FENÓMENOS PAROXÍSTICOS EPILÉPTICOS Y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

1. EPISODIOS PAROXÍSTICOS
EN LA INFANCIA
HOSPITAL DE NIÑOS ROBERTO DEL RIO
UNIDAD DE NEUROLOGIA
Dra. Maria de los Angeles Avaria B.
Neurología Pediátrica
Campus Norte
Universidad de Chile
Dpto. Pediatría Campus Norte

2. EPISODIOS PAROXISTICOS
• Crisis epilépticas
– Reconocer
– Diferenciar de otros fenómenos paroxísticos
– Determinar si es consecuencia de patología
significativa
– Decidir exámenes a realizar
– Decidir si requiere tratamiento
• Concepto y clasificación de crisis y sindromes
epilépticos

3. Eventos paroxísticos: ¿son frecuentes?
• 15 % de menores de 15 años tienen
trastornos paroxísticos
– No epilépticos 10%
– Convulsiones febriles 4%
– Epilepsia 1%

4. Crisis Epiléptica
• Evento de carácter paroxístico, autolimitado, debida a
descargas hipersincrónicas de neuronas corticales
• puede tener manifestaciones motoras, sensitivas,
sensoriales, autonómicas, y/o psíquicas
• puede presentarse dentro de un síndrome epiléptico,
como manifestación en un desorden, como secuela o
como evento aislado.

5. Crisis Epiléptica
Período interictal Período interictal
Ictus o período ictal
Período postictal
Ictus o período ictal
Período postictal

6. Crisis Epiléptica
•Corresponde a una crisis parcial simple que luego evoluciona a parcial compleja
o se generaliza.
•Tiene correlato EEG.
Síntomas inespecíficos que anteceden a una crisis. Sin correlato EEG.
Aura:
Pródromo

7. FISIOPATOLOGIA
• epilepsias primarias generalizadas
– Genéticas
– no hay daño cerebral
– corresponden a procesos moleculares a nivel de
canales de Ca++, Cl-, aminoácidos y/o GABA.
• epilepsias secundarias o focales
– consecuencia de una lesion cerebral que se convierte
en un "marcapaso" donde se originan las crisis
– el canal comprometido es el de Na+.

8. • Figure 7 | Thalamocortical neurons are inhibited
during cortically generated spike–wave seizures,
and exhibit phasic inhibitory postsynaptic
potentials but not spike bursts. a | Deep
electroencephalographic (EEG) recording from cortical
area 4, and intracellular recording of a thalamocortical
neuron from the ventrolateral (VL) nucleus of an
anaesthetized cat. Note the hyperpolarization and
phasic inhibitory postsynaptic potentials (IPSPs) in the
VL neuron throughout the cortically generated spike–
wave seizure; also, the increased hyperpolarization
and IPSPs in the thalamic neuron with increased
duration of the cortical seizure. b | Dual intracellular
recordings from an area 4 cortical neuron and a
thalamocortical neuron from the VL nucleus of an
anaesthetized cat, together with EEG data (superficial
and deep) from cortical area 4. The spike–wave and
polyspike–wave seizure developed, without
discontinuity, from sleep-like EEG patterns. Note the
paroxysmal depolarizing shifts (PDSs) in the cortical
neuron, and the phasic IPSPs (three dots below the
intracellular VL trace) related to the cortical PDSs. Also
note that, during a brief period of quiescence in the
cortical seizure (arrow in 2), the hyperpolarization of
the thalamocortical neuron ceased and the neuron
fired single action potentials. Panel a modified, with
permission, from Ref. 106 © (1995) Society for
Neuroscience; panel b, unpublished data of M.S. and
D. Contreras.
Registro de crisis
EEG
Registro intracelular

9. Epilepsia O.M.S.
• trastorno crónico, de etiología diversa,
caracterizada por crisis recurrentes debidas a
una descarga anormal de neuronas
cerebrales.
• Anormalidad intrínseca del cerebro
• incidencia 0.5 a 1 % de la población general.

10. Clasificación internacional de
crisis epilépticas.
• Se basa en características electroclínicas
de las crisis
- Focales (Parciales) - Generalizadas

11. Caso clínico:
 Niño de 8 años, referido de su colegio por
presentar problemas de atención, con
períodos en que según su profesora
parece ausente.
 Baja en su rendimiento escolar.
 Examen físico y neurológico normal.
Diagnósticos??

13. Diagnostico
• De las crisis
• Del sindrome

15. Crisis en el recien nacido
Siempre sintomaticas
Crisis sutiles (“subtle”)Crisis clonias multifocales

16. Clasificación de Síndromes epilépticos.
• Desorden epiléptico en el cual los
pacientes comparten características
comunes en cuanto a etiología, edad de
presentación, tipo de crisis y pronóstico.

17. SINDROMES EPILEPTICOS DEL
LACTANTE
 Encefalopatía mioclónica precoz
 Encefalopatía epiléptica infantil
precoz
 Síndrome de West
 Epilepsia mioclónica benigna
 Epilepsia mioclónica severa

18. Sindrome de West
• Espasmos infantiles
– salvas de crisis en
flexión de tronco y
extremidades,
segundos de duración
– Mas frecuentes en
transición sueño vigilia
• Hipsarritmia (EEG)
• Retardo del desarrollo
psicomotor

19. Esclerosis tuberosa

20. estudio etiológico
 depende del síndrome epiléptico.
 epilepsias con crisis parciales deben ser
estudiadas por imágenes
 epilepsias con crisis generalizadas (epilepsia
ausencia) idiopáticas no requerirían de estudios
adicionales.

21. Anticonvulsivantes
 Establecer tipo de crisis y síndrome
epiléptico
 elegir fármaco mas apropiado
 tipo de epilepsia
 edad del paciente
 potenciales efectos adversos

22. Medico general
• Detección de casos y referencia al especialista
para su confirmación diagnóstica e inicio del
tratamiento.
• Educación al paciente y su familia
• Educación a nivel profesores y organizaciones
comunitarias
Patologia GES :Epilepsia no refractaria < 15 años

23. www.neuropedhrrio.org

24. • Un niño de 19 meses, ingresa al servicio de urgencia por haber sido
encontrado inconsciente en su casa por su madre. Refiere que estaba
rígido y con los labios azules y aparentemente sin respirar. No
respondía a estímulos.
• S:U: respiración y circulación adecuadas. FC 110 x min., PA 100/60 mm
Hg, y temperatura 39.9°C.
• El niño se apreciaba decaído y confuso pero parecía reconocer a su
madre.
• Al examen, aparte de una faringe algo enrojecida, no existía un foco
infeccioso obvio y no había rash.
¿Diagnostico?

25. CONVULSION FEBRIL SIMPLE
UNICA o RECURRENTE
 crisis de pérdida de conciencia, asociada o no a
convulsiones, generalizada,< 15 minutos duración
 NO asociadas a infección SNC
 niños 6 meses a 5 años, neurológicamente sanos
• Recurrencia en 30% casos
• historia familiar de crisis febriles en 25% de los
casos.
HOSPITAL DE NIÑOS ROBERTO DEL RIO
UNIDAD DE NEUROLOGIA

26. CONVULSION FEBRIL SIMPLE
UNICA o RECURRENTE
 ocurre sólo una vez en 24 horas en un
episodio febril
 no corresponde a infección intracraneana o
trastorno metabólico.
Por ser un cuadro benigno no requiere exámenes
específicos (EEG) ni tratamiento anticonvulsivante.
conducta

27. CONVULSIONES FEBRILES
COMPLEJAS.
 Definición:
 duración mayor a 15 minutos
 o que recurren dentro de las 24 horas
 o que presentan un carácter focal.
Evaluación por especialista
Tratamiento profiláctico
Fenobarbital o Acido Valproico

28. Crisis febriles: Tratamiento
• terapia antipirética durante las
enfermedades febriles.
• en crisis febriles frecuente o prolongadas
– evaluar uso de diazepam 0.5mg/Kg. rectal
durante la crisis
– o administración oral durante episodios
febriles. (0.5mg/Kg/día en 3-4 dosis x 6-8
veces)

29. Estudio diagnóstico en crisis febriles
• punción lumbar de acuerdo a la severidad de
la enfermedad subyacente y hallazgos al
examen físico o uso previo antibióticos
• En niños menores de un año, por la
posibilidad de una meningitis sin signos
meníngeos evidentes, se debe realizar
punción lumbar.
• (Riesgo de meningitis = 1 a 4%)

30. Newton RW. Randomised controlled trials of phenobarbitone and
valproate in febrile convulsions. Arch Dis Child 1988;63:1189-91.
• No hubo diferencia estadísticamente
significativa
• Ninguno de los tratamientos se recomienda
Rantala H, et als. A meta-analytic review of the preventive treatment of
recurrences of febrile seizures. J Pediatr 1997;131:922-5.
•Meta - análisis estudios randomizados placebo-
control
•En promedio a 8 niños se les debiera administrar
profilaxis continua con fenobarbital por 2 años para
prevenir una crisis febril. (nn to treat = 8.5-27)

31. Diagnosticados como epilepsia

32. TICS
COREA
TICS
COREA

33. Eventos paroxísticos no epilépticos
(EPNE)
• ocurren a todas las edades
• 20% de pacientes vistos en clínicas
especializadas de epilepsia no tienen epilepsia
• Bye et al 43% de niños sometidos a video- EEG
monitoreo tienen EPNE
• Lesser RP. Psychogenic seizures. Neurology.1996; 46 :1499 –1507
• Bye AME, et al Paroxysmal non-epileptic events in children: a
retrospective study over a period of 10 years. J Paediatr Child Health.2000;
36 :244 –248[

34. • Lactante de 10 meses de edad, con
antecedentes de asfixia al nacer.
• La madre relata que presentó un episodio de
cianosis seguido por pérdida de conciencia y de
tono muscular. Notó movimientos bruscos de las
4 extremidades.
• El niño recupera conciencia a los 2 minutos y se
ve cansado, duerme y al despertar impresiona
totalmente normal.
Caso clínico:

35. espasmo del sollozo
• Crisis desencadenadas por período de
llanto resultado de frustración, miedo,
ira,dolor. ( trauma mínimo)
• en vigilia
• cianóticos o pálidos
• Son consecuencia de apnea fin de
expiración.
(APNEA EMOTIVA)

36. Espasmo del sollozo
• pueden acompañarse de compromiso
de conciencia, hipotonía e incluso
sacudidas musculares.
• Generalmente a partir de los 6 meses,
más frecuentes alrededor del año.
Apnea emotiva

37. • Camfield PR, Camfield CS. Syncope in childhood:
a case-controlled clinical study of the familial
tendency to faint. Can J Neuro Sci 1990;17:306-8.
• DiMario FJ, Burleson JA. Autonomic nervous
system function in severe BHS. Pediatr Neurol
1993a;9:268-74.
• DiMario FJ, Burleson JA. Behavior profile of
children with severe breath-holding spells. J
Pediatr 1993b;122:488-91.**
espasmo del sollozo : etiología

38. Espasmo del sollozo y hierro
• Colina KF et als. Resolution of BHS with
treatment of concomitant anemia.
• J Pediatr 1995;126:395-7.
• Daoud AS, et als. Effectiveness of iron
therapy on BHS.
• J Pediatr 1997;130:547-50.

39. • Niña de 14 años, sin antecedentes de
importancia.
• Consulta por haber presentado 2
episodios de pérdida de conciencia,
seguidos de clonías en las 4
extremidades, tras lo cual se recupera
con cefalea.
Caso clínico:

40. • Pérdida transitoria de conciencia y
del tono postural
• reducción o cese transitorio de flujo
sanguíneo cerebral.
• más frecuente en edad escolar.
SINCOPE

41. Sincope
• Causas
–Cardiaca
–Neurológica
(neurocardiogenico, vasovagal)
–Vascular
–Psiquiátricas

42. http://www.sciencedirect.com/science/journal/10719091

43. SINCOPE VASOVAGAL
 Secuencia de eventos :
 Pródromo (visual, cefalea, sensación
de desvanecimiento)
 compromiso de conciencia breve,
caída al suelo, recuperación
relativamente rápida

44. Factores predisponentes :
– ambientes poco ventilados,
mucho tiempo de pie ,
incorporarse bruscamente etc.
SINCOPE

45. Diagnóstico diferencial :
• Pseudocrisis
• crisis epilépticas
• trastornos del ritmo cardíaco
• crisis de hipoglicemia.
SINCOPE VASOVAGAL

46. • Evaluar si:
–Edad menor de cinco años.
–Episodios repetidos
–Sin claro evento precipitante

47. • Paciente de 4 años que inicia cuadro
intermitente de llanto y se aferra firmemente
a los objetos sin querer moverse.
• Los episodios duran alrededor de 1 hora y se
acompañan de inestabilidad y nistagmo
• totalmente asintomático entre los episodios
Vértigo paroxístico benigno

48. Caso clínico:
• Niño sano, 3 años de edad, sin antecedentes
de importancia.
• Consulta por presentar varias noches a la
semana episodios en que despierta con
gritos y llanto, no reconoce a sus padres,
inconsolable.
• Posteriormente vuelve a dormirse y al día
siguiente no recuerda el episodio.

49. Trastornos del Sueño.
Parasomnias :
• Ocurren en etapas 3 y 4 del sueño
no REM.
• Incluyen
–Somniloquia
–Sonambulismo
–Terrores nocturnos

50. SDB= sleep disordered breathing
RLS= restless legs syndrome

51. EPISODIOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS
• convulsión febril
• migraña
• vértigo paroxístico
benigno
• espasmo del sollozo
• síncope
• tics
• trastornos del sueño.
• Pseudocrisis
• masturbación
• Diskinesias
paroxísticas
• Ataxia
episódica±miokimia
• Hiperekplexia
• Mioclonias del
sueño
• Spasmus Nutans
• Shuddering attacks
• Sindr Sandiffer
• convulsión febril
• migraña
• vértigo paroxístico
benigno
• espasmo del sollozo
• síncope
• tics
• trastornos del sueño.
• Pseudocrisis
• masturbación
• Diskinesias
paroxísticas
• Ataxia
episódica±miokimia
• Hiperekplexia
• Mioclonias del
sueño
• Spasmus Nutans
• Shuddering attacks
• Sindr Sandiffer

52. Estado epiléptico
 Actividad crítica epiléptica mantenida mas de
30 minutos o recurrente que no permite la
recuperación del estado de conciencia.
 convulsivo
 tónico - clónico
 tónico
 no convulsivo
 ausencias (picnolepsia)
 parcial simple o complejo

53. Las causas del Estado epiléptico dependen
de la edad
 en niños:
 Convulsión febril prolongada : (25%)
 EP Idiopático: (25%)
 EP sintomático: (40%)
 Aguda: injuria cerebral aguda (20%).
 Infección SNC, alteraciones metabólicas, errores
innatos metabolismo , intoxicaciones, etc
 Asociado a Gastroenteritis (rotavirus)
 Pre existente: encefalopatía crónica (20%), epilepsia,
tumores, sd. neurocutáneos, enf.degenerativa.

54. Manejo estado epiléptico
• vía aérea permeable (intubación, O2)
• vía intravenosa
• tomar muestras sangre - orina
• suero glucosado 10% 5 ml/kg
• monitoreo presión arterial EKG

55. Tratamiento del estado epiléptico
Droga dosis mg/kg infusión mg/min.
• lorazepam 0,05 - 0,1
• diazepam 0,3 - 0,5 1
• fenitoína 20 0,75
• fenobarbital 15 - 20 1,5
• midazolam 0,2
• pentobarbital 3 -4 2minutos
0,2 mg/kg/min. aumentar 0,1 cada 3 a 5 min. hasta EEG
isoeléctrico.

56. Muchas gracias
Todas las imágenes de pacientes mostradas fueron
autorizadas por los padres o fueron bajadas de la red
(dominio público)