.....

1. Dr. F.Tuncay Özgünen
Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi
2014

2. SUNUM PLANI
 Toraks ve akciğerlerin normal ultrasonu,
 Diafragma hernisi,
 Akciğer lezyonları:
• Konjenital kistik adenomatoid malformasyon,
• Bronkopulmoner sekestrasyon,
• Bronkojenik kistler,
• Yüksek havayolu obstrüksiyonu,
• Konjenital lobar amfizem.
 Antenatal yönetim
 Sonuçlar.

3. FETAL AKCİĞER GELİŞİMİ
 Embriyonik (3-7 Hafta),
 Pseudoglandular (7-17 Hafta)
 Kanaliküler (17-25 Hafta)
 Sakküler (25-36 Hafta)
 Alveolar (36 Hafta - 8 yaş)

4.  Toraks boyutları normal mi ? TC/AC > 0.80
 Kalp aksı normal mi?
 Akciğer ultrasonografisi:
 Homogen orta ekojenitede,
 Gebelik yaşıyla ekojenite artar,
 Lobar anatomi USG’de saptanamaz,
 Mide nerede ?
 Diafragmanın bütünlüğü,
 Kitle kistik mi, solid mi ?
 Kistikse basit kistik mi, kompleks kistik mi ?
 Solidse Doppler nasıldır ?
 Kitlenin yeri ?
 Başka anomali var mı ?
 Hidrops var mı ?

5.  Gelişimi 9.H.tamamlanır,
 4-10 H.arasında plöroperitoneal kanalın
normal kapanma yetersizliği,
 Bochdalek hernisi (posterior defekt) en sık
tiptir,
 Defekt varsa, 10-12.H.da umblikal kord
içindeki barsaklar abdomene dönünce
abdominal organlar toraksa doğru
hernileşir,
 Aynı taraf AC’i komprese eder, pulmoner
hipoplazi ve pulmoner HT’a sebep olur.
KONJENİTAL DİAFRAGMA HERNİSİ

6.  1/2000- 5000 canlı doğum,
 Tüm konj.anomalilerin % 8’idir,
 % 80 sol, % 20 sağ. Nadiren bilateral,
 Sebep bilinmiyor, genellikle
sporadik,
 Vit A eksikliği,Talidomid,
antikonvülzan, kinin,
 Otozomal dominant, resesif, X’e
bağlı olabilir,

7. ULTRASON
BULGULARI
 Öncelikle abdomen çevresinin
küçüklüğü ve mide görülmemesi,
 Toraksta kistik bir kitle,
içinde peristaltizm görülmesi
patognomoniktir,
 Mediastinal şift vardır,
 Beraberinde diğer anomaliler,
 Hidrops sık görülmez, kötü prognoz,
 Mide herniye değilse küçük bir
diaf.hernisi görülemeyebilir,

8. ULTRASON BULGULARI
 Sol tarafta herni:
• Midenin normal yerinde görülmemesi,
• Göğüsün sol yanında kistik kitle,
• Kalbin sağa doğru deviye olması,
• Polihidramniyos,
• % 50 oranında KC vardır:
• Sıklıkla tanı koymak güçtür,
• Tipik olarak sol lob herniye olur,
• Mide arka tarafa yer değiştirmiştir,
• Portal venin umblikal segmenti sola yönlenmiştir, izlemek
için renkli Doppler kullanılır.
 Herni kapsamını belirlemede MR yararlı olabilir.

9.  Sağ yanda ise tanı daha güçtür:
• Göğüs kitleleri ile karıştırılabilir,
• Mide normal yerindedir,
• Daha orta hatta bulunabilir,
• Safra kesesi sıklıkla herniye olur,
• KC ve barsakları kapsar,
 Bilateral ise:
• Mide göğüste fakat hafif mediastinal şift
olabilir, barsaklar toraksta olabilir.

10. Birlikte olduğu genetik anomaliler
(% 14-44)
 Kromozom anomalileri,
 Smith-Lemli-Opitz sendromu,
 Di George sendromu,
 Fryns sendromu,
 Pallister-Killian sendromu,
 Simpson–Golabi–Behmel sendromu, spondilokostal dizostozis,
kraniofrontonazal sendrom, Cornelia de Lange sendromu ve
Marfan sendromu,
 % 50 başka anomalilerle birliktedir;
• % 30 SSS,
• % 20 kalp,
• Renal, spinal,

11. USG’DE KUŞKULANINCA
 Fetal MR:
• Başka anomali var mı ?
• Toraksta karaciğer var mı ?
• AC volümünün hesaplanması,
 Fetal eko yapılmalıdır, kardiyak defektle beraberse letal
kabul edilir,
 Fetal karyotip (aCGH) yapılmalıdır.

12. AKCİĞER/KAFA ÇEVRESİ ORANI
(LHR)
 4 odacık kesitinde;
 Karşı taraf AC alanı/HC
(AC’in iki boyutu çarpılır,
HC’ye bölünür)
 LHR < 1 ise kötü,
 LHR:1-1.4 orta,
 LHR > 1.4 ise uygun prognoz.
Sol CDH; Atrium seviyesinde sağ AC’in 2
boyutu çarpılır (mm2), HC’ne bölerek (mm)
LHR hesaplanır. (FL: Fetal KC)
(Metkus AP. J Pediatric Surgery 1996)

13. “LiTR”
(Liverto torasik volüm oranı)
 İzole olgularda,
 % LH: Herniye olan KC volümü,
 LiTR: (Herniye KC volümünün fetal toraks volümüne
oranı) prenatal MRI kullanarak hesaplanır,
 Mortalite ve ECMO gereksinimi,
 FETO gereksinimi için öngörüde bulunulur.
(Ruano R. Ultrasound Obs& Gynecol, 2014)

14. AYIRICI TANI
 Konjenital kistik adenomatoid
malformasyon:
• Makrokistik tip,
• Mide diaf.altındadır,
• Diaf.intakttır,
• Abdomen çevresi normaldir,
• Peristaltizm yoktur,
• Doppler pulmoner arterin beslediği
kitleyi gösterir.
 Hibrid lezyon,
 Diğer kistik kitleler,
 Teratoma.

15. DOĞAL GİDİŞ VE PROGNOZ
 Doğum öncesi saptama yaşı 24.2 H. (%59)
 İzoleyse % 65 sağ kalım,
 Fetal MR ve fetal eko pulmoner hipoplazi
tanısına yardım eder (MR; AC volümü ve
pulmoner arter çapı)
 Prognozu kötüleştiren faktörler:
• Diğer anomalilerin varlığı,
• KC’in herniasyonu (mortalite % 57),
• < 24 H. tanı konması,
• Büyük defekt olması,
• Sağ yanlı veya bilateral olması,
• Polihidramniyos,
• Hidrops olması.

16. Perkütan Fetoskopik Endolüminal Trakeal Oklüzyon (FETO)
(Ultrasound in Obstetrics and Gynecology . 2004; 24(2):121-126)

17. NST BPP DOPPLER
İntrauterin ölüm % 3-8
ERKEN DOĞUM
< 24 H. TERMİNASYON ?

18. DOĞUM
38-39 H. “Planlanmış travay indüksiyonu”
37-38 H.????
Yenidoğan Yoğun Bakım
Doğum şekli : Normal doğum
İU Tedavi: C/S ve EXIT

19. Eks utero intrauterin tedavi
(EXIT)
 Yenidoğanda hayatı tehdit eden bir
havayolu obstruksiyonunun kontrollu
yönetimine izin veren bir işlemdir,
 Amaç fetomaternal dolaşımı
kesmeden fetusa etkin bir hava yolu
sağlamaktır,
 Baş çıktıktan sonra yapılabiliyorsa
endotrakeal entubasyon,
yapılamıyorsa veya kitlenin özelliğine
göre bronkoskopi, trakeostomi veya
kitle rezeksiyonu yapılmaya çalışılır.

20.  EXIT işlemi başlangıçta diafragma
hernisinde kullanılan endotrakeal
tıkaçları çıkartmak için
uygulanırken kullanım alanları
gittikçe genişlemektedir:
• Hidrotoraks,
• CCAM,
• Sekestrasyon,
• Üst hava yolu obstruksiyonu.

21.  Ekip:
• Kadın Doğum,
• Yeni doğan Uzmanı,
• Çocuk Cerrahı,
• Çocuk Kardiyoloğu,
• KBB Uzmanı,
• Anestezist,
 Genel anestezi, tokoliz,
 2.masa hazırlığı,
 Teknik:
• Plasentadan uzak, kord uzunluğu, pulse,
• İşlem sonu oksitosin, PG.

23. KİSTİK AKCİĞER LEZYONLARI
KONJENİTAL KİSTİK ADENOMATOİD
MALFORMASYON
BRONKOPULMONER
SEKESTRASYON

24. KONJENİTAL KİSTİK ADENOMATOİD
MALFORMASYON
(Konjenital Pulmoner Havayolu
Malformasyonları)
Terminal bronşiyollerin anormal proliferasyonu,
Normal alveollerin kaybı,
Solid veya kistik AC kitleleridir (% 25 Hibrid),
Kistlerin büyüklüğü değişken,
Genellikle tek lob içindedir, masif olabilir,
% 95 tek taraflıdır.

25. ULTRASONOGRAFİ BULGULARI
Sonografik evreleme:
Makrokistik (Kistik):
• Değişik büyüklükte multipl kistler
vardır(> 5 mm)
• Tek büyük bir kist olabilir,
• Sınırlar zor tanımlanır.
Mikrokistik (Solid):
• Kistler < 5 mm, ekojen,
• Kistlerin oluşturduğu yansıtma
yüzeyleri nedeniyle solid görünür.

26. • Kalp yer değiştirir,
• Mide normal yerinde,
• Hidrops (<% 10), prognoz kötü,
• Polihidramniyos (% 30-80),
• Doppler: Pulmoner arter,
• Çoğunluğu stabil kalır/geriler,
• En çok büyüme 20-26 H.
26 haftadan sonra plato,
• 29 H. sonra gerileme,

27. KONJENİTAL KİSTİK ADENOMATOİD
MALFORMASYON VOLÜM ORANI
(CVR)
• CCAM hacmi:
Uzunluk x Genişlik x Yükseklik x 0.52)
• CCAM hacmi/HC= >1.6 ise hidrops
gelişme riski fazladır.
• >1.6 ise: Prognoz kötü,3-4 kez/hafta,
• 1.2-1.6: Prognoz orta,
• < 1.2: Prognoz iyi, haftada bir
görülür.

28.  Fetal eko (fonksiyonel),
 USG ile izlenir, gerekirse MRI,
diğer anomaliler aranır,
(Renal agenezi, diaf.hernisi)
 Karyotip yapılmalıdır,
 Tanıda kitle büyükse bile hidrops
yoksa prognoz iyidir,
 Mikrokistik olanda pulmoner
hipoplazi,
 Hidrops varsa tedavi edilmezse %
100 eks olur,
 İn utero gerilese bile doğum sonu
araştırmak gerekir.

29. TEDAVİ
 Hidrops yoksa müdahale gerekmez, izlenir.
 Hidrops > 32 H.
• Betametazon uygula ve erken doğum,
• Hemen rezeksiyon,
• Doğum sırasında rezeke edilebilir (EXIT)
 Hidrops < 32 H: İn utero tedavi:
• Makrokistik :
o Kist drenajı
o Torakoamniyotik şant (Double pigtail kateter)
o OK-432 (Sklerozan)
• Mikroskopik:
o İnutero rezeksiyon (Torakotomi/lobektomi)
 Doğum tersiyer merkezde yapılmalıdır,
 Normal doğum yapabilir.

30. BRONKOPULMONER SEKESTRASYON
 Trakeobronşiyal ağaç veya
pulmoner arterlere
bağlanmayan bronkopulmoner
dokunun varlığıdır,
 Aortadan damar alan solid AC
kitlesidir,
 Küçük/orta büyüklüktedir,
 Nadiren tüm toraksı doldurabilir,

31. • Kendi plevrası nedeniyle iyi
sınırlıdır,
• Üçgen/lobar şekillidir,
• İntralobar: Erkek-kız aynı,
• Ekstralobar tip: Erkek 3X
 % 85-90 supradiafragmatik,
 % 10-15 subdiafragmatik,
 Fetusta daha çok ekstralober
tanısı konur, % 90 soldadır.
• % 10 diaf.hernisi, konj.kalp,
barsak dup.veya anöploidi ile
beraberdir.

32. ULTRASON BULGULARI
 Homogen ekojenitededir.
Mikrokistik CCAM’e benzer,
 Tipik olarak sol AC kaidesinde,
alt lob ve diafragma arasında,
 % 6-10’unda plevral effüzyon,
 Kistler görülebilir,
 En sık hibrid lezyonlarda,
 Abdominal BPS: Tipik olarak sol
yanda, mide ekojenik olarak
öne yer değiştirir.
 Spontan gerileme sıktır,

33.  Doppler’de Aortadan
beslendiği görülür,
 Venöz drenaj azigos veya
pulmoner venleredir, görmek
zordur,

34.  Diğer anomaliler:
 Diaf.hernisi, kalp anomalisi,
TOF, diğer pulmoner anomaliler,
Gİ, iskelet sis., anöploidi.
 Tanı koymada Doppler kritiktir,
 İzole ise prognoz mükemmel,
 Hidrotoraks, hidrops gelişebilir,
 % 50-75 in utero geriler,
 Gerilemişse bile postnatal
aranmalıdır.

36. “CHAOS”
KONJENİTAL YÜKSEK HAVA YOLU
OBSTRÜKSİYON SENDROMU
(Larinks veya Trakea)
 Bilateral, genişlemiş ekojenik AC,
 Uniform olarak hiperekoiktir.
 Homojendir,
 Sıvı dolu trakea ve bronşlar vardır.
o Obs.un kesin yeri
(Larinks/Trakea ?)
 Kalp orta hatta kaymıştır,
o AC’ler tarafından basıya
uğramıştır,
o Küçük gözükür,
 Diaf.yassılaşmış veya ters
dönmüştür,

37.  Büyük AC volümü vardır,
 Asit sıktır, masif olabilir.
 Hidrops daha az görülür,
 Polihidramniyos/oligohidram.
 % 50 başka anomaliler:
 Kalp, böbrek, özefagus fistülü
 VACTERL ,
 Fraser sendromu,
 Kalp anomalileri prognozu
kötüleştirir.
 Hidrops varsa prognoz kötüdür.

38. • 18 H. da tanınan olgu,
• Tanı konmazsa fataldir,
• Atrezi tam değilse sonuç
daha iyi olabilir.
• Doğum planlanmalı,
• EXIT.
• Uzun dönem prognoz parlak
değildir.

39.  12 CHAOS olgusu : (En fazla olgu) 8’inde hidrops var,
• 3 terminasyon,
• 2 tanesi in utero ölmüş,
• 1 ekstra anomalili, doğumda eks,
• 6 olgu EXIT işlemine gitmiş (3 tanesi elektif, 3’ü acil)
• 5 tanesi yenidoğan dönemine ulaşmış, (hidropslu1 tanesi eks),
• Hidropslu 1 fetus yaşamış, 4 yaşayanda hidrops yok (3’ünde asit,)
• Yaşayanlardan birinde İU gerileme, 37 H.da elektif Exit, Multipl
operasyonlar, konuşma yok, işaret diliyle anlaşıyor.
• 1 tanesi 13 aylık eks,
• 10 yaşına kadar yaşayan birisi yumuşak oral gıda alıyor,
trakeostomiye bağımlı, konuşmak için kanül kullanıyor.
(Roybal J L. J of Pediatric Surgery 2010)

40. KONJENİTAL LOBAR
AMFİZEM
 Alveolar septaların
destrüksiyonu olmadan bir lobu
tutan amfizemdir.
 Uniform olarak ekojenik,
 Üst/orta lobda daha sık,
 Damar yapısı normaldir,
 İn utero tanısı nadirdir,
 USG’de mikrokistik CCAM’a benzer

41. SONUÇLAR
 Abdominal çevrenin küçüklüğü, midenin görülmemesi,
 Toraksta mide, KC veya barsakların bulunması, kalbin itilmesi ile
diafragma hernisi tanısı konur,
• Erken tanı konan,
• Toraksta KC bulunan,
• Hidrops, hidramniyos olan ve
• Başka anomalilerle birlikte olan olgularda prognoz kötüdür,
 Kistlerde hidrops gelişmedikçe İU müdahale gerekmez,
 Patolojilerin bir kısmı antenatal gerileyebilir,
 Doğum miadında, elektif koşullarda ve 3. düzey hastanede
yapılmalıdır.

42.  Doğum sonu bile gerçek spontan regresyon vakaları nadir
de olsa bildirilmiştir.
 Doğum öncesi kaybolmuşsa bile doğum sonu araştırılmalıdır,
 CTM’un; enfeksiyon, pnömotoraks, malign dönüşüm, yüksek debili
kalp yetmezliği ve hava embolisi gibi geç komplikasyonları vardır,
 Bu komplikasyonların riskinin ne oranda olacağı bilinmemektedir,
 Bazen yenidoğan asemptomatiktir veya cerrahi gerekmez, bazan
cerrahi ile kitle çıkarılsa bile malignite kesin olarak ekarte edilemez,
 Antenatal ve postnatal danışma vaka temelinde verilmeli,
şablonlardan kaçınılmalıdır.

43. Teşekkürler