......

1. VENTRİKÜLOMEGALİ
Prof.Dr Metin İngeç
Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi

2. Ventrikülomegali
• Atrial çap 15-40 hft sabit
(5.5-7.6 mm)
• ≥10 mm (2.5-4 SD)
• Hafif (10-15 mm)
• Şiddetli (>15 mm)
• Hafif (10-12 mm)
• Orta (12-15 mm)
• Şiddetli (≥15 mm)
Severe ventriculomegaly

3. LV Ölçüm
• Axial plan,
transventriküler
• CSP görülmeli
• Ölçüm yeri “Atrium”
• CP Glomus seviyesi
• LV uzun eksenine dik
• İçten içe

4. LV Ölçüm
• Axial plan alınamıyorsa;
• Coronal plan
• Atrium seviyesinde
• İçten içe

5. • Kalitatif;
– Dangling choroid
– Choroid/Serebrospinal sıvı ↓
LV Ölçüm

6. • Hidrosefali = Ventrikülomegali
• Hidrosefali, basınç artışına bağlı (özellikle
obstrüksiyon) ventriküler genişleme
– Obstrüksiyon
– Hipersekresyon
• Ventrikülomegali, diğer sebeplere bağlı (beyin
disgenesis veya atrofisi)

7. Ventrikülomegali
• 1000 de 0.3-1.5
• Hafif ventrikülomegali %0.7
Wax Jret all. Obstet Gynecol Surv 2003.
• E/K:1.7

8. Ventrikülomegali
• Unilateral, bilateralite
– Etyoloji, sonuç, danışma benzer.
• Simetrik&Asimetrik bilateral hafif VM
– Nörogelişimsel gecikme
• Simetrikde %4
• Asimetrikde %50 (RR, 12.5; 95% CI, 3.825–40.848; P <
0.0001)
Ouahba J, et al.,BJOG 2006

10. Ventrikülomegali Sebepleri

15. Aqueductal Stenosis
• Enfeksiyon
• Kanama
• Septum
• Rudimenter ependimal
tübüller
– Multifaktöryel
– X’ e bağlı geçişli hidrosefali
(%5); Xq28 gen mutasyonu
(L1 neural cell adhesion
molecule’ nü kodlamakta,
rekürrens riski erkekte %50,
kızda %2)
– Otozomal resesif
• Diğer (dıştan bası-tm)

16. Arnold-Chiari Malformasyonu
• Magendie ve Luschka
deliklerinden alt
seviyede problem (spina
bifida vb)

17. Choroid plexus papilloma
• p53 gen mutasyonu
• Komplete cerrahi rezeksiyon
• %73 survival rate
• Seyrek nörolojik sekel; psikomotor gerilik
nöbet, quadraparesis

18. Schizencephaly
• EMX2, SIX3, SHH gen
mutasyonları
• Çok nadir
• Serebral hemisferlerde full-
thickness yarıklanma (çoğunlukla
parasylvian bölgede)
• Serebral hemispherin önemli bir
bölümü olmayabilir, cerebrospinal
sıvı burayı doldurur
• Hafif formlar sıklıkla normal,
epileptik nöbetler, hafif spastik,
hemiparesis.
• Bilateral dudak yarığı
microcephaly, şiddetli gelişme
geriliği, mental retardation,
spastic quadriparesis.

19. Lissencephaly
• Düzleşmiş, pürüzsüz beyin
• Anormal neuronal
migrasyon, 9-13 hft larda
agyria, mixed
agyria/pachygyria ve
pachygyria gelişimi.
• Korteks kalınlığı anormal ve
kötü organize, 4 primitive
tabakalı korteks, geniş ve
dismorfik ventrikül, nöronal
heterotopi, sıklıkla corpus
callosum hipoplazisi.

20. Megalencephaly
• HC 98. persantil
• Geniş beyin
• Autosomal dominant
• Mental retardasyon seyrek, bazen neurologic
ve diğer somatik anomaliler, bazen superior
intelligence.

21. Cavum septum pellucidum
Corpus
callosum
Frontal
horn
CSP
Absent Corpus Callosum
Normal Absent corpus callosum
CSP

22. Tear drop
Absent Corpus Callosum
Bull shape

23. Ayırıcı Tanı
• Normal beyin
• Holoprosensefali
• Hidranensefali
• Porensefali
• Kistik lezyonlar (arachnoid kist)
• Büyük izole choroid plexus kisti

24. • Eşlik eden SSS veya SSS dışı anomali var mı?
• Yapısal anomali görülmüyorsa, kromozomal
anomali var mı?
• Diğer etyolojik faktörler (enfeksiyon,
alloimmun trombositopeni) ayırt edilebilir mi?
• Görünüşte izole VM ise uzun dönem sonuçlar
nasıldır?
Ventrikülomegali

25. İzole Ventrikülomegali
• Cranial/Extracranial anomali 
• TORCH
• Amniosentez

26. Brain

27. Eşlik eden anomali
%10-76 (En sık ACC, spina
bifida)
Hannon T, Obstet Gynecol 2012
Sethna F, Obstet Gynecol 2011
• SSS detaylı incelenmeli;
lateral, 3,4. ventr, corpus
callosum, serebellum ve
vermis.
• Detaylı fetal anatomik
inceleme
• Fetal Eko?

28. Eşlik eden anomali
İzole sanılan olguların %10’ unda doğum sonrası
tanı alan ek anomali tespiti
Mercier et al. Prenat Diagn, 2001
Breeze et al. Prenat Diagn, 2005
MR ile ek anomali tespit oranı %5-50
Salamon et al. 2006
Morris JF et al. Clin Radiol , 2007

29. Eşlik eden anomali-Anamnez
• Evcil hayvan, hamster, rat vb temas, iyi
pişmemiş et tüketimi,
• L1 cell adhesion molecule (L1CAM) hikayesi
• Sporadik olgular; mumps enterovirus 71,
parainfluenza virus tip 3, parvovirus B19.

30. Kromozom Anomalisi
Hidrosefali, eşlik eden anomalide
%25-36
Nicolaides KH, et al.Fetal Diagn Ther1990
Schwanitz G, et al. Ann Genet 1993
• AS yapılmışsa ayrıca CMV, Toxo
için PCR (aile istememişse
maternal seroloji)
• L1 cell adhesion molecule
(L1CAM) hikayesinde erkek fetus,
şiddetli ventikülomegali varsa
DNA analiz
.
İzole borderline
ventrikülomegalide

31. • TORCH
– Şiddetli izole VM’ de
%10-20
– Borderline da %1-5
Graham et al.2001
Pilu et al. 1999
• Alloimmun
trombositopeni
VM nadir (1/800-1/1000),
intraventriküler hemoraji
şüphelenilirse (bu grupta
%10-30)
Dale ST, Am J Neuroradiol 2002

32. 3-D
• Avantajı beyin volüm
örneklerinin depolanıp,
multiplanar
rekonstrükte
edilebilmesi

33. MR
• Kilolu hasta, fetal prezentasyon,
oligohidramniosda USG yetersiz
olduğunda
• İntrakranial yapıları göstermede
calvariumdan etkilenmez,
korteks, subaraknoid boşluk,
posterior fossayı, gyrationu daha
iyi gösterir
• Fetal hareket!
• Konsensus yok
• İzole ventrikülomegalide öneri
• Ek anomali tespit %5-50
Griffiths PD Am J Neuroradiol 2010
Morris JE, Clin Radiol 2007

34. İzlem
• Regresyon-progresyon
• İleri dönemde SSS ve non SSS ek anomali
tespit %13
Melchiorre K, , Obstet Gynecol 2009
• 28-34 hft arası en az 1 kez daha USG (minimal
zaman aralığı 2 hft)

35. Prognoz
• Erken başlangıç
• Persistans, Progresyon
• Şiddetli ventrikülomegali
• Ek anomaliler, karyotip

36. • Ventrikülomegalide
– İlerleme %18
– Stabil %35
– Gerileme/düzelme %47
• Normal sonuç;
– Ventrikülomegalisi gerileyenlerde %92
– Stabilde %35
– İlerleyende %21
• Kötü sonuç
– Progresifde %44
– Non progresifde %7
Melchiorre K, et al. Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34:212
Prognoz

37. • Yaşam oranı;
– 10-12mm %93
– >12mm %84
– Diğer anomaliler %60
Beeghly M, et al. Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 35:405
• 10-12mm %98
• 12-15mm %80
• >15mm %33
Gaglioti P, et al. Ultrasound Obstet Gynecol 2005; 25:372
Prognoz

39. Uzun Dönem
 nörolojik,
 motor,
 kognitif bozukluk
• Normal sonuç;
– Hafif %93
– Orta %75
– Şiddetli %63
• İzole ventrikülomegali 20 ay takip, nörogelişim
– %10 hafif gecikme
– %11 orta/şiddetli gecikme
Laskin MD, et al. J Matern Fetal Neonatal Med 2005

40. Bilgilendirirken;
(1) Bazı malformasyon/sendromlar doğumdan
önce tanınamıyabilir
(2) erken ve geç neonatal ölüm orta ve şiddetli
VM’ de genel populasyona göre yüksek
(3) Nörogelişimin hafif VM’ de normal olma
ihtimali yüksek, orta-şiddetlide artmış risk

41. Hidrosefalide Hasar Mekanizmaları
 Periventriküler dokuda kompresyon ve gerilim
 İskemi-Hipoksi Akut dönem
 CSF pulsatilitesinde artış
 Gliozis
 Nöroinflamasyon
 Periventriküler ödem
 Demyelinizasyon
 Axonal dejenerasyon Kronik dönem
 Axoplazmik transportta yavaşlama
 CSF akımında durgunluk
 Kan-beyin bariyerinde değişim (toksisite)
 Hücre ölümü

42. Ventriculoamniotik Şant
• İşleme bağlı ölüm %10
• Perinatal mortalite %17
• Orta-şiddetli handikap %66
Manning FA, Report of the International Fetal Surgery Registry. N Engl J Med 1986
• Araştırma amaçlı kullanım

43. Doğum
• HC>40 cm de CS
• Cephalocentesis
– Fetal ölüm
– Çok kötü nörolojik prognoz (Tr13, 18, ek lethal
anomaliler)
Chasen ST, Chervenak FA, McCullough LB. The role of cephalocentesis in modern
obstetrics. Am J Obstet Gynecol 2001; 185:734

44. Rekürrens
• X’ e bağlı hidrosefali erkek bebekte %50
• İzole ventrikülomegali %4

45. Sonuç
• Ek anomali- Detaylı değerlendirme
• Genetik ve infeksiyoz sebepler için tıbbi ve aile hikayesi
• Fetal karyotip
• Toxo,CMV için yapılmışsa AS ile PCR, yoksa maternal
seroloji
• İzole ventrikülomegali, etyoloji tespit edilememişse MR
• Tekrar USG kontrolu;regresyon-progresyon
• Bazı anomalilerin doğumdan önce tanınamama ihtimali
• Nörogelişim bozukluğu yüksek, orta-şiddetli VM’ de
artmış risk,

46. VENTRİKÜLOMEGALİ
Prof.Dr Metin İngeç
Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi