düzeyi <%1 olan hastalar – Faktör düzeyi >%1 olmasına karşın ayda 3 veya daha fazla kanayan çocukların da profilaksiden yararlanması sağlanabilir.
  • 19. Faktör Seçimi: TPHD Görüşü • Faktör seçimi yapılırken yeni tanı alan hemofilik çocuklara öncelikle rekombinant faktörlerle tedaviye başlanması önerilir. • İlk faktör infüzyonları hastanede yapılmalı, aile deneyim kazandığında yakın bir sağlık kuruluşunda veya evde tedavi verilmelidir. • Hasta ailesine ve hasta gençlere “self-infüzyon” (kendi kendine IV infüzyon uygulayabilme) eğitimi verilmeli ve “Ev Tedavisi” programına geçilmesi için elden gelen tüm çabalar gösterilmelidir.
  • 20. Faktör Uygulama Yolu: TPHD Görüşü Öncelikle “periferik venöz yol” tercih edilmelidir. Başarılı olunamazsa deneyimli olan merkezlerde “santral venöz kateter” (Port) ya da A-V fistül seçeneği düşünülebilir.
  • 23. Profilaksi Süresi: TPHD Görüşü • Profilaksi kaç yaşında başlanırsa başlansın mümkünse 18 yaşına kadar sürdürülmesi önerilir. + ?
  • 24. Özellikle gelişmekte olan ülkeler için önemli bir prosedür… – UCUZ – EFEKTİF – BASİT – AĞRISIZ – AZ İNVAZİV – AYAKTAN PROSEDÜR – GENEL ANESTEZİ YOK Yttrium 90  Diz Rhenium 186  dirsek, ayak bileği, omuz RADYOİZOTOP SİNOVEKTOMİ
  • 28. Hemofilide İnhibitör Hemofilide en önemli komplikasyon !!! İnhibitörlü hastalarda “hemostazın sağlanması güçleşmekte” ve “hastalığın prognozu kötüleşmektedir” Türkiye’de inhibitör oranları; • Hemofili A  % 10 – Ağır HA  % 14 • Hemofili B  % 2-3
  • 29. Tedavi seçenekleri: - Protrombin Kompleks Konsantresi (PCC), - Aktive Protrombin Kompleks Konsantresi (aPCC) - Rekombinant Faktör VIIa (rFVIIa) Hemofilide İnhibitör
  • 30. 4 hastada 11 major cerrahi (3-16 yaş) – 1 beyin operasyonu ve V/P shunt yerleştirilmesi – 1 V/P shunt revizyon operasyonu – 2 açık cerrahi sinovektomi – 6 antegrad özefageal dilatasyon operasyonu – 1 molar diş çekimi 28 hastada 42 minor cerrahi (3-40 yaş) – 41 radyoizotop sinovektomi – 1 sünnet operasyonu İNHİBİTÖR (+) HEMOFİLİ HASTALARINDA CERRAHİ: İzmir Deneyimi
  • 32. Sol diz  pre: 15-85 ; post: < 5-110 NovoSeven Başlangıç dozu 180 μg kg-1 İlk 24 saat (2-h aralıklarla) 90 μg kg-1 2 ve 3. günler (3-h aralıklarla ) 90 μg kg-1 4 – 7. günler (4-h aralıklarla ) 90 μg kg-1 8 – 10. günler (6-h aralıklarla) 90 μg kg-1
  • 33. Sol dirsek  pre-op: 40-90 ; post-op: 5-110
  • 34. By-pass Edici Ajanlarla Gerçekleşen Cerrahi Deneyimlerimizin Genel Analizi Ürün Hasta (n) Cerrahi sayısı (major+minor) Hemostaz Etkinliği Komplikasyon (n) APCC (FEIBA) 12 22 % 100 (22/22) - rFVIIa (NovoSeven) 22 33 % 94 (31/33) Kanama (2)
  • 37. HEMOFİLİDE SÜNNET • 3 - 7 gün faktör desteği altında ya da ; • Fibrin Glue (Trombin + Fibrinojen) BERIPLAST ® veya TISSEEL KIT ® • 48 saat süreyle faktör infüzyonu • 7-10 gün boyunca Transamin ® • Tioridazin hidroklorür (Melleril ®, Mellerettes ®) “İZMİR PROTOKOLÜ”